Cardiomiopatii

Cardiomiopatii
• Definitie: grup heterogen de boli CV ce afecteaza
predominant miocardul si care nu include
valvulpopatii, ACC, CI, HTA sistemica sau pulmonara
• Clasificare AHA:
Cardiomiopatii Genetice Non-genetice Dobandite
Primare Hipertrofica Dilatativa CM de stres -
Displazie aritmogena a VD Restrictiva Tako-tsubo
VS non-compact CM de tahicardie
Colagenoze CM peripartum
Miopatii mitocondriale CM inflamatorie -
Defecte de conducere Miocardita
Canalopatii – QT lung, sdr. Brugada
Secundare
 CMH
• Boala genetica – autosomal dominant: proteinele
microfilamentelor din sarcomere
• Obstructiva/neobstructiva
• Ingrosarea peretelui VS cu >15mm
• Valva mitrala este tractionata anterior – obstacol
in calea de ejectie Ao → obstructie, disfunctie
diastolica, regurgitare mitrala (jet postero-
lateral), ischemie, aritmii, disfunctie vegetativa
(TA nu creste sau chiar scade la efort)
CMH – obstructia intraventriculara
• Cea mai importanta caracteristica
• Dicteaza prognosticul
• Rezulta prin impingerea aparatului subvalvular mitral spre
orificul Ao; hipertrofia muschilor papilari/insertia lor anormala –
obstructie medio-ventriculara
• Amplificata de cresterea presarcinii, cresterea fortei de
contractiei, scaderea post-sarcinii
• Consecinte:
– Alungirea diastolei
– Scaderea umplerii ventriculare
– Scaderea debitului cardiac
– Ischemie
 CMH – disfunctia diastolica a VS
• Cauzata de:
– Hipertrofia celulelor musculare
– Obstacolul in calea orificiului Ao
– Modificari in captarea Ca
• Compensator creste umplerea ventriculara
activa
 Clinic
• Asimptomatic pana la adolescenta
• Moartea subita – aritmii ventriculare maligne (cel mai frecvent)
• Insuficienta cardiaca – predominant diastolica
• Sincopa
• Aritmii – fiA (paroxistica/permanenta)
• Angina pectorala
 Apex deplasat inferior si spre linia mediana (?)
 Se percepe dublu impuls
 Suflu sistolic de SAo – nu iradiaza pe carotide
 Suflu sistolic de IM – iradiaza in axila
 Suflu diastolic de IAo – prin leziunile in jet
 Dedublarea Z2
 Aparitia Z3
 Paraclinic
• EKG – poate fi normal sau cu:
– HVS
– HAS
– Aritmii, tulburari de conducere
– Unde Q in teritoriile lateral si anterior
• Eco:
– Cavitati normale sau diminuate
– Raport sept/perete >1,4
– Gradient intraventricular > 30 mmHg; >50mmHg – tratament invaziv
Eco de contrast + coronaro – identifica ramul ce iriga peretele hipertrofiat ->
embolizarea alcoolica
• ETE – post miomectomie
• IRM
• Cateterism – prezenta a doua gradiente presionale (sistolic, diastolic)
 Tratament
• Aritmii:
– BB
– Verapamil
– Amiodarona
– Cardiostimulare DDD - >60 ani, NYHA III-IV
• ICC – se utilizeaza diureticele, IECA
• Interventional – embolizare cu alcool - <30 mm
• Chirurgical – miomectomia
 CMD
• Def: dilatarea cavitatilor cardiace, asociind disfunctie sistolica
• 50% - substrat genetic, fiind afectate gene:
– Ale anvelopei si laminei nucleare
– Ale sarcomerului
– Ale citoscheletului
– Ale proteinelor – jonctiuni tip adherens
– Ale AND-ului mitocondrial
– Ale canalelor ionice
• Secundare
1. Toxice (alcool, chimioterapice, fenotiazine, droguri)
2. Ischemice
3. Electrolitice (hipocalcemia)
4. Metabolice (DZ)
5. Endocrine (Hipo/hipertiroidie, acromegalie, Cushing)
6. Inflamatorii & infectioase
7. Inflamatorii & neinfectioase (colagenoze, sarcoidoza, CM peripartum)
8. Neuro-musculare (distrofiile musculare)
9. Familiale
 CMD idiopatica
• Mecanisme:
1. Inflamatia virala
2. Auto-imunitatea
3. Factori familiali
4. Factori genetici
• Initial, complianta VS este mare.
• HT + fibroza – dilatare (compensata initial de mecanismul
Franck-Starling) – cresc progresiv tensiunea parietala +
consumul de O2 al miocardului – creste volumul telesistolic -
creste presiunea de umplere – dilatare progresiva cu regurgitari
valvulare functionale
• Compensator unui debit-bataie mic – tahicardia
• Simptomele apar la o FE < 40%
 Clinic
• Evolueaza in 3 etape:
1. Asimptomatic (ani) – obiectivate la examenul de rutina
2. Simptomatic – dispnee de efort, fatigabilitate, dureri toracice. Debutul poate fi insidios sau
brusc (astm cardiac, EPA, aritmii paroxistice, MS)
3. Boala severa – IVS apoi ICG
• Impuls apical slab
• Impuls presistolic atrial stang
• Impuls al VD – semn Harzer
• Tahicardie
• Sufluri de insuficienta – mai des IM
• Accentuare/dedublarea paradoxala a Z2 - HTP
• Aritmii – EsV, fibrilatie/flutter, galop A/V
• Puls periferic slab
• Semne de staza pulmonara – raluri crepitante
• Edeme
• Jugulare turgide
• Hepatomegalie
• Ascita
 Paraclinic
• Biologic:
– BNP (>400)
– NT-proBNP (>2000)
– IL-6 si NA – severitate
– AVM, metanefrine – etiologie
– Functiile:
• Tiroidiana
• Hepatica
• Renala
– Markeri auto-imuni

