Sunteți pe pagina 1din 131

LUPUSUL

ERITEMATOS
SISTEMIC

DEFINIIE.

-Lupusul

eritematos sistemic
(LES) - maladie autoimun,
poliorganic, cu afectarea esutului conjunctiv, ce evolueaz
pe fondalul proceselor de
imunoreglare imperfect,
determinate genetic i cu
producere de autoanticorpi
specifici ctre unele structuri
tisulare i cu formarea unor
complexe imune specifice LES.

EPIDEMIOLIGIE

Incidena - 1 caz la 10 mii

populaie pe an), C. Bartels (2007)

Morbiditatea- 500 pacieni la 1

mln populaie (variaii 12-50


cazuri/100 mii populaie). J. Klippel,
1993).

Frecvena ntre etnii - 12 i 50

la 100 mii populaie, cea mai nalt


la afroamericani.

LES afecreaz preponderent

femeile de vrst reproductiv,dar variaz ntre 14-64


ani.
La brbai nu s-a gsit un pic
de inciden depndent de
vrst.
Raportul dintre f/ b la debut
constituie 8:1/10:1

ETIOLOGIE I PATOGENIE.
Etiologia nu este cunoscut.
Exist date despre rolul viruilor n
declanarea LES. n favoarea acestui
fapt pledeaz depistarea anticorpilor
antivirali (anti-ARN i anti-ADN),anti
virusul rugeolei, rubeolei,EbsteinBarr, citomegalovirusului la pacienii
cu LES. ns, tentativele de a izola
virusul din esuturile pacienilor cu
LES au euat.

2.Unele bacterii:
-ADN bacterian poate
stimula sinteza
anticorpilor antinucleari
I A ALTOR TIPURI DE
ANTICORPI.

Predispoziia genetic

Morbiditatea este de 10 ori mai


mare la gemenii monozigoi, versus
dizigoi.
n familiile pacienilor lupici
modificrile imune sunt frecvente.
Depistarea anticorpilor antinucleari,
antilimfocitari i testele fals
pozitive la lues la rudele de gradul I.
S-a demonstrat inciden crescut
n familiile bolnavilor cu LES a altor
maladii ale esutului conjunctiv

. S-s conststst un risc crescut de

dezvoltare a LES la persoane cu:


1.Antigenii de histocompatibilitate HLA-DR2 i HLA-DR3,iar
prezena anticorpilor antinucleari se
coreleaz cu HLA A2,B7 i DR3
2. Reacie Wasserman fals

pozitiv la rudele de gr. 1..


3.Deficit al complementului
C2, C3 i C4 la redele de gr.1.

Factorii endocrini.
1. Influena negativ a
estrogenilor asupra evoluiei
LES (agravarea strii
pacientelor n perioada de
sarcin i n post-partum).
2.Rolul protector al
androgenilor n LES.

Unele medicamente:
Antibacteriene- Izoniazida,
unele antibiotice;
Cardiovasculare-Procainamida,
Hidralazina, Metildopa;
Antitiroidiene- Metiltiouracil;
Contraceptivele orale.
ns,medicamentele mai degrab
agraveaz LES-ul preexistent.

Factorii de mediu:
1.Razele ultraviolete
stimuleaz apoptoza celular cu
producerea autoantigenilor i
inducerea unui proces autoimun
la persoanele predispuse genetic
la LES.
Radiaia ultraviolet stimuleaz
producerea de IL-1, ce favorizeaz declanarea reciilor imune

Patogenie
LES - patologie imunocomplex
caracterizat prin:
1.Disfuncia sistemului T- i Blimfocitelor (deprimarea limfocitelor
T-supresoare, hiperreactivitatea
limfocitelor Th),cu amplificarea
funciei limfocitelor B, cu producere
excesiv de anticorpi ctre
componentele intracelulare
(anti ADN, anti-nucleoproteine, antiribonucleoproteine), formarea CIC.

