Curs 9 Pediatrie

Sdr.icteric
-icterul = coloraţia galbenă a tegumentelor şi sclerelor datorită excesului de bilirubină
-sunt colorate în galben şi plasma,LCR,saliva,secreţiile nazale,lacrimale,lichidul pleural,lichidul ascitic
-coloraţia galbenă apare la valori ale bilirubinei totale > 1-3 mg%
-confirmarea icterului:
-↑ bilirubinei conjugate cu mai mult de 15%
-↑ bilirubinei neconjugate->icter hemolitic
-alte cauze de coloraţie galbenă:
-carotinemia
-medicamente->chinina,atebrina,nitrofurantoin
-coloranţi:
-naturali->sfecla
-artificiali->dulciuri
-există 2 mecanisme ce realizează solubilitatea bilirubinei:
-legarea de proteinele plasmatice
-conjugarea cu substanţe organice
-clasificarea icterelor:
1. prehepatice
2. intrahepatice
3. posthepatice

1. retenţionale
-hemolitice
-nehemolitice:
-icterul fiziologic al nou-născutului->imaturitate hepatică postnatală
-icterul familial cronic nehemolitic
-sdr.Gilbert
-sdr.Crigler-Najar tip I şi II;sdr.Arias
-hiperbilirubinemia posthepatitică
2. de regurgitare

Colestazele nou-născutului şi sugarului

-semne comune:
-icter al tegumentelor şi mucoaselor
-urini hipercrome
-scaune decolorate
-prurit->după 4-5 luni
-hepatomegalie
-bilirubină conjugată ↑,lipide ↑
-colesterol ↑,fosfataza alcalină serică ↑
-steatoree
-clasificare:
1. colestaze extrahepatice (ictere mecanice,colestaze posthepatice)
i. atrezia de căi biliare extrahepatice = înlocuirea căilor biliare cu un cordon fibros
-clinic:
 prima etapă (2 luni)->colestază cronică
-icter cu debut variabil usu.precoce (prima săptămână)
-decolorarea scaunelor
-urini hipercrome
-hepatomegalie
-↑ bilirubina conjugată,↑ colesterolul
-↑ fosfataza alcalină,TGO,TGP moderat ↑
-γ-globulina normală
  a doua etapă->ciroză biliară
-accentuarea icterului
-accentuarea hepato-splenomegaliei
-circulaţie colaterală
-↑ TQ,↑ TGO,TGP
-pozitivarea testelor de floculare
-↑ γ-globulinele
-↑ bilirubina conjugată,↑ lipide,↑ FA
-PBH permite diagnosticarea precoce
-tratament->chirurgical
ii. chistul de coledoc
-dureri abdominale în crize
-puseuri icterice concomitente
-formaţiune tumorală palpabilă în hipocondrul drept
-paraclinic->echografie,ERCP
2. colestaze intrahepatice
i. hepatita neonatală
-sdr.de colestază caracterizat prin:
 clinic->etiologie multiplă,debut în primele 3 luni de viaţă,evoluţie naturală
subacută sau cronică,potenţial cirogenă
 biologic->↑ bilirubinei conjugate
 histologic->transformare hepatică gigantocelulară de diferite grade
(hepatocite gigante multinucleate)
-etiologie:
 cauze infecţioase
o agenţi virali->CMV,v.rubeolei,HBV,herpes simplex,Coxsackie B,
varicela-zooster
o agenţi bacterieni->Listeria monocitogenes,Treponema palidum
o agenţi parazitari->Toxoplasma gondii
 boli genetice şi de metabolism
 cauze toxice
 stări posthemolitice
 necroza acută hepatică
 nutriţie parenterală prelungită
 anomalii cromozomiale
 sdr.familiale
-clinic:
-icter cu debut în primele 4 săptămâni
-hepatomegalie + splenomegalie (50%)
-absenţa creşterii ponderale,alterarea stării de nutriţie
-biologic:
-↑ bilirubinei totale,esp.bilirubina conjugată
-pigmenţi + săruri biliare în urină
-stercobilinogen ↓
-teste de necroză hepatocitară moderat ↑ (2-6 * VN)
-↑ timp de protrombină
-hipoalbuminemie
-anemie normocitară moderată,caracter de anemie hemolitică
-histologic:
-prezenţa colestazei cu acumulare de pigment în hepatocite
-transformare giganto-celulară a hepatocitelor
-proliferarea canaliculelor biliare intrahepatice
-infiltrat inflamator moderat,difuz,în spaţiile porte
-tratament:
-încercarea de combatere a malabsorbţiei lipidelor->trigliceride cu catenă medie
-combaterea colestazei->colestiramină,fenobarbital,corticoterapie + atb.
 -suplimentare cu vit.A,K,D3
-sânge sau masă eritrocitară în caz de anemie severă
-prevenirea şi tratamentul infecţiilor intercurente
-prevenirea şi tratamentul insuficienţei hepatocelulare
ii. deficitul de α1 – antitripsină
iii. sdr.de bilă groasă

