Sunteți pe pagina 1din 150

GLOMERULONEFRITELE

SECUNDARE

CLASIFICARE

boli sistemice
disproteinemii i paraproteinemii
afeciuni hepatice
boli infecioase
neoplazii
boli heredo-familiale
medicamente
vaccinuri
alergii
afeciuni diverse

AFECTAREA RENAL N LUPUSUL


ERITEMATOS SISTEMIC (LES)- NEFRITA
LUPIC
INCIDENA
5% dintre pacieni n primii ani de la debut
95% dintre pacieni dup o perioad mai lung
de evoluie
ETIOLOGIE - NECUNOSCUT
PATOGENEZA - IMUNITATEA UMORAL
LES este un model tipic de afeciune mediat
prin complexe imune
CIC - ADN i anticorpii anti- ADN
CI se pot forma in situ

AUTOANTICORPII
anticorpi antinucleari
anticorpi anti-ADN dublu catenar
anticorpi anti- ADN simplu catenar
anticorpi anti-Sm
anti-Ro (SSA)
anti-La (SSB)
anti-ribonucleoproteine
anticorpi anti-histone
anticorpi antieritrocitari
anticorpi antilimfocitari
anticorpi antiplachetari
anticorpi antineuronali
anticorpi antifosfolipidici
SISTEMUL COMPLEMENTAR
- C3 se coreleaz cu activitatea bolii

NEFRITA LUPIC
LUPIC
PATOGENEZA
IMUNITATEA CELULAR
hiperreactivitatea limfocitelor B
numrului de limfocite T
activitii limfocitelor T helper
activitii limfocitelor T supresoare
sintezei limfocitelor T mediat prin Il-2
MECANISME GENETICE
tipuri de antigene HLA: HLA B1, HLA B8

NEFRITA LUPIC
LUPIC
MORFOPATOLOGIE
CLASIFICAREA ISN/RPS -2003
I. NL mezangiala minima
II. NL proliferativ mezangial
III. NL proliferativ focal
IV. NL proliferativ difuz
V. NL membranoas
VI. NL cu scleroze avansate
leziuni vasculare necrozante sau aterosclerotice,
leziuni tubulo-interstiiale, amiloidoza
scoruri de activitate + scoruri de scleroza
glomeruli cu necroza fibrinoida si cu semilune celulare
IF

aspect mixt al depozitelor imune de IgG, IgA, IgM, C 3


si C1q

NEFRITA LUPIC
LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
LUPIC
TABLOU CLINIC
SEMNE CLINICE APARINND LES
Tegumente: paloare, rash facial cu dispoziie nazal i
malar n form de fluture, lupus discoid, purpur,
fotosensibilitate
Leziuni mucoase: ulceraii bucale
Articulaii: artralgii, artrite
Cord: pericardita, endocardita,miocardita
Semne neurologice: confuzie, psihoze
Alte manifestri: adenopatii, splenomegalie,
hepatomegalie, febra i livedo reticularis
Afectare renal: edeme, hipertensiune arterial,
oligurie, urini hipercrome

NEFRITA LUPIC
LUPIC

TABLOU CLINIC

NEFRITA LUPIC
LUPIC
TABLOU CLINIC

NEFRITA LUPIC
LUPIC
TABLOU CLINIC

NEFRITA LUPIC
LUPIC
INVESTIGAII DE LABORATOR
MODIFICRI HEMATOLOGICE

sindrom inflamator

VSH, fibrinogen
proteina C reactiv
alfa-2 globulinele

NIVELURILE ACESTOR PARAMETRII CRESC CU


ACTIVITATEA BOLII.

NEFRITA LUPIC
LUPIC
INVESTIGAII DE LABORATOR
ANOMALII IMUNOLOGICE

Ig, n special IgG


CIC
anticorpi antinucleari
anticorpi anti-ADN
anticorpi anti-Sm
componentele complementului seric, n
special C3
test fals pozitiv pentru sifilis
celule lupice

NEFRITA LUPIC
LUPIC
INVESTIGAII DE LABORATOR
ALTE ANOMALII

crioglobuline
fibronectina plasmatic
anomalii ale subpopulaiilor limfocitare T
factor reumatoid
anticorpi antifosfolipidici
funcia renal

ureea
creatinina
acidul uric seric

NEFRITA LUPIC
LUPIC
FORME CLINICE

hematurie i/sau proteinurie


hipertensiune arterial
sindrom nefritic acut

hipertensiune arterial
hematurie
proteinurie
edeme

sindrom nefrotic
insuficien renal acut/cronic
acidoz tubular

NEFRITA LUPIC
LUPIC
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
glomerulonefrita acut
poststreptococic
purpura Henoch-Schnlein
glomerulonefritele primare cronice
sindromul Goodpasture

