PATOLOGIA

TESUTULUI CONJUNCTIV
LA COPIL

Prof. dr. Dorin Lazar

Clinica de Pediatrie
Facultatea de Medicina Generala
Universitatea de Vest “Vasile Goldis” Arad
NOTIUNI GENERALE

Ţesutul conjunctiv de origine mezenchimală este alcătuit din:

• celule
• fibre
• substanţă fundamentală

Ţesutul conjunctiv prezintă:

• un marcat polimorfism celular şi tisular
• o mare capacitate de a se transforma în ţesut cartilaginos şi osos

Ţesutul conjunctiv:
• asigură baza mezenchimală de susţinere în structurile corpului
• conţine celule conjunctive care intervin în procesele chimice şi
fizice ale parenchimului organelor
Ţesutul conjunctiv are originea în mezenchimul embrionar şi
este format din mai multe tipuri:
• lax
• fibros
• adipos
• cât şi variantele sale metaplazice: cartilaginos şi osos

Din punct de vedere structural ţesutul conjunctiv este format

dintr-o mare varietate de:
• celule autohtone
• migratorii
Dintre celulele autohtone fac parte:

• fibrocitul
• histiocitul
• plasmocitul
• mastocitul
• lipocitul
• celula pigmentară
• celula mezenchimală şi reticulară
• celulele migratorii sunt cele provenite din alte ţesuturi şi
pătrund în ţesutul conjunctiv, sunt constituite din
elemente ale sângelui (polinucleare, limfocite,
monocite)
Funcţiile celulelor conjunctive:

• celulele embrionare intervin în refacerea metabolismului

celular al ţesutului conjunctiv

• mastocitul coordonează procesele metabolice din ţesutul

conjunctiv

• histiocitul şi celulele migratorii reprezintă elemente

reactive

• plasmocitul, lipocitul şi celulele pigmentare sunt celule

specializate cu capacitatea de a elabora proteine, lipide şi
pigmenţi

• fibrocitul are rol în procesele metabolice fundamentale,

participă la edificarea substanţei fundamentale şi a fibrelor
de colagen
Substanţa fundamentală:

• este un material amorf extracelular şi extrafibrilar

• ocupând spaţiul liber dintre fibrele şi celulele conjunctive

• prin proteinele plasmatice de la nivelul său (omologe şi

heterologe) se comportă ca anticorpi şi antigene endogene,

• participă la mecanismele de apărare ale organismului

• este un mediu intern al organismului care participă la

schimburile dintre sânge şi ţesutul conjunctiv

• intervine în metabolismul apei şi electroliţilor, în procesele de

apărare (barieră pentru bacterii, etc.)
Fibrele ţesutului conjunctiv sunt:

• fibre de colagen
• fibre de reticulină
• fibre elastice

• Substanţa fundamentală are un important rol patogenic în geneza

bolilor reumatismale şi de colagen

• Ţesutul conjunctiv constituie un sistem biologic care poate deveni

sediul unor boli distincte - colagenoze - sub influenţa unor factori
complexi de agresiune (infecţioşi, imunologici, genetici, endocrini şi
metabolici)
• Termenul de colagenoză a fost introdus de Klemperer (1941)

• Leziunea comună histologică în colagenoze este degenerescenţa

fibrinoidă a substanţei fundamentale, a ţesutului conjunctiv
• poate evolua spre necroză fibrinoidă
• în funcţie de fazele evolutive ale bolilor de colagen

• În bolile de colagen există:

• un sindrom inflamator important
• răspunsuri imunologice aberante (factor reumatoid, ANA,
fenomenul LE), etc

• Prezenţa necrozei fibrinoide în diferitele organe cu ţesut conjunctiv a

determinat pe unii autori să propună denumirea pentru aceste
afecţiuni de “boală de sistem”
CLASIFICARE

După structurile afectate ale ţesutului conjunctiv, colagenozele se împart în :

Afecţiuni ale substanţei fundamentale:

• Leziuni primitive: – reumatismul articular acut
• artrita reumatoidă juvenilă
• lupusul eritematos sistemic
• dermatomiozita
• sclerodermia
• purpura Scönlein-Henoch
• boala Kawasaki
• periarterita nodoasă

• Leziuni secundare:- endocrinopatii (Cushing, hipotiroidie etc.)