Numrul limfocitelor Th crete,


devim mai active, cu perturbarea
echilibrulul Th/Ts, activarea LB i
producerea n exces de
autoanticorpi antinucleari i
anticitoplasmatici (anti-ADN
dublu catenar i anti-ARN,
anti-nucleoproteine, anticitoplasmatici)

Pentru LES sunt caracteristici:


-anticorpii anti-ADN dublu
catenar,
-anticorpii anti-Sm,
- anti-RNP(anti proteina
ribonuclear)
-anti-nucleoprotein,
-anti-Ro.
Anticorpii reprezint imunoglobuline de clasa IgG i IgM.

ANTICORPII SE UNESC CU ANTIGENELE,


FORMND COMPLEXE IMUNE CIRCULANTE (CIC)
(ADN+antiADN,

cu activarea
complemetului), care se depun
n esuturi, provocnd o reacie
inflamatorie prin producerea de
citokine proinflamatorii, vasoactive i chemotactice pentru
neutrofile i de enzime lizozomale proinflamatorii.

Anticorpii (IgG, IgM) se depun n

vase i alte esuturi, pe suprafeele


celulelor, atachndu-le i lezndu-le.
Exist anticorpi: antieritrocitari,
antigranulocitari (antineutrofile),
antilimfocitari, antiplachetari,
antimacrofagali.
n rezultat apare: anemia hemolitic,
leucopenia, limfopenia, trombocitopenia).

CIC se depun n stratul subendotelial i membrana bazal a vaselor


pielii,RINICHILOR,MEMBRANELOR
SEROASE i organelor viscerale ce

determin:
1.activarea complementului,
2. dezvoltarea reaciei
inflamatorii,
3.migrarea neutrofilelor,
4.eliberarea citochinelor i altor
substane lezante.

CLASIFICAREA
(Nasonova V.A.,1986.)
Dup evoluie:
1.Acut,
2.Subacut,
3.Cronic.
Dup activitatea bolii:
1.Minim,
2.Moderat,
3.Maxim.

TABLOUL CLINIC
LES se caracterizeaz prin:
exacerbri i remisiuni (uneori
spontane).

Debutul este variabil, de la lent, cu

manifestri subclinice, pn la acut


sau chiar fulminant, cu manifestri
generale: febr, fatigabilitate,
pierdere ponderal, tulburri trofice,
insomnie,cefalee, inapeten.

Manifestrile mucocutanate.
La 20-25% dintre pacienii cu
lupus afectarea pielii se
depisteaz la debutul bolii,
la 60-70% - la diverse etape
de evoluie a maladiei,
n 10-15% - lipsete.

Afectarea pielii este


polimorf:
leziunile discoide se localizeaz
pe prile corpului expuse la
soare: fa,brae,gt, asociinduse la lupusul eritematos sistemic
sau poate reprezenta lupusul
discoid ca entitate separat

LES se caracterizeaz prin


formaiuni eritematoase inelare
i infiltrate moderate cu
elemente de atrofie i
teleangiectazii, cu formarea
ulterioar a cicatricelor cu
hipopigmentate sau
hiperpigmentate.

Flutureleeste o dermatit

eritematoas cu localizare pe
aripile nasului i obragi, care
amintesc un fluture.
Alopecia este o alt manifestare a lupusului, afectnd preponderent regiunea temporal
prin cderea prului n focar sau
uneori difuz.

Lupusul eritematos sistemic

Lupus eritematos discoid

Rash facial - lupus eritematis


sistemic

Manifestrile cutanate,

relaionate cu vasculita,
constituie paniculita lupic cu
afectarea nodular a pielii,cu
infiltraie perivascular cu
celule mononucleare, livido
reticularis, fenomenul
Raynaud(20-30%), microinfarcte, urticarie i edem
angionevrotic.

Paniculit lupic

PANICULIT

Sindromul Raynaud

Sindromul Raynaud

Afectarea mucoaselor.
Se caracterizeaz prin
eritem i modificri discoide, atrofii i depigmentri
pe
buze
(cheilit), peteii i ulceraii ale mucoasei bucale.