• EKG:
– Tahicardie sinusala (mereu)
– pseudoHVS
– Unde Q patologice (fibroza)
– BRS
– Modificari ST-T
– BAV (sarcoidoza)

• Rx:
– Cardiomegalie
– Staza
– Revarsate

• Eco:
– Cavitati dilatate
– Pereti subtiri
– VV normale cu regurgitari functionale
– Hipokinezie
– Trombi
– HTP
 Paraclinic – metode nucleare

1. Ventriculografia izotopica – dilatatia +

contractilitatea
2. Scintigrafia miocardica de perfuzie – CMD
ischemica
3. Scintigrafia de captare – CMD inflamatorie post-
miocardita virala
4. IRM
 Paraclinic - invaziv
1. Cateterismul cardiac – presiunile de umplere
si preziunea din capilarele pulmonare
2. Coronarografia – CMD ischemica
3. Biopsia miocardica – miocardita
4. Biopsia musculo-cutanata – colagenoza,
vasculita
 Tratament
1. RID – evitarea eforturilor, regim hiposodat, restrictie hidrica, regim Kempner – ascita
2. Farmaco
a. Diuretice – antialdosteronice (anti-fibrozante)
b. IECA (cresc FE, DC, reduc mortalitatea)
c. BB – metoprolol, carvedilol, bisoprolol, bucindolol (reduc efectele activarii simpatice, reduc FC si
consumul de O2, reduc vasoconstrictia periferica, cresc disponibilitatea Rβ cardiaci)
d. Amiodarona (200mg/zi)
e. Anticoagulante

