Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ERITEMATOS
SISTEMIC
DEFINIIE.
-Lupusul
eritematos sistemic
(LES) - maladie autoimun,
poliorganic, cu afectarea esutului conjunctiv, ce evolueaz
pe fondalul proceselor de
imunoreglare imperfect,
determinate genetic i cu
producere de autoanticorpi
specifici ctre unele structuri
tisulare i cu formarea unor
complexe imune specifice LES.
EPIDEMIOLIGIE
ETIOLOGIE I PATOGENIE.
Etiologia nu este cunoscut.
Exist date despre rolul viruilor n
declanarea LES. n favoarea acestui
fapt pledeaz depistarea anticorpilor
antivirali (anti-ARN i anti-ADN),anti
virusul rugeolei, rubeolei,EbsteinBarr, citomegalovirusului la pacienii
cu LES. ns, tentativele de a izola
virusul din esuturile pacienilor cu
LES au euat.
2.Unele bacterii:
-ADN bacterian poate
stimula sinteza
anticorpilor antinucleari
I A ALTOR TIPURI DE
ANTICORPI.
Predispoziia genetic
Factorii endocrini.
1. Influena negativ a
estrogenilor asupra evoluiei
LES (agravarea strii
pacientelor n perioada de
sarcin i n post-partum).
2.Rolul protector al
androgenilor n LES.
Unele medicamente:
Antibacteriene- Izoniazida,
unele antibiotice;
Cardiovasculare-Procainamida,
Hidralazina, Metildopa;
Antitiroidiene- Metiltiouracil;
Contraceptivele orale.
ns,medicamentele mai degrab
agraveaz LES-ul preexistent.
Factorii de mediu:
1.Razele ultraviolete
stimuleaz apoptoza celular cu
producerea autoantigenilor i
inducerea unui proces autoimun
la persoanele predispuse genetic
la LES.
Radiaia ultraviolet stimuleaz
producerea de IL-1, ce favorizeaz declanarea reciilor imune
Patogenie
LES - patologie imunocomplex
caracterizat prin:
1.Disfuncia sistemului T- i Blimfocitelor (deprimarea limfocitelor
T-supresoare, hiperreactivitatea
limfocitelor Th),cu amplificarea
funciei limfocitelor B, cu producere
excesiv de anticorpi ctre
componentele intracelulare
(anti ADN, anti-nucleoproteine, antiribonucleoproteine), formarea CIC.
cu activarea
complemetului), care se depun
n esuturi, provocnd o reacie
inflamatorie prin producerea de
citokine proinflamatorii, vasoactive i chemotactice pentru
neutrofile i de enzime lizozomale proinflamatorii.
determin:
1.activarea complementului,
2. dezvoltarea reaciei
inflamatorii,
3.migrarea neutrofilelor,
4.eliberarea citochinelor i altor
substane lezante.
CLASIFICAREA
(Nasonova V.A.,1986.)
Dup evoluie:
1.Acut,
2.Subacut,
3.Cronic.
Dup activitatea bolii:
1.Minim,
2.Moderat,
3.Maxim.
TABLOUL CLINIC
LES se caracterizeaz prin:
exacerbri i remisiuni (uneori
spontane).
Manifestrile mucocutanate.
La 20-25% dintre pacienii cu
lupus afectarea pielii se
depisteaz la debutul bolii,
la 60-70% - la diverse etape
de evoluie a maladiei,
n 10-15% - lipsete.
Flutureleeste o dermatit
eritematoas cu localizare pe
aripile nasului i obragi, care
amintesc un fluture.
Alopecia este o alt manifestare a lupusului, afectnd preponderent regiunea temporal
prin cderea prului n focar sau
uneori difuz.
Manifestrile cutanate,
relaionate cu vasculita,
constituie paniculita lupic cu
afectarea nodular a pielii,cu
infiltraie perivascular cu
celule mononucleare, livido
reticularis, fenomenul
Raynaud(20-30%), microinfarcte, urticarie i edem
angionevrotic.
Paniculit lupic
PANICULIT
Sindromul Raynaud
Sindromul Raynaud
Afectarea mucoaselor.
Se caracterizeaz prin
eritem i modificri discoide, atrofii i depigmentri
pe
buze
(cheilit), peteii i ulceraii ale mucoasei bucale.
Ulceraii bucale
Manifestrile
musculoscheletice
Se prezint prin artrite (la
90% cazuri), cu efuzie
sinovial nesemnificativ.
Artritele sunt nonerozive i
nondeformante, ceea ce
le deosebete de artrita
reumatoid.
Afectarea articulaiilor
poate fi prima manifestare a
bolii. Mai frecvent se
afecteaz articulaiile
interfalangiene a minilor,
uterior n descretere- carpofalangiene, radiocarpiene i
articulaiile genunchilor, rar
articulaiile plantelor.
Mialgiile
sunt
frecvente
(15-64%) , mai rar se ntlnesc
miozitele(5-11%), manifestndu-se prin astenie muscular
proximal i majorarea concentraiei unor fermeni (creatinfosfochinaza). La 5-10% dintre
pacienii tratai cu GCS se
dezvolt miopatia steroid.
