Conf dr Gabriela Udrea

Spitalul Clinic Dr I Cantacuzino

2018
 Manifestari reumatice in alte boli

 Artropatii asociate bolilor endocrine

 Artropatii asociate bolilor hematologice
 Artropatii asociate altor boli sistemice
 Artropatii asociate malignitatilor
 Artropatii asociate bolilor endocrine

 Sugestive pentru o endocrinopatie oculta:

- sindromul de canal carpian
- condrocalcinoza
- mialgia difuza +/- slabiciune musc.
- fenomenul Raynaud
 Afectiunile endocrine asociate cu manifestari
reumatice

 Hipotiroidismul
 Hiperparatiroidismul
 Diabetul zaharat
 Sindromul Cushing
 Acromegalia
Manifestari musculoscheletale asociate
hipotiroidismului
 Manifestari musculare in hipotiroidism

 Miopatia hipotiroidiana:
-Slabiciune musculara proximala
- CK=10-100X N
-EMG: normal sau usor miopatic
- Biopsie musculara: atrofie fibre musc tip II, agregate de
glicogen, depozite de MPZ in t conjunctiv, absenta modif inflamatorii
 Crampele musculare (“pseudotetanie”)
 Sindromul Hoffmann:
- slabiciune musculara + cresterea masei musculare la pacient
mixedematos
 Pseudomiotonia:
- slabiciune musculara + contractie si relaxare intarziate
 Manifestari reumatice in hiperparatiroidism
 Exces de PTH  resorbtie osoasa crescuta cu pierdere de os
cortical;
 Osteita fibroasa chistica: durere osoasa, osteopenie, chiste
osoase;
 Slabiciune musculara proximala cu CPK normal +EMG cu aspect
neuropatic sau miopatic
 Condrocalcinoza (30%);
 Osteopenia difuza +fracturi vertebrale cu compresie spinala
frecv;
 Tumori Brown- leziuni litice det de agregarea focala a celulelor
gigante osteoclastice
 Calcificarea metastatica a muschilor si tes moi
 Manifestari reumatice in diabetul zaharat
Condititi Conditii articulare Afectiuni osoase
nonarticulare
Cheiropatia Articulatia neuropata Hiperostoza scheletala
( articulatia Charcot) ( Boala Forestier)

Retractia aponevrozei Guta/Pseudoguta Osteopenie

palmare Dupuytren

Tenosinovita flexorilor Artrita septica Osteoporoza

( degetul trigger) /osteomielita

Sindromul de canal
carpian

Capsulita adeziva
 Cheiropatia diabetica
 ingrosare si intindere a pielii pe dorsul mainilor cu
contractura in flexie a MCF si IF
 Cheiropatia diabetica

Trasaturi Descriere
Simptome Asimptomatic initial; scaderea fortei de prehensiune,
dificultate in efectuarea miscarilor fine ale mainilor,
uneori durere
Afectare articulara IFD, IFP, MCF
Teste diagnostice Semnul rugaciunii
Factori de risc Durata lunga a diabetului
Debut prepubertal al diabetului
Control deficitar al diabetului
Asociere cu complicatiile Risc crescut de macroangiopatie
diabetului Risc crescut de microangiopatie ( retinopatie,
nefropatie, neuropatie)
Risc crescut de ulcer plantar
 Artropatia Charcot

 Diabet vechi 10-12 ani

 Control glicemic prost
 Patogeneza:
- neuropatie senzitiva si autonoma
- sunt arteriovenos
- microtrauma repetitiva
 Artropatia Charcot
caracteristici, dg, tratament

Stadiul Caracteristici Tratament

0. clinic Eritem, edem, temperatura Sustinere limitata pe
crescuta a piciorului picior, observare

1. Fracturi periarticulare, dislocare Sustinere limitata pe

fragmentare articulara, instabilitate, picior picior, aparat gipsat de
deformat contact

2. coalescenta Reabsorbtia detritusurilor osoase Aparat gipsat de contact

urmat de orteza
3. reparatoriu Picior stabil Interventie chirurgicala
ptr indepartarea
proeminente osoase, ulcer
 Hiperostoza scheletala difuza
- 20% DZ noninsulinonecesitant, obez , varsta peste 50 de ani
- osificare exuberanta ligg, tendoane, capsula- entese

Caracteristic:
- Osificare lig longitudinal coloana – “picatura de ceara”
- Articulatiile sacroiliace neafectate
- Discurile intervertebrale neafectate
- Entesopatii exuberante creste iliace, tuberozitate ischiatica,
calcanee, marele trohanter,
 Sindromul Cushing