3. Interventional
I. Cardiostimulare – BRS, FE<30%
II. Cardiodefibrilator – TV nesustinute, FE<30%, diametrul telediastolic al VS >70mm
4. Chirurgical
I. Cardiomioplastia
II. Ventriculectomia partiala
III. Transplantul
• Contraindicatii: >60 ani, rezistenta arteriolara pulmonara peste 8 U Wood Irn, Ihep, neo, infectii
active, ulcere digestive active, alcoolism, boli psihice, sfat genetic, DZ insulino-dependent (relativ)
 Prognostic nefavorabil
•• FEVS
• Cardiomegalia
• Severitatea aritmiilor
• Varsta <40 ani
• Sincopa
• Galopul persistent
• BAV I, II
• BRS
• Na <130 mEq/L
• NA, peptidele natriuretice, renina
• PAP >30mmHg
• IC <2,5 L/
 CM alcoolica
• Cea mai frecventa forma de CMD secundara
• Afectarea precoce a functiei diastolice
• 3 substante – acetaldehida, cobaltul, deficitul de tiamina
• Afectarea fosforilarii oxidative
• Afectarea metabolismului Ca intracelular
• Aparitia de SRO
• Markerii biologici: GGT, VEM ++ (macrocitoza)
• Evolutie spre ICG
• Complicatii:
– Aritmii A/V
– Torsada varfurilor indusa de alcool
– Embolii
• Tx:
– Stoparea consumului de alcool
– Hipopotasiemia
– Hipomagneziemia
– Deficitul de B1
 CMD peripartum
• T III – 6 luni post-partum
• Factori determinanti:
– Virusuri
– Nutritia
– Toxemia
– Microcirculatia coronariana
– Reactia imuna la Ag fetale
• Factor favorizant = HTA + v>30 ani, sarcini gemelare, rasa neagra
• Clinic:
– Tahicardie, galop
– Sufluri de regurgitare
– Raluri crepitante
– Puls mic, filiform
– hTA
• Tx:
1. Diuretice
2. Vasodilatatoare – hidralazina
3. BB
4. Digitalice
5. Anticoagulante
• Se evita efectuarea Rx, alaptarea.
• Se recomanda contraceptia.
• Complicatii: EPA, aritmii, MS
 Cardiopatia aritmogena de ventricul drept
• Afectiuni genetica – autosomal dominant -> afecteaza barbatii tineri
• Miocitele sunt inlocuite cu tesut fibros – triungiul displaziei (orificiile de intrare, de ejectie si
apexul VD), apoi difuz (VS – aspect de CMD)
• Tesutul fibros = circuite de reintrare – aritmii responsabile de MS
• Clinic:
– TV de efort
– Sincopa
– Stop cardiac
– MS
• Paraclinic:
– EKG – TV, BRS, QRS >25ms in V1-V3, unda epsilon, unde T negative in V1, V2 la pacient cu CMD
– Eco
– Angiografie de VD = standard de aur – dilatatie, diskinezie
– IRM
– Biopsie
• Riscul de MS:
1. ATF de CAVD
2. Aritmii maligne la efort
3. Aritmii ventriculare la tineri
4. Sincope
5. Afectarea VS
• Tx:
1. Aritmii – amiodarona, BB, propafenona, radioablatia,
2. Sincopa/stop/TV/FV – defibrilator, transplant
 CMR
• Primara – rara, cavitati dilatate, grosime parietala normala,
volum diastolic normal/scazut, disfunctie diastolica de tip
restrictiv, functie sistolica normala/minim afectata
• Secundara – boli sistemice :
– Miocardica:
• Infiltrative: amiloidoza, sarcoidoza, Gaucher, Hurler
• Non-infiltrative: idiopatica, familiala, diabetica, sclerodermia,
pseudoxanthoma elasticum
• Tezaurismoze: Hemocromatoza, Hunter, Fabry, Niemann-Pick
– Endomiocardica:
• Obliterative: fibroza, sindrom hipereozinofilic
• Non-obliterative: carcinoid, MTS, radioterapie, medx (antra,
Hg)
 CMR - clinic

Tip A Tip B Tip C

Cresc presiunea de umplere:

1. Fibroza
2. Hipetrofia miocitelor
3. Infiltrarea interstitiala
4. Trombii cavitari
 CMR - Clinic
• Dispnee, ortopnee
• Intoleranta la efort
• ICD:
– Jugulare turgide – unda X ampla si Y adanca
– Edeme
– Revarsate pleurale
– Hepatomegalie de staza, hepatalgie, caracter pulsatil
(asociat cu IT)
– Ascita
– TE: trombi apicali (VD si VS mai ales in afectarea
concomitenta a endocardului)
 CMR - Paraclinic
• EKG:
– Microvoltaj – ex. amiloidoza
– Tulburari de ritm si conducere
• Rx:
– Revarsate pleurale
– Staza pulmonara
• Eco:
– Cord hiperecogen – infiltrare
– E/A>2
• IRM:
– Hemocromatoza
– Pericardita constrictiva
• Cateterism:
– Dip and plateau – aspect regasit si in pericardita constrictiva
– Presiunea diastolica a VD >30% din presiunea sistolica
• Biopsia + coloratii speciale
 Diagnostic CMR Pericardita constrictiva

Anamneza Istoric de boala sistemica Istoric de pericardita de diferite

etiologii (TBC, iradiere, boli AI)
BNP >5x N N
EKG Tulburari de ritm & conducere Tulburari de repolarizare
Eco/hemodinamic E/A >2 PAP N
PAP >50 mmHg Platoul curbei >30%
Platou al curbei presionale diastolice Variatie inspiratorie marcata
VD<30% presiunii sistolice
Rx Dilatatie atriala Calcificari
CT/IRM Pericard normal Ingrosarea pericardului >4 mm
Calcificari
Biopsie Hipertrofie N
Fibroza
Infiltrate
 Tratament
• Tratamentul IC:
– Diuretice
– IECA
– BB
– Amiodarona
– Anticoagulante
• Curativ - transplant