Enantem al palatului moale

Ulceraii bucale

Manifestrile
musculoscheletice
Se prezint prin artrite (la
90% cazuri), cu efuzie
sinovial nesemnificativ.
Artritele sunt nonerozive i
nondeformante, ceea ce
le deosebete de artrita
reumatoid.

Afectarea articulaiilor
poate fi prima manifestare a
bolii. Mai frecvent se
afecteaz articulaiile
interfalangiene a minilor,
uterior n descretere- carpofalangiene, radiocarpiene i
articulaiile genunchilor, rar
articulaiile plantelor.

Necroza articulaiei femu-

rale se poate ntlni la


pacienii
cu
sindrom
antifosfolipidic sau dup
tratamentul ndelungat cu
corticosteroizi.
Osteoporoza este o complicaie frecvent a tratamentului cu GCS.

Mialgiile

sunt
frecvente
(15-64%) , mai rar se ntlnesc
miozitele(5-11%), manifestndu-se prin astenie muscular
proximal i majorarea concentraiei unor fermeni (creatinfosfochinaza). La 5-10% dintre
pacienii tratai cu GCS se
dezvolt miopatia steroid.

Manifestrile pulmonare (65%)


-Pleurezia cu dureri toracice sau
efuzia pleural este cea mai
frecvent manifestare a afectrii
pulmonare.
-Dispneea - poate fi cauzat de
efuzia pleural sau pericardiac, de
embolismul pulmonar, pneumonita
lupic, patologia pulmonar
interstiial cu hipertensiune
pulmonar.

Modificarea funciei pulmonare-80%

Afectarea plmnilor n LES este


o manifestare a vasculitei
pulmonare.
Lupuspneumonita:
se caracterizeaz prin dispnee i
tuse cu hemoptizii. Radiologic, se
depisteaz accentuarea
desenului pulmonar, infiltrate,
capacitatea vital a pulmonilor
este diminuat.

LUPUS PNEUMONIT

PLEUREZIE EXUDATIV N LES

PLEUREZIE EXUDATIV N LES

Sistemului cardiovascular.
Pot fi implicate toate compartimentele cordului - pericardul,
miocardul, endocardul, valvele i
arterele coronariene.
Pericardita este cea mai frecvent
manifestare cardiac, miocardita mai rar.
Se depisteaz ngroarea intimei
medii a vaselor sangvine, plcile
aterosclerotice foarete rar.

n LES sunt afectate toate trei tunici


ale cordului.

Pericardita (exsudativ sau mai rar

constrictiv) este cea mai frecvent


manifestare cardiac.n faza activ a
inflamaiei exsudatul este fibrinos i
n cantiti mici (nu este caracteristic acumularea lichidul n cantiti
mari). Dup resorbia lichidului se
formeaz aderee fibroase uoare
ntre suprafeele pericardului.

Lichidul din pericard este palgalben, uneori cu striuri


sanvinenolente, conine mai
mult de 20000 leucocite
/mm3, (preponderent
polinucleare), anticorpi
antinucleari (ANA), complexe
imun circulante (CIC),
LE- celule, nivelul complementului este redus.

Simptomul principal al

pericarditei este durerea:


surd, sesizat n regiunea
inferioar a sternului sau sub
stern, depindent de
respiraie i poziia corpului(
ameliorndu-se n poziie
eznd). Frotaia pericardiac - se auscult rar.

Miocardita se manifest prin

tulburri de ritm i conductibilitate,


insuficien cardiac acut sau
cronic i rareori prin moarte subit.
Diagnosticul se bazeaz pe modifi crile electro- i ecocardiografice.
Cele mai frecvente manifestri sunt:
blocurile fasciculare, extrasistolia,
mai rar fibrilaia atrial. Enzimele
cardiace creatinfosfokinaza i
troponinelele pot fi crescute.

