Aparatul cardiac

SUFLUL SISTOLIC
Date generale

Ciculaia cardiac are o direcie exact, realizndu-se ntr-un singur sens : vene - atrii - ventricule - artere, la care se
asociaz att diferena de presiune existent in momentul trecerii sngelui, ct i un sistem valvular cu aciune de
etanare.

La auscultaie se aud n mod normal dou zgomote cardiace : zgomotul 1 i zgomotul 2. ntre ele este o pauz scurt
(sistola) i o pauz lung (diastola).

n cazul apariiei unor turbulene n circulaia sangvin apar suflurile cardiace.

Definitie

Suflul sistolic inocent, numit i benign, banal, non-patologic, este generat de structurile cardiace, n absena unor
anomalii structurale ale acestora.

Suflul inocent este o prezen comun la copil, mai mult de 70-75% dintre copii, prezentnd suflu cardiac fr
semnificaie patologic de-a lungul perioadei copilriei.

Suflul funcional, indic o tulburare hemodinamic secundar unei patologii (febr, anemie sau hipertiroidie etc.).

Dei nu exist anomalii structurale sau anatomice cardiace, nu este considerat o situaie fiziologic i trebuie
realizat o reevaluare a suflului dup revenirea la statusul hemodinamic bazal
Descrierea suflurilor

Descrierea suflurilor patoogice

Suflurile cardiace patologice au urmtoarele caracteristici :

Sunt rugoase;

Pot ocupa ntreaga sistola;

Au intensiti mari;

Se nsoesc de freamat;

Pacientul poate fi simptomatic;

Zgomotele cardiace sunt modificate;

Apar n anumite afeciuni cardiace: stenoz mitral, insuficien mitral, stenoza i insuficien tricuspidian, stenoza
i insuficien pulmonar, tetralogia Fallot etc.
Investigaii suplimentare pentru sufluri patologice

Dac suflul cardiac este patologic sunt necesare investigaii suplimentare:

ECG,

Radiografie cardio-pulmonara,

Consult cardiologic,

Ecografie cardiac,

Cateterism cardiac.

Suflurile patologice vor fi supravegheate n cadrul examenelor medicale periodice i n funcie de cauza care le-a
produs se vor trata medicamentos sau chirurgical.
Anatomia cordului si malformatiile associate
Dezvoltarea embriologica a cordului

Cordul primitiv apare iniial sub forma tubului cardiac primitiv, care sufer modificri de poziie i structur,
formndu-se n final patru camere, care vor separa circulaia sistemic de cea pulmonar.

Sistemul cardio-vascular este primul sistem major funcional din viaa intrauterin.
Forme clinice de prezentare

*Cianoza neonatal:

Transpoziie de mari vase.

Hipoplazie de cord stng.

Trunchi arterial comun.

2

*Nou-nscut cu stare general profund alterat: n cazul leziunilor cardiace ducto-dependente

Tetralogie Fallot.

Se prezint n soc cardiogenic, cu hipoxie severa, oc i acidoz metabolic.

*n insuficiena cardiac congestiv: apetit redus, falimentul creterii, dispnee, polipnee. Diagnostic diferenial :
DSV, DSA, Canal AV
Clasificarea clinica a MCC

1) MCC cu cianoz ( unt dreapta-stnga )

2) MCC fr cianoz:

Cu unt stnga-dreapta
Fr unt ( obstructive)
Clasificarea MCC
MCC necianogene

Flux pulmonar crescut:

Hipertrofie ventriculara stanga: defect septal atrial, persistenta canalului arterial, canal arterio-ventricular.
Hipertrofie ventriculara dreapta: defect septal atrial, drenaj venos pulmonar aberrant partial, sindromul
Eisenmeger.
Flux pulmonar normal:
Hipertrofia ventriculara stanga: stenoza aortica, coarctatia de aorta, insuficienta aortica, insuficienta mitrala.
Hipetrofia ventriculara dreapta: stenoza pulmoara, coarctatie de aorta la sugari, stenoza mitrala.
MCC cianogene
Flux pulmonar crescut:
Hipertrofie ventriculara stanga: trunchi arterial comun, transpozitie de vase mari+defect septal ventricular,
ventricul unic.
Hipertrofie ventriculara dreapta: transpozitie de vase mari, drenaj venos pulmonary aberrant.
Flux pulmonar scazut:
Hipetrofia ventriculara stanga: atresia de tricuspida, atrezie pulmonara cu sept intact
Hipetrofia ventriculara dreapta: tetralogia Fallot, boala Ebstein.

