Pediatrie 16

20.XI.2001

BOALA CELIACA(enteropatia glutenica)

Definitie Intoloranta intestinala permanenta la gliadina, ce produce leziuni ale mucoasei la individul susceptibil genetic. Frecventa este mai crescuta in famiile bolnave decat in populatia generala. Secventa imunogenetica-> ceralele toxice pt. indivizii cu boala celiaca sunt determinate de grau, secara, orz, ovaz. Glutenul contine in functie de mobilitatea foretica, gliadinele ,,,.Gliadina are drept constituent gliaduna A, care a fost purificata. Etiopatogenie Ipoteza imuna( cea mai acceptata): enteropatie mediata imun. Caracterele leziunilor mucoasei sugereaza atat un raspuns imun mediat cellular, cat si mediat umoral. Modelele in vivo/ in vitro la care a fost indusa hipersensibilitatea tip intarziat,sugereaza ca mecanismele mediate cellular au rol cheie in inductia leziunilor mucoase. Fiziopatologie Se admite ca leziunile sunt secundare distrugerii enterocitelor sub efectul glutenului. Crestrea nr. mitozelor si al indicelui mitotic ar demonstra o reactie compensatorie care este ineficienta pt. arhitectura normala. Datorita diminuarii suprafetei de absorbtie, apare malabsorbtia intestinala generalizata, a carei intensitate depinde de extinderea leziunilor de-a lungul intestinului subtire. Leziunile enterocitare determina steatoree, perturbarea transportului grasimilor, malabsorbtia hidrocarbonatelor fiind legata de scaderea capacitatii de transport si de scaderea activitatii dizaharidazelor. Tabloul clinic Este diferit in functie de varsta: a) debut<2 ani: diaree cronica cu scaun pastos, lucios, decolorat, abundant, uneori lichid=> criza celiaca; anorexie, varsaturi, faliment in crestere, cu afectarea mai ales a greutatii comparativ cu inaltimea; dispare paniculul adipos, cu topirea maselor musculare, torace subtiat, abdomen destines; peretele abdominal subtire, hipoton, se vad ansele intestinale dilatate;tegumente uscate, par casant, decolorat; tulburari de comportament( trist, apatic, agresiv). Treptat apare retardul psihomotor, copilul pierzand chiar ultimeleachizitii; edeme prin hipoproteinemie; echimoze, hematoame prin malabsorbrie de vitamina K; convulsii hipocalcemice b) debut tardiv: constipatii, dureri abdominale cu caracter colicativ; poate prezenta anorexie+/disconfort abdominal; fatigabilitate, paloare, izolat retard in crestere. c) forma silentioasa si latenta: bolnavi asimptomatici; exista riscul aparitiei unor boli maligne.Astfel, boala celiaca la varsta adulta=> incidenta crescuta de adenicarcinom de intestin subtire/ gros, carcinom esofagian, limfom de intestin subtire(risc inca din copilarie). Frecvent se asociaza cu DZ, mucoviscidoza, sdr. Down, sarcoidoza.

Pediatrie 16 Paraclinic -

20.XI.2001

anemie microcitara, hipocroma, hiposideremica, exceptional macrocitara=> carenta de Fe scaderea nivelului plasmatic a factorilor coagularii hipoproteimenie, hipocolesterolemie scaderea nivelului plasmatic a vitaminelor liposolubile malabsorbtia Ca si a vit.K; malabsorbtia e generalizata pt. toate categoriile nutritive in scaun: statoree moderata(5-10 g/zi) cu un coefficient de absorbtie a grasimilor de 7585%; excretie crescuta de acid lactic, acizi volatili testul de absorbtie al D-xilozei( se absoarbe in duoden+ portiunea superioara jejun si este excretata in urina nemetabolizata): se determina xilemia la 1 ora de la dministrarea a 0,5g/kg.cmax.5g. VN= >20mg% tranzitul baritat arata semne suggestive de boal celiaca:hipertrofia pliurilor jejunale, .), incetinirea tranzitului>4-6 ore. Anomalii imunologice: nivelul crescut de IgA, IgG( imunitatea umorala imunitatea celulara este deprimata in faza activa a bolii(idr la tuberculina)

Tratament Tratamentul dietetic consta in primul rand in excluderea glutenului din alimentatie(interzise orzul ovazul graul, paine, pasrte fainoase, produse de patisserie; sint permise orezul, porumbul. Raspunsul la excluderea glutenului este spectaculos: reapare apetitul(uneori excesiv), dispar tulburarile de comportament, se redobandesc achizitiile psihomotorii pierdute., scaunele se normalizeaza., cresterea ponderal e deasemenea spectaculoasa.(atinge greutatea la 6l-1 an).Cresterea staturala se reia dupa 2-3 luni. Se recomanda administrarea de acid folic 1-2l. Se administreaza vit.D in doze terapeutice daca exista semne de rahitism. Se mai administreaza vit.A, E, K,B, Ca, Fe. Persistenta anorexiei, starii nutritionale precare , a diareei severe impune pt. cateva zile alimentatia semielemetala pe sonde nazogastrica. Uneori diareea de fermentatie determina sa se excluda pt. 7-18z lactoza, in vederea vindecarii epiteliului intestinal. In criza celiaca se recomanda reechilibrarea hidro-electrolitica, precum sia factorilor coagularii.. Alimentatia orala:formula lichidiana cu hidrolizate de proteine sau aminoacizi, glucoza.Se pot da glucocorticosteroizi o perioada scurta(2mg/kgc/zi).Exceptional nutritie parenterala totala, mai ales in criza de diaree grava sau malnutritie severa.