BOALA KAWASAKI

DEFINIŢIE. DELIMITARE

Boala Kawasaki este o vasculită ideopatica

-acută imună
-multisistemică
-de etiologie necunoscută
-caracteristică sugarului şi copilului sub 5 ani
-afecteaza vasele mici si mijlocii

Caracterizată prin:
-febră
-conjunctivită
-stomatită
-eritem polimorf
-dermatită descuamativă
-afectarea ganglionilor şi a altor aparate (cardiac, articular, digestiv, etc)
-Boala Kawasaki mai este cunoscută şi sub denumirea de sindrom muco-
cutan ganglionar

-În 1967, Tomisaki Kawasaki descrie acest sindrom care se credea că este
specific populaţiei asiatice, dar a fost semnalata in toata lumea

-Studii ulterioare au evidenţiat prezenţa bolii Kawasaki şi în alte zone ale

globului

-S-au descris cazuri în SUA în 1970, în România în 1992 şi apoi în întreaga

lume

-Debutul bolii este mai frecvent primăvara-iarna

-Afecţiunea apare în 80% la copiii sub 5 ani şi la sexul masculin

ETIOPATOGENIE

Etiologia bolii este necunoscută

În boala Kawasaki, anticorpii anticelule endoteliale mediază citoliza complement-

dependentă la nivelul celulelor endoteliale

Studiile clinico- epidemiologice sugereaza etiologia vitala (epidemii toamna si

primavara, cu febra, rash, enantem, conjunctive rosii, adenopatie)

Alterarea răspunsului imun este marcată de

-creşterea limfocitelor T4 şi T8 şi
-activarea limfocitelor natural-killer

Activarea limfocitelor T si B si monocitelor macrofage cu productia de citokine (IL- 1,

IL- 6, TNF- α cu efect proinflamator)
MORFOPATOLOGIE

Leziunile din boala Kawasaki sunt:

-de tip vasculitic
-dominate de necroza fibrinoidă a pereţilor vasculari

• În 20% din cazuri, prezintă leziuni de arterită coronariană cu

posibilitatea de a dezvolta anevrisme coronariene şi infarct
miocardic
MANIFESTĂRI CLINICE ŞI PARACLINICE

Simptomatologia clinică include:

-febră ce apare de la debut şi are caracterul febrei “de tip colagen” (înaltă,
oscilantă, nu cedează la antibiotice)

-adenopatie laterocervicală

-modificări tegumentare la nivelul extremităţilor (eritem plantar şi palmar,

cu edem local, descuamaţia membranoasă la nivelul mâinilor şi picioarelor,
rash morbiliform sau scarlatiniform localizat la nivelul trunchiului)

-modificări ale mucoasei: bucale, faringiene (care apare hiperemiată), şi

conjunctivală

-afectarea aparatului renal prin dezvoltarea unor leziuni autoimune la nivel

glomerular exprimate prin proteinurie şi leucociturie
-afectare cardiacă, în proporţie de 20-25% la sugar şi copilul mic.
-angeită necrozantă
-anevrisme coronariene
-tromboze
-infarcte miocardice subiacente cu moarte subită la sugar.
-prezenţa undei Q pe EKG semnifică fie un proces de necroză fie un proces de
fibroză miocardică care poate afecta 30% din grosimea pereţilor
miocardică

-afectarea aparatului digestiv se manifestă prin:

-diaree
-uneori chiar cu striuri de sânge
-hepatomegalie
-ictere

-alte manifestări clinice:

-afectări articulare (artralgii şi artrită)
-meningită
-laringită
-celulită
-hidrops al vezicii biliare
Comitetul Japonez de studiu asupra bolii Kawasaki:
• a elaborat un îndreptar de diagnostic care susţine :
-prezenţa a 5 din cele 6 simptome clinice principale permite
susţinerea diagnosticului de boală Kawasaki

Criteriile japoneze de studiu asupra bolii Kawasaki sunt:

Simptome clinice principale:

-febră peste 5 zile, de etiologie neprecizată
-conjunctivită bilaterală
-modificări ale mucoasei bucale (hiperemie difuză, limbă roşie, buze uscate,
fisurate)
-eritem polimorf la nivelul trunchiului
-modificări ale tegumentelor de la extremităţi (roşeaţă, edem, induraţii
descuamate)
-adenopatie cervicală de şi peste 1,5 cm
Alte semne şi simptome semnificative:
-cardită
-diaree
-artralgii şi artrită
-proteinurie

Modificări de laborator care sunt sugestive pentru un proces inflamator

acut neinfecţios:
-hiperleucocitoza
-scăderea hemoglobinei
-creşterea VSH
-proteina C-reactivă pozitivă
-creşterea alfa 2 globulinelor
-trombocitoză (în convalescenţă)
-titrul ASLO normal

Modificări observate ocazional:

-meningită aseptică
-icter moderat cu creşterea transaminazelor
-hepatomegalie
-hidrops al colecistului
-celulită
-laringită supraglotică
-edemul spaţiului prevertebral
MANIFESTĂRI PARACLINICE

• investigaţiile etiologice (culturi de virusuri, bacterii), sunt negative

• reactanţii de fază acută sunt pozitivi (VSH accelerat, proteina C-

reactivă pozitivă, hiperfibrinogenemie, alfa –2 globulinele crescute,
etc.)

• hemoleucotrombocitograma evidenţiază:
-anemie uşoară (hemoglobina mai mică de 10 g%)

-leucocitoză cu polimorfonucleare care conţin granulaţii toxice la peste

50% (fuxina) simptom important pentru a sugera boala Kawasaki,

-trombocitoză: 500000-100000/mm3 constatată în 2-4 săptămâni de boală,

cu risc de tromboze coronariene
• testele imunologice sunt prezente ca şi în alte vasculite sistemice şi
anume:
-anticorpi anticelule endoteliale (AECA)
-anticorpi anticitoplasmă a neutrofilelor (ANCA)
-prezenţa de IL1
-factorul de necroză tumorală (TNF)
-interferonii gama (IFN ) sunt prezenţi în faza febrilă şi anume TNF şi IFN
au rol în inniţierea şi menţinerea reacţiei inflamatorii

Prezenţa citokinelor în titru înalt este răspunzătoare de leziunile cutanate şi a

celor vasculare în boala Kawasaki

Creşterea LT4, LT8, şi L NK ca martor al interferării activităţii sistemului

imun, hiper Ig M, IgA şi prezenţa de complexe imune circulante (CIC)
Forma clinică comună:
-asociază la debut şi în perioada de stare simptomatologia clinică principală (cel
puţin 5 simptome din 6)
-alte manifestări clinice şi paraclinice din ghidul de diagnostic pozitiv al bolii
Kawasaki elaborat de Comitetul Japonez de studiu al bolii

Forma cardiacă cu localizare:

-la nivelul arterelor coronariene
-dezvoltarea de leziuni histologice de tip imun
-la nivelul peretelui vascular

• afectarea cardiacă în vasculitele imune din boala Kawasaki apare la 20-25%

din cazuri
• vârsta medie a copiilor cu boala Kawasaki este situată în jur de 2,4 - 4,2 ani
• majoritatea copiilor cu angeită la nivelul arterelor coronare sunt sugari , 80%
dintre copiii afectaţi de boala Kawasaki sunt sub 3 ani
• afectarea coronariană la sugari poate fi prezentă în 22,5% faţă de 14% la
copii sub 5 ani
Simptomatologia clinică şi paraclinică în forma cardiacă de boală
Kawasaki este expresia unei :
- miocardite acute focale
- pericardite
- angeite coronariene

Simptomatologia clinică în vasculita coronariană se suprapune peste

simptomatologia din boala Kawasaki la care se adaugă simptomele din
suferinţa cardiacă:

- crizele de angină pectorală (durere intensă precordială, agitaţie, nelinişte,

fenomene vegetative asociate)
- tulburări de ritm (afectarea nodului sinusal, etc)
- simptome de insuficienţă cardiacă congestivă din miocardită
- fenomene hipodiastolice în pericarditele exudative
• Atingerea coronariană :
- apare la 3-4 săptămâni de la debutul uneori asimptomatic
- diagnosticată doar prin EKG
• ecografie cardiacă cu Doppler color în sistem 2D

• Ecocardiografia cu Doppler color poate evidenţia:

-dilataţii anevrismale ale coronarelor peste 3 mm

• EKG evidentiaza: unde Q patologice în D1 avL, V1-3 sau D2,D3 a vF

• Cateterismul şi angiografia sunt tranşante pentru diagnostic

-Boala poate evolua fără simptome manifeste coronariene

-Afectarea miocardică în boala Kawasaki influenţează negativ funcţia de pompă a

ventricolului stâng cu scăderea fracţiei de ejecţie (FE)

-Decesul se poate produce la 1-2% din cazuri, uneori sub formă de moarte subită

-În general, evoluţia bolii este benignă, cu vindecare totală sau cu sechele
Forme atipice – sunt caracterizate:

• prin absenţa a 1-3 simptome din ghidul diagnostic al bolii

Kawasaki

• există riscul la sugar şi copilul mic de a rămâne foarte

multe forme clinice nediagnosticate

• atingerea cardiacă poate fi prezentă la 1/5 din copii, ceea ce

impune o cântărire a manifestărilor cardiace
DIAGNOSTICUL POZITIV
-se bazează pe datele clinice şi paraclinice

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
• rujeolă
• rubeolă
• viroze APC
• infecţii cu streptococ beta hemolitic de grup A
• scarlatină
• sindrom Stevens-Johnson
• dermatite alergice
• medicamentoase
• atopice
TRATAMENT

Tratamentul etiologic în boala Kawasaki rămâne inoperant, datorită

lipsei etiologiei

Tratamentul patogenic:
-medicaţia antiinflamatorie
-antiagregantă plachetară (previne trombozele coronariene)

• Aspirina -80-100 mg/kg/zi pe o durată variabilă, cel puţin pe durata

febrei, apoi se va scădea doza acoperind o perioadă de peste 8 săptămâni

• Antiagregantele de tip Dipiridamol 3-6 mg/kgcorp/zi pot fi eficiente şi

se recomandă
• Imunoglobulinele intravenoase se pot administra în primele 10 zile de
boală în doze mari cu efect preventiv în apariţia leziunilor coronariene , este
prima intentie terapeutica

Dozele sunt:
- 400 mg/kgcorp/zi, 5 zile consecutiv sau
- 1000 mg/kgcorp/24 ore, 2 zile consecutiv sau
- 2000 mg/kgcorp/24 ore o dată într-o perfuzie prelungită de 12 ore

-Copiii care au primit aceste doze vor dezvolta după 8 săptămâni (doar 4% din
aceştia) anevrisme coronariene faţă de 18% la cei care nu au primit
imunoglobuline intravenos.

• Corticosteroizii nu sunt recomandaţi în formele cardiace pentru că ar

favoriza anevrismele coronariene.

• By-pass-ul coronarian este recomandat la cazurile cu infarcte întinse

miocardice şi prezenţa afectării funcţiei de pompă sau/şi a durerilor
precordiale tip angină.
EVOLUŢIE. PROGNOSTIC

Evoluţia bolii este în general benignă si parcurge 3 faze:

- faza febrila (1- 2 saptamani)
- faza subacuta (pana la 4 saptamani)
- faza de covalescenta (dupa remisia generala)

• 1-3% din bolnavii cu boală Kawasaki pot deceda datorită trombozelor

coronariene

• Imunoglobulinele iv reduc prevalenta anevrismelor coronariene de la

20- 25%. Tratamentul se administreaza la toti bolnavii

• Cazurile cu anevrisme coronariene, infarct şi fibroză miocardică au

un prognostic funcţional rezervat, fiind afectată funcţia de pompă
miocardică cu scăderea fracţiei de ejecţie
Adevaratul prieten este cel ce stie totul despre tine si continua a-ti fi prieten.