NEFRITA LUPIC
LUPIC

COMPLICAII
COMPLICAII RENALE
IRA
IRC
anomalii tubulare
COMPLICAII EXTRA-RENALE
infecii
neoplazii
complicaii vasculare
sindrom Raynaud
tromboza venoas

leziuni coronariene aterosclerotice

NEFRITA LUPIC
LUPIC
PROGNOSTIC
rspuns pozitiv la corticoterapie

silent lupus nephritis


GN mezangiala minima
GN proliferativ mezangial
GN membranoas

rspuns deficitar la corticoterapie


GN proliferativ difuz

NEFRITA LUPIC
LUPIC
TRATAMENT
DIETA

aport redus de Na
dieta hipoproteica pn la 1g/kgcorp/zi

CORTICOSTEROIZI
Prednison 1-2 mg/kgcorp/zi, n dou doze;
regimul dozelor alternante
cel puin 3-6 luni
reducere treptat a dozelor

NEFRITA LUPIC
LUPIC

TRATAMENT
IMUNOSUPRESOARE
Ciclofosfamida-1,5-2mg/kg/zi
Azathioprina-2-3mg/kg/zi
Chlorambucil-0,2mg/kg/zi
Ciclosporina
Mycophenolat mofetil-2g/zi

NEFRITA LUPIC
LUPIC
TERAPII COMBINATE
CORTICOSTEROIZI + IMUNOSUPRESOARE
mai eficiente n nefrita lupic
bine tolerate
permit evitarea efectelor secundare nedorite
ale corticosteroizilor i citotoxicelor
permit scderea dozelor zilnice ale fiecruia
dintre aceste medicamente
utilizate in scheme de intretinere-12-18luni
(azathioprina,mycophenolat)

NEFRITA LUPIC
LUPIC

TRATAMENT

antiinflamatoare nesteroidiene
ageni antihipertensivi
diuretice

NEFRITA LUPIC
LUPIC
TERAPII DE SUPLEERE
RENAL
hemodializa
dializa peritoneal

TRANSPLANTUL RENAL
tolerana crescut a grefei renale

SINDROMUL GOODPASTURE
afectare glomerular mediat prin
intermediul anticorpilor anti-MBG,
care evolueaz ca o glomerulonefrit
rapid progresiv cu proliferri
extracapilare i este asociat cu
hemoragii pulmonare

SINDROMUL GOODPASTURE
ETIOLOGIE - NECUNOSCUT
infecii virale
solveni organici
medicamente
HLA-DRW2
HLA-B8
PATOGENEZA
mediat prin intermediul anticorpilor anti
membran bazal autoanticorpi ndreptai
n special mpotriva MBG, dar i mpotriva MB
pulmonare i MB tubulare

SINDROMUL GOODPASTURE
TABLOU CLINIC
precedat de infecii respiratorii,
expunere la solveni organici sau medicamente
astenie
paloare
SIMPTOME RENALE

hematurie microscopic
proteinurie subnefrotica
hipertensiune arterial
insuficien renal progresiv

SIMPTOME RESPIRATORII
tuse
dispnee
episoade recurente de hemoptizie

ARTRALGII

SINDROMUL GOODPASTURE
INVESTIGAII DE LABORATOR

anticorpi serici anti-MBG


CIC absente
C3 normal
ASLO normal
retenie azotat
hematurie
proteinurie

R-GRAFIE PULMONAR
infiltrate bazale pulmonare

SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE
MO
GN proliferativ focal i segmental,
cu proliferri extracapilare
IF
depozite liniare de IgG corespunznd
anticorpilor anti-MBG

TRATAMENT

corticosteroizi
ageni imunosupresivi
plasmaferez

SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE

SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE

VASCULITELE SISTEMICE
NECROZANTE
un grup de leziuni vasculare
inflamatorii i necrozante care
afecteaz organe multiple

plmn
cord
pancreas
sistem nervos central
tegument
rinichi (glomeruli)

POLIARTERITA NODOAS
(POLIANGIITA MACROSCOPIC)
vase medii
MANIFESTRI EXTRARENALE
febra
variate leziuni tegumentare
poliartralgii
simptome gastrointestinale
nevrita periferic

POLIARTERITA NODOAS
NODOAS
(POLIANGI
(POLIANGIITA MACROSCOPIC
MACROSCOPIC)
MANIFESTRI RENALE
hipertensiune arterial malign
proteinurie
hematurie
alterarea funciei renale

