HEMOLIZA FIZIOLOGIC I PATOLOGIC

HEMOLIZA FIZIOLOGIC -

intracelular
1. Fagocitoza eritrocitelor btrne:
a. epuizarea potenialului enzimatic
diminuarea energogenezei
diminuarea activitii pompelor ionice creterea concentraiei intraceluare de Na
hidratarea i sferizarea eritrocitelor reinerea eritrocitelor n splin
fagocitoza de ctre macrofagi

b. demascarea antigenelor eritrocitelor

btrne interaciunea cu receptorii
specifici naturali de pe macrofage
fagocitoza de ctre macrofagi

2. Degradarea eritrocitului n lizozomi:

a. Liza eritrocitului
b. degradarea Hb: globin + hem;
c. degradarea globinei n aminoacizi
d. degradarea hemului = Fe2+ + protoporfirina

3. Metabolismul Fe n macrofag:
a. DMT1
Hefestina
Fieroportina
Transferina
transportul Fe3+
e. Surplusul de Fe este depozitat n feritin

4. Metabolismul protoporfirinri:
1. porfirina
biliverdina
bilurubina
micromolecular;
liposolubil)
toxic
3. Bilirubina + albumina plasmatic
bilirubina indirect, neconjugat:
macromolecular (nu se filtreaz prin capilare)
hidrosolubil (stabil n snge)
netoxic
ligand pentru receptorii de pe hepatocit

5. Metabolismul bilirubinei n hepatocit:

1. Captarea bilirubinei indirecte din snge
2. detaarea bilirubinei de la albumin
3. Transportul bilirubinei n REP ligandina i
glutationtransferaza

4. Conjugarea cu acidul glucuronic

UDP- glucuroniltransferaza
monoglucuronid de bilirubin (MGB)
bilirubina conjugat (direct):
micromolecular
se filtreaz transcapilar
hidrosolubil
toxicitate diminuat
5. secreia n capilarele biliare
(nu se rentoarce n snge)
6. Evacuarea cu bila n duoden

6. Circulaia enterohepatic a bilirubinei

conjugate:
1. Bilirubina conjugat n duoden - detaarea
acidului glucuronic sub aciunea enzimelor
bacteriene
2. Bilirubina + 2H2 = urobilinogen
(mezobilinogen )

3. Urobilinogenul absorbit n sngele portal

captarea de ctre ficat resecreia n bil
(duoden)
4. Urobilinogenul + 2H2 = stercobilinogen
eliminarea cu fecaliile
5. Stercobilinogenul absorbit n vv. hemoroidale
eliminarea cu urina - stercobilinogenuria

Patogenia icterului noi-nscuilor:

hemoliza intens;
hiperbilirubinemia neconjugat;
excesul de bilirubin conjugat n intestin;
lipsa florei intestinale bilirubina congugat nu se transform n
urobilinogen
bilirubina conjuga se absoarbe n snge
hiperbilirubinemia conjugat
subdezvoltarea BHE
bilirubina ptrunde n unele regiuni ale creierului
(nucleele bazale) - encefalopatie

HEMOLIZA PATOLOGIC INTRACELULAR

1.

Hiperhemoliza intracelular- anemiile hemolitice autoimune,

anemii hemolitice endoeritrocitare,
hipersplenismul i a.

2. Eliberarea n exces a fierului hemocromatoz - stresul oxidativ

3. Eliberarea n exces a porfirinei exces de bilirubin neconjugat
suprasolicitarea ficatului
hiperbilirubinemie neconjugat
5. Exces de bilirubin conjugat n bil colelitiaz
6. Exces de bilirubin conjugat n intestine exces de stercobilin
stercobilinemia stercobilinuria excesiv

HEMOLIZA PATOLOGIC - INTRAVASCULAR

1. Factori mecanici, fizici, chimici - hemoliza

intravascular
2. Eliminarea Hb n snge hemoglobinemia
3. Scindarea Hb n 2 dimeri
4. Asocerea specific la haptoglobin:
proteina fazei acute;
fixeaz dimerii de Hb
(haptoglobin + hemoglobin)
ligand specific pentru receptorii de pe
macrofagi (CD163)-

5. Hemul circulant n snge este asociat de

hemopexin
(complexul hemopexin + hem) ligand specific pentru receptorii de pe
macrofagi (CD91) i hepatoocite
6. Fagocitoza complexului (haptoglobin +
hemoglobin) i (hemopexin + hem)
7. Degradarea hemoglobinei:
n macrofagi se formeaz bilirubina
neconjugat;
n hepatocit se formeaz bilirubina conjugat

8. n hemoliza sever hemoglobinemia depete

capacitatea pectic a haptoglobinei - Hb neasociat
filtraia prin filtrul renal hemoglobinuria
9. Hemoglobina n tubii renali:
a) endocitoza n epiteliocite
degradarea Hb pn la bilirubin neconjuigat
conjugarea bilirubinei
secreia bilirubinei conjugate n urin
bilirubinuria
b) sedimentarea hemoglobinei n urina acid distal
- obstrucia tubilor renali insuficien renal