Incidenta:

1 n 16,000 (Europa)
1 n 10,000 (Japonia)

Etiologia obscur- probabil heterogena

INFLAMATIE BILIARA, OBLITERARE SI

FIBROZA LUMINALA

teoria inflamaiei intrauterine - atrezia/agenezia

cilor biliare.

Expunere virala (Reovirus tipe 2, cytomegalovirus,

rotavirus)
Anatomie patologic.

Cile biliare - origine dubl:

extrahepatice - din intestinul
primitiv

intrahepatice se dezvolt o dat cu

ficatul/se unesc ulterior cu cele
externe.

variante de obstrucie total a cilor biliare externe i interne.

Atrezia -pe ambele sisteme / numai pe unul.

n mai puin de 5% din cazuri se gsete un canal hepatic

permeabil suficient pentru a fi anastomozat pe o ans intestinal
sau pe duoden.
 Simptome.

Icterul poate s fie prezent de la natere. Alteori apare n

primele 2-3 sptmni devenind permanent i progresiv.

Meconiul poate fi normal la nceput, dar ulterior apar scaune

decolorate i urina devine hipercrom.

Ficatul n ansamblu este mrit ca volum i de consisten

mai ferm.

Bilirubinemia este crescut iar timpul de protrombin este

sczut. Pigmenii biliari sunt prezeni n urin.
 Diagnosticul diferenial

Eritroblastoza fetal prin incompatibilitate Rh se poate

diagnostica uor i corecta prin exsanguinotransfuzie.

Icterul prelungit al noului nscut n formele lui severe

cedeaz dup 2-3 sptmni.

Sindromul de bil groas este un icter de retenie cu

intensitate variabil.

Icterul prin hepatit al noului nscut este cel mai greu

de difereniat. n astfel de cazuri destul de rare starea
general a copilului este mai influenat.

Icter ce depete o lun- atrezia cilor biliare n 90% din

cazuri.
 Evoluie: copilul suport suferina timp
de mai multe luni, uneori peste 1 an.

Icterul ns nu dispare i copilul

decedeaz prin insuficien hepatic,
hemoragii sau infecii intercurente.
 Tratamentul este chirurgical.

n majoritatea cazurilor rezultatele sunt

descurajante: mortalitatea n aceast suferin
fiind foarte ridicat, copiii rareori depesc
vrsta de 1 an.

Se realizeaz o anastomoz ntre canalul

hepatic comun i tubul digestiv, dar aceasta
situaie este rareori posibil.
 n lipsa complet a
cilor biliare
extrahepatice se
recurge la operaia
Kasay:

canalele biliare hepatice

disecate n hilul hepatic
sunt implantate ntr-o
ans intestinal derivat
n ,,Y dup procedeul
Roux.
 malformaie f. rar
1 n 13,00015,000 (Europa de vest)
1 n 1,000 (Japonia)

sexul feminin 75% din cazuri.

Etiologia
puin cunoscut
se pare c este legat de unele deficiene de
structur ale coledocului terminal.

Slabiciune congenitala a peretelui coledoc

Proliferare anormala n timpul dezv. embriologice a
canaliculelor biliare
Obstructie congenitala
 Dilataia coledocului -forme
Classification of choledochal cysts with
PBMU.
diferite:
(a)Cystic dilatation of the extrahepatic bile
duct.
dilataie piriform supravaterian
(b) Fusiform dilatation of the extrahepatic bile
duct. mai rar sub form de diverticul
(c) Forme fruste choledochalcyst. Without
PBMU. coledocian.
(d) Cystic diverticulum of the common bile
duct. colangita i diferite grade de
(e) Choledochocele (diverticulum of the
distal common bile duct). ciroz hepatic.
f) Intrahepatic bile duct dilatation
alone (Carolis disease)
 Simptomatologia
poate debuta la orice vrst cu urmtoarele simptome:
durere abdominal intermitent,
formaiune tumoral n hipocondrul drept
icter.

poate comprima vena port producind hipertensiune portal.

Icterul apare la un moment dat n evoluia chistului. Este

intermitent i se nsoete de prurit, scaune acolice i urin
hipercrom.

Dilataia chistic infectat se manifest cu semne de

angiocolit (durere, icter, febra).
 Diagnosticul

este greu de stabilit clinic i adeseori se precizeaz

cu ocazia interveniei chirurgicale.

Dificultatea - adeseori unele simptome lipsesc iar

testele de laborator sunt nespecifice.

Diagnosticul radiologic cu substan de contrast

este uneori posibil (colangiopancreatografie).

Ecografia important/ uneori stabilete sediul i

dimensiunile coledocului dilatat.
 Diagnosticul diferenial se face cu:

Chistul hidatic hepatic eozinofilia, IDR Cassoni

pozitiv, ELIZA pozitiv i imaginea ecografic
clarific situaia.

Litiaza biliar se difereniaz prin lipsa tumorii i

imaginea radiologic si ecografic a colecistului
calculos.

Tumorile retroperitoneale se difereniaz prin

aspectul radiologic n cazul celor renale.
Examenul CT!!!
 Operative technique for excision of the
distalportion of choledochal cyst.
A, full-thickness layer;
B, mucosectomy layer.

Tratamentul este chirurgical.

rezecia coledocului dilatat (+ colecistectomia),

 anastomozarea canalului hepatic comun
cu o ans jejunal exclus n Y (Roux).