DEFECT SEPTAL VENTRICULAR

PETCU MARIA GABRIELA

ROTARU ANCA MARIA
DEFINITIE
Comunicare anormală între VS si VD, situata
în orice porţiune a septului interventricular
si realizata printr-un șunt între circulaţia
sistemică și cea pulmonară.

 cea mai frecventa MCC - 20-25% izolate

- 50% asociat cu alte
anomalii (DSA,PCA,St.Pulm.)
 Frecventa scade dupa 5 ani; majoritatea se inchid
spontan in copilarie.
FACTORI DE RISC
 TULBURARI GENETICE
 Cromozomiale :trisomia 21 (Sd. Down),trisomia
13 (Sd. Patau), trisomia 18 (Sd. Edwards), del
22q11 (Sd DiGeorge),Sd. Turner.
 Mutatii genetice izolate (deletii,duplicari):risc
mare la rude de gr. I
 Anomalii poligenice asociaza multiple anomalii
congenitale,rezulta din interactiunea factorilor de
mediu cu cei genetici.
*DSV patern-risc de transmitere 2 %
*DSV matern- risc de ransmitere 6-10%
*incidenta de 3 ori mai mare la fratii pacientilor
cu DSV fata de populatia generala
FACTORI DE RISC
 MATERNI –diabet zaharat gestational (f de risc
imp pt MCC),consum de alcool ( predominant cu
defectul septal muscular )
 DE MEDIU- expunere la ag teratogeni ca infectii
virale,med anticonvulsivante

! ETIOLOGIE MULTIFACTORIALA-
INTERACTIUNE INTRE PREDISPOZITIA
EREDITARA SI INFLUIENTA F. DE MEDIU
FACTORI DE RISC
TIPURI MCC

 Cu cianoza: șunt dreapta-stanga(Tetralogia

Fallot,TVM,atrezie tricuspidiana
 Fara cianoza:

 Cu șunt stanga-dreapta:DSV, PCA, DSA

 Fara șunt (obstructive):Co Ao,St. Ao,St Pulm.

CARACTERISTICI SIV
Componente morfologice: septul membranos şi septul muscular
. Septul membranos este de dimensiuni mici şi situat imediat sub valva
aortică pe partea stângă şi între valva tricuspidă şi valva pulmonară pe
partea dreaptă. La rândul lui, acesta este împărţit în două porţiuni: una
mai mare, situată anterior, cu localizare strict interventriculară, şi una
mai mică, situată posterior, de cele mai multe ori responsabilă de un şunt
între ventriculul stâng şi atriul drept.

 Septul tractului de admisie atrio-ventricular (inlet) este porţiunea

netedă care se întinde de la inserţia septală a valvelor tricuspide până la
nivelul muşchilor papilari.

 Septul trabecular (muscular) reprezintă porţiunea cea mai apicală a

septului cu aspect trabecular. Este traversat prin porţiunea mijlocie de
bandă musculară a cărei ramură posterioară este separată de septul
infundibular.

 Septul infundibular sau al tractului de ejecţie (outlet) este regiunea

situată cranial pe creasta ventriculară şi se întinde de la inelul fibros
tricuspidian până la valva pulmonară.
CLASIFICARE

 Defectele septale perimembranoase -se află în tractul

de ejecţie al ventriculului stâng, chiar sub valva aortică.
 apar în septul membranos, cu extensie în porţiunea
musculară adiacentă a septului
 sunt subclasificate în defecte septale perimembranoase
inlet, outlet și perimembranoase musculare.
 sunt cele mai comune DSV şi se întâlnesc în proporţie de
80%
 Defecte septale infundibulare-5-8%-localizate
sub valva pulmonară.
 comunică cu tractul de ejecţie al ventriculului drept,
asociindu-se cu regurgitare aortică secundară prolapsului
cuspei coronariene drepte.
CLASIFICARE
 Defectele septale musculare (trabeculare) cel mai adesea au
localizare multiplă.
 Termenul de sept „swiss-cheese“ este utilizat pentru a descrie un
DSV muscular multiplu.

*Ex:Un defect septal, ce pare a fi cu localizare unică la vizualizarea

dinspre ventriculul stâng, poate fi, de fapt, un defect de tip
„swiss-cheese” la vizualizarea dinspre ventriculul drept.
 Defectele septale posterioare-sunt localizate posterior
de cuspa septală a valvei tricuspidei.