Clasificare
Inciden: 8 cazuri la 1000 nou-nscui vii.
3

Necianogene: cu unt stnga-dreapta

DSV

DSA

PCA

Cianogene: cu unt dreapta-stnga

Tetralogia Fallot ,

Transpoziie de mari vase,

Atrezie tricuspidian ,

ntoarcere venoas pulmonar anormal total,

Trunchi arterial comun.

Malformatii congenitale cardiace

DSV 25%

PCA 15%

DSA 15%

Stenoz pulmonar 10%

Stenoz aortic 5%

Coarctaie de aort 5%

Transpoziie 5%

Tetralogie Fallot 5%

Atrezie tricuspidian 1%

Alte malformaii (rare)- Hipoplazie cardiac stng, ventricul drept cu cale dubl de evacuare.
Factori etiologici

Boal multifactorial n 90% cazuri.

Anomaliile cromozomiale/ factorii genetici se ntalnesc la 8% din cei diagnosticai cu MCC.

Factorii teratogeni din mediul nconjurtor sunt responsabili pentru 2% din MCC.
Factori de risc

Infecii congenitale: rubeola (Persistena de canal arterial, Stenoza pulmonar), gripa, coxsachie B
4

Istoric familial pozitiv de malformaii cardiace:

2-5% risc de recuren cnd boala este prezent la un frate
10% risc de recuren cnd boala este prezent la 2 frai
50% recuren cnd boala afecteaza 3 frati

Medicamente: - Lithium (anomalii tricuspidiene), Fenitoina, Amfetamine, Acid retinoic, Antineoplazice,

Carbamazepin, Valproat de sodiu, Indometacina.

PKU (Fenilcetonuria)

Alcool- 30% din pacienii cu sindrom alcoolic fetal au malformaii cardiace.

Boli materne: BCC, DZ1, DZ2.

Defectul septal atrial

Reprezint o comunicare anormal ntre cele 2 atrii cu unt stnga-dreapta

Clasificare
Inciden: 5-15% din totalul MCC
Tipuri anatomice:
1. Ostium secundum ( defectul este situat n poriunea mijlocie a septului atrial, la nivelul fosei ovale)- frecven 69%.
Cea mai frecventa forma.
2. Ostium primum ( defectul este situat n poriunea inferioar a septului interatrial). Se asociaza frecvent cu anomalii ale
valvei mitrale i/sau tricuspide, reprezentnd variante pariale de canal atrioventricular.
3. Tip sinus venos (lng intrarea venelor cave n atriul drept) situaie nalt, n vecinatatea orificiului venei cave
superioare). Se asociaz frecvent cu drenaj venos pulmonar aberant parial.
Manifestari clinice
Frecvent comunicarea interatrial este ASIMPTOMATIC, ea fiind descoperit de obicei la vrst colar.
Rar: dispnee, palpitaii, infecii pulmonare recidivante, hipotrofie staturoponderal.
Foarte rar diagnosticul se pune n perioada de sugar.
Rareori deformaia peretelui toracic cu predominana sternal i depresiune subiacent.
oc apexian etalat i perceput n afara liniei medioclaviculare
Auscultaie: suflu sistolic cu intensitate maxim n focarul pulmonar cu dedublare fix i larg a zgomotului II

Paraclinic DSA

Fenomenul Eisenmenger

Daca defectul septal atrial este persistent, sngele continu s circule din atriul stng n cel drept.

Dac o cantitate mare de snge ajunge n atriul drept are loc o cretere a presiunii pulmonare. n acest context se
poate produce o inversare a untului de la dreapta la stnga

Acest fenomen se numete fenomenul Eisenmenger.

Prognostic DSA

n general, n DSA ( chiar cu unt important) evoluia este satisfctoare pn n adolescena.

Complicaiile apar dup vrsta de 20 de ani.

Tulburrile de ritm sunt frecvente: tahicardie paroxistic, fibrilaie atrial.

