Pneumopatii interstitiale difuze fibrozante

-reprezinta un grup heterogen de boli caracterizate prin procese lezionale difuze afectand esp.interstitiul
pulmonar cu tendinta spre fibroza pulmonara difuza,deseori mutilanta si generatoare de insuficienta
respiratorie
-etiologie:
• cauza cunoscuta
-inhalare de pulberi anorganice (azbest,siliciu,carbune,beriliu,aluminiu)
-inhalare de pulberi organice->plamanul de fermier,boala crescatorilor de pasari,bagassioza
-adm.de medicamente->agenti antineoplazici (bleomicina,ciclofosfamida),antiinfectioase
(nitrofurantoin),terapia neurologica (fenitoin,carbamezepina),antiinflamatoare (fenilbutazona),
hipoglicemiante orale (tolbutamid)
-inhalare de gaze : oxigen,oxizi de azot,vapori de mercur
-radiatii ionizante
-insecticide->paraquat
-agenti infectiosi->bacterii,fungi,virusuri
• cauza necunoscuta
-fibroza pulmonara idiopatica,sarcoidoza
-colagenoze->sclerodermie,LES,artrita reumatoida,sdr.Sjogren,dermatomiozita
-histiocitoza X,sdr.Goodpasture,hemosideroza pulmonara idiopatica
-boli infiltrative limfocitare->pneumonita limfocitara interstitiala,limfadenopatia imunoblastica
-vasculite pulmonare->sdr.Churg-Strauss,granulomatoza Wegener
-boli genetice->neurofibromatoza,b.Niemann-Pick,b.Gaucher
-insuficienta cardiaca,insuficienta renala
-patogeneza:
-in forma acuta exista o etapa de injurie tisulara ->permeabilizarea brusca a endoteliului capilar->
edem lezional interstitial si hemoragii alveolare;se altereaza esp.pneumocitele II->formare de membrane
hialine pe peretii alveolari,colaps alveolar prin deficit de surfactant si alterari ale membranei bazale->
insuficienta respiratorie acuta,frecvent letala
-in forma cronica ->alveolita (stare inflamatorie cronica a structurilor pulmonare distale)->apare
infiltrarea interstitiului si lumenului alveolar cu un mare numar de celule inflamatorii si imune;reactia
inflamatorie amplifica agresiunea initiala prin actiunea citotoxica a celulelor inflamatorii si moduleaza
reparatia tisulara regland acumularea de celule mezenchimale (prin intermediul macrofagelor ce elaboreaza
citokine) ->fibroza difuza
-infiltratia celulara poate sau nu sa fie insotita de formarea de granuloame
-morfopatologie:
• micro->infiltrate celulare,colagen
• macro->plamani retractati,duri,fermi;pot apare chiste in formele avansate;usu.suferinta difuza
-clinic:dispnee usu.de efort,inspiratorie;dureri toracice,astenie;tuse + / -expectoratie
-daca se produce insuficienta respiratorie->cianoza si polipnee
-raluri crepitante,↓ amplitudinii miscarilor respiratorii
-hipertrofia VD,accentuarea componentei pulmonare a zgomotului II

1
-paraclinic:
• Rx toracic->plamanul are in prima faza un aspect granular (mici leziuni opace difuze->aspect de
sticla mata);in a 2-a faza->aspect reticular;in a 3-a faza->aspect nodular;daca se asociaza si
chiste-> aspect de fagure de miere
• probe functionale ->initial exista disfunctie restrictiva;in fazele avansate apare disfunctie
obstructiva;frecvent exista hipoxemie cu normocapnie
• biopsie pulmonara
• bronhoscopie->policelularitate (↑ limfocitele,↑ PMN,eozinofile)
-diagnostic diferential:
• TBC miliara
• limfangita carcinomatoasa
• bronhopneumonii
-evolutie:
• acuta
• subacuta
• cronica->insuficienta respiratorie,cord pulmonar,suprainfectie

