Hipertensiunea pulmonară

primară
Realizat: Mădălina ICHIM, M1501
Conducător: Nelea DRAGUȚA, conf. univ.
 Definiție

“
Hipertensiunea pulmonară primară (HPP) – creșterea presiunii în artera
pulmonară peste 25 mmHg în repaos sau peste 30 mmHg la efort
HEMODINAMIC  Hipertensiuniea precapilară:
 presiunea arterială pulmonară blocată (PCB) ≤15 mmHg şi o RVP >3 unităţi
Wood (WU)
 în absenţa altor cauze de hipertensiune pulmonară precapilară (HTP
secundară afecţiunilor parenchimului pulmonar, HTPCT sau a altor boli rare)
Epidemiologie
▸ Incidența: 1 -2 pacienti / 1milion (71,522 total cazuri 2017)
▸ Nu există predilecţie pentru rasă
▸ Raport F/B este 2/1
▸ Vârsta între 20 si 40 de ani
 Etiopatogenie
 Etiologie necunoscută
Fundal
genetic
primar
 Defecte genetice familiale (BMPR2, EIF2AK4)

 Factori de risc:
 Hipoxia
Hipertensiune
 Agenți anorexigeni: fenfluramine,dexfenfluramine Mutații
genice pulmonară
 Neurostimulanți: metamfetamina, cocaine primară
 Condiții asociate: sclerodermia, HIV, herpes
simplex, hipertensiune portală, trombocitoză,
hemoglobinopatii, teleangiectazie hemoragică
ereditară Factori
de risc
Etiopatogenie
 Clasificarea funcțională

CLASA I CLASA II CLASA III CLASA IV

HTP fără limitarea HTP produce o HTP produce o Limitarea
activităților fizice; limitarea ușoară a limitarea marcată a activităților fizice;
Activitățile fizice de activităților fizice; activităților fizice;
apariția
rutină nu produc Activitățile fizice de Activitățile fizice de
simptomelor chiar
dispnee sau rutină produc o rutină produc o
marcată dispnee și în repaos; apar
fatigabilitate, ușoară dispnee
fatigabilitate, dureri semne de
dureri toracice sau fatigabilitate,
toracice sau sincopă insuficiență
sincopă dureri toracice sau
cardiacă
sincopă
Tablou clinic
Disfonie,
wheezing
 dilatare
Fatiga-
Dispneea de Bilitate 
arterială
efort (HP medie, pulmonară
19%
moderată) şi de Dureri
repaus (HP Toracice
severs)  69% (angină)

Lipotimii și sincope
recurente  13%

Palpitații
Tuse Edeme
uscată Hemoptizie
Cianoză  ruptura
gambiere
arteriolelor
bonșice
hipertrofiate
Examenul obiectiv
▸ Tril parasternal stâng
▸ Accentuarea componentei pulmonare a zgomotului 2
▸ Murmur pansistolic de regurgitare tricuspidiană
▸ Murmur diastolic de regurgitare pulmonară
▸ Venele jugulare turgescente, hepatomegalia, ascita, edemele periferice şi extremităţile
reci caracterizează pacienţii cu boală avansată
Diagnostic
Radiografia cutiei toracice
Electrocardiograma
Testele funcţionale pulmonare şi gazele
arteriale
Ecocardiografia
Scintigrafi a pulmonară de ventilaţie şi
perfuzie
Tomografi a computerizată de înaltă rezoluţie,
tomografi a computerizată cu substanţă de
contrast şi angiografi a pulmonară
Rezonanţa magnetică cardiacă (RMC)
Testele sanguine şi imunologice
Cateterismul cardiac drept şi
vasoreactivitatea
Dilataţie arterială centrală, care contrastează cu aspectul de “amputare” al
circulaţiei la nivel periferic
Unda P pulmonară, devierea axială dreaptă, hipertrofie de ventricul drept, bloc de
ramură dreaptă şi prelungirea QT
Scăderea capacităţii de difuziune pulmonară pentru monoxidul de carbon (DLCO)
Modificări restrictive
Dilatare ventriculară dreaptă
Regurgitare tricuspidiană
În momentul suspiciunii clinice de hipertensiune pulmonară cronică post-
tromboembolică;
Se observă defecte de perfuzie mici discrepante faţă de ventilaţie şi defecte non-
segmentare
Poate oferi detalii asupra anomaliilor vasculare, cardiace, parenchimatoase şi
mediastinale
Evaluarea dimensiunilor VD, a morfologiei şi a funcţiei;
Examinarea non-invazivă a fl uxului sangvin, inclusiv volumul-bătaie, debitul
cardiac (DC), distensia arterială pulmonară şi masa VD
necesare pentru a identifica afectarea organelor țintă
pentru a evalua severitatea disfuncţiei hemodinamice, cât şi pentru a testa
vasoreactivitatea la nivelul circulaţiei pulmonare
9
 Diagnostic
Capacitatea de efort
Testul de mers de 6 minute (TM6M)
Testul de efort cardiopulmonar (TECP)
• test de efort maximal
• oferă informaţii cu privire la: capacitatea de
efort, schimbului de gaze, eficacităţii ventilatiei
şi funcţiei cardiace pe parcursul exerciţiului 
1. presiune parţială a dioxidului de carbon end-
expiratorie scăzută (pCO2 ),
2. ventilaţie minut crescută pentru CO2
(VE/VCO2 ),
3. puls de oxigen scăzut (VO2 /HR)
4. consum maxim de oxigen scăzut (peak VO2 )
Evaluarea riscului în HTP
 Diagnostic diferențiat
Hipertensiunea pulmonară
secundară bolilor cordului
stâng
 Disfunctie sistolică
ventriculară stângă
 Disfuncţie diastolică
ventriculară stângă
 
