GLOMERULONEFRITELE

DEFINITIE:
Sindrom nefritic acut aprut la un copil cu
glomeruli anterior indemni;

constituit dintr-un complex de manifestri

clinice, urinare, funcionale, rezultat al leziunilor renale glomerulare;

caracterizat prin debut acut cu: oligurie,

edeme, hematurie, retenie azotat, hipertensiune.

CLASIFICARE ETIOLOGIC:

GNA INFECIOASE GNA NONINFECIOASE

CLASIFICARE ETIOLOGIC:
GNA INFECIOASE:

- streptococice: streptococ hemolitic grup A (tulpini nefritigene:A1,A2,A3, A4, A12, A25, A49, A55, A57, A60); -nonstreptococice: Stafilococ auriu, alb, epidermidis, Meningococ, Mycoplasme; Virale: v. hepatitic B, C, Epstein-Barr, Coxsackie B; Alte etiologii: - fungice (Histoplasma capsulatum, Candida, Coccidioides immitis) -protozoare (Plasmodium malariae, Toxoplasma gondii, Trichinella) - helmini, ricketsii

Bacteriene

CLASIFICARE ETIOLOGIC:
GNA NONINFECIOASE :
PRIMITIVE (idiopatice): Nefropatia cu Ig A (boala Berger) GN proliferativ mezangial GN membranoproliferativ ; BOLI DE SISTEM : LES Purpura reumatoid Purpura Henoch-Schonlein Poliarterita nodoasa Sindrom Goodpasture Boala serului Vasculita Wegener;Vasculita prin hipersensibilizare Neoplazii Abces visceral ALTE CAUZE:

toxiinfecii alimentare medicamente Nefrita de sunt Crioglobulinemia

ANAMNEZA SI EXAMENUL CLINIC:

ISTORIC:
-INFECTIE FARINGO-AMIGDALIANA Stabiliirea corelatiei temporale intre infectia faringo-amigdaliana si GNA.Debutul GNAPS se face de obicei dupa 10-14 zile. -INFECTIE CUTANATA Leziuni cutanate in cele 3-4 saptamani care au precedat aparitia GNAPS. -INFECTIA CAILOR RESPIRATORII SUPERIOARE care precede cu cateva zile sindromul nefritic acut sugereaza Nefropatia cu Ig A -IMPETIGO sau ECTIMA(PIODERMITA) pt GNA cu Stafilococ auriu,specii diferite de Streptococ -ISTORIC DE VASCULITE, DE AFECTIUNI SISTEMICE pt GN NONINFECTIOASE -ISTORIC DE INSUFICIENTA RENALA CRONICA(pentru GNC)

ANAMNEZA SI EXAMENUL CLINIC:

STAREA LA INTERNARE:
-OLIGURIE-anamnezic -EDEME ;(alte semne ale supraincarcarii volumice: -distensia venelor jugulare -hepatomegalie -crepitante in bazele pulmonare -zgomotul cardiac S3) -HEMATURIE MACROSCOPICA(culoare bruna)-anamnezic -HTA -PALOARE -ASTENIE -CEFALEE -DISPNEE

ANAMNEZA SI EXAMENUL CLINIC:

STAREA LA INTERNARE: rar: -semne de vasculita:
-rash
-pierderea tesutului spatiului pulpar al varfului degetelor -fenomen Raynaud -tromboza vasculara

-semne si simptome de afectare sistemica:

-febra -rash(in special la niv. feselor si regiunii posterioare a mb inf.) -artralgii -scaderea in greutate

ANAMNEZA SI EXAMENUL CLINIC:

STAREA LA INTERNARE: rar:
-semne ale insuficientei renale cronice:
-inaltime mica -paloare -edeme -excoriatii -frecatura pericardica -raluri pulmonare si revarsat pleural -respiratie cu miros uremic -asterixis,mioclonus,neuropatie

ANAMNEZA SI EXAMENUL CLINIC:

STAREA LA INTERNARE: Semne de gravitate:
-CONVULSII,LETARGIE,COMA( ENCEFALOPATIE HIPERTENSIVA )

-distensia venelor jugulare, hepatomegalie, crepitatii pulmonare bazale, zgomotul cardiac S3 (semne ale supraincarcarii volumice) -frecatura pericardica, raluri pulmonare si revarsat pleural, asterixis,mioclonus,neuropatie (semne ale insuficientei renale cronice)