A. Pneumopatia idiopatica
-este o boala relativ rara ce afecteaza esp.barbatii de 40-50 ani
-patogeneza:un antigen necunoscut stimuleaza producerea de IgG de catre LB->complexe imune ce
activeaza macrofagele alveolare->2 procese:
• atragerea neutrofilelor din sange ->eliberare de radicali oxixi si proteaze->distrugerea
componentelor celulare si acelulare ale parenchimului pulmonar
• eliberare de PDGF si FGF ->proliferarea fibroblastelor,sinteza fibrelor de colagen si proliferarea
fibrelor musculare->fibroza interstitiala progresiva
-morfopatologie:
• macro->plaman “mic”,densificat sau dur;pe sectiune->semne de fibroza extinsa si transformare
fibrochistica->aspect de “fagure de miere”
• micro->ingrosarea celulara a peretilor alveolari cu tendinta la fibroza;prezenta de celule
mononucleare mari in lumen
-fiziopatologie:restrictie ventilatorie;alterarea proprietatilor elastice ale plamanului
-transferul gazelor prin membrana alveolo-capilara este redus
-hiperventilatie de repaus
-clinic->debut insidios prin dispnee de efort,tuse,astenie si pierdere ponderala;pot apare dureri toracice si
subfebrilitati
-in stadiile avansate apar cianoza,anxietatea,tahicardia,cordul pulmonar cronic
-paraclinic:
• Rx toracic->opacifiere granulara a bazelor,reticulatie fina esp.la bazele plamanilor;
reticulonodulatie neregulata,zona de transformare fibro-chistica a leziunilor
• examinari sanguine->VSH normal sau ↑,↑ titrurilor de Ig serice,prezenta crioglobulinelor
• probe functionale respiratorii->disfunctie respiratorie restrictiva,hipoxemie,normo-sau
hipercapnie,↓ capacitatea de difuzie a CO,recul elatic mult crescut
• bronhoscopie
• biopsie pulmonara

2
-tratament:
-antiinflamatoare->prednison (1 mg/kg/zi timp de 8-12 saptamani;doza de intretinere 10-20 mg/kg)
-ciclofosfamida->2 mg/kg/zi
-renuntarea la fumat,tratamentul insuficientei respiratorii
-tratamentul cordului pulmonar cronic->diuretice,digitalice
-forma severa->sdr.Hamann-Rich->evolutie rapida spre deces in cateva luni
-formare de membrane hialine,edem marcat si fibrina in peretii alveolari
-fenomene de vasculita

B. Fibroza pulmonara din colagenoze

-apare in lupusul eritematos sistemic,poliartrita reumatoida,sclerodermie,sdr.Sjogren
-tratamentul se face prin corticoterapie si imunodepresoare

C. Histiocitoza X
-este o granulomatoza cu afectare pulmonara ;apare frecvent la barbatii tineri si fumatori
-apare formarea de agregate celulare (eozinofile,limfocite,plasmocite,neutrofile,celule histiocitare) in care
se evidentiaza “corpi X” intracitoplasmatici
-clinic->tuse,dispnee,poate evolua spre pneumotorace spontan
-determinari extratoracice->diabet insipid,lacune osoase craniene,granuloame juxtadentare
-Rx toracic->aspect reticulonodular cu arii microchistice->”fagure de miere”
-usu.disfunctie restrictiva
-lavaj bronhoalveolar->hipercelularitate si macrofage

D. Alveolite alergice
-se produc la contactul profesional cu alergenii
-la 4-6 h de la inhalarea alergenului->febra,tuse,dispnee,alterarea starii generale
-apar infiltratii pulmonare difuze,↓ volumelor pulmonare,↓ difuziunii alveolo-capilare si hipoxemie
-evolutia este spontana spre vindecare in 24 h
-daca expunerile sunt repetate->pneumopatie interstitiala cronica cu infiltrat cu limfocite,macrofage,
neutofile,cu granuloame si fibroza
-tratament->scoaterea pacientului din contactul cu alergenul;corticoterapie

Insuficienta respiratorie
-reprezinta deficienta schimburilor de gaze in plaman avand drept rezultat anomalia continutului in gaze al
sangelui din venele pulmonare
-caracteristica principala este reprezentata de hipoxemia arteriala (PaO2 < 78 mm Hg)
-insuficienta respiratorie poate fi acuta sau cronica,manifesta sau latenta
-etiologie:
• boli ale aparatului respirator->bronsita,bronsiectazie,neoplasm bronsic,BPOC,abces pulmonar,
embolii pulmonare,fibroza chistica ,SDRA,emfizem pulmonar
• boli ale centrilor si/sau nervilor respiratori->disfunctia centrilor respiratori (medicamente,
neoplasme, infectii,traumatisme),intreruperea impulsurilor eferente prin maduva spinarii
-fiziopatologie:

3
 1. tulburari de distributie->inegalitatea distributiei sangelui sau aerului in unitatile functionale
pulmonare
-tulburari de ventilatie->astm bronsic,bronsita cronica,emfizem pulmonar
-tulburari de perfuzie->trombembolism
-hipoxemie,↓ SaO2 (normo- sau hipocapnie)
-diagnosticare prin scintigrafie pulmonara;tratament prin adm.de oxigen
2. hipoventilatie alveolara->reducerea ventilatiei alveolare in majoritatea plamanului
-lezarea SNC->intoxicatia cu barbiturice,morfina,AVC,traumatisme cerebrale,encefalite
-lezarea peretelui toracic->obezitate,cifoscolioza,fibrotorace
-lezarea cailor respiratorii->apneea de somn,stenoze traheale si laringiene,BPCO
-hipoxemie,hipercapnie
-determina vasoconstrictie pulmonara->HTP
3. ↓ difuziunii alveolo-capilare->fibroza pulmonara,SDRA,emfizem pulmonar
-hipoxemie,normo- sau hipocapnie
-↓ difuziunii CO
-tratament prin adm.de oxigen
4. sunt arteriovenos->scurtcircuitarea sangelui din segmentul venos in cel arterial al circulatiei
pulmonare
-mari pneumonii,embolii pulmonare,fistule arteriovenoase pulmonare
-apare hipoxemie ce nu se corecteaza prin inhalare de oxigen
-clinic:
1. manifestari respiratorii->dispnee,tahipnee,efort respirator crescut;raluri subcrepitante si buloase
in hipercapnia severa
2. manifestari cutanate->cianoza difuza,calda,hipersudoratie (in caz de hipercapnie)
3. tulburari neuro-psihice ->cefalee,apatie,lentoarea ideatiei,tulburari de concentrare si memorie,
tulburari de personalitate,paranoia,alterarea starii de constienta,mioclonie,convulsii
4. manifestari cardio-vasculare->tahicardie,HTA sau hTA,hipertensiune pulmonara,cord pulmonar
5. manifestari digestive->arsuri epigastrice,dureri abdominale,balonare,HDS;stimularea secretiei
gastrice
-hipoxemia determina vasodilatatie,tahicardie,HTP,poliglobulie
-hipercapnia determina vasodilatatie,↑ secretiei acide,suferinta tisulara cerebrala
-↓ pH determina vasodilatatie sistemica,suferinte tisulare,varsaturi
-hipocapnia determina hiperexcitabilitate neuromusculara
-paraclinic:
• gaze sanguine->hipoxemie < 70 mmHg;hipercapnie > 45 mmHg;hipocapnie < 35 mmHg
• fund de ochi->cianoza,turgescenta venelor retiniene,edem papilar
• ECG->extrasistole,modificari ale segmentului ST si ale undei T
• examen hematologic->poliglobulie
-evolutie->depinde de natura bolii,severitatea ei si de tratament:
• insuficienta respiratorie acuta->apare in depresii acute ale centrului respirator (intoxicatii,AVC),
paralizii respiratorii,SDRA,bronhopneumonie,edem pulmonar acut
-evolueaza spre vindecare sau exit
• insuficienta respiratorie cronica->apare in BPOC,obezitate,fibroze pulmonare extinse
-poate fi agravata de factori precipitanti->poluanti atmosferici,poluanti industriali si casnici,
infectii,sedative,administrarea de oxigen->HTP->cord pulmonar cronic

4
-complicatii:
• pulmonare->embolii pulmonare,sdr.barotraumatic,fibroza pulmonara,pneumonii
• gastro-intestinale->pneumoperitoneu,hemoragii gastrointestinale
• renale ->insuficienta renala
• cardio-vasculare->aritmii,hTA,diminuarea debitelor cardiace
• infectioase->pneumonia nosocomiala(Klebsiella,pseudomonas,stafilococ)
• hematologice->anemia,trombocitopenia
• nutritionale->malnutritie proteica si calorica
-tratament:
• al bolii de baza->dezobstructia cailor respiratorii,tratamentul sdr.bronsitic obstructiv,al
bronhopneumoniei,al intoxicatiilor medicamentoase;evacuarea colectiilor pleurale
• al insuficientei respiratorii->se contraindica adm.de sedative si terapia necontrolata cu oxigen
-oxigenoterapie in concentratie initiala de 24% apoi de 28-33% atat in tratamentul insuficientei
respiratorii acute cat si in al celei cronice
-stimulantele centrilor respiratori->nicetamida,doxapram,aminofilina
-alcalinizare->bicarbonat de Na
-kineziterapie
-ventilatie mecanica

