SISTEMUL COMPLEMENT

DEFINIŢIE :

 Sistem multienzimatic format din 25-30 molecule

care în ser se găsesc în stare inactiva;
 Îndeplineşte 2 funcţii majore:
1.definitivează acţiunea ANTICORPILOR asupra
ANTIGENELOR
2.realizează o recunoaştere imunologică
nespecifică a structurilor non self
 Sinteza sist.C este efecuată de:
- ficat
- macrofage
- fibroblaste
- celuleintestinale
- probabil în limfocite

 Spre deosebire de Ac, care sunt sintetizaţi în mod

specific, la “cerere”, complementul este o prezenţă
constantă în plasmă.
 COMPONENTELE
SISTEMULUI COMPLEMENT

 - sunt organizate în 9 grupe. Componentele

sunt numerotate în ordinea activării lor cu
excepţia C4

 C1-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9

 Primul component odată activat declanşează o

reacţie în “cascadă” inducând activarea
următorului component.
Componentele sitemului complement se găsesc sub formă de precursori inactivi care după
clivaj proteolitic limitat se desfac în 2 sau mai multe fragmente active, dintre care un fagment
minor(a) neimplicat în procesul de citoliză (inactiv enzimatic) şi un fragment major(b) implicat
în procesul de citoliză(activenzimatic )

“a” “b”
ACTIVAREA SIST.COMPLEMENT

 Activarea sistemului complement se

realizează pe 3 căi:
 - calea clasică
 - calea alternativă ( properdinică)
 - calea lectinelor
CALEA CLASICĂ
Activarea pe calea clasică este rapidă şi eficientă.
Moleculele activatoare ale sistemului complement pe calea clasică sunt reprezentate de IgM, IgG ( IgG1,IgG2, IgG3) ,
CRP.

IgM pentamer IgG

 Structura complexului proteic C1

Componenta C1 este un complex

trimolecular format din 3 componente:
C1q(componenta de recunoaştere a C1); C1r
şi C1s.Molecula C1q este un hexamer
alcătuit din subunităţi formate fiecare din 3
lanţuri polipeptidice (18 lanţuri). Tot
complexul C1q are aspectul unui buchet de
lalele.
Aspectul electronomicroscopic al moleculei
C1q
(tija şi cele şase capete globulare).
[H. R. Knobel et al., 1975, Euro. J. Immunol.
5:78.]
Calea clasică
 CALEA ALTERNATIVĂ (PROPERDINICĂ)
 Activarea sistemului complement pe calea alternativă este
mai lentă şi mai puţin eficientă și reprezintă un mijloc de
rezistență nespecifică fără participarea Ac.Activarea pe calea
alternativă este o activare primitivă, nespecifică, căreia la
vertebratele inferioare în special îi revine un rol major în
apărarea antibacteriană.
Factori activatori:
 proteine polimerizate
 endotoxine
 molecule agregate de Ac (IgA, IgG4)
 proteaze
 lipopolizaharizii bact.gram negative, unele bacterii gram
pozitive
 produși de coagulare
Calea alternativă
CALEA LECTINELOR

 Cea de-a treia cale de activare, relativ recent descrisă,

este calea lectinelor (MBL- mannan binding lectin)
 MBL – lectina care leagă grupările de manoză de pe
suprafaţa bacteriană
 - este similar cu C1q
 MASP-1 (similar cu C1r)- mannan binding lectin
associated serin poteases
 MASP-2 (similar cu C1s)
MBL(MANNOSE-BINDING-LECTIN)

 glicoproteină cu afinitate crescută pt.

structuri repetitive de carbohidrați ce conțin
manoză
 reacționează cu o varietate crescută de
bacterii gram + și gram - acapsulare, virusuri,
levuri, mycobacterii, paraziți, protozoare
 induce și fagocitoza mat.celular apoptotic și a
CI
 Calea lectinică

C3a
 FUNCŢIILE BIOLOGICE
ALE SISTEMULUI COMPLEMENT
 - funcţie citolitică (liza celulelor)
 - efectul opsonizant
 - declanşarea fenomenelor inflamatorii (anafilatoxinele C4a, C3a, C5a)
 TESTE DE LABORATOR PT. IDENTIFICAREA
SIST. C

 COMPLEMENT HEMOLITIC TOTAL(CH100); SINONIME :

CH50, COMPLEMENT SERIC TOTAL
 Evaluează în special calea clasică de activare a sist.C și
cuantifică complementul seric funcțional total; primul test
screening pt. evaluarea deficiențelor congenitale ale
componentelor C și pentru evaluarea integrității căii clasice;
met. de evaluare imunoenzimatică.
 Valorile scad în boli infecțioase și autoimune
 Valori referință 40-200 U/ml
 TESTE DE LABORATOR PT. IDENTIFICAREA
SIST. C

C3 (50-120 mg/dl)
Indicații; suspiciune de deficit ereditar sau dobândit asociat cu
afecțiuni imunologice ce induc o rată crescută de consum a C
(LES, hepatită cr. acută, inf. cronice, poliartrită reumatoidă, boli
inflamatorii)
C4 (9-36 mg/dl) deficit congenital de C4, boli autoimune (LES),
inflMții sau edeme inexplicabile (angioedem ereditar); metoda
de testare imunoturbidimetrică
 TESTE DE LABORATOR PT. IDENTIFICAREA
SIST. C

MBL în ser – metoda de testare ELISA; valori normale 450-

1500 ng/ml
 Valori crescute în infecții active
 Pacienții cu deficit de MBL – resturile cel. Nefagocitate se
acumulează și sunt o sursă de autoantigene; pot fi infectați
cu ag.patoeni care joacă rol în patogeneza bolilor autoimune
induse de aceștia (LES, AR sau sindrom Sjögren)