Afecţiuni ale fibrelor ţesutului conjunctiv (conjunctivo-elastice):
• cheloidul
• pseudoxantoma elasticum
• epidermoliza buloasă ereditară, etc.

Afecţiuni ale celulelor ţesutului conjunctiv

• urticaria pigmentosa
• neurofibromatoza, etc.
ARTRITA IDIOPATICA
JUVENILA
 ARTRITA IDIPATICA JUVENILA

DEFINIŢIE. DELIMITARE

Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ) sau artrita cronică juvenilă (Conferinţa OMS
1977 Oslo), poliartrita cronică juvenilă, artirta idiopatica juvenila, termenul
introdus prin consens la Durban 1997, revizuit in 2001 la Edmonton
-sunt sinonime care încearcă să delimiteze un sindrom inflamator cronic al
ţesutului conjunctiv

AIJ se defineşte astfel ca:

• o boală inflamatorie cronică a ţesutului conjunctiv
• de etiologie neprecizată
• cu debut frecvent în copilărie
• caracterizată clinic prin dureri articulare, tumefacţii articulare, artrita
persistenta sau timp de minim 6 saptamani, recidivanta, fara o cauza
cunoscuta
• impotenţa funcţională cu o durată mai mare de 3 luni
• morfopatologic prin inflamaţie cronică infiltrativ proliferativă de tip
sinovită cronică
INCIDENŢA

• cuprinsă între 3- 13, 9 % sub vârsta de 16 ani

• AIJ este mai frecventă în America de Nord (13,9/ 100.000) şi ţările

Europei de Nord (7- 10/ 100.000)

• 5% din artritele reumatoide debutează în copilărie

• sexul feminin ar fi mai frecvent afectat (sex ratio F/B 2:1)

• există două vârfuri de maximă incidenţă:

-primul între 18 luni şi 4 ani
-al doilea între 10-14 ani
-vârsta de apariţie a ARJ la copil poate fi de la 6 luni la 16 ani
CLASIFICAREA NOUA (Durban Edmonton)
Categorii definite in noua clasificare:

1.AIJ cu debut sistemic

2. AIJ cu debut pauciarticular cu 2 subgrupe:

-forma persistenta (prinde pana la 4 articulatii)
-forma extensiva (prinde peste 4 articulatii)

3.AIJ poliarticulara FR pozitiv la debut

4. AIJ poliarticulara FR negativ la debut

5. Artrita psoriazica

6. Artrite asociate cu entezite (spondilartropatii)

7.Alte artrite cu 2 subtipuri:

-cu criterii pentru mai mult de o categorie
-fara criterii pentru nici o categorie
ETIOLOGIE. PATOGENIE

Etiologia bolii este necunoscută.

Ipoteze:
• ipoteza infecţioasă, în care sunt implicate diferite infecţii
bacteriene (Listeria monocytogenes, unele tipuri de
Mycoplasma, yersinii, sgtreptococi etc.)

• virale (adenovirusuri, virusul hepatitei B, virusul Epstein

Barr, virusuri lente, virusul Rubeolei (des incriminat), virusul
Newcastle)

• ipoteza microtraumatismelor la nivelul structurilor

articulare, puţin agreată azi
• ipoteza genetică, argumentată de: agregarea intrafamilială a
cazurilor precum şi de asocierea frecventă cu anumite antigene de
histocompatibilitate: HLA-DR9, HLA-DR8, HLA-B27, HLA-B35

- riscul de a face AIJ este de 50-150 ori mai mare la purtătorii de

HLA-B27 decât la ceilalţi indivizi

• ipoteza imunologică, considerată principalul mecanism de

autoperpetuare a leziunilor articulare, prin inflamaţia neinfecţioasă
cronică (sinovită)
- Antigene endogene/ exogene declanseaza mecanismul imunologic
- Antigen artritogen necunoscut este prezentat LT CD +
- Se incita macrofagele sa produca citokine proinflamatorii
• patogenia autoimuna (anticorpi faţă de structurile proprii ale
organismului, care nu mai sunt recunoscute ca self)

Argumentele în favoarea acestei ipoteze sunt:

- prezenţa factorului reumatoid (FR) care este un autoanticorp, faţă de

imunoglobulinele proprii (autoanticorpi anti-IgG) cu rol în activarea
complementului ce amplifică procesul inflamator de la nivelul sinoviei
articulare
• factorul reumatoid nu este specific pentru AIJ, se mai întâlneşte în
următoarele situaţii:
-la persoane sănătoase , TBC, sarcoidoză, lues, colagenoze
-el nu este prezent în toate formele de ARJ şi este incriminat în producerea
fenomenelor extraarticulare

- prezenţa anticorpilor antinucleari (ANA) ca markeri ai reacţiei autoimune

- se întâlnesc în forma poliarticulară seropozitivă şi forma pauciarticulară
 FIZIOPATOLOGIE
După Holander, în AIJ mecanismele patogenice se produc cu următoarea
secvenţialitate:

- Un antigen de origine necunoscută (virus lent ?), prezentat LT CD y+ stimulează

limfocitul B din sinovială, care sintetizează anticorpi de tipul IgG -“non-self”
şi declanşează răspunsul imun cu producerea de autoanticorpi, anti IgG (FR)
complexul Ig G - FR

- Aceste complexe stimulează activarea complementului pe cale clasică. Produşii

de degradare ai complementului se acumulează în articulaţie şi stimulează
activarea acestuia pe calea alternă (properdinică)

• Unele PMN conţin corpusculi intracitoplasmatici rezultaţi din fagocitarea

agregatelor de IgG-FR-complement-fibrină (ragocite).

• Lizozomii şi mediatorii eliberaţi din spaţiul articular amplifică răspunsul

inflamator şi proliferativ de la nivelul sinovialei articulare.
-În urma interacţiunii dintre limfocitul B şi limfocitul T se eliberează
limfokine, responsabile de acumularea de macrofage în sinoviala
inflamată, care continuă sinteza de imunoglobuline şi FR.

- TNF α si IL-1 sunt citokine cu prezenta importanta in AIJ, ele pot

stimula si potenta alte citokine IL-6, IL- 8 etc.

-Alti factori proinflamatori, chemokinele, metaloproteinazele etc., care

reaccentueaza procesul exudativ inflamator
MORFOPATOLOGIE

Leziunile cele mai importante sunt localizate la nivelul sinovialei

articulaţiilor mici şi sunt reprezentate de:

• congestie
• edem pe suprafaţa internă a sinovialei (sinovita inflamatorie)
• necroză
• fibroză la nivelul stratului sinovial superficial
• infiltrat inflamator iniţial limfocitar ulterior şi plasmocitar cu celule
gigante
• formarea unui ţesut de granulaţie prin proliferarea vaselor sanguine
şi a fibroblastelor sinoviale, ce conduc la multiplicarea şi creşterea în
volum a celulelor sinoviale
• osteoliza subcondrală: distrugerea cartilagiilor, anchiloze şi
deformări articulare (prin distrugerea inflamatorie a suprafeţei
articulare şi remodelarea sub acţiunea forţelor de presiune şi
tracţiune musculară)
-Fibroza, apare tardiv si duce la limitarea miscarilor articulare
Articulatia:

- Exudat articular in cantitate variabila

- Aspect galbui tulbure vascos, bogat in celule, predomina limfocitul B,

producator de :
- Ac de citokine (IL- 1, TNF α si IFN y)
- Ac anticolagen tip II

- Plasmocitele din IgG Fc

- Sinoviala produce FR si il elibereaza in articulatie si sange (Ac IgM anti-

IgG)

- Ragicitul este polinuclear care fagociteaza FR+ complement

MANIFESTĂRI CLINICE. FORME CLINICE

TABLOU CLINIC:

• AIJ poate apare la orice vârstă

• Frecvenţa maximă este între 2-6 ani

• La sugar, cazurile de AIJ sunt extrem de rare îmbrăcând forme

subsepticemice (Wissler-Fanconi)
Debutul în AIJ poate fi:

• insidios (cel mai frecvent), cu manifestări:

-articulare (poliartralgii simetrice ce interesează predominant

articulaţiile mici ale extremităţilor, însoţite de parestezii, tumefacţia
părţilor moi şi redoare articulară matinală)----articulaţiile
interfalangiene proximale şi metacarpo- sau metatarso-falangiene,
dând degetelor un aspect caracteristic de “deget în fus” sau
“supozitor”
-generale (subfebrilităţi, astenie, fatigabilitate)