POLIARTERITA NODOAS
NODOAS
(POLIANGI
(POLIANGIITA MACROSCOPIC
MACROSCOPIC)
DATE BIOLOGICE

leucocitoz
eozinofilie
VSH
proteina C reactiv
CIC
C3
markeri virusali (VHB)
ANCA

POLIARTERITA NODOAS
NODOAS
(POLIANGI
(POLIANGIITA MACROSCOPIC
MACROSCOPIC)
MORFOPATOLOGIE

GN necrotizant, cu proliferare extracapilar


GN proliferativ segmental sau difuz
necroza fibrinoid a arterelor interlobare i
arcuate

ANGIOGRAFIE
microanevrisme ale vaselor renale

PROGNOSTIC
afeciunea este sever complicaii vasculare
frecvente n organele afectate

POLIARTERITA NODOAS
NODOAS
(POLIANGI
(POLIANGIITA MACROSCOPIC
MACROSCOPIC)

MORFOPATOLOGIE

POLIARTERITA NODOAS
NODOAS
(POLIANGI
(POLIANGIITA MACROSCOPIC
MACROSCOPIC)

MORFOPATOLOGIE

POLIARTERITA NODOAS
NODOAS
(POLIANGI
(POLIANGIITA MACROSCOPIC
MACROSCOPIC)

MORFOPATOLOGIE

GRANULOMATOZA WEGENER
inflamaie cronic distructiv a cilor respiratorii
superioare i inferioare
glomerulonefrita necrozant i cu semilune

inflamaie granulomatoas
vasculita necrozant-vase mici
afectare renal
glomerulonefrita necrozant focal segmental
proliferare extracapilar
glomerulonefrita rapid progresiv

testul ANCA pozitiv la debutul unei suspiciuni de


vasculit are semnificaie crescut pentru
diagnosticul de granulomatoz Wegener

GRANULOMATOZA WEGENER

MORFOPATOLOGIE

GRANULOMATOZA WEGENER
MORFOPATOLOGIE

POLIANGIITA MICROSCOPIC
vase mici- poliangiita i glomerulonefrita
patologia extraglomerulara este similar
cu cea a PAN clasice
leziuni caplilare alveolare - hemoragii
pulmonare
leziuni glomerulare - glomerulonefrita
extracapilar proliferativ i necrozant
ANCA
IRC

POLIANGIITA MICROSCOPIC

MORFOPATOLOGIE

TRATAMENTUL VASCULITELOR
SISTEMICE NECROZANTE
corticosteroizi
ageni imunosupresivi
plasmafereza

PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
vasculita cu afectarea vaselor
mari/medii din tegument, tract
gastrointestinal, rinichi i articulaii

PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
ETIOLOGIE- NECUNOSCUT

infecii streptococice
alte infecii
alergeni alimentari
medicamente
HLA BW35

AFECTEAZ N PRINCIPAL COPIII

PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
PATOGENEZA
mediat imun prin intermediul CIC
IgA (anticorpi IgA anti- galactosil)
sistemul complementului

PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
TABLOU CLINIC
DEBUTUL afeciunii este precedat de infecie
FAZA ACUT
febr
astenie
purpur
artralgii sau artrite
ale articulaiilor mari
epistaxis
hemoptizii

simptome gastrointestinale
greuri
vrsturi
dureri abdominale
melen
hematemez

PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN

TABLOU CLINIC

PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
INVESTIGAII DE LABORATOR
VSH

CIC
IgA seric
crioglobuline
factor reumatoid
anticorpi anti- -galactosil

anticorpi ANCA- tip IgA

+/- semne de infecie streptococic


(exudat faringean, ASLO)
+/-C3
hematurie
proteinurie
hipertensiune arterial
IRA
IRC

PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
MORFOPATOLOGIE
MO
GN proliferativ mezangial
proliferri extracapilare
leziuni minime

IF
depozite granulare de IgA n mezangiu
i pereii capilari
C3
depozite de fibrin

PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
glomerulonefrita acut
nefropatia glomerular cu depozite
mezangiale de IgA
nefrita lupic

PROGNOSTIC
prognostic bun
leziuni minime
GN proliferativa mezangial
proliferri extracapilare - prognostic
nefavorabil

PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
TRATAMENT

antibiotice - infeciile streptococice


corticosteroizi - Prednison
medicaie imunosupresoare - Azathioprina
plasmafereza
hemodializa n IRA sau IRC

