TETRALOGIA FALLOT

Definitie - Este o malformaie cardiac congenital (MCC) complex care asociaz patru defecte:
defect septal interventricular, stenoza tractului de ejecie a VD (a. pulmonar), dextropoziia aortei i
hipertrofia VD
- dac este prezent i un deficit septal atrial atunci poart numele de pentalogie Fallot
- reprezint cea mai frecvent malformaie cardiac congenital(MCC) cianogen, diagnosticat n primul
an de via
- forma extrem n care avem atrezie de arter pulmonar (VD nu comunic cu a. pulmonar) este foarte
sever
Anatomie-patologic
- TF asociaz ntodeauna o malpoziie, stenoza a septului infundibular i prezena defectului septal
ventricular, iar aorta apare dextropus
- hipertrofia VD apare ca rezultat al suprasolicitrii ventriculare
- stenoza infundibular este constant prezent i reprezint elementul central al complexului Fallot.
- poate fi o stenoz sub valva pulmonar la nivelul tractului de ejecie a VD, o stenoz valvular
pulmonar sau o stenoz - hipoplazie a trunchiului a. pulmonare.
- spectrul anatomo-clinic este larg de la forme uoare asimptomatice la forma extrem n care lipsete
comunicarea anatomic i funcional dintre VD i a. pulmonar (TF cu atrezie pulmonar), cu expresie
clinic sever.
- TF poate avea asociat : arc aortic drept, anomalii coronariene, DSA.
Fiziopatologie
- datorit unei presiuni crescute n VD care este mpiedecat s ejecteze n a. pulmonar, se realizeaz un
shunt D>> S, prin DSV, care duce la apariia clinic a cianozei i a crizelor hipoxice.
- mrimea shuntului este n funcie de gradul de stenoz infundibular, mrimea DSV i de rezistenele
vasculare periferice
- crizele hipoxice, ce reprezint complicaia clasic n TF, apar datorit spasmului muscular infundibular ce
accentueaz gradul de stenoz
- fiziopatologic pentru a reduce crizele hipoxice, copii adopt o poziie genu-pectoral squating , care
crete uor rezistenele vasculare periferice prin reducerea ntoarcerii venoase i astfel, se reduce shuntul D>S
Tabloul clinic
- simptomatologia este diferit n funcie de severitatea complexului TF
- unele forme trec neobservate la natere i n primele luni
- o obstrucie redus infundibular i un shunt mic D>S, d o form, necianogen aa numita TF pink ,
tetralogia roz, oligo- sau asimptomatic
- n formele mai severe se instaleaz :
Cianoza
Crizele hipoxice
Squating poziia genu-pectoral pentru a ameliora hipoxia
Degete hipocratice
Deficit staturo-ponderal
Intolerana la efort, dispnee, fatigabilitate
- examenul clinic obiectiv deceleaz un oc apexian crescut pe seama HVD, suflu sistolic intens n aria a.
pulmonare.