• supraacut, cu aspect pseudosepticemic (febră mare, stare generală

profund influenţată), caracteristică sugarului şi copilului mic

• atipic (cel mai rar), cu artralgii fără semne inflamatorii locale, cu

interesare frecvent monoarticulară, hidrartroze intermitente
• Există forme de debut în A IJ care imită debutul de RAA cu care se poate
confunda de foarte multe ori

În perioada de stare s-au decris sapte forme clinice majore de boală

(clasificare ILAR-1997 Duran):

Forma sistemică (20%)

Forma pauciarticulară (40%) de tipul I (25%) şi tipul II (15%)

Forma poliarticulară (40%) cu FR (10%)

Forma cu FR negativ (30%)

Spondilartopatii juvenile (artrite asociate cu entezite)

Atrita psoriazica

Alte artrite
Forma sistemică (AR sistemică, boala Still) (20%) interesează efectiv sexul
masculin şi vârstele mici 1-3 ani
-Se caracterizează prin discordanţa dintre intensitatea manifestărilor generale
extraarticulare (care au evoluţie autolimitată până la 6 luni) şi sărăcia
manifestărilor articulare (care debutează tardiv, după dispariţia
manifestărilor generale)

Manifestările generale sunt:

- febra constantă şi are de obicei valori ridicate, ia uneori un aspect

septicemic (1-2 vârfuri nocturne)., răspunde foarte bine la tratamentul
cortizonic

-rashul reumatoid apare la 90% din cazuri sub forma unor elemente
maculopapuloase pruriginoase de aproximativ 2-3 mm, cu tendinţa la
extensie, interesând orice segment al corpului, cu excepţia feţei –se
intensifică la căldură şi în timpul puseelor febrile şi are deseori caracter
fugace (apare noaptea, dispare dimineaţa)

-adeno-hepato-splenomegalia moderată, apare la 85% din cazuri

-pleurita şi pericardita (frecvent asimptomatice)

-manifestări neurologice (convulsii, tulburări psihotice)

-manifestări renale (pielonefrită), apar mai rar în evoluţia bolii

-manifestările articulare apar în final la toate cazurile, frecvent ca o

poliartrită ce interesează articulaţiile mici, simetric

• Aceste manifestări pot apare la 4-6 luni de la debutul

manifestărilor generale.
Forma pauciarticulară (40%) se caracterizează printr-un proces de
sinovită cronică ce interesează 1-4 articulaţii mari, cu afectare
simetrică, de gravitate medie.

În funcţie de absenţa sau prezenţa iridociclitei există două subtipuri:

• tipul I (25%) mai frecvent, interesează predominent sexul feminin şi

debutează de obicei sub vârsta de 6 ani
-Manifestările articulare se însoţesc sau sunt urmate de semnele
iridociclitei cronice: dureri oculare, fatigabilitate, fotofobie, scăderea
acuităţii vizuale, hiperemie conjunctivală

• tipul II (15%) mai rar, afectează mai frecvent sexul masculin, după
vârsta de 6 ani
-Pe prim plan se află manifestările articulare, frecvent cu afectarea
articulaţiei coxofemurale, ce poate conduce în timp la o veritabilă
spondilită ankilopoetică

• 10% din cazuri asociază iridociclita acută, cu evoluţie autolimitată, fără sechele
• Datorită sinechiilor pot aparea perturbări în circulaţia lichidului ocular, cu
apariţia glaucomului
• Alte consecinţe ale glaucomului: keratopatia în bandă, iridociclita
Forma poliarticulară (40%) apare preponderent la sexul feminin , cu afectarea este 5 articulatii in
primele 6 luni de evolutie asociat cu FR + (10%)

• Forma seropozitivă (10%) debutează frecvent după 8 ani.