 Facies in luna plina • Slabiciune musculara

proximala
 Pletora faciala
• Echimoze
 Grasime supraclaviculara • Hirsutism
 Ceafa de bou • Hipertensiune
 Obezitate truncala • Osteopenie/osteoporoza
• Osteonecroza aseptica
 Crestere in greutate
• Diabet zaharat
 Vergeturi function/poor wound
healin
Osteonecroza aseptica de Osteoporoza cu fractura
cap femural vertebrala
 Acromegalie- manifestari reumatice (1)
 ↑ GH si IGF-I care stimuleaza cresterea pielii, tesutului
conjunctiv, cartilajului, osului, viscerelor si tesutului
epitelial.
 Manif clinice:
- artropatia -70% cz
-este periferica in artic mari: umeri, genunchi
- manif precoce: ↑cartilajului si a spatiului articular
- cel mai frecv rizartroza, artroza coate, MCP
- sindrom de canal carpian
- slabiciune musculara proximala cu CPK- N, EMG - N
 Artropatii asociate bolilor hematologice

 Hemofilia
 Siclemia
 Hemocromatoza
 Manifestari reumatice in hemofilie
 Hemartroza hgie in articulatie cu distensia spatiului
sinovial
- Tratamentul profilactic cu FVIII sau FIX precoce in primii
ani de viata reduce riscul de artropatie hemofilica !
 Artropatia cronica hemofilica- depozitare de Fe in sinovie,
fibroza densa a articulatiei cu contractura, durere, limitare
a miscarii si distructie articulara
 Hemoragii musculare hematoame cvadriceps, iliopsoas,
antebrat
 Diagnostic : - Trombocite N, timp de protrombina (PT) N,
timp de tromboplastina partiala activata a PTT prelungit
 Manifestari reumatice in hemofilie
- Hemartroza acuta :
- - repaus, orteza;
- infuzie factor VIII sau IX pana la 40-50% din activ.N;
- prednison 60 mg/zi, 3 zile, 40 mg/zi 2 zile si apoi ↓;
- profilaxie cu factor de 3 x /sapt cateva sapt sau luni.
- Artropatia hemofilica :
- sinovectomie artroscopica;
- artroplastie totala de sold sau genunchi.
 Manifestari reumatice in siclemie
 Hemoglobinopatie – Hgb S- polimerizeaza- distorsiunea hematiilor-
interact acestora cu endoteliul vascular crize vaso-ocluzive:
 Infarcte osoase : epifize humerus, tibie, femur, coaste, stern, corpi
vertebrali – durere osoasa profunda sfasietoare, eritem, caldura locala,
subfebriliatate
 Infarcte osoase la copil diafiza oase micidactilita – sindromul mana-
picior – crize vasoocluzive oasele mici ale mainilor si picioarelor
 Osteomielita si artrita septica –datorita scaderii precoce a fctiei
splenice infectiile bacteriene articulare si osoase sunt frecvente in ariile
de infarct osos sau medular cu : Streptococul pneumoniae, H
influenzae, Salmonella, E Coli
Manifestari reumatice asociate hemocromatozei
(1)
 Boala genetica – incarcare cu Fe ca urmare a absorbtiei in
exces a Fe din tractul gi depozitarea feritinei in artic det
durere si tumefactie;
 Risc ptr ciroza hepatica,cancer hepatocelular, diabet, boala
cardiaca;
 Manif clinica:
-artropatie - 40-60% ( orice artic poate fi afectata,
modif like artroza in MCP 2,3 cel mai frecvent !
- condrocalcinoza 2/3 pacienti
-osteoporoza
 Manifestari reumatice asociate sarcoidozei (1)
 Implicare a RI cu acumulare de LT, fagocite mononucleare si
granuloame necazeoase distribuite in tesuturile afectate inclusiv
muschi si sinoviala.
 Manif clinice:
- Poliartrita acuta (glezne, genunchi) izolata sau in cadrul sdr Lofgren
(adenopatie hilara, poliartrita acuta, eritem nodos);
- Artrita cronica (glezne, genunchi, maini), rareori deformanta;
- Uneori entesita calcaneana ;
- Leziuni osoase granulomatoase in degete, rar;
- Uneori miopatie granulomatoasa cu durere si slabiciune musculara
proximala.
Malignitatea si manifestarile musculoscheletale

 Neoplaziile asociaza o larga varietate de sindroame

paraneoplazice de tip musculoscheletal;
 Multe din neoplaziile de tip limfatic – coloratura
clinica similara bolilor de tesut conjunctiv;
 Agentii imunomodulatori pot direct sau indirect sa
asocieze un risc crescut de neoplazie.
Sindroamele paraneoplazice de tip musculoscheletal
 la momentul dg la aproape 10% din pacientii cu
cancer;
 > 50% dintre pacientii cu cancer fac un sindrom
paraneoplazic la un moment dat in evolutia bolii;
 Sindroame paraneoplazice reumatologice cel mai
frecvent recunoscute : osteoartropatia hipertrofica
pneumica, poliartrita carcinomatoasa, miozita si
vasculita
 Debutul acestora coincide sau urma dg de neoplazie,
dar poate precede debutul cancerului cu aprox 2 ani.
Sindroame paraneoplazice reumatice articulare