Endocardita Osler este excepional.

Durata medie de via : 40 ani

Decesul este de obicei determinat de hipertensiunea pulmonar de tip obstructiv i survine cu ocazia unei infecii
pulmonare intercurente sau a unui puseu de insuficien ventricular dreapt.
Tratament DSA
nchiderea spontan a untului poate avea loc n primii 5 ani de via (40%). La unii pacieni dimensiunea defectului se
poate diminua .
Medical
6

Copiii asimptomatici cu DSA mai mic de 8 mm sunt dispensarizai. Nu este necesar profilaxia endocarditei, daca nu
exist anomalii asociate .
Chirurgical
nchiderea comunicrii interatriale prin simpla sutur ( n DSA mici) sau cu petec de esut sintetic n cele mari.

Defectul septal ventricular

Reprezint o comunicare anormal ntre VD i VS, prin sept, cu unt stnga-dreapta.
Caracteristici DSV
1) Incidena: cel mai frecvent tip de MCC 20-25% ( ca defect izolat) i pn la 50% din total ( ca defect asociat cu alte
anomalii)
2) Frecvena scade dupa vrsta de 5 ani.
3) Mai frecvent la prematuri.
4) Poate fi unic sau multiplu, rotund sau ovalar.
5) Dimensiuni de la civa milimetri pn la 2-3 centimetri.
6) Factorii care determin apariia DSV-ului sunt incomplet elucidai.
Tipuri anatomice de DSV n funcie de segmentul septului interventricular afectat

Septul de admisie (aproximativ 5% din totalul DSV-urilor)

Septul infundibular (aproximativ 5%)
Septul trabecular sau muscular (aproximativ 20%)
Septul membranos (aproximativ 70%)
Clasificarea DSV in functie de afectarea hemodinamica

Tabloul clinic DSV

7

Manifestrile depind de : dimensiunile comunicrii, de starea rezistenelor vasculare pulmonare i de variaiile acestora cu
vrsta.

Paraclinic DSV

Prognostic DSV
1. Boala Roger (DSV tip 1) : prognostic favorabil n pn la 70 % din cazuri , DSV-ul nchizndu-se spontan sau
reducndu-i semnificativ dimensiunile.
Complicaii posibile : endocardita bacterian (2%) i insuficiena aortic.
2. n formele cu unt important i hipertensiune pulmonar: evoluia este variabil ( favorabil n aproximativ 2/3 din
cazuri sub tratament medical, iar n aproximativ 1/3 nefavorabil decesul survine de regul n primul an de via prin ICC
sau bronhopneumonie ).
8

Tratament DSV
nchiderea spontan a DSV-urilor mici n primul an de via se nregistreaz n 40% dintre cazuri.
Defectele largi nerestrictive au tendina de a se micora cu vrsta , dar pot aprea insuficiena cardiac, hipertensiunea
pulmonar dup 6-12 luni , iar dup vrsta de 2 ani , se poate dezvolta o boal pulmonar obstructiv
Medical
Copiii cu DSV mici i moderate se dispensarizeaz cteva luni, datorit tendinei de nchidere spontan. Nu
necesit tratament, se va efectua doar profilaxia endocarditei bacteriene.
Copiii cu DSV largi, cu manifestri de insuficien cardiac necesit tratament cu Diuretice, Digitalice i
vasodilatatoare. Acetia trebuie evaluai n vederea tratamentului chirurgical la vrste ntre 3-6 luni, iar la cei cu
hipertensiune pulmonar este necesar corecia naintea vrstei de 6 luni.
Chirurgical
Paleativ : cerclaj al arterei pulmonare ( pentru diminuarea untului )- indicat n prezent doar n cazul anomaliilor
multiple sau al asocierii altor malformaii cardiace congenitale.
Complet : pe cord deschis ( bypass cardio-pulmonar i hipotermie moderat). Este indicat n cazurile
simptomatice.
Coarctatia de aorta

Reprezint stenozarea, de grade variate, a lumenului aortic, pe distan variabil, de regula la jonciunea crosei cu
aorta descendent, dup emergena arterei subclaviculare stngi ( rareoi poate fi situat la aorta abdominal)
Caracterizare