Valvulopatiile se depisteaz mai

frecvent la pacieni cu sindrom


antifosfolipidic (SAFL) i hiperlipidemie.
Endocardita Libman-Sacks este
o trombendocardit noninfecioas.
Coronarita se dezvolt pe fond de
activitate nalt a LES.
Infarctul miocardic se poate
ntlni i la pacieni tineri. Coronarita
poate fi o manifestare a SAFL.

Afectarea vaselor periferice

se manifest prin livedo


reticularis, paniculit lupic i
tromboza arterelor sau a
venelor membrelor sau a
organelor interne, care se
ntlnesc de obicei la pacienii
cu sindrom antifisfolipidic

Livedo reticularis

Purpura S.Henoc

PURPURA S.Hen.

Crioglobulinemie

PURPURA

Tromboze venoase gambiene

Hiperpigmentaie

Urticarie

Afectarea rinichilor -este o

patologie organic frecvent n


lupus (50%).
Cel mai frecvent simptom este
proteinuria, asociat cu
hematuria i cilindruria. Se
depisteaz glomerulo- nefrita
proliferativ (n focar sau difuz)
au membranoas, care se
manifest prin sindrom nefrotic.

La cercetarea imunohistologic
n glomeruli se depisteaz depozite
de Ig G, fracia C3 a complementului,
fibrin, mai rar IgM i IgA.

La microscopia electronic se

atest depuneri de complexe


imune subendoteliale, subepiteliale i intramembranoase,
aceste depozite fiind marcheri
ai nefritei lupice.

Afectarea tractului digestiv


(20%)
Greaa i dispepsia sunt
simptome frecvente n
lupusul activ.
Afectarea esofaguluidisfagie, diminuarea
peristaltismului, dilatarea
esofagului (5%),

Ulcere ale duodenului i


stomacului provocate att de
maladia de baz, ct i de
efectele adverse ale
tratamentului,
Durerea abdominal poate fi i
n: peritonit, pancreatit,
vasculita mezenterial i
infarctul intestinal.

Afectarea sistemului nervos

central este rezultatul vasculitei


cerebrale (10-15% din cazuri).
Se depisteaz anticorpi antineuronali,antigliali i antilimfocitari.
Cefaleea i migrena sunt cele
mai frecvente simptome
neurologice n lupus. Anxietatea
i depresia sunt des relatate.

Modificrile cognitive se
instaleaz la pacienii cu
lupus variabil (21-67%):
encefalopatia, leziuni
neurologice i depresia.
Psihozele se manifesta prin
paranoia sau halucinaii.

Coreea, parkinsonismul

i mielita transversal cu
parapareze spastice sunt
complicaii severe.
Se pot dezvolta mielopatii,neuropatii optice.

Se pot diagnostica
mononeurite i polineurite
periferice, neuropatii
senzoriale, meningite
aseptice.
Diagnosticul tulburrilor
neurologice este dificil,astfel,
au fost propuse criterii de
diagnostic al acestei patologii
.

CRITERIILE DE DIAGNOSTIC AL
NEUROPATIILOR

Criteriile mari:
1. Neurologice: convulsii,
hemipareze, tulburri de contiin,
sindroame cerebrale.
2. Psihice: psihoze (depresie,
pseudoschizofrenie), sindroame
organice de afectare a creierului
(pseudoepilepsie).

Criteriile mici:
1. Neurologice: parestezii, cefalee.
2. Psihice: depresie reactiv,
indispoziie, modificri de conduit.
Diagnosticul pozitiv presupune un
criteriu mare sau unul mic asociat cu
schimbri patologice la electroencefalogram, scintigram, n lichidul
cefalorahidian sau la angiografia
cerebral.

Criteriile NPSLE ACR (1999)

Afectarea sistemului nervos central


1. meningit aseptic
2. boala cerebrovascular
3. sindrom demielinizant
4. cefalee
5. dereglri motorii
6. mielopatie
7. convulsii
8. stri confuzionale acute
9. anxietate
10. disfuncii cognitive
11. dereglri de dispoziie
12. psihoz

Afectarea sistemului nervos


periferic:

1. polineuropatie inflamatorie acut


2. neuropatii autonome
3. mononeuropatii
4. polineuropatii
5. miastenia gravis
6. dereglri motorii
7. plexopatii

Modificrile hematologice:
Anemia hemolitic (50%) gravitatea ei coreleaz cu
activitatea LES. Anemia
hemolitic cu testul Coombs
pozitiv este caracteristic
pacienilor cu sindrom
antifosfolipidic.

