SINDROAME HEMORAGICE PRIN DEFICIT DE SINTEZA

A FACTORILOR DE COAGULARE
CONGENITALE:
A. BOLI ALE TROMBOPLASTINOFORMARII
ENDOGENE
In prima faza a coagularii,de FORMARE A
TROMBOPLASTINEI ACTIVE PE CALE
ENDOGENA,intervin factorul VIII,IX,XI,XII,
F3P,factorul Fletcher si Fitzgerald.
Deficitul fiecaruia dintre acesti factori poate fi
responsabil de generarea insuficienta a
tromboplastinei.
 DEFICITUL DE FACTOR VIII
HEMOFILIA A
- Coagulopatie congenitala cu transmitere X-linkata
(defectul este situat pe bratul lung al cromozomului
X).
- Este cea mai frecventa coagulopatie congenitala
(80% dintre sdr-mele hemofilice).
- Afecteaza 1/5000 baieti.
- Afecteaza sinteza factorului VIIIc (coagulant),
cantitativ sau calitativ.
- Starea de homozigot la baieti are expresie clinica
completa.
 xx xy xx xy

xx xy xx xy xx xy xx xy
Mama heterozigota: Tata hemofilic:
- 50% din baieti hemofilici; - 100% fete heterozigote
- 50% din fete heterozigote. - 100% baieti sanatosi.

Mama heterozigota + tata hemofilic:

- 50% din fete bolnave xx xy
- 50% din fete heterozigote
- 50% din baieti hemofilici xx xy xx xy
- 50% din baieti sanatosi.
 MANIFESTARI BUCO-DENTARE IN
SINDROAMELE HEMORAGIPARE
• PURPURA TROMBOPENICA IDIOPATICA
– Mucoasa bucala prezinta eruptie purpurinica sub forma de petesii, iar
uneori ia caracterul de sufuziuni
– Gingivoragii rebele la diverse tratamente
• PURPURE VASCULARE (Bola Schonlein-Henoch, angiomatoza
hemoragica)
– La nivelul mucoasei produc petesii, dilatatii ale capilarelor si vaselor
– Microhemoragii spontane sau la traumatisme minime
• ANGIOMATOZA FAMILIALA
– evolueaza cu teleangiectazii in general la nivelul mucoasei linguale, labiale,
jugale, valului palatin
– Acestea se prezinta sub forma unor gamalii de ac, rotunde, plane ce dispar
la vitropresiune
– Disfagie
– Scaderea pH-ului salivar si hiposialie determina cresterea indicelui de carie
 MANIFESTARI BUCO-DENTARE IN
SINDROAMELE HEMORAGIPARE
• BOALA WILLEBRAND
– Gingivoragii spontane sau la periaj
– Hemoragii postextractionale
• SINDROAME HEMORAGICE PLASMATICE – AFIBRINOGENEMIA
– manifestarile bucale se datoreaza afibrinogenemiei cu hemoragiile
externe evidente
– Gingivoraragii
– Hemoragii postextractinale
– Indicele de carie ridicat datorita scaderii pH-ului salivar
– Mucoasa bucala sangereaza dupa mici traumatisme, iar uneori este
palida
– Hemoragiile din cavitatea bucala sunt principala caracteristica a
manifestarilor bucale
 MANIFESTARI BUCO-DENTARE IN
SINDROAMELE HEMORAGIPARE
• HIPOPROTROMBINEMIA
– Gingivoragii, Hemoragii severe postextractionale
– Sangerari ale mucoasei bucale la microtraumatisme
– Hiposialie, Halena
– Mucoasa linguala incarcata cu mucus, si mici depozite de sange,
datorate microtraumatismelor
– Toate acestea sunt datorate prelungirii timpului de coagulare din cauza
deficientei de factor II
• POLIGLOBULIILE
– Sunt 2 forme: simptomatica si primitiva
– Mucoasa bucala este de culoare violacee, datorita hipoxiei
– Valulul palatin are culoare rosie, purpurie
– Limba este depapilata, cu aspect congestiv
 MANIFESTARI BUCO-DENTARE IN
SINDROAMELE HEMORAGIPARE
• HEMOFILII
– Gingivoragii
– Hemoragii masive postextractionale, putand fi stapanite greu, fie cu un
pansament compresiv, aplicare de buret de fibrina imbibat in trombina, si
sutura plagii postextractionale cu catgut fin. Se va administra material
antihemolitic prin perfuzie
– Pacientii pot prezenta hematoame bucale, purpura echimotica a
mucoasei
– Hematoamele bucale avand sediul in planseul bucal, baza limbii, perete
faringian sau obraji sunt deosebit de grave prin riscul asfixiei.
– Pacientii trebuie sa foloseasca periute moi, cu varf rotunjit, sa faca
masajul gingiei cu pulpa degetului
SINDROMUL BUCAL IN AGRANULOCITOZA