1) Coarctaia de aort produce hipertensiune arterial n amonte de locul afectat i hipotensiune n aval de punctul
strmtorat.
2)

Reprezint aproximativ 6-10% din toate MCC

3) Afeciuni cu care se asociaz frecvent: Sindromul Turner 25%; Bicuspidie aortica

4) Afeciune mai frecvent la biei
Tablou clinic
Simptome:

Epistaxis
Claudicatie intermitenta
Cefalee
Tinnitus

Semne
Hipertensiune arterial
Diminuarea pulsului la femurala
Un gradient de presiune mai mare de 20 mmHg la nivelul membrelor superioare, fata de membrele inferioare.
9

 Moderat suflu systolic in axila stanga

Paraclinic

Complicatii
1) Hipertensiune arterial sever,
2) Anevrism aortic,
3) Endocardit,
4) Hemoragii cerebrale,
5) Accident vascular cerebral,
6) Insuficien cardiac,
7) Boala arterelor coronare premature.
Eroziunile costale, un important semn radiografic, sunt datorate eroziunii produse de vasele colaterale dilatate!.
Incizura aortei la nivelul coarctaiei i dilatarea pre- i poststenotic (semnul "3") de-a lungul umbrei paramediastinale
stngii sunt aproape patognomonice.
Tetralogia Fallot
Tetralogia Fallot este cea mai ntalnit malformaie congenital cardiac cianogen
Inciden: 5-10% din toate MCC-urile.
Anomalii associate:

Defect septal ventricular

Stenoza arterei pulmonare (blocarea fluxului sanguine din ventriculul drept la plamani)
Dextropozitia aortei
Hipertrofia ventriculului drept.
Manifestari clinice: majoritatea pacientilor sunt simptomatici
10

Cianoza progresiva, al carei debut poate fi observat incepand cu varsta de 4 luni

Dispnee
Degete hipocratice
Squatting (pozitie genu-pectorala)
Crize anoxice (instalare brusca a cianozei, instalare brusca a dispneei)
Tulburare de dezvoltare staturo-ponderala
Examenul fizic

Auscultator: se identific un suflu sistolic de gradul III/VI, pe marginea stng a sternului.

Zgomotul I este normal, iar zgomotul II poate lipsi (este semn de flux sangvin pulmonar redus )
Paraclinic

Complicatii

Abcese cerebrale
Accidente vasculare cerebrale
Endocardita bacteriana
Crizele anoxice (manifestate prin tahipnee aparuta brusc, plans prelungit sau accentuarea cianozei)
Tratament

11

Insuficienta cardiac
Reprezint incapacitatea cordului de a furniza debitul sangvin adecvat nevoilor metabolice ale organismului.

Insuficiena cardiac este un sindrom clinic caracterizat prin simptome caracteristice, semne de disfuncie cardiac i
rspuns favorabil la tratament specific.

Aceast situaie patologic se datoreaz incapacitii inimii de asigura debitul sangvin necesar satisfacerii nevoilor
tisulare fr intervenia mecanismelor compensatorii.
Manifestari clinice

Factori cauzali

1. Suprancarcarea de presiune (rezistena) aprut la obstrucia mecanic a unor structuri (stenoz aortic,
coarctaie de aort, stenoz pulmonar) sau funcional a acelorai ci (cardiomiopatia hipertrofic obstructiv);
golirea ventriculilor are nevoie de presiune crescut din partea pompei cardiace, pentru a depi obstruia (obstacolul).

Aceeai suprancrcare de presiune este produs i de hipertensiunea arterial sistemic i pulmonar.

12

2. Suprancrcarea de volum care apare datorit unor regurgitri valvulare (mitral,tricuspidian) sau unturi stngadreapta importante (DSA, DSV, PCA) sau dreapta-stnga (TVM, AT). Pompa cardic trebuie s manipuleze o
cantitate mai mare de snge; la fel se produce suprancrcarea de volum n transfuziile masive.

Aceeai suprancrcare de volum se produce i n ntoarcerile venoase crescute (tireotoxicoz, anemii cronice, fistule
arteriovenoase).

3. Alterarea intrinsec a contractilitii miocardului (prin inflamaie, toxice, factori nutriionali, metabolici sau
fizici, ischemie, etc) produce iniial o disfunciei sistolic; funcia diastolic fiind normal, cordul se dilat ducnd la o
scdere a complianei.