-Evoluţie severă, cronică, duce în timp la deformări articulare şi impotenţă funcţională.
-Se însoţeşte de noduli reumatoizi (formaţiuni nodulare localizate frecvent la nivelul proeminenţelor
osoase) şi manifestări de vasculită sistemică

-Pe prim plan se află manifestările articulare ce apar precoce în evoluţia bolii

-Poliartrita este frecvent simetrică şi poate afecta orice articulaţii (mici, mari), cu excepţia articulaţiilor
vertebrale dorso-lombare

-Afectarea articulaţiilor mici ale degetelor mâinii, cu aspect de “fus” sau “supozitor” este foarte
caracteristică pentru boală

-Se însoţeşte de tumefacţii articulare, redoare matinală, deformări articulare importante, fără impotenţă
funcţională

-Manifestările extraarticulare sunt foarte rare

Forma poliarticulara cu FR absent

• Forma seronegativă (30%) poate debuta la orice vârstă
-Evoluţie uşoară, frecvent cu remisiuni. Nu se însoţeşte de noduli reumatoizi
Spondilartropatii juvenile (artrite asociate cu entezite)- SAJ

Entezita= inflamatie la nivelul insertiei tendoanelor pe oase

(entezopatie)

Sindrom care include:

-Spondilita anchilozanta juvenila
-Artrite din bolile intestinului inflamat
-Artrite recurente din Sd. Reiter (discutabil)

• Prevalenta in SUA 11- 86/ 100.000 de copii

• Afecteaza articulatiile membrului inferior si mai putin superioare
• Afecteaza scheletul axial (inclusiv s)
• Coxartrita la debut este sugestiva pentru SAJ
• Evolueaza cu FR negativ, AAN- HAL B27 pozitiv 90%
• Prognostic rezervat pe termen lung cu modificari la nivelul coloanei (rigidizeaza)
Artrita psoriazica este o asociere intre afectiunea dermatologica-
psoriazis si artrita sau artrita cu plus istoric familial de psoriazis

• Prevalenta 10- 15/ 100.000

• Artrita inflamatorie cronica asimetrica

Alte artrite
- Copii cu artrite de cauza necunoscuta care persista 6 saptamani si nu
intrunesc criteriile AIJ
 MANIFESTĂRI PARACLINICE

• Hemoleucograma evidenţiază:
-anemie hipocromă
-leucocitoză cu neutrofilie

• Probele inflamatorii nespecifice (VSH, fibrinogen, proteina C-reactivă şi α2-

globulinele) sunt crescute în special în formele sistemice; imunoelectroforeza
evidenţiază creşterea IgG, IgM, IgA

• Titrul ASLO este de obicei normal, uneori pot apare reacţii fals pozitive

• Factorul reumatoid (FR) evidenţiat prin reacţia Waaler-Rose (pozitivă la un titru

de peste 1/10) şi reacţia latex (pozitivă la un titru de peste1/40) este prezent în formele
poliarticulare sero-pozitive (8- 10 %)

• Anticorpii antiacizi nucleici (ANA) sunt prezenţi 40- 80% în forma

poliarticulară sero-pozitivă şi forma pauciarticulară

• Puncţia articulară evidenţiază un lichid tulbure, bogat în leucocite şi PMN (uneori

ragocite, caracteristice) şi săracă în glucoză şi complement; uneori în lichidul sinovial
se evidenţiază FR
• Biopsia sinovială se efectuează obligatoriu în formele monoarticulare şi
poate decela o reacţie inflamatorie cronică nespecifică, cu hiperplazia
celulelor sinoviale şi un infiltrat inflamator limfo-plasmocitar, uneori cu
aspect de manşon.

• Radiografia osteo-articulară evidenţiază semne patologice, doar tardiv în

evoluţia bolii.
Primele elemente patologice care apar in stadiul precoce sunt:
-osteoporoza
-periostita
-tumefacţia ţesuturilor moi periarticulare
Ulterior, se pot evidenţia:
-eroziuni subcondrale
-îngroşarea până la distrugerea cartilagiului
-fuzionarea şi deformarea ţesutului osos
-îngustarea spaţiului articular

• RMN reprezinta “standarul de aur”

- Evaluaeaza osul, cartilagiul, tendoanele, ligamentele, simetria si poate fi
predictibila pentru evolutia progresiva
DIAGNOSTICUL
Diagnosticul pozitiv se stabileşte în urma coroborării datelor clinice cu cele
paraclinice.