LUPUS PNEUMONIT
Sistemului cardiovascular.
Pot fi implicate toate compartimentele cordului - pericardul,
miocardul, endocardul, valvele i
arterele coronariene.
Pericardita este cea mai frecvent
manifestare cardiac, miocardita mai rar.
Se depisteaz ngroarea intimei
medii a vaselor sangvine, plcile
aterosclerotice foarete rar.
Simptomul principal al
Livedo reticularis
Purpura S.Henoc
PURPURA S.Hen.
Crioglobulinemie
PURPURA
Hiperpigmentaie
Urticarie
La cercetarea imunohistologic
n glomeruli se depisteaz depozite
de Ig G, fracia C3 a complementului,
fibrin, mai rar IgM i IgA.
La microscopia electronic se
Modificrile cognitive se
instaleaz la pacienii cu
lupus variabil (21-67%):
encefalopatia, leziuni
neurologice i depresia.
Psihozele se manifesta prin
paranoia sau halucinaii.
Coreea, parkinsonismul
i mielita transversal cu
parapareze spastice sunt
complicaii severe.
Se pot dezvolta mielopatii,neuropatii optice.
Se pot diagnostica
mononeurite i polineurite
periferice, neuropatii
senzoriale, meningite
aseptice.
Diagnosticul tulburrilor
neurologice este dificil,astfel,
au fost propuse criterii de
diagnostic al acestei patologii
.
CRITERIILE DE DIAGNOSTIC AL
NEUROPATIILOR
Criteriile mari:
1. Neurologice: convulsii,
hemipareze, tulburri de contiin,
sindroame cerebrale.
2. Psihice: psihoze (depresie,
pseudoschizofrenie), sindroame
organice de afectare a creierului
(pseudoepilepsie).
Criteriile mici:
1. Neurologice: parestezii, cefalee.
2. Psihice: depresie reactiv,
indispoziie, modificri de conduit.
Diagnosticul pozitiv presupune un
criteriu mare sau unul mic asociat cu
schimbri patologice la electroencefalogram, scintigram, n lichidul
cefalorahidian sau la angiografia
cerebral.
Modificrile hematologice:
Anemia hemolitic (50%) gravitatea ei coreleaz cu
activitatea LES. Anemia
hemolitic cu testul Coombs
pozitiv este caracteristic
pacienilor cu sindrom
antifosfolipidic.
3.Fotosensibilitate: rash
6.Serozite:
a) pleurit: durere pleural sau
frecturi pleurale sau revrsat
pleural.
b) pericardit, confirmat ECG sau
ECOCG, frectur pericardic sau
prezena lichidului pericardic.
7.Afectare renal: a) proteinurie
persistent >0,5g /24 ore,
b) cilindri hialinici, granuloi etc.
8. Afectare neurologic:
a) convulsii n absena unor
medicamente responsabile sau a
dezordinilor metabolice ca uremia,
acidoza, perturbri electrolitice,
b) psihoze n absena unor medicamente responsabile,uremiei,
acidocetozei,sau dezechilibrului
electrolitice.
9. Anomalii hematologice:
a) anemie hemolitic cu
reticulocitoz,
b) leucopenie < 3 000 celule/ml la
dou sau mai multe determinri,
c) limfopenie <1 500 celule/ ml la
dou sau mai multe determinri,
d) trombocitopenie < 130 000
plachete/ml n absena altor cauze.
e) VSH este majorat.
Anticorpi antinucleari
(ANA) se depisteaz la
95% dintre pacieni.
Anticorpii anti ADN nativi
i dublu catenari -la 50%,
anti-Sm- la 30-40%,
anti-Ro(SSA)- la 30-40%.
Activitatea bolii.
Activitatea se apreciaz
dup indicele SLEDAI - 2k
(SLE Disease Activity
Index) - ce include 24
parametri, este evaluat n
puncte. Scorul maxim 105 puncte.
Determinarea
A se exclude sindromul
metabolic, infecios i
medicamentos
Dereglarea capacitii
de a efectua aciuni n
regim normal, a nelege
realitatea, halucinaii,
scderea capacitilor
de asociere, gndire
stranie, comportament
dezorganizat,
Puncte
8
-Schimbri
oculare
-Afectarea
n. cranieni
-Cefalee
pacitatea de a se concentra,
vorb fr legtur, insomnie sau somnolen, creterea activitii psihomotorii
Exsudat seros, sau
hemoragie, nevrita n. optic
excluznd HA
8
8
8
2.Vasculite
3.Af.mus.scl
-Artrite
-Miozite
8
4
4.Afec.renale
-Cilindrurie
-Hematurie
-Proteinurie
-Piurie
0.5 c/v
> 5 leucocite n c/v cu
excluderea infeciilor
4
4
4
5.Afec. pielii
-Erupii cutan-te Cu caracter inflamator
-Alopecie
-Ulcere ale
mucoaselor
6.Poliserozite
-Pleurit
-Pericardit
2
2
Toraciclgii,ngro.pleurei
Auscultativ, ECG, EcoCG
7.Modif. imune
Scderea C3 sau C4 fa de
-Scderea comlimitele normei
plementului
-AntiADN
Pozitiv
-Trombocitopenie < 100.000/mL
-Leucopenie
< 3000/mL
8.Febra
38gC, fr infecii.