Boli valvulare
Hipertensiunea pulmonară Hipertensiunea HTP cu mecanisme neclare şi/sau
secundară bolilor pulmonară cronică multifactoriale
parenchimului pulmonar şi/sau tromboembolică şi alte  Afecţiuni hematologice:
hipoxiei obstrucţii arteriale anemia hemolitică cronică;
 pulmonare
Bronhopneumopatia  Afecţiuni sistemice:
cronică obstructivă  Hipertensiunea
sarcoidoză, histiocitoza
 pulmonară cronică pulmonară;
Boală pulmonară
tromboembolică
interstiţială  Afecţiuni metabolice: boli cu
 Angiosarcom
Expunerea cronică la depozitare de glicogen, boala
altitudini mari  Arterita Gaucher, afecţiuni tiroidiene;
 Anomalii de dezvoltare  Stenoza congenitală
pulmonară (Tabel Web III) a arterelor pulmonare
 Parazitoze
(hidatidoze)
 Tratament

Măsuri generale
Terapia de susținere Terapie combinată/
Terapia inițială
Testarea vasoreactivității Transplant pulmonar
Tratament
MĂSURI GENERALE:
a) activitate fizică şi reabilitare
supervizată,
b) prevenţia infecţiilor,
c) sprijin psihosocial,
d) aderenţă la tratament,
e) consiliere genetică
TERAPIA DE SUSȚINERE:
a) Anticoagulante orale: warfarina,
dabigatran, rivaroxaban, apixaban
b) Diuretice: furosemid, spironolactona
c) O2: pentru atingerea unui nivel a
presiunii O2 -ului arterial >8 kPa
d) Digoxina: fibrilație atrială,
îmbunătăţeşte debitul cardiac în
situaţiile acute la pacienţii cu HTPA
15
 Tratament
TERAPIA SPECIFICĂ: la bolnavii cu test de vasoreactivitate pozitiv
a) Nifedipina  120-240 mg/zi
b) Diltiazem  240-720 mg/zi
c) Amlodipina  20 mg/zi

NOTE: Este recomandat să se înceapă cu o doză mică pe zi şi să se crească dozele cu grijă

şi progresiv până la doză maximă tolerată.

Factorii limitanţi pentru creşterea dozei:

▸ hipotensiunea sistemică
▸ edemele la nivelul membrelor inferioare
 Tratament
TERAPIA SPECIFICĂ: la bolnavii cu TERAPIA
test de vasoreactivitate negativ sau cei fără de COMBINATĂ:
îmbunătăţirea funcţiei hemodinamice
a) Ambrisetan + tadalafild
a) Antagonişti ai receptorilor de endotelină:
Ambrisentan, Bosentan b) Alt ARE+ PDE-5i

b) Inhibitorii de fosfodiesterază tip 5 şi c) Bosentan+sildenafil

stimulatorii de guanilat-ciclază: Sildenafil +epoprostenol i.v

c) Analogi de prostaciclină şi agonişti de d) Bosentan + epoprostenol i.v

receptor de prostaciclină: Epoprostenol,
Selexipag
Tratament
Prognostic
 Predicția evoluţiei bolii este destul de dificilă
 Se corelează cu simptomele şi cu testele de evaluare a presiunii în
artera pulmonară şi a funcţiei ventriculului drept.