Diagnosticul
- prezena unei cianoze intense imediat dup natere trebuie s duc la suspectarea unei TF, forma sever.
- examenul clinic obiectiv al unui sugar ce a devenit cianotic n ultimul timp, care nu este dezvoltat
corespunzator staturo-ponderal i la care auscultaia pune n eviden un suflu sistolic intens n zona a.
pulmonare, trebuie completat cu investigaiile paraclinice, n special ecocardiografia, ce vor preciza
diagnosticul corect.
Laborator - poliglobulia
ECG semnele electrice ale HVD, bloc incomplet de ramur dreapt, aritmii
Rx toracic circulaia pulmonar este srac astfel c ariile pulmonare sunt hipertransparente, iar
imaginea cordului este tipic n sabot, prin HVD, care mrete arcul drept i tergerea arcului stng
mijlociu, umbra arterei pulmonare redus
Ecocardiografie Identific elementele caracteristice ale TF, prezena DSV i direcia de shunt n
eco Doppler color, dextropoziia aortei, gradul de stenoz infundibular, precum i reacia ventricular dreapt
de hiprertrofie
Examineaz aparatul valvular i integritatea setului interatrial. Estimarea trunchiului arterei
pulmonare este de asemenea posibil i util.
Rezonana Magnetic Nuclear Vizualizeaz cu mare acuratee DSV, tractul de ejecie al VD,
precum i artera pulmonar cu ramurile sale pn distal, la nivel pulmonar
Cateterismul cardiac Se face doar cnd vrem s tim arborizaia pulmonar, anomaliile arterelor
coronare.
- d un bilan anatomic i hemodinamic, saturaii de O2 la nivelul camerelor cardiace foarte precis.
Evoluia natural.
- n lipsa unui tratament intensiv i specializat nou-nscuii cu forme severe decedeaz
- forma clasic de TF devine simptomatic n jurul vrstei de 3 - 6 luni, i se agraveaz progresiv
- crizele hipoxice pot apre i la sugari dar sunt mai frecvente i caracteristice dup vrsta de 2 ani
- nainte de rezolvarea chirurgical, copiii cu TF decedau nainte de adolescen
- complicaiile principlale sunt: accidentele neurologice, embolice sau abcese cerebrale, iar la vrste mai
mari endocardit
Tratamentul
Medical
- se face n crizele de hipoxie, cnd copilul ia singur poziia genu-pectoral, administrarea de beta blocani
(Propranolol), corectarea acidozei
- propranololul este util i ca tratament preventiv al crizelor hipoxice
Chirurgical
- n funcie de simptomatologie, greutatea nou-nscutului, situaia anatomic, se face o intervenie paleativ
sau corectiv
- nou-nscuii cu greutate sub 4 kg, simptomatici cu crize hipoxice , circulaie pulmonar dependent de
PDA, artere pulmonare insuficent dezvoltate, pot beneficia ntr-o prim etap de o operaie paleativ shunt
Blalock Taussig iar apoi la 6-12 luni de corecie total
- unele centre abordeaz de prim intenie, indiferent de situaia anatomic, corecia total
Operaii paleative crearea unui shunt sistemico-pulmonar, are drept scop, creterea fluxului
pulmonar, ameliorarea simptomatic, permite dezvoltarea arborelui pulmonar i a sugarului pn la intervenia
definitiv
Operaia corectoare const n rezolvarea chirurgical a stenozei infundibulare, prin rezecia-plastie
a tractului de ejecie a VD, a valvei pulmonare, cu sau fr plasare de petec din pericard de lrgire : nchiderea
DSV cu petec de pericard
- n cazul atreziei pulmonare reconstrucia tractului de ejecie a VD se face cu ajutorul unei homogrefe
crioprezervate (valv uman pstrat n congelatoare speciale)

 Reinterveniile dup corecia total se fac atunci cnd a rmas un gradient pe tractul de ejecie al
VD, un DSV rezidual (dezinseria petecului), regurgitarea pulmonar sever (se face plastia sau nlocuirea de
valv pulmonar).
Tratamentul intervenional n unele centre se ncearc s se dilate calea de ejecie a VD, s
amelioreze simptomatologia.
- de asemenea stenozele periferice ale arterelor pulmonare pot fi dilatate
- n cazul prezenei unor colaterale mari, la intervenia definitiv, tratamentul intervenional, prin ocluzia lor
este necesar i mai uor dect ligatura chirurgical
Rezultate
- mortalitatea preoperatorie global este sub 5 %.
- rezultatele sunt n funcie de complexitatea procedurilor i performana centrului
- supravieuirea pe termen lung este bun, 80% din cei operai sunt asimptomatici i au o supravieuire de
peste 85 % la 30 de ani de la operaie.
- pot apare n evoluie diverse aritmii, iar moartea subit tardiv, un eveniment neprevzut i necontrolat
poate fi de 1-3%.