Se instaleaz treptat o disfunie mixt sistolic i diastolic.

4. Reducerea umplerii ventriculare se mai poate produce n alterri ale miocardului (hipertrofie), endocardului
(fibroelastoz), pericardului (tamponad, constricie pericardic); umplerea deficitar poate aprea n tumori
intracardiace (mixoame, trombi) precum i n obstrucia orificiilor atrioventriculare (stenoza mitral, stenoza
tricuspidian).

Deficitul de umplere poate s apar n tahiaritmiile severe cnd scurtarea diastolei produce insuficien cardiac prin
umplere dificil a ventriculilor.
Clasificarea '' funcional '' Clasele (I-IV) NYHA

Accentuarea dispneei se coreleaz cu progresia insuficienei cardiace, de aceea este unanim acceptat clasificarea
NYHA (New York Heart Association) a dispneei cardiace:

Clasa I - dispnee la eforturi mari,

Clasa II - dispnee la eforturi medii,

Clasa III - dispnee la eforturi mici,

Clasa IV - dispnee de repaus.

Etiologie

Cauze la nou-nscut
1. ICC cu debut precoce( n prima sptmn):

Detresa respiratorie

Atrezie aortic

Coarctaie aortic

Transpoziia marilor vase

2.ICC cu debut tardiv:

MCC

Miocardite cu virus Coxackie

13

Suprancarcare lichidian

Cord pulmonar

Cauze la sugar i precolar

1. Cauze cardiovasculare:

MCC

Aritmii

Miocardite

Cardiomiopatii
2. Alte cauze:

Acidoz

Boli respiratorii

Boli ale SNC

Anemii

Septicemii

Hipoglicemie

Sd. Hemolitic-uremic

Boala Kawasaki

HTA secundar
Cauze la copilul mare i adolescent

RAA

HTA (glomerulonefrite)

Miocardite

Tireotoxicoz

Hemosideroz

Hemocromatoz

Siclemie

Endocardite

Mucoviscidoz
14

Cardiomiopatii

MCC incomplet rezolvate chirurgical sau complicate (infecii, aritmii, obstrucie vascular pulmonar progresiv)

Sugarii i copiii dezvolt insuficien cardiac, de cele mai multe ori, ca urmare a suprancrcrii de volum secundar
malformaiilor cardiace cu unt stnga-dreapta i a leziunilor cardiace obstructive.
Cauzele mai rare sunt reprezentate de disfuncii ale miocitului , secundar miocarditelor sau cardiomiopatiilor.
Explorari diagnostic

Investigatii de laborator

Tratament
15

a. Tratamentul aritmiilor atriale, ventriculare, tulburri de conducere atrio-ventricular: medicamentos i electric

(cardioversie, defibrilare, ablaie prin cateter)
b. Optimizarea volumului bataie prin utilizarea de:
1. Medicamente care modific presarcina:
-Cresc presarcina: volum-expanderi ( cristaloizi, coloizi),
-Scad presarcina: diuretice (de ansa, tiazidice, antialdosteronice).
2.

Medicamente care modific inotropismul:

-Cresc inotropismul: digitalice, agonisti adrenergici.

3.

Medicamente care modific postsarcina:

-Cresc postsarcina: hormoni ( vasopresina), vasopresoare.

-Scad postsarcina: IEC (inhibitori de enzim de conversie), nitrai, relaxante ale tunicii musculare a peretelui vascular.
Tratament chirurgical
1. Corecia anomaliilor structurale ale cordului prin cardiologie intervenional, chirurgie cardiovascular cu deschiderea
sternului n scop corectiv sau paliativ, dispozitive de asistare ventricular.
2. Drenajul epanamentului pleural sau pericardic.
Tratamentul medical etiologic
1. Antibiotice-pentru endocardit sau sepsisul bacterian.
2. Antivirale pentru miocarditele virale.
3. Antiinflamatoarele nesteroidiene pentru pericardit.
4. Corticosteroizi- pentru ocul anafilactic, ocul refractar la volum i catecolamine cu suspiciune de insuficien
suprarenal sau oc spinal.
Complicatii
1) Cronicizarea insuficienei cardiace.
2) Infecii respiratorii recidivante.
3) Risc de accident vascular cerebral sau de ischemie miocardic.
4)

Infecii oportuniste- la pacienii care au beneficiat de transplant cardiac.

caz clinic

Pacient

vrst

de

16

ani

se

prezint

la

medic

pentru

cefalee

hipertensiune.