Colestazele copilului
1. colestaze extrahepatice
i. chistul de coledoc
-dureri abdominale
-icter intermitent
-masă abdominală palpabilă (2/3 din cazuri)
-paraclinic:
-↑ moderată a bilirubinei conjugate
-teste de inflamaţie (+)
-semne discrete de hepatocitoliză
-echografie
-tratament->chirurgical
ii. tumorile căilor biliare
2. colestaze intrahepatice
i. hepatite acute virale
 hepatita A
-produsă de HAV,transmis pe cale digestivă
-evoluţie usu.benignă,nu cronicizează
-greţuri,vărsături,icter
-urini hipercrome,scaune decolorate,diaree
-dureri abdominale,astenie,febră,frison
-anorexie,mialgii,artralgii
 hepatita B
-produsă de HBV,transmis parenteral
-incubaţia = 60 zile
-faza preicterică->erupţii urticariene,artralgii,reacţie pleurală,glomerulonefrită,
purpură vasculară
-perioada de stare->esp.icter
 hepatita D->produsă de agentul δ
 mononucleoza infecţioasă,CMV,v.herpes simplex
ii. hepatite acute determinate de alţi agenţi infecţioşi
-leptospiroza
-brucelloza
-TBC hepatică
-sifilis hepatic
iii. boli generale cu determinare hepatică
-artrita reumatoidă juvenilă
-sclerodermie
-poliarterită nodoasă
-colita ulceroasă,boala Crohn,mucoviscidoza
iv. hepatite cronice
v. ciroze hepatice
vi. boli genetice de metabolism
 galactozemia congenitală->deficit de galactozo-1-fosfat-uridil-transferază
 intoleranţa ereditară la fructoză->deficit de fructozo-1-fosfat aldolază hepatică
 boala Niemann-Pick->deficit de sfingomielinază
 boala Gaucher
-există 3 tipuri:tip 1 (forma cronică->adult);tip 2 (forma acută infantilă);tip 3
(forma juvenilă)
 -deficitul enzimatic interesează glucocerebrozidaza (ficat,splină,rinichi,intestin
şi creier)->acumulare de glucocerebrozide în celulele reticulare
-elementul caracteristic->celula Gaucher
-splenomegalie constantă,icter inconstant
 sdr.Dubin-Johnson şi sdr.Rotor

sdr.Dubin-Johnson sdr.Rotor
aspect ficat mare,negru normal
histologic pigment de culoare închisă normal
în zona centro-lobulară
bilirubină serică ↑ ↑
mod de transmitere A-r A-r
prognostic benign benign

Ictero-anemii hemolitice
-clinic:
-paloare
-icter
-splenomegalie
-hemoglobinurie în formele severe de hemoliză intravasculară
-clasificare:
1. corpusculare
i. deficit de membrană eritrocitară
-sferocitoza ereditară
-eliptocitoza ereditară
-stomatocitoza ereditară
-acantocitoza ereditară
-alterarea compoziţiei fosfolipidelor din membrană
-sensibilitate anormală la acţiunea litică a complementului->hemoglobinurie paroxistică
nocturnă
ii. deficit enzimatic eritrocitar
-deficit de hexokinază
-deficit de glucofosfatat-izomerază
-deficit de fosfofructokinază
-deficit de triozofosfatizomerază
-deficit de fosfogliceratkinază
iii. anomalii ale Hb
 anomalii de sinteză a hem-ului->porfiria eritropoetică congenitală
 anomalii de sinteză a globinei:
-cantitative->sdr.α,β talasemice
-calitative->hemoglobinoze
2. extracorpusculare
i. imunologice
 izoimune:
-boala hemolitică a nou-născutului
-tarnsfuzii de sânge incompatibil
 autoimune
o idiopatice
o secundare->infecţii,medicamente,malignităţi
-afecţiuni imunologice->LES,artrita reumatoidă juvenilă
ii. neimunologice
 idiopatice
 secundare
-infecţii,medicamente
-traumatisme mecanice sau termice suferite de hematii