Leucopenia este este de origine

autoimun. Limfopenia coreleaz


cu activitate LES i titrul
anticorpilor antilimfocitari.
Trombocitopenia (20-25%) este
condiionat de producerea
anticorpilor antitrombocitari,dar
i a anticorpilor antifosfolipidici.

CRITERIILE DE DIAGNOSTIC( ACR, 1997).

1.Rash malar: eritem facial fix,


plat sau n relief pe suprafee
malare cu tendin de limitare
nazolabial.
2. Eritem discoidal: plci
eritematoase, cu cruste i
cheratoz, aderene, uneori
atrofie cicatriceal pe leziunile
vechi.

3.Fotosensibilitate: rash

cutanat n urma expunerii la


soare, confirmat de pacient
sau medic.
4. Afectarea mucoaselor:
ulceraii orale, nazofaringiene.
5. Artrite periferice,neerozive,
cu durere,tumefacie,exudat.

6.Serozite:
a) pleurit: durere pleural sau
frecturi pleurale sau revrsat
pleural.
b) pericardit, confirmat ECG sau
ECOCG, frectur pericardic sau
prezena lichidului pericardic.
7.Afectare renal: a) proteinurie
persistent >0,5g /24 ore,
b) cilindri hialinici, granuloi etc.

8. Afectare neurologic:
a) convulsii n absena unor
medicamente responsabile sau a
dezordinilor metabolice ca uremia,
acidoza, perturbri electrolitice,
b) psihoze n absena unor medicamente responsabile,uremiei,
acidocetozei,sau dezechilibrului
electrolitice.

9. Anomalii hematologice:
a) anemie hemolitic cu
reticulocitoz,
b) leucopenie < 3 000 celule/ml la
dou sau mai multe determinri,
c) limfopenie <1 500 celule/ ml la
dou sau mai multe determinri,
d) trombocitopenie < 130 000
plachete/ml n absena altor cauze.
e) VSH este majorat.

10. Anomalii imunologice:


a) titru anormal de
anticorpi antiADN dublu
catenar,
b) anticorpi
anticardiolipinici pozitivi,
c) anticorpi antinucleari
anti-Sm sau testul la lues
pozitiv

11.Anticorpi antinuclearititru crescut de anticorpi


(ANA)(metoda imunofluorescent).
Diagnosticul de LES se
stabilete n prezena a 4
sau mai multe din cele 11
criterii, prezente simultan
sau succesiv.

Anticorpi antinucleari
(ANA) se depisteaz la
95% dintre pacieni.
Anticorpii anti ADN nativi
i dublu catenari -la 50%,
anti-Sm- la 30-40%,
anti-Ro(SSA)- la 30-40%.

Activitatea bolii.
Activitatea se apreciaz
dup indicele SLEDAI - 2k
(SLE Disease Activity
Index) - ce include 24
parametri, este evaluat n
puncte. Scorul maxim 105 puncte.

Indicii de activitate ai bolii SLEDAI- 2K


Manifestri
1.Afec-a SNC
-Acces pseudoepileptic
-Psihoze

Determinarea
A se exclude sindromul
metabolic, infecios i
medicamentos
Dereglarea capacitii
de a efectua aciuni n
regim normal, a nelege
realitatea, halucinaii,
scderea capacitilor
de asociere, gndire
stranie, comportament
dezorganizat,

Puncte
8

Schimbarea logicii i orien-Schimbri


organice ale trii n spaiu, memoriei i
capacitii intelectuale,incacreierului

-Schimbri
oculare
-Afectarea
n. cranieni

-Cefalee

pacitatea de a se concentra,
vorb fr legtur, insomnie sau somnolen, creterea activitii psihomotorii
Exsudat seros, sau
hemoragie, nevrita n. optic
excluznd HA