Simptomele pacientului s-au instalat n urm cu 2 ani, cnd au aprut episoade de cefalee moderat, care au remis
spontan.
16

Cu 2 luni nainte de prezentarea la medic cefaleea a devenit mult mai intens i nu cedeaz la antialgice.

Boli congenitale associate. Cazuri clinice

Sindromul Down - Trisomia 21 (50% Inciden de MCC)

CANAL ATRIOVENTRICULAR

DSV

PCA

Trisomia 13 Sindrom Patau (80-90% Inciden de MCC)

DSV

Anomalii cerebrale i spinale,

Microftalmia,

Degete supranumerare,

Despicatur labil +/- palatin,

Hipotonie muscular,

5-10% supravieuiesc peste vrsta de 1 an

Trisomia 18 sindrom Edwards (95% inciden de MCC)

DSV

Disabilitate intelectual sever

Greutate mic la natere,

Microcefalie,

Micrognaie, gur mic,

Degete suprapozate,

5-10% triesc dup vrsta de 1 an

Sindromul Marfan
TRANSMITERE AD
AFECTARE VALVULAR (Prolasps de valva mitrala ) si A ARCULUI AORTIC

(Anevrism aortic )

n sindromul Marfan este afectat esutul conjunctiv, format din proteine care susin pielea, oasele, vasele de snge
i alte organe.
Sindrom Turner (45, XO)
17

Anomalii asociate :

Coarctaie de aort

HTA

Sindrom Noonan (MCC n 50% cazuri)

Stenoza pulmonar

Coarctaie de aort

Facies (hipertelorism, micrognatie, fante palpebrale oblice, n jos, retard mental 25%, stern deformat:pectus
carinatum si pectus excavatum), nanism

Aproximativ 25% din indivizii cu sindrom Noonan au retard mental.

Jumtate din pacienii cu sindrom Nooan prezint diateze hemoragice.

Afectarea scheletului, neurologic, genitourinar, limfatic i a ochilor poate fi sesizat n grade variate.

Sindromul Di George 22q11.2 deletion syndrome

Defecte cardiace:

Tetralogia Fallot

Anomalii vasculare, in special la nivelul carotidei

Sindrom CHARGE

MCC,

Colobom,

Atrezia choanal,

Retardul creterii,

Anomalii genitale,

Anomalii auriculare.

Sindromul William

Facies "elfin"

Piramid nazal uor aplatizat.

Comportament anormal de vesel i de apropiat cu strinii.

ntarzierea dezvoltrii staturale asociate cu o bun dezvoltare a limbajului.

Afectare cardiovascular, precum stenoza aortic supravalvular.

ngustarea arterelor pulmonare.

18

Hipercalcemie tranzitorie.

Se asociaza cu stenoze pulmonare periferice

Deletia a 26 gene de pe bratul lung al cromozomului 7

Cardiomiopatii motenite/familiale incluznd distrofiile musculare

Afeciuni metabolice i de depozit - deficien de carnitin , boala Fabry, boala Pompe.
Boli asociate
Defecte genetice unice

- Sd. Williams- Stenoz pulmonar.

- Deleii 22q- CoAo (coarctaie de aort).

Asocieri

VACTERL- Vertebral, Anal, Cardiac, Traheal, Esofagial, renal, Radial, Limb=extremiti.

CHARGE- Coloboma, Heart, Atresia choanal, Retarded growth, Genital, ear.

Prematuritatea

12.5/1000 rata de BCC, n comparaie cu populaia general de 6-8/1000.

VACTERL

Anomalii verebrale,

Anomalii anale,

Anomalii cardiace,

Anomalii traheo-esofagiene,

Anomalii renale,

Anomalii ale membrelor.

Sindromul Alagille

Hipoplazie ductal intrahepatic.

Stenoz pulmonar
Facies caracteristic

19