SDRA
-este o forma particulara de edem pulmonar acut,produs prin ↑ permeabilitatii membranei alveolo-capilare
-etiologie:
• infectii pulmonare difuze->virale,bacteriene,fungice
• inhalare de substante toxice si iritante->clor,bioxid de azot,fum
• aspiratie->de continut gastric in sdr.Mendelsohn,de apa in inecul partial
• supradozaj de narcotice
• boli extrapulmonare ce determina reactii sistemice->septicemii,pancreatita,embolii grasoase
• boli imunologice->LES,sdr.Goodpasture
• starea dupa by-pass cardio-pulmonar->plamanul de pompa
• starile de soc
-patogenie->agentul etiologic poate leza membranele alveolo-capilare pe cale inhalatorie sau pe cale
hematogena;apare congestie capilara,↑ permeabilitatii capilare si edem interstitial
-se produc rupturi capilare si extravazari masive de lichid,fibrina,hematii si leucocite in interstitiu->
alveolele se umplu cu lichid bogat in proteine ce da nastere la membrane hialine
-apare inflamatie interstitiala cu afectarea pneumocitelor II->↓ secretia de surfactant
-morfopatologie:apare afectarea difuza a alveolelor pulmonare in 3 faze:
1. faza exsudativa->24-96 h;edem alveolar si interstitial,congestie capilara,distrugerea celulelor
alveolare de tip I,formarea membranelor hialine
2. faza proliferativa precoce->3-10 zile;↑ numarul pneumocitelor II,infiltrare celulara a septelor
alveolare,organizarea membranelor hialine,aparitia microatelectaziilor
3. faza proliferativa tardiva->7-10 zile;fibroza membranelor hialine,a septelor alveolare si a
ductelor alveolare

5
-fiziopatologie->sdr.restrictiv cu reducerea compliantei pulmonare care duce la ↓ capacitatii totale
pulmonare si a capacitatii reziduale functionale->tulburare severa a raportului ventilatie/perfuzie->
hipoxemie severa refractara;in fazele avansate ale SDRA apare hipercapnie si HTP
-clinic:
1. faza I->prezenta cauzei acute a SDRA,tahipnee,tahicardie + / - alcaloza respiratorie
2. faza II->perioada de latenta;pacient clinic stabil;poate exista hiperventilatie cu hipocapnie
3. faza III->tahipnee si dispnee marcate,↓ compliantei pulmonare,infiltrate difuze la examenul
radiologic,raluri crepitante difuze
4. faza IV->semne de decompensare respiratorie:hipoxemie severa,acidoza respiratorie si
metabolica
-tratament:in caz de hipoxemie sub 60 mmHg si normocapnie->oxigenoterapie
-in caz de hipoxemie si hipercapnie->ventilatie mecanica cu PEEP
-prudenta in perfuzarea de lichide,nu se administreaza solutii coloidale
-↓ permeabilitatii membranei alveolo-capilare->antibiotice (infectii bacteriene),corticoizi

Sindromul de apnee in somn

-in somn se produce hipoventilatie alveolara precum si episoade apneice ce nu depasesc 30/noapte si o
durata de 10 secunde
-s-au identificat 3 tipuri de apnee in somn:
1. apnee centrala ->oprirea fluxului aerian la nas si gura fara nici un semn de efort inspirator;
greutate corporala normala,insomnie,treziri frecvente din somn,sforait usor sau absent,stare
depresiva,disfunctie sexuala minima
2. apnee obstructiva->fluxul aerian la nas si la gura lipseste dar bolnavul prezinta miscari
respiratorii;apare la bolnavii supraponderali cu somnolenta diurna,care se trezesc rar in timpul
somnului,mari sforaitori,cu diminuarea capacitatii intelectuale,disfunctie sexuala,cefalee dupa
trezire,enurezis nocturn
3. apnee mixta
-complicatii:din cauza hipoxemiei se produc hipertensiune arteriala pulmonara ce determina insuficienta
cardiaca dreapta precum si agravarea insuficientei ventriculare stangi