Neuropatia n.cranieni primar


depistat
Pronunat, persistent sau
migrenoas, nu rspunde la
analgezice opioide

8
8
8

-Dereglri ale Primar depistat,


circulaiei
fr ateroscleroz
cerebrale

2.Vasculite

3.Af.mus.scl
-Artrite
-Miozite

Ulceraii, gangren, noduli


dureroi falangieni, infarcte
periunghiale

> de 2 articulaii cu semne


de inflamaie, tumefiere
Dureri musculare, slbiciune, creterea creatinfosfochinazei, date electromiografice sau ale biopsiei.

8
4

4.Afec.renale
-Cilindrurie
-Hematurie
-Proteinurie
-Piurie

Cilindri granuloi sau


eritrocitari
> 5 eritrocite c/v, n
absena altor cauze

0.5 c/v
> 5 leucocite n c/v cu
excluderea infeciilor

4
4
4

5.Afec. pielii
-Erupii cutan-te Cu caracter inflamator

-Alopecie

Focare sau cderea difuz


a prului

-Ulcere ale
mucoaselor
6.Poliserozite
-Pleurit
-Pericardit

Ulcere ale mucoaselor i


nasului

2
2

Toraciclgii,ngro.pleurei
Auscultativ, ECG, EcoCG

7.Modif. imune
Scderea C3 sau C4 fa de
-Scderea comlimitele normei
plementului
-AntiADN
Pozitiv
-Trombocitopenie < 100.000/mL
-Leucopenie
< 3000/mL
8.Febra
38gC, fr infecii.

Not: se calculeaz

punctajul total- 105 puncte

2
2
2
1
1
1

Factorul antinuclear are


specificitate joas,
importana diagnostic este
numai la depistarea LUI n
titre nalte > 1:100.
Celulele lupice (LE) se
detecteaz n70-80% cazuri.

La majoritatea pacienilor se

depisteaz crioglobuline, complexe


imune circulante, factorul reumatoid
n titre joase, anticorpi antitrombocitari, hipergamaglobulinemie,
majorarea nivelului IgG, IgM,
diminuarea nivelului complementului CH50 i fraciilor lui C3 i C4.

Anticoagulantul lupic se
depistea- z la 25% pacieni.

Modificrile n sistemului de

coagulare se explic prin prezena


anticoagulantului lupic,care inhib
eliberarea prostaciclinei din
endoteliul. Deficitul de prostaciclin,
ca inhibitor principal al agregrii
trombocitelor conduce la formarea
trombilor, fapt ce conduce la moartea
intrauterin a ftului, sarcin
stagnat i avorturi spontane.

Anticorpii anticardiolipinici (izotipul

IgG) se asociaz cu trombocitopenie,


vasculopatii ce conduc la tromboze
arteriale i venoase, ictus cerebral,
hipertensiune pulmonar i avorturi
spontane recidivante. Aceti anticorpi
determin reacia falspozitiv
Wasserman.
Prezena acestor simptome n cadrul
LES a fost denumit sindromul
antifosfolipidic secundar.

Cercetrile imagistice.
Radiografia articular evideniaz
modificrile minime i lipsa
eroziunilor, deformri sau subluxaii,
osteopenie, tumefierea esuturilor
periarticulare moi.
Radiografia, tomografia toracic i
RMN depisteaz pneumonite
interctiiale sau infiltrative,embolii
pulmonare, hemoragii alveolare.

Ecocardiografia depisteaz
efuzie pericardiac,
hipertensiune pulmonar,
valvulopatii i trombendocardita Libman-Sacks.
Angiografia evalueaz semne
de vasculit, ictus cerebral i
alte modificri nespecifice.