 Factori predictivi ai prognosticului bun sunt:

Place your screenshot here

• Funcţia cardiacă în limite normale

• Rezerva vasodilatatoare bună (unul dintre pacienţii cu hipertensiune
pulmonară reactionează bine la tratamentul cu blocante ale canalelor
de calciu)
 Caz Clinic
Pacienta: Alexandru S
Vârsta: 25 ani

Acuze:
▸ dispnee la eforturi moderate
▸ dureri toracice la efort fizic
▸ fatigabiitate

Istoricul actualei boli:

Simptomele au debutat cu aproximativ patru ani înainte de internare (la 21 de ani): dispnee la eforturi
mari, scăderea progresivă a capacităţii de efort, dureri toracice in timpul efortului, instalate in urmă cu
1-1,5 an
 Caz Clinic
Anamneza vieții:
▸ Antecedente alergologice neagă.
▸ Amigdalectomie pentru infecţii cu streptococ betahemolitic (la 10 ani); colecistită cronică
acalculoasă (la 20 de ani).
▸ Ancendente heredocolaterale - fără importanţă.

Examenul clinic:
▸ Starea generală –de gravă,
▸ Conştiinţa – păstrată,
▸ Cianoză periferică uşoară (buze, extremităţi), turgescenţa venelor jugulare
▸ Sistemul respirator – fără modificări patologice
▸ SCV – tahicardie ssinusaală; zgomorul 2 accentuat în spaţiul 2 subclavicular stâng, galop
protodiastolic drept; suflu diastolic de regurgitare pulmonară; suflu sistolic de regurgitare
tricuspidiană
 Caz Clinic
▸ Hemoleucograma: –E – 5.6, Hb– 177, Ht- 48 %
▸ Radiografia cutiei toracice- ariile pulmonare fără schimbari nodulare şi infi ltrative,
desenul pulmonar e sarac. Hilii pulmonari cu structura omogenă, lărgiți. Cord - marit
în dimensiuni, proiemină a.pulmonară
▸ Electrocardiografia – tahicardie sinusală; axa electrică a cordului deviată în;
hipertrofie ventriculară dreapta; unda T inversată în VI-V5 şi derivatei periferice II,
III si AVF
 Caz Clinic

▸ Doppler EcoCG : insuficienţa valvei tricuspide-gr.2, valvei mitrale-gr. 1-2

▸ Ecocardiografia-
 Aparatul valvular este intact.
 Camerele atriului si ale ventriculului stang nu sunt dilatate.
 Dilatarea considerabilă a părţilor drepte ale inimii (VD - 5,06 cm, AD - 6,4 cm) (din
accesul apical).
 Hipertrofi e pronunţată a miocardului ventriculului drept (1,2 cm).
 Lumenul arterei pulmonare este dilatat- 4,2 cm, presiunea sistolică în artera pulmonara-
80 mm Hg.
 Funcţia de pompă a miocardului VS este neînsemnat redusă din cauza mişcării
paradoxale a septului interventricular. În pericard - lichid până la 7 mm.
 Fără formaţiuni intracavitare.

23
 Caz Clinic

▸ Spirograma: dereglări pronunţate ale mecanicii respiraţiei de caracter mixt cu

prevalarea obstrucţiei.
▸ Studiul perfuzional pulmonar: diminuarea microcirculatiei sangvine la nivel de
capilare in sectoarele apical, anterior, anterior - bazal, lateral- bazal al plamanului
stâng; anterior, anterior - bazal, apical si posterior al plamanului drept.
▸ Scintigrafi a pulmonară de perfuzie a exclus hipertensiunea pulmonara secundară
embolismului pulmonar

24
 Caz Clinic

Diagnostic:
Hipertensiune pulmonară primară, cf II. Insuficiența
v. mitrale gr.II. Insuficiența v. tricuspidă gr. II. IC
NYHA II.
 Caz Clinic
DDx:
o Disfuncție ventriculară stîngă
o Boli valvulare
o BPOC
o Boală pulmonară interstițială
o Hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică
o Anemia hemolitică cronică
 Caz Clinic

Tratament:
Diltiazem  Inițial: 60 mg diltiazemde trei ori pe zi
Ulterior: creșterea treptată a dozei 240-720 mg/zi

Supraveghere: pentru siguranţa cât şi pentru eficienţa terapiei, o primă re-evaluare care
să includă şi cateterism cardiac drept la 3-4 luni de la debutul terapiei
 Caz Clinic
COMPLICAȚII:

 Aritmii atriale (FiA)

 Hemoptizii
 Anevrisme AP
 Pseudoanevrisme AP
 Disecţiei de AP

 Ca urmare a tratamentului: edem periferic, BAV, trombocitopenie, isnomnie, depresie

Vă mulțumesc !