Sunteți pe pagina 1din 3

Curs 13 Pediatrie

Malformaţii cardiace congenitale (MCC)


-incidenţă->6.5-7/1000 nou-născuţi vii
-clasificare anatomo-fiziologică:
1. MCC prin obstacol izolat,fără şunt
-stenoză pulmonară->valvulară/supravalvulară/infundibulară
-stenoză aortică->valvulară/supravalvulară
-coarctaţia de aortă->preductală (tip infantil)/postductală (tip adult)
-stenoză mitrală
2. MCC comportând o comunicare anormală + şunt stânga-dreapta exclusiv
-DSV->musculos/membranos/subaortic/subpulmonic/defecte multiple
-DSA->ostium secundum/ostium primum/sinus venos (+ retur venos pulmonar anormal)
-canal atrio-ventricular comun:
-există comunicare între cavităţile inimii la 3 nivele:
-comunicare interventriculară înaltă
-comunicare interatrială joasă
-comunicare VS-AD
-insuficienţă cardiacă severă din primul an de viaţă
-malformaţie de planşeu tricuspidian şi mitral->insuficienţă valvulară tricuspidiană şi
mitrală
-apare mai frecvent la copiii cu sdr.Down
-persistenţa canalului arterial
-comunicare VS-AD
-fereastra aorto-pulmonară
-sinus Valsalva rupt în AD sau VD
3. MCC comportând o comunicare anormală şi obstacol în aval->şunt dreapta-stânga
exclusiv (MCC cianogene)
-obstacol orificial,infundibular al a.pulmonare->trilogie,tetralogie sau pentalogie Fallot
-obstacol tricuspidian->anomalia Ebstein,atrezia de tricuspidă
-obstacol arteriolar pulmonar->complex Eisenmenger
4. MCC prin absenţă sau eroare de compartimentare cu şunt bidirecţional,predominent
cianogen
-transpoziţia de vase mari
-ventricul unic
-dubla ieşire a VD->aorta + a.pulmonară iau naştere din VD
-trunchiul arterial comun
-retur venos pulmonar total anormal->supra- sau subdiafragmatic
5. alte anomalii cardiace sau vasculare congenitale
-malpoziţii ale inimii->dextrocardie
-prolaps de valvă mitrală
-malformaţii orificeale nestenozante
-fistule arteriovenoase periferice
-inel vascular
-diagnosticul MCC:
 metode non-invazive->sensibilitate de 90-95%
-examen clinic
-ECG
-echocardiogramă
-Rx cardio-pulmonar
 metode invazive->sensibilitate de 98%
-cateterism
-cineangiografie
-explorări izotopice
-anamneza:
-anorexie,astenie,dispnee de efort->MCC cu şunt stânga-dreapta
-tulburări digestive + paloare + dureri abdominale la copilul mic->MCC + TPSV
-dureri toracice->stenoză aortică strânsă,prolaps de valvă mitrală,emergenţa anormală a coronarei
stângi
-epistaxis,cefalee->coarctaţie de aortă
-sincope->stenoză aortică,BAV gr.III
-squatting->anomalii Fallot
-lipotimii,convulsii după efort muscular->anomalii Fallot,BAV gr.III
-pneumonii repetate
-inspecţia:
-deficit staturo-ponderal->MCC cu şunt S-D + HTP,MCC cianogene
-cianoză rezistentă la O2
-bombarea hemitoracelui stâng->MCC + HVD
-corp cu 1 / 2 superioară atletică şi 1 / 2 inferioară gracilă->coarctaţia de aortă
-hipocratism digital->MCC cianogene
-palparea:
-freamăt precordial->suflu sistolic cu grad > 3
-caracterele palpatorii ale pulsului:
-amplu->persistenţa canalului arterial,trunchi arterial comun,fereastra aorto-pulmonară
-slab->stenoză aortică
-amplu la membrele superioare,diminuat sau absent la membrele inferioare->coarctaţie de
aortă
-percuţia:
-poziţionarea inimii în torace
-volumul inimii
-auscultaţia:
1. sufluri
i. suflu sistolic
-grad 1,2->suflu inocent
-grad > 3 + freamăt->suflu organic
-absenţa suflului la nou-născut cianotic->MCC severă
-sediul intensităţii maxime a suflului sistolic:
-DSV muscular->mezocardiac
-DSA + zgomot II accentuat sau stenoză pulmonară valvulară + zgomot II
diminuat->spaţiul II intercostal stâng
-coarctaţie de aortă->spaţiul II intercostal stâng + interscapulovertebral
ii. suflu diastolic->organic
-insuficienţă valvulară aortică (valvă bicuspidă)
-insuficienţă valvulară pulmonară
iii. suflu continuu->fereastră aorto-pulmonară,persistenţa canalului arterial,sinus Valsalva
rupt
2. zgomote cardiace
i. zgomotul II:
-accentuat la a.pulmonară->MCC cu şunt S-D + HTP
-diminuat la a.pulmonară->stenoză pulmonară valvulară
ii. clic + suflu protomezosistolic la vârf->prolaps de valvă mitrală
-tensiunea arterială:
-manşeta adecvată:
-1 an->3.5 cm
-1-5 ani->5 cm
-6-8 ani->8 cm
-8 ani->12 cm
-se poate măsura prin metoda Doppler
-în coarctaţia de aortă->↑ TA la membrele superioare + ↓ TA la membrele inferioare
-insuficienţă aortică->TA divergentă (↑ TA sistolică,↓ TA diastolică)
-explorări paraclinice:
1. ECG
 disritmii->anomalia Ebstein
 axa QRS > -30°
-MCC cianogene->atrezia de tricuspidă,ventricul unic
-MCC necianogene->canal arterio-venos comun +/- DSA ostium primum
 HVD->apare în majoritatea MCC cianogene
-obstacol în faţa cordului drept->stenoză pulmonară
-supraîncărcarea cordului drept->MCC cu şunt S-D
 HVS
-obstacol în faţa cordului stâng->stenoză aortică,coarctaţie de aortă
-supraîncărcare telediastolică a VS
-HVS + cianoză->atrezie de tricuspidă
 HAD izolată + cianoză->anomalie Ebstein
 Q profund la sugar şi copilul mic->emergenţa anormală a coronarei stângi din
a.pulmonară
-ECG normal nu exclude MCC
2. Rx cardio-pulmonară
-se urmăresc:
->indicele cardio-toracic = raportul dintre diametrul cardiac transvers maxim şi
diametrul toracic transvers maxim
->mărirea unor cavităţi cardiace
->starea circulaţiei pulmonare
-siluetă cardiacă sugestivă:
-„coeur en sabot”->tetralogie Fallot
-„minge”->anomalie Ebstein
-„8,om de zăpadă”->retur venos pulmonar anormal supradiafragmatic
-„ou culcat pe diafragm”,cu pedicul venos îngust->transpoziţia vaselor mari
-cardiomegalie->şunt S-D,insuficienţă cardiacă
-silueta cardiacă normală nu exclude MCC
-circulaţia pulmonară:
-normală
-accentuată:
-HTP de debit->MCC cu şunt S-D iniţial
-HTP de rezistenţă->şunt S-D evolutiv
-diminuată->MCC cu stenoză pulmonară:
-valvulară
-infundibulară (Fallot)
-supravalvulară
-eroziuni costale
3. echocardiografie
-leziuni anatomice
-dimensiuni cavităţi şi orificii
-kinetica parietală
-debitul şi direcţia fluxului sanguin normal sau patologic
4. cateterism şi angiocardiografie
-usu.rezervate cazurilor grave
-indicate înainte de intervenţiile chirurgicale