GLOMERULONEFRITA ACUT POSTSTREPTOCOCIC (GNAPS)

DEFINITIE:
cea mai frecvent (60-95%) i cea mai tipic form
de GNA la copil clinic: sindrom nefritic acut: oligurie, edeme, hematurie, proteinurie, hipertensiune arterial, scderea filtratului glomerular, retenie azotat; etiologic: streptococul beta-hemolitc de grup A; patogenic: afeciune produs prin CIC; anatomopatologic: glomerulonefrita difuz, proliferativ-exudativ predominant endocapilar; evoluie: autolimitat, favorabil, cu vindecare spontan, restitutio ad integrum, rar vindecare cu defect;

INCIDENA:
maxim ntre 2-6 ani sub 2 ani se ntlnete n proporie de 5% sexul masculin fiind de 2 ori mai frecvent

afectat boala se observ sporadic sau n mici epidemii

ETIOLOGIE:

infecie a tractului respirator superior (faringit,

A25, A49 ;

amigdalit);tulpini nefritigene A1, A3, A4, A12,

cutanat (impetigo, piodermit, pemfigus, scabie

tulpini nefritigene A2, A49, A55, A57, A60

suprainfectat, leziuni de varicel suprainfectate) ;

TABLOUL CLINIC:
1. Perioada de laten:
- Interval liber de 10-14 zile ntre infecia streptococic iniial i debutul nefropatiei; - Infecia care precede boala poate fi nsoit de simptome evidente (febr, faringit) sau poate fi asimptomatic.

2. Debutul poate fi:

- brusc - cel mai frecvent, cu oligurie, edeme, febr,

hematurie; - insidios - cu anorexie, astenie, edeme palpebrale, paloare, dureri lombare; - atipic - debut dramatic cu fenomene de encefalopatie hipertensiv, edem pulmonar, IRA.

TABLOUL CLINIC:
3. Perioada de stare polisindromic
caracterizat prin: sindrom urinar sindrom hidropigen sindrom hipertensiv sindrom biologic.

TABLOUL CLINIC:

Sindromul urinar : -oligurie; -hematurie: macroscopic spltur de carne; rar doar hematurie microscopic; Sindromul hidropigen: edemele edemul este alb, pufos, moale, nedureros, lsnd godeu la presiune = edeme renale Sindromul hipertensiv: - HTA moderat (n 66% din cazuri) - de obicei sistolo-diastolic - la valori apare encefalopatie hipertensiv = cefalee, vertij, tulburri de vedere,vrsturi. Sindromul biologic:

PARACLINIC:
Sindromul biologic:
-sumarul de urin:hematii, cilindrii hematici (patognomonici), hialini i granuloi, proteinurie (dozabil), densitate urinar crescut; -urina pe 24 de ore: proteinuria neselectiv, cu valori obinuite ntre 1-2 g/zi, sub 0,1g/kgc/zi, ureea urinar este crescut, Na sczut n urina sub 25mEq/l; clearance la creatinin sczut la valori de 20-70ml/min.
Retenie azotat: uree, creatinin, acid uric ; Reactanii de faz acut : VSH, Fibrinogen, PCR; Hemograma: anemie de diluie, hiperleucocitoz moderat; Ionograma: hiponatremie (diluie), hiperpotasemie;

PARACLINIC:
ASTRUP: valoros n formele cu IRA( acidoza metabolic); Complementul seric (i fraciunea C3): sczut de la debut, persist 6-8 sptmni; persistena nivelului sczut al C i C3 peste 8 sptmni este neobinuit i impune cercetarea unui focar infecios latent sau reconsiderarea dg. de GNADPS (poate fi vorba de o glomerolonefrit rapid progresiv); CIC crescute i hipergamaglobulinemie; evidenierea streptococului n culturi faringiene, nazale sau cutanate; ASLO: valori semnificative > 200 UI dup infeciile faringiene (titru maxim la 3-4 sptmni de la infecie); se mentine 3-6 luni.

DIAGNOSTIC DIFERENIAL:


GNA nestreptococic, de alte etiologii; GN n focar (glomerulonefrita intrainfecioas): hematurie, albuminurie, C3 normal, fr edeme, fr HTA, fr retenie azotat, cu evoluie benign; GNCr. acutizat: acutizarea se produce intrainfecios; GN secundare bolilor sistemice; SN; Sindrom hemolitic uremic; Pielonefrita acut: leucociturie,cilindri leucocitari, absen edeme,hematurie,HTA;uroculturi ++ ; Necroz tubular acut: antecedente de hipovolemie prelungit.

