Hemosideroza

Pulmonară
Definiție:

 Pneumopatie cronica sau recurenta, determinata de acumularea si depunerea

anormala a hemosiderinei in plamini, consecutiv unor hemoragii difuze alveolare,
sub forma unor noduli mici, dezvoltati in jurul unui conglomerat siderozic ,ce
infiltreaza celulele intraalveolare sau septurile pulmonare.
Clasificare

 HEMOSIDEROZA PULMONARA PRIMITIVA (HPP) : ( hemosideroza

idiopatica, sindromul Goodpasture, hemosideroza asociata cu miocardita si
hemosideroza cu precipitat al proteinelor laptelui de vaca )
 HEMOSIDEROZA PULMONARA SECUNDARA (HPS) (pneumonia bacteriana
necrotica, diateze hemoragice)
Hemosideroza pulmonara idiopatică-
Generalități
 Pneumopatie, rară, de etiologie necunoscută (neprecizată), caracterizată prin
hemoragii recidivante intraalveolare.
 Pentru prima dată a fost descrisă de Virchow R.în a.1864 și i-a dat denumirea de
indurație brună a plamânului. O caracteristcă mai amanuțită, pe baza a 2 autopsii,
a fost prezentată de Ceelen.W. a.1931. Acest savant și a depistat cantitatea enormă
de hemosiderină în țesutul pulmonar. Primul diagnostic a fost stabilit de
Waldenstrom J. (1944)
Date epidemiologice:

 Morbiditatea diferă în diverse regiuni, constituind după diverse studii de la 0,24 la

1,23 cazuri la 1mln de copii.
 Alcatuiesc cca 8 % din totalul maladiilor interstitiale pulmonare
 Se întîlnește preponderent la copii (80 % ) , preponderent în primii 10 ani de viață
cu o incidență egală la ambele sexe
 Printre maturi ( 20 %) primul atac se atesta , deobicei până la vârsta de 30 ani,
incidența este mai mare la sexul masculin.
Etiologie. Patogenie.

 Etiologia ramâne în prezent necunoscută. Atenție se atrage la 5 teorii , și anume:

 Genetică
 Alergică
 Autoimună
 Ecologică
 Metabolică
 Factor etiologic

Membrana A-C Deteriorată Acumulare de hemosiderină Infiltrație

 Tablou clinic
 Episoade acute , frecvente , cu durata de citeva zile
 Manifestarile clinice constau din semne ale insuficientei respiratorii :

 febra, tuse, dispnee cu tahipnee , wheesing si uneori cianoza

 Hemoptizie - tusea cu expectoratie hemoptoica sau Hematemeza - vome cu continut hemoragic

 paloare, tahicardie, astenie, dureri abdominale si subicter

 hipocratism digital si splenomegalie (tardiv)

Ulterior se poate instala si o insuficienta cardiaca, mascata de cele mai multe ori de semnele patologiei pulmonare

 Triada clasică :

- Tuse cu Hemoptizie.
- Sindrom Anemic. Sindrom feripriv.
 Prezența infiltratiei pulmonare.
Diagnostic:
 Din cauza Tabloului Clinic nespecific si semnelor steto-acustice pulmonare
sterse , Diagnosticul Pozitiv se stabileste preponderent in baza examenului
paraclinic
 Hemoleucograma :
anemie  hipocroma (Feripriva), microcitara, cu leucocitoza sau leucopenie
  Testele Serologice (anticorpii antinucleari, anti- dsDNA, anti- GBM, ANCA)
 Pentru excluderea glomerulonefritei si a sindromului reno-pulmonar din
prezumtiile de diagnostic este necesara efectuarea analizei de urina
(hematurie,cilindrurie,etc.)
Sindromul Goodpasture

 este o forma de hemosideroza primitiva asociata cu o glomerulonefrita

proliferativa sau membranoasa ce poate duce la o insuficienta renala grava
 se inscrie ca o entitate bine definita si se intilneste cu predominanta in rindul
adolescentilor
 in patogenia sindromului intervin unii factori imunologici, fiind pusi in evidenta
anticorpii reactivi ai membranelor bazale alveolare si glomerulare

 sindromul se poate asocia si cu poliartrita nodoasa

 boala decurge asimptomatic, debutul bolii survine mai frecvent dupa o afectiune
intercurenta, dar mai ales dupa o infectie gripala
Hemosideroza asociata cu miocardita

 este o forma rar intilnita ca si celelalte entitati ,care, pe linga manifestarile

pulmonare, se asociaza si cu manifestari cardiace.Tabloul clinic este acelasi cu al
hemosiderozei idiopatice. Diagnosticul se bazeaza pe examenul radiologic si
E.K.G.
Formele secundare ale hemosiderozei :

 in boli cardiace, mai ales in stenoza mitrala, ca urmare a decompensarii cardiace

si a edemului pulmonar acut , repetat. Un mecanism patogenetic al acestei forme
ar fi cresterea presiunii capilare pulmonare
 in colagenoze , purpura reumatoida sau trombocitopenie
 ca forme secundare se citeaza de asemenea si hemosiderozele posttransfuzionale
Bibliografie:

 1.Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей [Текст] / Под ред. М.

М. Ильковича, А. Н. Кокосова. — Санкт-Петербург: Нордме- диздат, 2005. — 560 с.
 2. Шмелев, Е. И. Идиопатический гемосидероз легких [Текст] / Е. И. Шмелев //
Пульмонология: Национальное руководство. Под ред. А. Г. Чучалина. — Москва:
ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 707–711.
 3. Airaghi, L. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults. Favourable response to
azathioprine [Text] / L. Airaghi, L. Ciceri, S. Giannini et al. // Monaldi Arch. Chest Dis. —
2001. — Vol. 56. — P.211–213.
 4. Akyar, S. Computed tomography fi ndings in idiopathic pulmonary haemosiderosis
[Text] / S. Akyar, S. S. Ozbek / Respiration. — 1993. — Vol. 60. — P. 63–64.
 5. Allue, X. Pulmonary function studies in idiopathic pulmonary haemosiderosis in children
[Text] / X. Allue, M. B. Wise, P. H. Beadry // Am. Rev. respire. Dis. — 1973. — Vol. 107. —
P. 410–415.