Pentru diagnostic, pledează:

• poliartrita cu interesarea fixă a două sau mai multor articulaţii , fie cu
prinderea unei singure articulaţii, cu durată minimă de 3 luni , asocierea
semnelor de tumefacţie articulară , in creiteriile vechi

• poliartrita cu durată de peste 6 săptămâni, însoţită de alte manifestări

clinice (rash, febră, afectarea articulaţiilor cervicale, iridociclită) şi paraclinice
(anemie, leucocitoză cu neutrofilie, FR, reactanţi de fază acută) . (Durban
1997)

• noduli subcutanaţi pe suprafeţele osoase în zonele de extensie

• biopsia sinovială evidenţiază semne inflamatorii nespecifice

• modificări radiologice relevă tumefacţia ţesuturilor moi periarticulare,

osteoporoza juxtaarticulară, eroziuni ale suprafeţei articulare, ankiloze
articulare
Din punct de vedere funcţional diagnosticul pozitiv înregistrează
patru grade:

• gradul I: capacitate funcţională completă, bolnavul poate efectua

activităţi curente

• gradul II: capacitate funcţională curentă adecvată, limitarea

mobilităţii articulare

• gradul III: capacitate funcţională curentă limitată, activităţile

curente şi de autoîngrijire sunt posibile doar parţial

• gradul IV: incapacitate funcţională avansată sau totală, activitatea

bolnavului se desfăşoară în cărucior sau în pat
DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL:

In perioada de debut trebuie făcut cu:

-reumatismul articular acut
-artritele infecţioase (virale)
-vasculitele imune
-lupusul eritematos sistemic
-artrita gutoasă subacută
-traumatisme articulare, in monoartrita
-hemopatii maligne
-artropatii psoriazice
-dermatomiozita
-sclerodermia
-artrite reactive dupa infectii intestinale (Shigela, Salmonella, Yersinia etc.)

In perioada de stare, vor trebui excluse:

-spondiloartrita ankilozantă
-guta cronică
-sarcoidoza
-artropatii psoriazice
TRATAMENT

Obiectivele principale ale tratamentului sunt:

• prezervarea funcţiei articulare, pe termen scurt si indepartat
• asigurarea unei dezvoltări somatice optime
• calmarea durerilor

Tratamentul igieno-dietetic constă dintr-un regim alimentar normocaloric,

normoglucidic, normoprotidic, cu supliment de calciu şi vitamin a D

-În caz de corticoterapie, se va impune în plus restricţie sodată şi suplimentare cu

potasiu, calciu şi proteine

-Repausul la pat nu este recomandat decât în formele severe de boală, când capacitatea
funcţională articulară este mult scăzută

-În restul cazurilor se recomandă mişcare şi exerciţii fizice, în funcţie de toleranţa

pacientului

Tratamentul etiologic nu este cunoscut

Tratamentul patogenic principal este de tip antiinflamator.

Traditional medicatia recomandata este:

-antiinflamatorii nesteroidiene (AINS)
-antiinflamatorii steroidiene
-medicatie de fond (inductoare a remisiei)

Se administrează în primul rând antiinflamatorii nesteroidiene ca prima linie

Inhibitorii de COX 1:
• Aspirina în doză de 80-100 mg/kg/zi, 4 prize, la copiii sub 25 kg şi 60-80
mg/kg/zi, 4 prize, la copiii peste 25 kg, administrată după mâncare
-se foloseşte tot mai rar în practică, datorită riscului efectelor toxice:
hiperventilaţie, tinitus, hepatotoxicitate, interferenţa cu funcţia
trombocitelor, hemoragie digestivă superioară, ulcer gastro-duodenal,
sindrom Reye

-nivelul optim al salicemiei (nivel la care nu apar reacţii adverse) este de 20-
30mg%
Alte antiinflamatorii nesteroidiene sunt:
• Brufen 35-40 mg/kgcorp/zi, în 4 prize
• Fenilbutazona 6-10 mg/kgcorp/zi, în 2 prize, 2-3 zile, apoi 3-6 mg/kgcorp/zi,
doză unică, zilnic
La copilul mare:
• Diclofenac iniţial 2x 50 mg/zi, apoi 3x25 mg/zi
• Piroxicam 20 mg/zi, doză unică,
• Indometacin 1-2 mg/kgcorp/zi, 2-3 prize
• Acid propionic (Naproxen) 10 mg/kgcorp/zi, în 3-4 prize

-Şi aceste preparate se pot însoţi de reacţii adverse: iritaţie gastrică, ulcer gastro-
duodenal, hepatotoxicitate, nefrotoxicitate, sindrom hemoragipar, cefalee,
disfuncţii ale sistemului nervos central, sindrom de pseudoporfirinurie