 Osteoartropatia hipertrofica
 Poliartrita carcinomatoasa„
 Artrita amiloidica
 „Guta secundara
 Sindroame paraneoplazice reumatice
Osteoartropatia hipertrofica
Triada clinica: oligo-poliartrita, degete in maciuca, periostita a extremitatii
distale a oaselor lungi.
 Artrita cea mai frecventa manifestare afecteaza adesea: genunchii,
gleznele, coatele, pumnii, MCF si IFP.
Degetele in maciuca – asociate cu durere-arsura in pulpa degetelor
 Periostita- sensibilitatea la nivelul tibiilor distal, radius si ulna este
prezenta frecvent
Artritrita din OAH poate precede descoperirea malignitatii subiacente cu
cateva luni
Sindroame paraneoplazice reumatice
Osteoartropatia hipertrofica (ct)
 Sindroame paraneoplazice reumatice
Osteoartropatia hipertrofica (ct)
 OAH cel mai frecvent la pacientii cu adenocarcinom
pulmonar (6-12% din pacienti);
 Luati in discutie OAH la pacientii care se prezinta cu
modificari in maciuca la nivelul degetelor cu debut rapid
progresiv acompaniate de dureri osoase si articulare
severe!
 VSH ↑; FAL ↑; la pacientii cu periostita intinsa.
 -Rgf zonelor simptomatice arata periostita simetrica,
bilateral a extremitatii distale a oaselor lungi: osificare
liniara separata de o zona radiotransparenta de cortexul
subiacent.
 Sindroame paraneoplazice reumatice
Osteoartropatia hipertrofica (ct)
 Cele mai frecvente localizari sunt tibia, fibula, radius, ulna, femur,
humerus.
 Modificarile scintigrafice preced modificarile radiologice si include:
- hipercaptare a radioizotopului in articulatiile afectate,
hipercaptare liniara corespunzand zonei periostale a extremitatii
distale a tibiei, fibulei, ulnei si radiusului si ocazional captare in
degetele in maciuca conferind pulpei degetelor aspectul de “ sir de
lumini” / ‘string of lights’.
 Etiologia OAH la pacientii cu cancer este necunoscuta.
 Cura radicala a canceruluui determina remisiunea rapida a
simptomelor de OAH
Sindroame paraneoplazice reumatice
Osteoartropatia hipertrofica (ct)
 Sindroame paraneoplazice reumatice
Poliartrita carcinomatoasa
 artrita seonegativa care anunta debutul unei malignitati
oculte.
 Trasaturi :
 Varsta inaintata la debut;
 Debutul brusc, exploziv;
 Distributia asimetrica a oligo sau poliartritei;
 Afectarea predominent a articulatiilor membrelor inferioare cu
evitarea pumnilor si a articulatiilor mainii;
 Absenta eroziunilor, a deformarilor, a FR, a nodulilor
reumatoizi sau a istoricului familial de AR.
Neoplazii asociate cu boli de tesut conjunctiv

 Sindrom Sjögren (limfom)

 Lupus eritematos sistemic (limfom)
 Lupus eritematos discoid (epiteliom cu celule
scuamoase)
 Artrita reumatoida (limfom, mielom)„
 Scleroderma (carcinom pulmonar, erofagian, san)„
 Fasciita eozinofilica (neoplazii hematologice)
 Granulomatoza limfoida (limfom)
Malignitatea asociata cu manifestari reumatice
 Limfoamele cu celule T:
- l sinovial cu celule atipice/sinoviala cu infiltrare
limfomatoasa
 Limfom angioimunoblastic cu celule T:
- artrita, anemie hemolitica cu test Coombs pozitiv,
rash cutanat, vasculita limfohistiocitica, adenopatie,
hepatosplenomegalie
 Limfom Hodgkinian: dureri osoase
 Sindromul limfocitelor granulare mari: limfocitoza
usoara- moderata, infiltrare medulara, splenomegalie,
neutropenie, anemie
 Leucemia: poliartrita simetrica
 Agenti imunosupresivi/ Potentialul de
malignitate
Tratament Neoplazie

Ciclofosfamida Acroleinacistita hemoragica,

fibroza vezicalacancer de vezica
urinara
Sumar de urina la 6 luni;
Hematurie microscopica
ecografie, cistoscopie
Azatioprina Limfom hepatosplenic cu celule T
Hemoleucograma lunar
Blocantii TNF alfa Limfom, cancer de piele
MULTUMESC !