Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
DANIELA OPRIŞ
Evolutie progresiv
negativa
Retentie
azotata Sindrom
inflamator
Manifestari neurologice
Dureri abdominale
❖ grup heterogen de afectiuni (rare)
❖ inflamatia peretelui vascular
❖ alterarea circulatiei in teritoriul afectat
❖ simptome şi semne clinice variate, in functie
de organele sau sistemele interesate.
LEZAREA VASULUI:
-inflamatie
INJURIE ENDOTELIALA:
-tromboza
-ischemie/infarct
Vasculita: leziunile produse în condițiile
sindromului inflamator cronic
Arteră normală Arteră inflamată Arteră ocluzată Arteră cu anevrism disecant
Flux sangvin normal Flux sangvin restricționat Fără flux sangvin
Vase mari
▫ A. giganto-celulară (Horton)
▫ Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii
▫ Poliarterita nodoasă (PAN)
▫ Boala Kawasaki
▫ Vasculitele de SNC
Vase mici
▫ Granulomatoza eozinofilica cu poliangiita (Sd Churg-Strauss)
▫ Granulomatoza cu poliangiita (Granulomatoza Wegener)
▫ Poliangiita microscopică
▫ Purpura Schonlein-Henoch
▫ Vasculite cu crioglobulinemie
▫ Vasculite de hipersensibilizare
▫ Vasculite secundare (Vs, PR)
Jennette JC et al. 2012 revised international Chapel Hill
consensus conference nomenclature of vasculitides. A & Rheum.
2013;65(1):1–11
Degranulare Mast
mediatori ocit
reexpunere
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA
IMUNA DE TIP II
▪ Ac. (Ig.G, M indreptati impotriva unor Ag.
de pe membrana cel/matricea extracelulara)
Reacţie citotoxicã
ANCA
Ac anti celula
LIZA CELULEI TINTA endoteliala
ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies
•imunofluorescenta • imunofluorescenta
citoplasmatica perinucleara
•antigenul - proteinaza3 • antigene multiple (myelo-
peroxidaza, lactoferina etc)
•specifici pentru g.W (90
- 95%) • nespecifici (gW, LES, PR,
PAN)
cANCA pANCA
VASCULITE ANCA+
▪ G. Wegener
▪ S. Churg Strauss
▪ Poliangeita microscopica
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE
TIP III
COMPLEMEN
T
C5a
AGREGARE
PLACHETARA (PMN)
DEPUNERE
TROMBI C3a
Degr. mast.
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA
DE TIP III
(complexe imune)
– Detectarea CIC
– Prezenta crioglobulinelor
– Scaderea complementului seric
– Depozite de CI in peretele vascular
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA
IMUNA DE TIP IV
(hiprsensibilitate mediata celular)
▪ AGC, b. Takayasu:
▫ inf. inflamator din:
LT (CD4+), Mf,
celule epiteloide&gigante Langerhans
▫ LB, plasmocite, PMN – putine
ETIOPATOGENI IV-granuloame
E Horton
Takayas
III- CIC u
-C Wegene
r
Hennoch Schonelin I Churg Strauss
Panarterita nodoasa
Crioglobulin. mixta
Vasculite secundare
Poliangiita
Vas mic cutanat microscopica
II- ANCA
▪ NECROTIZANTE ▪ GRANULOMATOASE
Suprapunere
A. ciliara A. temp.
post. spf
A. oftalmica
A. vertebrale
ARTERITA GIGANTO-CELULARA
(HORTON/TEMPORALA/CRANIALA)
–vasculita ce afecteaza arterele mari si medii
–(ramurile craniale ale arterelor cu originea in arcul aortic)
–-F:B = 3:1, peste 50 ani
ARTERITA HORTON
▪ Clinic:
▫ Semne constitutionale nespecifice
▫ Cefalee (70-90%)- continua, sensibilitate scalp (50%)
▫ Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei (50%),
afectarea gustului, dureri faringiene
▫ Mono/polineuropatii, AIT, AVC
▫ Tuse (iritatia receptori tuse prin ischemie)
▫ Tulburari de echilibru
▫ Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta puls,
anevrisme de aorta (aa. mari: subclavie, axilara, Ao.)