Inhibitorii de COX 2:
• Meloxicam (7,5 mg/ zi priza unica dupa 12 ore)
• Nimesolid (100- 200 mg/ zi in 1- 2 prize)
• Celecoxib
• Rofecoxib
 Medicamente A.I.N.S. utilizate in tratamentul A.I.J.
CLASA DOZE (mg/ kg/ 24 ore) Numar prize zilnic
Acizii aricarboxilici Copii cu greutatea
- derivati de acid salicilic -sub 25 kg: 70- 120 4- 6
•Aspirina -peste 25 kg: 50- 70 4- 6
(fara a depasi 2, 5- 3 g/ zi)
Derivati de acid antranilic
•Acid niflumic 10- 20
•Acid mefamic
Acizi arilacanoici
-derivati de acizi arilpropionici
•Naproxen
•Ibuprofen 10-20 2-3
20-40 3-4
Derivati de acizi arilacetici
•Diclofenac 2- 3 2
•Ketoprofen Necunoscute la copii
Derivati de acizi heteroarilacetici:
•Tolmetin 15- 30 3-4
•Ketorolac (< 2 ani) p.o.: 4 mg/kg; i.v., p.o.: 4; i.v.,
i.m.0,4- 1 mg/kg/doza i.m.: la nevoie
 Medicamente A.I.N.S. utilizate in tratamentul A.I.J.

CLASA Doze (mg/ kg/ 24 ore) Numar prize zilnice

Derivati de indoli, oxazoli si acizi
carboxilici
•Indometacina 1- 3 (dupa 14 ani) 3- 4
•Sulindac 4-6 2
•Etodolac (inhibitor selectiv Cox-2)
Acici enolici
•Pirazolidine
•Fenilbutazona Dupa 14 ani: 6- 10 3- 4
•Oxicami
•Piroxicam 0, 2- 0, 3 1
•Meloxicam Dupa 12 ani: 7, 5 mg/ zi 1
Derivati de acid naftilacetic (alkalone)
•Nabumetona 30 mg 1
Inhibit. specifici sau selectivi ai Cox- 2 (copii >12 ani)
•Furanone diaril-substituite (Rofecoxib) 12- 25 mg/zi 1
•Pirazolone diaril-substituite (Celecoxib) 200 mg/ zi 2
•Sulfanilide (Nimesulid) 100- 200 mg/zi 2
Antiinflamatoriile steroidiene nu se administrează de rutină în AIJ.

Corticoterapia deşi ameliorează spectaculos simptomatologia clinică, nu este

responsabilă de inducerea remisiunii de durată ci contribuie la agravarea
bolii prin:
• accentuarea fenomenelor de osteoporoză
• distrugerea cartilagiilor
• uneori necroză aseptică de cap femural
• iritaţie gastrică
• ulcer gastroduodenal
• hemoragie digestivă superioară
• HTA
• hipopotasemie
• imunosupresie
• hiperglicemie
• obezitate, etc.

Indicaţiile corticoterapiei în AIJ sunt:

-formele sistemice
-ameninţătoare de viaţă
-iridociclita cronică, ce nu răspunde la corticosteroizii administraţi topic
-formele asociate cu insuficienţă cardiacă (datorită miocarditei, pericarditei)
Doza iniţială va fi de 1,5-2 mg/kgcorp/zi, până la ameliorarea simptomatologiei, cu
scăderea progresivă a dozelor, cu 5 mg la 1-2 săptămâni, sau cu administrare
discontinuă, de la începutul tratamentului (în ziua fără Prednison) se administrează
Aspirină sau alt antiinflamator nesteroidian.
Puls terapia cu metilprednisolon (30 mg/kg/ zi 3 zile consecutiv in formele sistemice)
A doua linie dupa luni si ani de tratament cu antiinflamatorii

Săruri de Aur: Tauredon, 2,5-5 mg/săptămână, injectabil intramuscular, cu

creşterea progresivă a dozelor până la 0,5-1 mg/kgcorp/săptămână.
După inducerea remisiunii, se folosesc doze la 3-4 săptămâni.