POLIARTRITA REUMATOID
hematurie microscopic
proteinurie
MORFOPATOLOGIE
MO

GN proliferativ focal
GN proliferativ difuz
nefrit interstiial

POLIARTRITA REUMATOID
AFECTAREA RENAL

boala ca atare
amiloidoza secundar
tratamentul cu sruri de aur sau D-penicilamina
hematurie microscopic
Proteinurie nefritice/nefrotica

MORFOPATOLOGIE

GN membranoas
GN proliferativ mezangial
GN necrozant

CRIOGLOBULINEMIA MIXT ESENIAL


datele clinice i biologice ale unei boli
sistemice sunt absente
crioglobuline (IgM-IgG) - IgM acioneaz ca un
anticorp mpotriva IgG
CIC care precipit la rece (+4 C)
mediat prin CIC care precipit n vasele
diferitelor organe, inclusiv glomeruli
asociat cu virusul hepatitic C - factor
declanator posibil al bolii

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESEN


ESENIAL
IAL
TABLOU CLINIC
SIMPTOME GENERALE
febra
MANIFESTRI EXTRARENALE
artralgii
purpur
sindrom Raynaud
leziuni cutanate necrotice
urticarie
nevrit
splenomegalie
dureri abdominale
hemoptizie

CRYOGLOBULINAEMIA
MIXT
MIXT ESENTIAL
ESENTIAL
MANIFESTRI RENALE

forma cronic
proteinurie
haematurie microscopic
hipertensiune arterial
sindrom nefrotic - rar

MORFOPATOLOGIE
MO
GN membranoproliferativ

ME
depozite electron-dense n capilarele glomerulare,
cu structur cristaloid

IF
depozite de IgG, IgM, C3, C1q i C4 n pereii capilari

CRYOGLOBULINAEMIA
MIXT
MIXT ESEN
ESENIAL
IAL
PROGNOSTIC
remisiune
IRC
TRATAMENT
corticosteroizi
ageni imunosupresori
hemodializ
plasmaferez
interferon-

GAMAPATIA
MONOCLONAL BENIGN
depozite monoclonale de
imunoglobuline
hematurie microscopic
proteinurie
GN proliferativ
GN membranoas
amiloidoz renal

MACROGLOBULINEMIA
WALDENSTRM

insuficien renal cronic


episoade repetate de IRA
EXAMENUL DE URIN

proteinurie
eliminri urinare de IgM
hematurie
plasmocite urinare

ECOGRAFIA RENAL
rinichi mrii de volum

MACROGLOBULINEMIA
WALDENSTRM
MORFOPATOLOGIE

trombi intraglomerulari
precipitate de IgM n glomeruli
cilindri tubulari
amiloidoz renal

TRATAMENT
ageni citotoxici
Chlorambucil

plasmaferez

MIELOMUL MULTIPLU
INCIDENA
50% dintre pacienii cu mielom
multiplu prezint afectare renal

PATOGENEZA

proteinurie Bence-Jones
hiperuricemie
hiperviscozitate

MIELOMUL
MIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIE
amiloidoz renal (10-15%)
leziuni tubulo-interstiiale
atrofie tubular
cilindrii tubulari eozinofilici
celule gigante multinucleate
n peretele tubular
infiltrate plasmocitare
scleroz glomerular nodular

MIELOMUL
MIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIE

MIELOMUL
MIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIE

MIELOMUL
MIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIE

MIELOMUL
MIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIE

MIELOMUL
MIELOMUL MULTIPLU

TABLOU CLINIC

astenie
paloare
dureri osoase
fracturi spontane
simptome neurologice
splenomegalie
adenopatii

MIELOMUL
MIELOMUL MULTIPLU

INVESTIGAII DE LABORATOR
anemie, plasmocitoz, VSH,
hipercalcemie, acid uric seric,
hiperviscozitate seric,
hipergamaglobulinemie
paraproteine
IgG, IgA sau IgD; 20% dintre pacieni
au lanuri uoare n ser i urin
proteinurie Bence-Jones

MIELOMUL
MIELOMUL MULTIPLU
SIMPTOME RENALE

proteinurie (55% lanuri uoare )


25% - alterarea funciei renale

IRA
IRC
IR rapid progresiv

leziuni tubulare
nefrocalcinoz
litiaz renal
poliurie
nefropatie interstiial cronic uratic
litiaz uric
hipervscozitate cu implicarea vasculariza iei
renale

MIELOMUL
MIELOMUL MULTIPLU
PROGNOSTIC- REZERVAT
TRATAMENT
medicamente citotoxice
melfalan
ciclofosfamid
chlorambucil
prednison
allopurinol
alcalinizarea urinii
hipercalcemia: hemodializa
IRA: hemodializa
hipervscozitate
plasmaferez
+/- hemodializ