Not: se calculeaz
2
2
2
1
1
1
La majoritatea pacienilor se
Anticoagulantul lupic se
depistea- z la 25% pacieni.
Modificrile n sistemului de
Cercetrile imagistice.
Radiografia articular evideniaz
modificrile minime i lipsa
eroziunilor, deformri sau subluxaii,
osteopenie, tumefierea esuturilor
periarticulare moi.
Radiografia, tomografia toracic i
RMN depisteaz pneumonite
interctiiale sau infiltrative,embolii
pulmonare, hemoragii alveolare.
Ecocardiografia depisteaz
efuzie pericardiac,
hipertensiune pulmonar,
valvulopatii i trombendocardita Libman-Sacks.
Angiografia evalueaz semne
de vasculit, ictus cerebral i
alte modificri nespecifice.
DIAGNOSTICUL DIFERENIAL:
Rinichii
Plmnii
Sistemul cardiovascular
Vasele periferice
Sistemul gastrointestinal
Sistemul musculo-scheletal
Pielea
Sistemul uro-genital
Sistemul endocrin
Malignizare
puncte
1
1
1
1
1-2
1
1
1
1
3
1
1
1
1
1
1
1-2
1
1
1
1
1
1-2
1
1-2
1
1
1
1
1
1
1
1-2
1
1
1
1
1
1
1
1
TRATAMENTUL
Preparatele de linia nti n
tratamentul LES sunt
glucocorticosteroizii.
n patologia organic grav,
doza de GCS trebuie s
constituie 0,5 - 1 mg/kg, cu
diminuare pn la doza de
ntreinere (5-10 mg/zi).
Se reccomand administrarea
70
47,5
37,5
27,5
60
45
37,5
27,5
3
60
45
35
25
50 42,5
40 40
40
35
32,5 32,5 30
25
22,5 22,5 20
40
30
20
Citostaticele.
Se utilizeaz: ciclofosfamidul
(ciclofosfanul) n pulsterapie
1000 mg i/v prima zi, ulterior
cte 200 mg/zi,(doza sumar
5000 mg).
Azatioprina se prescrie cte
2-2.5 mg/kg/zi, metotrexatul
cte 7,5-10 mg/sptmn per
os; CellCept cte 250 mg/zi
Metotrexat -7,5-10-15-20mg
pe sptmn per os sub
controlul sngelui.
CellCept- 250 mg pe zi.
Alt schem:
500mg pe zi prima sptmn,
500mg de 2ori -a 2-a spt-n,
750mg de 2ori a 3-a spt-n,
1000mg de 2ori- a 4-a spt-n.
Remediile nesteroidiene
antiinflamatorii se utilizeaz n
febr, sindromul articular i
serozite.
Aminochinolinicele, cu
eficacitate antiinflamatorie i
imunosupresiv, se prescrui n
caz de fotosensibilitate i
afectarea pielii.
5.Alte remedii:
7. Preparatele biologice:
s.c., la 2 sptmni.
B.Receptori de
TNFa Etanercept
(Enbrel);
Dozare: 25mg s.c. de
2 ori pe sptmn.
Bloctori ai limfocitelor B:
Rituximab (Mabthera)1000mg, perfuzie i v.
(lent 3-4 ore)la 1 i a 15 zi.
Efect - peste 3 luni,
remisiune - 2 ani.
Plasmafereza i hemosorbia
-Avorturi, moartea
intrauterin a ftului
-Citopenie
-Glomerulonefrit
-Tromboze ale vaselor
-Vasculite
-Infarcte (secundare pe
fond de vasculit)
prostaciclina
-Trombocitopenie
-Aspirina,
anticoagulante
-Aspirina i alte
remedii
-GCS intravenos
-GCS, citostatice
-Anticoagulante
-GCS, citostatice
-GCS, citostatice,
-gamaglobulin i/v
Tromboze
-Avorturi, moartea
intrauterin a ftului
-Citopenie
-Glomerulonefrit
-Tromboze ale vaselor
-Vasculite
-Infarcte (secundare pe
fond de vasculit)
prostaciclina
-Trombocitopenie
-Aspirina,
anticoagulante
-Aspirina i alte
-GCS intravenos
-GCS, citostatice
-Anticoagulante
-GCS, citostatice
-GCS, citostatice,
-Gamaglobulin
intravenos
Msurile profilactice:
1.Profilaxia i tratamentul corect
al infeciilor virale i bacteriene,
2.Excluderea influrnei radiaiei
solare la persoanele cu predispoziie la LES,
3.Excluderea polipragmaziei,
4.Dispensarizarea persoanelor din
familiile predispuse la LES.