Metotrexat
-antimetabolic
-antagonist de acid folic
-doza la copil 0,3- 1 mg/ kg corp/ sapt (7, 5-10 – 15 mg/ sapt)
-durata tratamentului 10- 13 luni
-efecte toxice: -pulmonare
-hepatice
-oncogene
-renale
-hematologice
Cefalosporina A:
-peptid fungic
-efect imunomodulant
-utilizat in bolile autoimune
-folosit in formele grave de AIJ singur sau asociat cu metotrexat, antimalarice,
agenti biologici
-raspunsul clinic apare dupa 4-8 saptamani
-doza maxima 5 mg/ kg/ zi, se incepe cu 0,5- 1 mg/ kg/ zi, se creste progresiv

Antimalarice de sinteză:
-Hidroxiclorochina (oculotoxic) este rar utilizată la copil.

D-penicilamina dă supresie medulară, nefrotoxicitate, miastenia gravis

Imunosupresoare:
-Azathioprina 3 mg/kg/zi, 2-3 luni
-Ciclofosfamida 2 mg/kgcorp/zi, 2-3 luni
Tratament biologic:
-sunt substante biologice- proteice
-regleaza partial reactia inflamatorie a organismului
-tratamente anti- TNF α (aprobat in 1998- )
-tratamente anti IL- 1
-tratamente genetice
-tratamente experimentale
Tratamentul anti TNF- α, suprima una din citokinele inflamatiei TNF- α

Etanerceptul- Embrel
-leaga TNF- α si diminua procesul inflamator
-doza 0,85 mg/ kg, s.c. 2 ori/ saptamana, fiola contine 25 mg, se foloseste singur sau in
asociere cu metotrexatul

Infliximab
-anticorpi monoclonali anti TNF α tip IgG1- actioneaza prin neutralizeaza TNF α
transmembranar cat si cel solubil
-doza 3 mg/ kg perfuzii iv. timp de 2 ore se repeta la 2 si 6 saptamani apoi la 8
saptamani
Nu se foloseste sub 18 ore:
Antagonistii receptorilor interleukine (IL- 1) studiu experimental
Transplant analog de celule stem hematopoetice- in studiu pentru tratamentul
AIJ refractare la tratament

Tratament topic
Se utilizează corticosteroizi (injectabil intraarticular, instilaţii
subconjunctivale), midriatice (Atropina subconjunctival, în caz de
iridociclită)

Balneofizioterapia şi kineziterapia sunt deosebit de importante ca

tratament adjuvant pentru conservarea mişcărilor articulare, ameliorarea şi
menţinerea forţei articulare
-Balneoterapia este indicată doar după stingerea puseului inflamator acut.
Tratamentul chirurgical
-are indicaţie în formele pauciarticulare ce nu răspund la tratamentul
conservator
-se practică sinovectomii, prin care se înlătură 70-80% din masa sinovială
afectată, înlăturându-se astfel din masa producătoare de anticorpi
-corectarea sechelelor de iridociclită se face prin chirurgie oftalmologică

Psihoterapie
-fiind o boală cronică, debilizantă, ce necesită un tratament prelungit, uneori
neînsoţit de ameliorări spectaculoase, la scurtă durată după administrare,
este deseori necesară colaborarea cu psihoterapeutul pentru a încuraja
copilul şi părinţii de a continua tratamentul, inclusiv kineziterapia
-acestea au drept scop integrarea cât mai optimă a pacientului în mediul din care
provine
Evoluţia este imprevizibilă, cu exacerbări şi remisiuni, timp de mulţi ani, cu artrită
minimă sau importantă care se soldează în final cu distrucţii articulare şi
deformări permanente
-80-90% din formele poliarticulare sero-negative au evoluţie bună
-Nu determină invaliditate
-Peste 50% din formele poliarticulare sero-pozitive se însoţesc de sechele articulare
definitive

Complicaţiile sunt rare, dar severe: ankiloze articulare, întârzierea creşterii,

deformări scheletale, cecitate (datorită iridociclitei cronice)

Prognosticul ad vitam este bun.

-manifestările sistemice se limitează în momentul apariţiei manifestărilor articulare

Dispensarizarea AIJ:
-in echipa multidisciplinara medicala
-se va implica familia, scoala, colectivitatea
-controale clinico- biologice
-orientare profesioanala
 Traieste o viata onorabila. Atunci cand imbatranesti si te
gandesti in urma, vei putea sa te bucuri a doua oara de ea.