IRC: hemodializ

AMILOIDOZA RENAL
depozite extracelulare de proteine
fibrilare cu proprieti biochimice
particulare n multiple organe, ntre
care rinichiul este predominant

AMI
AMILOIDOZA
LOIDOZA RENAL
RENAL
CLASIFICARE
amiloidoza primar
amiloidoza secundar

boli infecioase
poliartrita reumatoid
spondilita anchilozant
mielomul multiplu
neoplazii
pacieni in program cronic de
hemodializa

amiloidoza heredo-familial
(febra mediteranean)

AMI
AMILOIDOZA
LOIDOZA RENAL
RENAL
MORFOPATOLOGIE
rinichi mrii de volum

MO

coloraia cu rou de Congo - proteine


fibrilare de amiloid
tioflavin T - fluorescena pozitiv examinare n U.V.

ME

depozite fibrilare de amiloid n mezangiu,


MBG, arii subendoteliale i subepiteliale

AMI
AMILOIDOZA
LOIDOZA RENAL
RENAL
MORFOPATOLOGIE

AMI
AMILOIDOZA
LOIDOZA RENAL
RENAL

MORFOPATOLOGIE

AMI
AMILOIDOZA
LOIDOZA RENAL
RENAL
MORFOPATOLOGIE

AMI
AMILOIDOZA
LOIDOZA RENAL
RENAL
MORFOPATOLOGIE

AMI
AMILOIDOZA
LOIDOZA RENAL
RENAL
MORFOPATOLOGIE

AMI
AMILOIDOZA
LOIDOZA RENAL
RENAL
TABLOU CLINIC
MANIFESTRI RENALE
proteinurie
proteinurie izolat
sindrom nefrotic

hematurie
hipertensiune arterial
IRC
acidoz tubular renal
tromboza venei renale

AMI
AMILOIDOZA
LOIDOZA RENAL
RENAL
TABLOU CLINIC
MANIFESTRI EXTRA-RENALE
hepatomegalie
splenomegalie
cardiomiopatie
neuropatie periferic
afectare intestinal
diaree
malabsorpie

depozitele de amiloid evideniate pe biopsii


renale, rectale i gingivale

AMI
AMILOIDOZA
LOIDOZA RENAL
RENAL
EVOLUIE
IRC
TRATAMENT
colchicin
dimetilsulfoxid
melfalan
prednisolon
4-iodo-4 deoxirubicin

BOLILE
INFECIOASE

infecii bacteriene

GN ACUTE POSTINFECIOASE
NON-STREPTOCOCICE
ETIOLOGIE
GN acut difuz
PATOGENEZA
CIC
TABLOU CLINIC
simptomele bolii infecioase
febra
leziuni cutanate
afectare hepatic
splenomegalie
simptome pulmonare
adenopatii

infecii bacteriene

GN ACUTE POSTINFEC
POSTINFECIOASE
NON-STREPTOCOCICE
ON-STREPTOCOCICE
TESTE DE LABORATOR
hemoculturi
SIMPTOME RENALE
proteinuria
hematuria microscopic
edeme discrete
hipertensiunea arterial

MORFOPATOLOGIE
GN proliferativ difuz
GN proliferativ focal
GN proliferativ extracapilar
PROGNOSTIC
GN se rezolv prin tratarea
bolii infecioase
GNC
IRC
TRATAMENT
antibiotice

infecii bacteriene

GN ACUTE POSTINFEC
POSTINFECIOASE
NON-STREPTOCOCICE
ON-STREPTOCOCICE

ENDOCARDITE BACTERIENE
ETIOLOGIE
streptococ viridans
stafilococ
enterococ
PATOGENEZA
CIC

infecii bacteriene

boal valvular
protez valvular
valve normale
TABLOU CLINIC
paloare
sindrom febril prelungit
splenomegalie
urini hipercrome
hematurie
hipertensiune arterial absent

infecii bacteriene

ENDOCARDITE
ENDOCARDITE BACTERIENE
BACTERIENE

DATE BIOLOGICE

leucocitoz
VSH
fibrinogen
hemoculturi pozitive
factor reumatoid
CIC
C3
crioglobuline
retenie azotat
hematurie microscopic
proteinurie

infecii bacteriene

ENDOCARDITE
ENDOCARDITE BACTERIENE
BACTERIENE

FORME CLINICE
hematurie microscopic + proteinurie
hematurie macroscopic
sindrom nefrotic
GN rapid progresiv
MORFOPATOLOGIE
GN proliferativ focal i segmental
GN membranoas
GN mezangio-capilar
GN proliferativ endo- i extracapilar
TRATAMENT
antibiotice