 DSV asociate altor anomalii congenitale:

Exemple:
Tetralogia Fallot -DSV,Dextropozitie aorta,st. pulm.,HVD
CAVC-DSA tip O.P.,DSV ,formare anormala a VM si VT)
CLINIC
 Majoritatea descoperite in primele saptamani de viata
(suflul intens produs de curgerea turbulenta a
sangelui prin defect);
 Simptomatologia variaza in functie de marimea si
localizarea defectului;
 DSV mic(diametrul <1 cm): pacient asimptomatic;

dezvoltare staturo-ponderala normala;

 DSV moderat-mare (diametrul <1 cm): deficit de
crestere staturo-ponderala, coexistenta unor infectii
respiratorii,diaforeza,paloare,respiratie dificila,torace
deformat-bombat in partea superioara.
 In forme cu sunt mare si HTP:deformari toracice
(torace bombat deasupra unei depresiuni submamare
bilaterale),soc apexian coborat,hepatomegalie,paloare
hipotrofie staturo-ponderala.
 CLINIC
 Auscultator
 Suflu holo/pansistolic intens (gr III-V /VI),aspru, insotit de
freamat,maxim in sp IV i.c stg ,iradiat in „spita de roata” pe
toata aria precordiala;
 DSV mici: suflu puternic insotit de freamat
*DSV musculare-intense parasternal stang inferior,variaza in
intensitate datorita contractiilor musculare din trimpul
sistolei cand se modifica marimea defectului.
*DSV infundibulare inchid valva pulmonara,intense
parasternal stang superior.
*DSV perimembranoase pot avea asociat un click sistolic
determinat de un anevrism de valva tricuspida.
 DSV mari cu RVP scazuta- sufluri de intensitate
constanta, nu se asociaza de obicei cu freamat
*prezinta flux mitral crescut-huruit diastolic la nivelul apexului
CLINIC
 In formele fara HTP:zgomot II normal;

*Instalarea HTP determina accentuarea componentei

pulmonare a zgomotului II.
 Defectele asociate cu regurgitare tricuspidiana-
suflu sistolic parasternal inferior stang sau drept
 Defectele asociate cu insuficienta aortica-suflu
diastolic descrescendo parasternal stang
 Sd.Eisenmenger-cianotici,prezinta clubbing,absenta
suflului,accentuarea comp. Pulm. a Zg II.
PARACLINIC
 EKG
 DSV mic-normal conform varstei.
 DSV mare- supraincarcare de volum VS,HVS,dilatare
atriala stanga
 Aparitia HTP-deviatie axiala dreapta,HVD,dilatare
atriala dreapta
Sd. Eisenmenger:predomina HVD.
PARACLINIC

 Radiografie torace
 DSV mici-fara modificari
 DSV mari-cardiomegalie(indice cardiotoracic 0,60-
0,66), dilatare trunchi A. Pulm.,desen vascular
pulmonar accentuat
 La pacientii care au dezvoltat sd. Eisenmenger sau
rezistenta pulmonara crescuta-pierderea
vascularizatiei pulmonare,marirea cordului drept si
dilatarea trunchiului A. Pulm.
PARACLINIC
 Ecocord
 Explorare noninvaziva diagnostica (bidimensionala
completata de examinarea Doppler)
 Identifica detaliile morfologice şi leziunile asociate
 utilă în evaluarea şuntului-Doppler, ofera informaţii despre
presiunea pulmonară şi cea din ventriculul drept, precum şi
diferenţa presională între cei doi ventriculi
 Dimensiunile atriului stâng şi ale ventriculului stâng sunt date
importante în evaluarea magnitudinii şuntului.
 În cazurile necomplicate decizia terapiei chirurgicale se poate
baza exclusiv pe această metodă de diagnostic.
PARACLINIC

 RMN
 Poate fi utilizat in determinarea DSV la pacientii cu
anomalii asociate complexe.
 Cateterism cardiac

- Procedura invaziva care completeaza examenul RMN si

ecocord.
-acuratete mare in masurarea RVP si volumul suntului
Angiografia ofera informatii legate de marime,numarul
si localizarea defectelor si gradul de insuficienta aortica.
COMPLICATII
 DSV mici si asimptomatice
-urmarire si controale medicale periodice
-se pot complica cu endocardita infectioasa, tulburari de
ritm sau insuficienta valvulei aortice.
*DSV musculare mici(<3 mm) se închid odată cu dezvoltarea şi
hipertrofia septului muscular din jur, majoritatea in primul an
de viata.
 DSV medii/mari netratate chirurgical in timp util:
-ICC
-HTP:modificari ireversibile in circulatia pulmonara cu
cresterea presiunii la acest nivel
-Sdr. Eisenmenger- rezistenta crescuta in
A.Pulm,inversarea directiei suntului si aparitia
cianozei (corectia chirurgicala este inutila si
contraindicata iar tratamentul este simptomatic)