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL:

-Febra reumatismal acut,


-Artrita juvenil,
-Artrita reumatoid, artr.reactive,
-Dermatomiozita/polimiozita
-BMC, SS,
-Vasculitele sistemice (purpura
Henoch-Schonlein), iar lupus nefrita
cu periarterita nodoas i cu
glomerulonefritele.
-Eritemul nodos.

Indexul afectrii organice la pacient cu lupus eritematos sistemic (SLICC/ACR)


Sisteme de organe
Ochii
SNC

Rinichii
Plmnii

Sistemul cardiovascular

Vasele periferice

Sistemul gastrointestinal

Sistemul musculo-scheletal

Pielea

Sistemul uro-genital

Sistemul endocrin
Malignizare

Not : Se calculeaz punctajul total

Afectarea sistemelor i organelor


Cataracta
Modificarea retinei sau atrofia n.optic
Tulburri cognitive sau psihoze accentuate
Convulsii ce necesit tratament mi mult de 6 luni
Accidente cerebro-vasculare sau rezecie cerebral fr relaie cu
formaiuni maligne >1 este 2
Mielit transversal
Neuropatie periferic sau modificri cranio-cerebrale (motoric
sau sensitiv)
Filtraia glomerular <50 ml/min
Proteinuria >3.5 g/24 ore
Insuficiena renal cronic gr.III (transplant renal)
Hipertensiunea pulmonar
Fibroz pulmonar
Plmn ratatinat
Pleur fibrozat
Infarct pulmonar (formaiune malign)
Angin pectoral sau unt aorto-coronarian
Infarct miocardic
Cardiomiopatie
Afectarea valvelor
Pericardit sau pericardectomie
Claudicaie intermitent
Atrofia esuturilor moi a falangelor distale
Amputarea degetului sau membrului
Tromboze venoase
Infarct sau rezecie intestinal mai jos de duoden, ficat, splin,
vezica biliar
Insuficiena mezenterial
Peritonit cronic
Strictur intestinal sau intervenie chirurgical la nivelul regiunii
gastrointestinale (vre-o dat)
Insuficiena funciei duodenale (ce necesit corecie fermentativ)
sau chist fals
Atrofie muscular sau astenie
Artrit eroziv sau deformant
Osteoporoz complicat cu fractur sau colaps vertebral
Necroz avascular
Osteomielit
Ruptur de tendon
Alopecie cronic cicatriceal
Cicatrice extensiv/ paniculit localizat pe partea nepiloas a
capului
Ulceraii cutanate nedeterminate de tromboze (>6 luni)
Insuficien gonadian prematur (menopauz precoce la femei<
40 ani)
Diabet zaharat
Malignizare

puncte
1
1
1
1
1-2
1
1
1
1
3
1
1
1
1
1
1
1-2
1
1
1
1
1
1-2
1
1-2
1
1
1
1
1
1
1
1-2
1
1
1
1
1
1
1
1

TRATAMENTUL
Preparatele de linia nti n
tratamentul LES sunt
glucocorticosteroizii.
n patologia organic grav,
doza de GCS trebuie s
constituie 0,5 - 1 mg/kg, cu
diminuare pn la doza de
ntreinere (5-10 mg/zi).

Se reccomand administrarea

intravenoas a metilprednisolonului n doze mari:


- pulsterapia (500-1000 mg/24
ore) timp de 3-5 zile.
Argumentare fiziopatologic a
pulsterapiei este imunosupresia
sistemului imun i inflamaia.

Indicaiile pentru pulsterapie la

debutul maladiei sunt: vrsta


tnr,lupus nefrita fulminant,
progresiv, activitatea imunologic nalt i afectarea sistemului nervos. Se recomend
pulsterapia intravenoas
combinat: 1000mg
metilprednisolon 3 zile+1000mg
de ciclofosfan i/v n prima zi.

Schema diminurii dozei de prednisolon


dup remisiunea clinic i ameliorarea
datelor de laborator

Doza iniial a Dozele de prednisolon n diferite


prednisolonului perioade de la nceputul maladiei
(n spt.)
(mg)
75
50
40
30

70
47,5
37,5
27,5

60
45
37,5
27,5

3
60
45
35
25

50 42,5
40 40
40
35
32,5 32,5 30
25
22,5 22,5 20

40
30
20

Citostaticele.