infecii bacteriene

ENDOCARDITE
ENDOCARDITE BACTERIENE
BACTERIENE

apendicit
abces hepatic
abces pulmonar
abces retroperitoneal
nefrit de shunt
infecii cu Yersinia enterocolitica,
Klebsiella pneumoniae
sifilis
lepr
infecii fungice (aspergiloza)

infecii bacteriene

ABCESE VISCERALE

TABLOU CLINIC I BIOLOGIC

febr de tip septic


leucocitoz
VSH
C3
hematurie microscopic
proteinurie - 1-2 g/24h
retenie azotat
hipertensiune arterial absent

MORFOPATOLOGIE

GN proliferativ difuz
GN proliferativ focal i segmental
GN proliferativ endo- i extracapilar

infecii bacteriene

ABCESE VISCERALE
VISCERALE

EVOLUIE

IRA
GN rapid progresiv
sindrom nefrotic
IRC

TRATAMENT
antibiotice i/sau extirparea
chirurgical a abcesului visceral

infecii bacteriene

ABCESE VISCERALE
VISCERALE

INFECII VIRALE
TABLOU CLINIC
proteinurie
hematurie
hipertensiune arterial
sindrom nefrotic
IRC
MORFOPATOLOGIE
glomeruloscleroza i hialinoza focal / segmental
GN proliferativ mezangial
GN membranoas
TRATAMENT
tratamentul antiviral duce la remisiunea GN

GN ASOCIAT CU VIRUSUL
HEPATITEI B
mediat imun prin CIC

AgHBs
AgHBc
AgHBe
anticorpii corespunztori

TABLOU CLINIC I BIOLOGIC

simptome ale hepatitei B


hematurie microscopic
proteinurie
hipertensiune arterial

GN ASOCIAT
ASOCIAT CU VIRUSUL
VIRUSUL
HEPATITE
HEPATITEI B
MORFOPATOLOGIE

GN membranoas
GN mesangio-capilar
GN proliferativ difuz
GN proliferativ extracapilar

EVOLUIE
1/3 dintre pacieni IRC

TRATAMENT
lamivudin
interferon-

GN ASOCIAT
ASOCIAT CU VIRUSUL
VIRUSUL
HEPATITE
HEPATITEI C

GN mezangio-capilar tip I
GN mezangio-capilar tip II
GN proliferativ endocapilar

TRATAMENT

interferon- +ribavirina
rituximab (anticorpi monoclonali care produc
depletia limfocitelor B)

!! corticosteroizii i medicaia imunosupresoare nu se


administreaz n infecii virale
- favorizeaz replicarea viral

INFECII CU PROTOZOARE
MALARIA
Plasmodium malariae
Plasmodium falciparum
GN mediate imun prin CIC
TABLOU CLINIC
sindrom nefrotic

MORFOPATOLOGIE

leziuni minime
GN proliferativ
GN membranoas
GN membrano-proliferativ

INFEC
INFECII CU PROTOZOARE
PROTOZOARE
TRATAMENT

antimalarice
corticosteroizi
medicaie imunosupresiv

TOXOPLASMOZA
toxoplasma gondi
GN mediat imun prin intermediul CIC

INFECII PARAZITARE
TRICHINELOZA
Trichinella spiralis
TRATAMENT
mebendazol
corticosteroizi

INFECII CU TREMATODE
SCHISTOSOMIAZE

Schistosoma mansoni
Schistosoma haematobium
Schistosoma japonicum

MORFOPATOLOGIE
GN mezangio-capilar
glomeruloscleroza focal

INFECII CU NEMATODE
FILARIOZA
GN membranoas
GN mezangio-capilar

NEOPLAZII
ETIOLOGIE
carcinoame
limfoame maligne
tumori benigne i maligne
INCIDENA
10% dintre adulii cu sindrom nefrotic
prezint afectare malign
incidena crete cu vrsta, n special peste
60 de ani

GLOMERULOPATII MEDIATE
IMUN IN NEOPLAZII
ETIOLOGIE
carcinoame
plmn, stomac, colon, sn, ovar, tiroid, rinichi,
faringe, uter, vezic urinar, prostat, tegument

PATOGENEZA
CIC - antigene tumorale + anticorpi mpotriva
acestor antigene
formare in situ de CI

NEOPLAZ
NEOPLAZII
TABLOU CLINIC
proteinurie
sindrom nefrotic
microhematurie
DATE BIOLOGICE
CIC
crioglobuline