COMPLICAII GNAPS:

HTA i encefalopatia hipertensiv; Edemul pulmonar acut; ICC; Hiperpotasemie; Insuficiena renal acut.

TRATAMENT:
I Regimul igieno-dietetic:
-Repausul la pat: se menine atta timp ct se menin edemele; reluarea activitii fizice normale este posibil la normalizarea parametrilor clinici i bioumorali; -Retenia hidrosalin: restricie de sare i lichide; *formele medii i uoare de boal: 2-3 g de sare/zi; ingesta = 500 ml + diureza zilei precedente; *formele severe, cu edeme importante - restricia este sever: sarea este exclus, lichidele se limiteaz la cteva sute de ml zilnic

TRATAMENT:
II Tratamentul diuretic
-n forme uoare sau medii, diureticele au efect discutabil, dat fiind normalizarea spontan a diurezei n cteva zile (dac se respect restricia de ap i Na); -diuretice utilizate sunt inhibitoarele de ans (Furosemid); doza 1-2mg/kgc/zi.

TRATAMENT:
III Penicilin
- profilactic:tratarea corect (Penicilin, Ertiromicin) a oricrei infecii streptococice; -curativ: administrarea Penicilinei din prima zi a unei infecii streptococice ar scdea incidena GNA cu 10%, ulterior eficiena penicilinoterapiei este nul; peniciloterapia este ineficient n tratamentul GNA ce urmeaz unei infecii cutanate streptococice; tradiional, se recomand 10 zile n toate GNAPS, schem: Penicilina G 50 000 100 000 u//k/zi, 4 prize, apoi Moldamin 600 000 ui/spt/i.m x 3 doze (n prezent este controversat utilitatea Moldaminului);

TRATAMENT:
IV Tratamentul HTA:
-HTA uoar nu degradeaz funcia renal i nu trebuie tratat, ea se normalizeaz fr tratament specific n 7-10 zile; -cnd administrarea oral este posibil, se folosesc Clonidina, Nifedipina; -Edemul pulmonar acut - tratementul specific; -persistena oligoanuriei, creterea valorilor de retenie azotat, hiperkalemia pot fi indicaii de hemodializ.

EVOLUIE I PRONOSTIC:
caracter autolimitat, perioada evolutiv
fiind de 6 8 sptmni

prognostic bun, 90% se vindec pe

deplin, 10% vindecare cu defect (proteinurie i hematurie izolat), iar 5% au evoluie spre IRC.

Nefropatia cu Ig A
-cea mai frecventa cauza de glomerulonefrita in tarile dezvoltate -debut brusc(40-50%) : hematurie macroscopica la 24-48 de ore dupa o infectie virala a cailor aeriene superioare sau gastrointestinala. -edemele si hipertensiunea arteriala sunt mai putin frecvente decat la pacientii cu glomerulonefrita postinfectioasa. -Insuficienta renala acuta, de obicei reversibila, apare ocazional (odata cu episoadele de hematurie macroscopica) -unii pacienti cu nefropatie cu Ig A au o evolutie rapid progresiva si au semilune la biopsia renala. -Investigatii: -test diagnostic specific :biopsia -test diagnostic nespecific :niveluri serice inalte ale comlexelor IgA-fibronectina.

TRATAMENT:
-Nu existenta un tratament specific -Antibioterapia profilactica si tonsilectomia par sa reduca episoadele de hematurie macroscopica in unele studii, dar efectul lor asupra progresiei insuficientei renale este discutabil. -Terapia imunosupresiva cu corticosteroizi si azatioprina s-a aratat promitatoare in studiile pediatrice necontrolate. -Nu exista dovezi ca agentii imunosupresori imbunatatesc prognosticul pe termen lung al copiilor cu nefropatie cu Ig A. -transfuzia de plasma combinata cu agentii imunosupresori poate fi benefica la pacientii cu nefropatie cu Ig A rapid progresiva.