Indicaiile pentru tratamentul

complex al LES cu citostatice


sunt: nefrit lupic acut,
vasculitele, formele rezistente la
GCS, necesitatea micorrii dozei
de GCS, activitate nalt a
lupusului, evoluie progresiv
sau fulminant.

Se utilizeaz: ciclofosfamidul
(ciclofosfanul) n pulsterapie
1000 mg i/v prima zi, ulterior
cte 200 mg/zi,(doza sumar
5000 mg).
Azatioprina se prescrie cte
2-2.5 mg/kg/zi, metotrexatul
cte 7,5-10 mg/sptmn per
os; CellCept cte 250 mg/zi

Metotrexat -7,5-10-15-20mg
pe sptmn per os sub
controlul sngelui.
CellCept- 250 mg pe zi.
Alt schem:
500mg pe zi prima sptmn,
500mg de 2ori -a 2-a spt-n,
750mg de 2ori a 3-a spt-n,
1000mg de 2ori- a 4-a spt-n.

Remediile nesteroidiene

antiinflamatorii se utilizeaz n
febr, sindromul articular i
serozite.

Aminochinolinicele, cu

eficacitate antiinflamatorie i
imunosupresiv, se prescrui n
caz de fotosensibilitate i
afectarea pielii.

5.Alte remedii:

anticoagulante,antiagregante, diuretice, preparate de Ca


i K.
6.Metode extracorporale de
tratament: plasmafereza,
hemosorbia.

7. Preparatele biologice:

A.anticorpi monoclonali anti-TNFa


de tip IgG1 uman:

Influximab (Remicade)3mg/kg/c (maxim-10mg/kg/c)


n sptmnile 1-2-6, apoi la
fiecere 8 sptmni.
Adalimumab(Humira)-40mg,

s.c., la 2 sptmni.

B.Receptori de
TNFa Etanercept
(Enbrel);
Dozare: 25mg s.c. de
2 ori pe sptmn.

Bloctori ai limfocitelor B:
Rituximab (Mabthera)1000mg, perfuzie i v.
(lent 3-4 ore)la 1 i a 15 zi.
Efect - peste 3 luni,
remisiune - 2 ani.

Plasmafereza i hemosorbia

sunt indicate n terapia


cazurilor rezistente la
terapia clasic.
Metode de perspectiv: cele
biologice, administrarea
anticorpilor mononucleari i a
anti T-helperilor.

Tratamentul lupusului ce evolueaz cu unele


semne specifice
Tromboze

-Avorturi, moartea
intrauterin a ftului
-Citopenie
-Glomerulonefrit
-Tromboze ale vaselor
-Vasculite
-Infarcte (secundare pe
fond de vasculit)
prostaciclina
-Trombocitopenie

-Aspirina,
anticoagulante
-Aspirina i alte
remedii
-GCS intravenos
-GCS, citostatice
-Anticoagulante
-GCS, citostatice
-GCS, citostatice,

-gamaglobulin i/v

Tromboze

-Avorturi, moartea

intrauterin a ftului
-Citopenie
-Glomerulonefrit
-Tromboze ale vaselor
-Vasculite
-Infarcte (secundare pe
fond de vasculit)
prostaciclina
-Trombocitopenie

-Aspirina,
anticoagulante
-Aspirina i alte
-GCS intravenos
-GCS, citostatice
-Anticoagulante
-GCS, citostatice

-GCS, citostatice,
-Gamaglobulin
intravenos

Msurile profilactice:
1.Profilaxia i tratamentul corect
al infeciilor virale i bacteriene,
2.Excluderea influrnei radiaiei
solare la persoanele cu predispoziie la LES,
3.Excluderea polipragmaziei,
4.Dispensarizarea persoanelor din
familiile predispuse la LES.