ARTERITA HORTON
Modificari ale a. temporale
❖ artera proeminenta, ingrosata
❖ indurata, nodulara
❖ sensibila
❖ uneori inrosita
ARTERITA HORTON
❖ afectare bilaterala
❖ necroza de scalp
ARTERITA HORTON
25-50% simptome vizuale : una din principalele cauze de pierdere
ireversibia a vederii : a ciliara posterioara, a centrala a retinei
-neuropatie ischemica optica anterioara
-evenimentele ischemice vizuale coreleaza cu VSH 70-100mm/h
CLINIC:
-diplopie
-↓ AV
-amauroza fugace
-pierdere unilaterala
a vederii
-nevrite optice
-atrofii n. optic (tardiv)
➢F.O– exudate cu aspect vatuit,
edem, hemoragii datorate vasculitei
a. ciliare posterioare
AGC & PMR
❑AGC ⇒ 60% asociata cu PMR
❑PMR ⇒ 10% asociata cu AGC
▪ Clinic:
▫ Semne constitutionale nespecifice
▫ Artralgii, mialgii (centuri, ceafa)
▫ Redoare matinala > 30 min.
▫ Forta mm. normala
▫ Ex. clinic sarac
▫ DIAGNOSTIC DIFERENTIAL!
Diagnostic diferential!!!
▪ PR cu debut tardiv
▪ Fibromialgie
▪ Mialgii virale (remisiune rapida spontana)
▪ Polimiozita
▪ PSH – tendinita cuffa rotatori (initial unilaterala)
▪ Spondiloza cervicala
▪ Hipotiroidie/mixedem (S Hoffmann)
▪ Neoplasme (mielom multiplu/ADK renal)
▪ Medicamente – statine!
▪ Parkinson - rar
ARTERITA HORTON SI PMR
▪ Paraclinic:
❑ TRATAMENT
➢AGC
✓ Prednison doza de atac 40-60 mg
✓ Puls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison 1 mg/kgc
pt. afectarea oculara
✓ reducerea treptata a dozelor (fct. de VSH) timp de 1-2 ani
➢PMR
✓ doze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani (raspuns 24-72h)
✓ +/- AINS (efect minimal)
▪ Angiografie pulmonara
BOALA
TAKAYASU
▪ G. Wegener
▪ S. Churg Strauss
▪ Poliangeita microscopica
GRANULOMATOZA CU POLIANGIITA
[GRANULOMATOZA WEGENER]
Vasculita granulomatoasa, necrotizanta, a vaselor medii si mici,
caracterizata prin afectarea predominanta a
*CAILOR AERIENE S&I
*RINICHI (GNF rapid progresiva)
▪ Varsta medie = 41 ani
▪ 97% rasa alba
▪ Repartitie egala pe sexe
▪ 2-12/milion (incidenta)
Anatomie-patologica: infiltrat
• necrotizant -PMN, distructia muscularei si laminei
elastice
MANIFESTARI RINOLOGICE
Ulceratii mc.nazala
Perforatii de sept
NAS 60-80%
SINUSURI 85%
URECHI 60%
LARINGO-TRAHEE
GRANULOMATOZA WEGENER
-45 % la debut
-87% in cursul evolutiei bolii
❖ edem periorbital
❖ proptozis
❖chemosis
Diagnostic paraclinic:
❖ anemie normocroma, normocitara, trombocitoza,
leucocitoza.
❖ sindrom biologic inflamator
❖c-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in remisie,
50% forme localizate)
GRANULOMATOZA WEGENER
Martie 2000
Ianuarie 2000 (10 sapt.de prednison+CF)
POLIANGEITA MICROSCOPICA
Afectare ORL 30
Diagnosticarea GPA și MPA: o
provocare?