NEOPLAZ
NEOPLAZII
MORFOPATOLOGIE
MO

leziuni minime
GN membranoas
GN proliferativ extracapilar

IF
depozite de Ig i C3

ME
depozite subepiteliale electron-dense

DIAGNOSTIC
!! sindromul nefrotic la vrstnici necesit investigaii
suplimentare n vederea diagnosticrii unei neoplazii

NEOPLAZII
EVOLUIE
sindromul nefrotic apare la 1,5 ani de la debutul
carcinomului
IRC
GNRP

COMPLICAII
tromboza de ven renal
PROGNOSTIC
n relaie cu tipul de tumor
leziunile renale nu influeneaz evoluia tumorii

LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN


LIMFOMUL HODGKIN
PATOGENEZA
imunitatea celular
GN cu leziuni minime

imunitatea umoral - CIC


GN proliferativ

TABLOU CLINIC I BIOLOGIC


simptome n relaie cu limfomul Hodgkin
sindrom nefrotic
proteinurie i/sau hematurie

LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN


LIMFOMUL HODGKIN
MORFOPATOLOGIE

leziuni minime
GN membranoas
GN proliferative
amiloidoza renal

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
GN primitiv cu leziuni minime
GN membranoas
GN proliferative

TRATAMENT
remisiunea limfomului Hodgkin duce la remisiunea
afectrii glomerulare

LEZIUNI RENALE N ALTE BOLI


LIMFOPROLIFERATIVE

leucemia limfatic cronic


boala Waldenstrm
limfomul Burkitt
limfomul cutanat cu limfocite T
sindrom nefrotic

LEZIUNI GLOMERULARE N TUMORI


BENIGNE I MALIGNE

feocromocitom
Tumori de glomus carotidian
carcinom epidermoid
leiomiom
timom
tumora Wilms
sindrom nefrotic
nefropatie membranoas

nlturarea tumorii duce la regresia


sindromului nefrotic la anumii pacieni

NEFROPATIA DIABETIC
INCIDENA
1/3 dintre pacienii cu DZ
DZ insulinodependent (30-35% din cazuri)

CLASIFICARE (Mogensen)

hiperfuncie i hipertrofie renal


stadiul asimptomatic sau silenios
nefropatia diabetic incipient
nefropatia diabetic clinic manifest
IRC (uremie)

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
HIPERFUNCIE RENAL
tensiunea arterial - normal
proteinuria - absent sau tranzitoriu
FG
fluxul plasmatic renal
hipertrofie renal (R-grafie; ecografie
renal)
MO
cretere n volum a glomerulilor
ME
MBG normal

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
HIPERFUNCIE RENAL
PATOGENEZA
hiperfiltrare glomerular

hiperglicemia
insulinopenia
creterea produciei de hormon de cretere
prostaglandine
factori de cretere

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
STADIUL ASIMPTOMATIC SAU SILENIOS
tensiunea arterial normal
proteinuria este absent sau tranzitor
asociat cu efort fizic sau abuz alimentar
de carbohidrai
FG
ME
ngroarea MBG
proliferare mezangial
depozite renale de glicoproteine

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
NEFROPATIA DIABETIC INCIPIENT

TA poate fi , n special la tinerii cu DZ tip1


TA ncet cu progresia bolii
FG
microalbuminurie - 30-300 mg/24h
indicator important al implicaiilor renale n DZ
util n urmrirea pe termen lung detectarea
timpurie a afectrii renale n diabet

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
MICROALBUMINURIA
PATOGENEZA
anomalii ale absorbiei tubulare de proteine
presiunea glomerular ( fluxul plasmatic
glomerular, rezistena arteriolei eferente)
alterari ale MBG
hipertensiunea arterial
hiperglicemia

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA
PATOGENEZA
produsii proteici de glicozilare produsii
finali de glicozilare
in peretii vasculari
celulele mezangiale
macrofage
actioneaza prin receptori specificiRAGEsinteza de colagen IV,citokine

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA
PATOGENEZA
acumulare de matrice mezangiala
TGF,CTGF-hipertrofie celulara, sintezei de
colagen
TGF produs de celulele tubularefibroza
susceptibilitate genetica

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
NEFROPATIA DIABETIC MANIFEST

proteinurie izolat > 0.5g/24h


proteinurie nefrotic neselectiv
hematurie microscopic
IRC, IRA, IR rapid progresiv
hipertensiune arterial
infecia tractului urinar
simptome clinice i paraclinice ale DZ
microangiopatia
retinopatie diabetic
neuropatie diabetic
macroangiopatia