GN membranoasa
- poate fi primara sau secundara unei boli
sistemice sau infectii(asociata cu infectia cu virusuri hepatitice B si C) -majoritatea pacientilor se prezinta cu proteinurie masiva sau sindrom nefrotic clar -progresia bolii e variabila(1/3 din pacienti intra in remisiune fara tratament, o alta treime are proteinurie persistenta fara cicatrici renale si o treime poate progresa spre insuficienta renala in 5 -15 ani)

TRATAMENT:
-fara(in cazurile de remisiune fara tratament) -imunosupresoarele ar trebui rezervate pentru pacientii cu factori de risc pentru progresia afectarii renale(in special proteinuria masiva , nivelul crescut al creatininei serice sau prezenta fibrozei interstitiale la biopsia renala) -la pacientii cu nefropatie membranoasa primara trebuie luat in considerare tratamentul cu prednison in zile alternante -la pacientii cu factori de risc pentru progresie- tratamentul combinat cu corticosteroizi si agenti alchilanti.Alternativa (in cazul esecului, terapie cu ciclosporina si micofenolatul) -datorita faptului ca pacientii cu glomerulonefrita membranoasa si proteinurie mare au risc crescut de tromboza, aspirina in doza mica poate fi utila.

GN membranoproliferativa
I-GN membranoproliferativa idiopatica include 3 variante histologice (toate trei prezinta cresterea celularitatii glomerulare si ingrosarea peretilorcapilarelor glomerulare si adesea niveluri serice scazute ale C3) -Tipurile 1 si 3 au depozite subendoteliale de Ig si C3. -Tipul 2 are depozite dense intramembranoase la biopsie II-GNmembranoproliferativa asociata bolilor sistemice (secundara) este neobisnuita la copil, dar poate aparea asociata cu infectia (hepatita B si C), crioglobulinemie, limfom

TRATAMENT:
-Tipul 1 de boala raspunde de obicei la prednison administrat in zile alternative 6-12 luni,urmat de o scadere lenta odata ce este atinsa remisiunea sub terapie -Tipurile 2 si 3 sunt tratate cu steroizi in zile alternante,dar raspunsul e mai putin probabil comparativ tipul 1. -Daca nu este observat niciun beneficiu, se instituie tratamentul conservator ( controlul hipertensiunii arteriale cu inhibitori ai enzimei de conversie ai angiotensinei) - La pacientii care evolueaza spre insuficienta renala, transplantul renal(dar e asociat cu recurenta pana la 30% din allogrefe)

GN rapid progresiva
- definita ca si glomerulonefrita care este
acompaniata de pierderea rapida si profunda a functiei renale biopsia renala timpurie este importanta(acesti pacienti vor avea semilune in peste 50% din glomeruli ) biopsia renala permite clasificarea glomerulonefritei rapid progresive in: *boala anti- membrana bazala glomerulara *boala cu complexe imune si glomerulonefrita pauci-imuna.

TRATAMENT:
-Boala cu anticorpi anti-membrana bazala glomerulara trebuie tratata initial cu metilprednisolon i.v. Plasmafereza pentru indepartarea anticorpilor din circulatie trebuie initiata devreme in evolutie. Tratamentul pe tremen lung cu agenti alchilanti (initial ciclofosfamida urmata de azatioprina sau micofenolat) este necesar pentru a suprima productia de anticorpi . -EVOLUTIE:Tratati devreme, pana la 70% din pacientii afectati de obicei recupereaza functia renala destul incat sa evite dializa. Totusi, evolutia pe termen lung este neclara.

Nefrita lupica
-pacientii cu lupus eritematos diseminat pot prezenta afectare renala importanta. -pentru controlul nefritei lupice cu proliferare difuza au fost raportate doze mari de steroizi si ciclofosfamida i.v.(ciclofosfamida administrata la interval de o luna timp de 6-9 luni ,apoi micsorata la fiecare 3 luni pana la 2 ani ) -alternativ, ciclofosfamida se da in primele 6 luni, apoi se schimba cu azatioprina -corticoterapia initial intravenoasa cu corticosteroizi este urmata de terapia orala cu prednison -un studiu recent indica faptul ca micofenolatul este eficient la copiii cu nefropatie lupica odata ce boala a fost tratata initial cu ciclofosfamida i.v.( Aproximativ 75% din copiii tratati cu micofenolat aveau rinichi functionali la 5 ani de la debut. Din contra, studiile anterioare indicau faptul ca doar 25% pana la 30%din copii aveau rinichi functionali la 5 ani de la debutul bolii.)