▪ Manifestările heterogene fac foarte dificilă clasificarea și
definirea tipurilor individuale de vasculită
Paraclinic:
▫ Eozinofilie> 1500/ml (97% - poate varia 7500-50 000/mm3 )
▫ ↑ IgE
▫ pANCA 20-40%
SINDROMUL CHURG-STRAUSS
Clinic:
▫ Faza prodromala: suferinte alergice (rinite, polipoza nazala, ast
debut tardiv) -----> 30 ani
▫ sindrom Löffler (eozinofilie,pn eozinofilica, gastroenterita
eozinofilica)- RX –infiltrate eoz recurente
▫ Faza vasculitica (in medie la 8 ani dupa prodroame):
◾Af. pulmonara: crize de BS, inf difuze, hemoragii, pleurezie -3%
◾Af. neurologica: neuropatii periferice, rar afectare SNC
◾Af. renala mai rara (GNF focala si segmentala)
◾Alte afectari: cutanat (50% purpura palpabila),articular
cardiac (frecventa)
gastro-intestinal (30-60% progn –durere/diaree/sgn
Tratament: similar cu cel din g. Wegener
Principii în tratamentul vasculitelor ANCA +
❑ Control rapid cu scaderea morbiditatii si mortalitatii
❑ Mentinerea remisiunii pe o perioada indelungata
❑ Limitarea toxicitatii legata de tratament
ETAPELE TRATAMENTULUI
• Inductia remisiunii:
Glucocorticoizi > 1mg/kc /puls
+
CYC, RTX, plasmafereza
• Mentinerea remisiunii
AZA, MTX, RTX,LEF, CYC,CS
CORTICOSTEROIZII
▪ Utilizati in toate regimurile terapeutice
▪ Efectul se instaleaza foarte rapid
▪ Folositi pe scara larga in vasculite severe la initierea trat.
Histologie:
•Vasculita NECROTIZANTA a medii zone de bifurcatie
a mici
(rar arteriole, exceptional venule)
Caracteristic:*NECROZA FIBRINOIDÃ
*alterarea pana la disparitie a
laminei elastice I&E
TERITORII NEAFECTATE
-plaman
-splina
PANARTERITA NODOASA
Clinic:
▪ Renal: rar de tip GNF!
mai frecvent reno-VASCULAR : datorita
afectarii aa aferente, arcuate, interlobulare,
proteinurie, hematurie, IR ---HTA II 40%
▪ Cardiac –frecvent histologic, clinic cm frecvent –IC
- microanevrisme, disectii de aorta (rar)87
- leziuni coronariene
▪ Mm-scheletal: poliartrita asimetrica, nedeformanta,
mialgii
▪ Testicular (caracteristic!)
PANARTERITA NODOASA
Cutanat:
-noduli subcutanati vizibili pe traseul aa superficiale (8-27%)
-ulceratii
-livedo reticularis
-purpura palpabila
PANARTERITA NODOASA
Leziunile nu se albesc la
presiune digitala!
PANARTERITA NODOASA
Afectare neurologica
❖stenoze
❖dilatatii sacciforme
❖microanevrisme
Diagnostic paraclinic:
❖ Sindrom biologic inflamator nespecific
❖ Modificari imune: FR, crioglobuline, FAN (in concentratii reduse),
scaderea complementului ( III), CIC
❖ Afectare renala: proteinurie, hematurie, retentie azotata
❖ prezent la 7-54% din pacienti. (si HIV, VHC, herpes vs- rar)
❖ ANCA sunt prezenti la 30% din pacienti (m.a. p-ANCA)
❖ (m.a. de a. mezenterica): ocluzii, tromboze, dilatatii
sacciforme, anevrisme
❖ Ag HbS
PANARTERITA NODOASA Tratament
MEDICAMENTUL DOZA INDICATII
Prednison p.o. 1 mg/ kg Forme obisnuite
Metilprednisolon 1 g/zi i.v. 3-5 zile Forme fulminante
CICLOFOSFAMIDA 2-4 mg/kg p.o. Afectari viscerale majore,
corticodependenta
CF – puls-terapie 10-15 mg/kg i.v./luna Alternativ terapia orala (< toxic)
Clorambucil 0.1 mg/kg/zi Alternativa la CF
Azathioprina 2-4 mg/kg/zi < toxic, < eficace ca CF
MTX 15-25 mg p.o./sapt. < eficace ca CF
Ig i.v. Vasc. parvovirus B19
IFN-α Vasc.virus hepatic B, C
❖Congestie conjunctivala
❖Adenopatie later-cerv. stg.
❖Ulceratii pe buze
❖ Exantem polimorf
❖purpura palpabila
❖predominant - mb. inf.
-refrigerare 4C
-minim 7 zile