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
MORFOPATOLOGIE
glomeruloscleroza diabetic difuz
(glomeruloscleroza intracapilar)
glomeruloscleroza nodular
leziuni exudative glomerulare
hialinoza i scleroza focal

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
INSUFICIENA RENAL
simptome ale uremiei
complicaii ale DZ
afectare vascular (artere coronare, artere
carotide, artere cerebrale,artere periferice)
retinopatie
neuropatie vegetativ

NEF
NEFROPATIA
ROPATIA DIABETIC
DIABETIC
EVOLUIE I PROGNOSTIC
IRC n 5 ani de la debutul nefropatiei manifeste
TRATAMENT
dieta
hipoproteic 0,7-0,9g/kgcorp

diuretice
ageni antihipertensivi (IECA,BRA,BCC)
TA-125/75mmHg- proteinurie > 1,2g/24h

hipolipemiante
control metabolic al DZ-Hb glicozilata- 7%
IRC

hemodializ
dializ peritoneal
transplant renal

SINDROMUL ALPORT
transmitere genetic autosomal dominant sau x-linkat

TABLOU CLINIC

hematurie recurent
proteinurie
surditate
IRC

MORFOPATOLOGIE
MO
GN proliferativ focal i segmental
GN proliferativ difuz
ME
ngroare focal sau difuz a membranelor bazale
glomerulare i tubulare
IF
depozite de Ig i C absente
TRATAMENT - simptomatic

BOALA FABRI
afeciune ereditar, x-linkat
scderea activitii alfa-galactozidazei A

TABLOU CLINIC

papule purpurice
telangiectazii
hepatomegalie
splenomegalie
adenopatii
afeciuni neurologice
hematurie microscopic
proteinurie
IRC

MO
mrirea celulelor epiteliale glomerulare, citoplasma
vacuolizat

FR TRATAMENT

ONICODISPLAZIA EREDITAR
(SINDROMUL NAIL-PATELLA)
transmitere autosomal dominant

TABLOU CLINIC

unghii specifice displazice


absena uneia sau ambelor patele
edem
hipertensiune arterial
hematurie microscopic
proteinurie
IRC

MORFOPATOLOGIE
MBG are aspect mncat de molii

LIPODISTROFIA
GN mezangio-capilar
lipodistrofie parial sau difuz

GN CAUZATE DE MEDICAMENTE,
IMUNIZRI I ALERGENI
CAPTOPRIL
proteinuria
MORFOPATOLOGIE
MO: GN membranoas
ME: depozite electron-dense subepiteliale
D-PENICILLAMINA
GN apare dup 6 luni de terapie: proteinurie
MORFOPATOLOGIE
GN membranoas
GN proliferativ extracapilar

GN CAUZATE DE MEDICAMENTE
MEDICAMENTE,,
IMUNIZ
IMUNIZRI I ALERGENI
MERCUR
expunere la mercur industrial
tratament cu produse de mercur
MORFOPATOLOGIE
leziuni minime
GN membranoas
infiltrate interstiiale inflamatorii

SRURI DE AUR
proteinurie
sindrom nefrotic
MORFOPATOLOGIE
leziuni minime
GN membranoas

GN CAUZATE DE MEDICAMENTE
MEDICAMENTE,,
IMUNIZ
IMUNIZRI I ALERGENI
HEROINA
pacieni dependeni de heroin
proteinurie
hematurie
hipertensiune arterial
C3 = N
IgM
MORFOPATOLOGIE
scleroz glomerular focal i segmental

SOLVENI ORGANICI
HIDROCARBURI AROMATICE
GN proliferative
GN membranoase
GN proliferative extracapilare
-mediate de Ac anti-MBG
IF
IgG linear
depozite C3

VACCINURI
antigenii introdui de diferite vaccinuri
anticorpi specifici CI
CI pot exacerba o afeciune glomerular
preexistent
vaccinurile pot induce GN de novo prin
intermediul CI depozitate n rinichi

MORFOPATOLOGIE
GN proliferativ

TAKE-HOME MESSAGES
GN secundare afecteaz i alte organe
n afara rinichiului
LES este un model tipic de boal
mediat prin CI. O varietate larg de
autoanticorpi pariticip n patogeneza
LES (!Ac anti ADN dublu catenar)

TAKE-HOME MESSAGES
nefropatia diabetic este rspunztoare de
un numr semnificativ de cazuri de IRC
terminal, reprezentnd cauza cea mai
frecvent de IRC tratat prin supleere renal
!! atenie la neoplazii i infecia cu virus
hepatitic C ca posibile cauze ale GN
secundare
!! nu uitai de mielomul multiplu la pacienii
vrstnici care se prezint cu sindrom nefrotic