• Manifestarile bucale in agranulocitoza sunt:

– Angina necrotica si leziuni ulcero-necrotice pe mucoasa bucala datorita
absentei neutrofilelor
– Eritemul mucoasei bucale si exudat pseudomembranos al mucoasei fara
reactie in jur, sunt rezultatul unei minime rezistente la infectia
microbiana bucala
– Prezenta depozitelor albicioase pe mucoasa bucala, ulceratiile rotunde cu
continut purulent si sfacelari extinse sunt rezultatul exacerbarii
microbiene intr-un pH salivar favorabil
– Asialia, hiposialia, xerostomia
– Jena la deglutitie
– Adenopatie regionala
 MANIFESTARI BUCALE IN ALTE HEMOPATII
• SARCOIDOZA BESNIER-BOECK-SCHUMANN
– Este o afectiune granulomatoadsa sistemica a tesutului mezenchimal
cu patogenie nedefinita
– Manifestari bucale: macroglosie si parotidita bilaterala, xerostomie,
leziuni mucoase (mici noduli albi, duri izolati sau grupati pe valul
palatin si muoasa faringiana)
• SINDROMUL HEERFORDT
– Este o forma benigna de limfogranulomatoza
– Evolueaza cu stare subfebrila, oligosialie, iridocoroidita, si uneori
paralizie faciala
– Hipertrofia parotidiana poate precede leziunile oculare
– Examenul citologic salivar: elemente albe cu limfocitoza marcata si
monocitoza
– Examenul histopatologic: infiltratia glandelor parotidiene cu insule
de noduli de celule epiteliale.
 MANIFESTARI BUCALE IN ALTE HEMOPATII
• BOALA BURKIT (LIMFOMUL MALIGN)
– Afecteaza cu predilectie maxilarul superior, iar primul simptom este
pierderea precoce a molarilor temporari , fara o cauza aparenta, apoi se
dezv o tumefiere voluminoasa a maxilarului
– Gingia este de aspect normal multa vreme
– Pe Rx se consatat disparitia laminei dure a alveolelor dentare si mici focare
radiculare care apar inaintea manifestarilor clinice. Se mai observa si o
imagine de osteoliza intensa.
– Proliferarea celulara infiltreaza aparatul de sustinere a dintilor si chiar
pulpa dentara.
• AMILOIDOZA BUCALA
– Este o afectiune secundara, fiind asociata de cele mai multe ori cu
mielomul multiplu
– Caracteristic este prezenta macroglosiei. Limba creste in mod progresiv in
volum, alteori brusc. Poate depasi arcadele dentare, marginile sunt
infiltrate cu noduli in profunzime, conferindu-I o duritate lemnoasa. Fata
dorsala a limbii este acoperita cu mici elemente papuloase de culoare alba
sau chiar roz.
 MANIFESTARI BUCALE IN ALTE HEMOPATII

• BOALA LETTERER-SIWE
– Este o varietate acuta sau subacuta a histiocitozei X
– La debut se observa: gingivita trenanta, rezistenta la tratament,
eruptii precoce, si caderea incisivilor inferiori temporari precoce.
– Manifestarile bucale: buza inferioara este edematiata, sialoree
abundenta, hiperplazia difuza a giongiei cu mucoasa congestiva,
friabila, de culoare rosu inchis, dinti mobili, adesea deplasati,
osteoliza difuza cu expulzia dintilor temporari si definitivi.