SCLERODERMIA

Picioarele sunt atinse mai tarziu. Se intalnesc tulburari vasomotorii, apare

scleroza tegumentelor digitale, procesul putandu-se intinde pe tot piciorul si uneori
la gamba si coapsa. In stadiul avansat al bolii, pielea apare intinsa, mumifiata.
In cazurile foarte grave, procesul de scleroza cuprinde tegumentele intregului
organism si chiar mucoasele. Se formeaza un fel de carapace care cuprinde
membrele, fata si trunchiul. Pielea este lipita de schelet, sanii atrofiati, miscarile
respiratorii sunt dificile.
Calcinoza Bolnavii cu sclerodermie difuza si cei cu sindrom CREST sunt
pasibili sa dezvolte calcificari intracutanate si subcutanate, mai ales la nivelul
varfurilor degetelor, articulatiilor metacarpofalangiene ale policelui, de-a lungul
suprafetei de extensie a antebratelor, in bursa olecraniana si in zona prepatelara.
Acestea pot varia ca dimensiuni de la depozite punctiforme (degete) la mase largi
conglomerate (antebrate).
La bolnavii cu sclerodermie difuza, cu sau fara calcinoza aparenta, calcemia,
fosforemia, fosfataza alcalina prezinta valori normale si nu exista

semne de

anomalie primara a metabolismului calcic.

Calcinoza in sindromul CREST este mai extensiva decat cea intalnita la
sclerodermie difuza. Aceasta, ca si telangiectaziile, poate fi corelata cu durata de
supravietuire mai lunga a acestor indivizi.
FENOMENUL RAYNAUD Vasospasmul paroxistic al degetelor survine la peste
95% din bolnavii cu sclerodermie difuza. Mai rar pot fi afectate varful nasului, lobul
urechii si limba. In majoritatea cazurilor, debutul fenomenului este contemporan cu
dezvoltarea modificarilor cutanate si/sau rheumatic. In mod tipic, bolnavul prezinta
episoade caracterizate prin paloare si /sau cianoza brusca brusca a celor 2/3 distale
ale degetelor sau ale degetelor in intregime, care devin reci, amortite, dureroase.
Crizele sunt declansate de stari emotionale si de expunerea la frig. Sunt frecvente in
sclerodermia difuza, mici zone de necroza ischemica sau ulceratii urmate de
cicatrice ale varfurilor degetelor, in unele cazuri chiar gangrene unor portiuni din
falangele terminale.

Complicatiile infectioase sunt frecvente si depend de gradul fibroze, de

posibilitatea drenajului bronsic, de riscul pneumoniei, de anomaliile esofagiene si
efectul corticoterapiei.
B olnavii
grav prezinta riscul unei emboli pulmonare. In afara emboliei
pulmonare si pleureziei tuberculoase, numeroase afectiuni pulmonare pot fi
confundate cu o sclerodermie pulmonara: fibroza, procesele infiltrative focale sau
difuze, emfizemul sau bronsiectaziile.
Manifestari cardiace
Hipertensiunea pulmonara prin sclerodermie pulmonara sau renala
reprezinta cauza principal a manifestarilor cardiac. Pericarditele recidivante sunt
frecvente si ajung la o pericardita constrictive. La nivelul miocardului, sclerodermia
produce atrofia si o degenerescenta a fibrelor musculare. EKG arata tulburari de
ritm, tulburari de conducere, scaderea amplitudinii Q-R-S si depresiune a
segmentului S-T.

Manifestari renale
Leziunile histologice caracteristice ale rinichiului sclerodermic constau intr-o
proliferare a intimei vaselor mici, foarte importanta, cu necroza fibrinoida, infarcte si
necroze corticale. Aceste leziuni pot exista fara nici o manifestare clinica de
atingere renala. Alteori, apar albuminurie, hematurie microscopica, ajungand uneori
la insuficienta renala. Leziunile evolueaza catre scleroza renala cu hipertensiune
arteriala maligna si azotemie.
Tratamentul nu este specific. Corticoizii

PREDNISON 5 mgx2/zi reduc

simptomele articulare.
DEXTRAN 10% -perfuzii pe perioade de 48 orein solutie izotonicade clorura de
sodium. S-au observat, uneori insuficienta renala si oligurie dupa acest tratament.
S-au mai recomandat RELAXIN , antihistaminice, acid nicotinic, TOLAZOLIN,
perfuzii cu EDETAMIN, vit. E, vit. A , LIPIODOL 40% (5-20 ml i.m de 2 xsapt timp
de 4 sapt. cu o pauza de 2 luni), CLOROCHIN (200 mg de 2xzi) asociat cu antibiotic,
vit. D2 , regim fara calciu.

In

cazurile

rezistente

la

corticoizi

se

recomanda

imunodepresive:

METHOTREXAT 2,5mg/zit imp de 30 de zile sau IMURAN 150mg/zi, per os, crescand
progresiv doza pana la 250 mg/zi, timp de 6 18 luni.