Aspecte psihologice i psihopatologice n scleroza multipl

Introducere Capitolul I. Aspecte general-teoretice - scleroza multipl I.1.Definiie I.2.Epidemiologie I.3.Etiologie i patogenie I.4.Simptomatologie I.5. Evoluie i clasificare I.6.Diagnostic I.7. Tratamentul

Capitolul II II.1. Psihopatologie n scleroza multipl II.2. Rolul psihoterapiei i al terapiei ocupaionale n scleroza multipl

Capitolul 3 Studii de caz 3.1. Studiu de caz 1 3.2. Studiu de caz 2 3.3. Studiu de caz 3

Capitolul 4 Concluzii 4.1.Concluzii generale i recomandri pentru cercetrile viitoare Bibliografie

INTRODUCERE Ideea de boal a precedat-o pe cea de sntate. Abia dup ruperea unui echilibru a fost posibil contientizarea valorii pe care o au capacitile care asigur funcionarea individului n raport cu sine i cu mediul nconjurtor. Odat cu apariia primului episod de boal din via, omul i nsuete i teama de disconfort i tendina (uneori excesiv) de a-i proteja bunstarea fizic i psihic. El vrea s-i apere acest patrimoniu cu orice pre i prin toate mijloacele posibile. Cu toate acestea, continu s existe n mediul medical dou tendine extreme: pe de o parte, o atitudine biologizant, cu accent pus exclusiv pe versantul organic, att n diagnostic, ct i n tratament, iar pe de alt parte o atitudine psihologizant, n special n rndul psihologilor care nu caut s i nsueasc informaii medicale, dar i n rndul unor medici care, fie din incapacitatea decelrii unei cauze organice, fie din comoditate, transfer toat vina asupra psihicului. Termenul sntate deriv din latinescul salus, salutis care nseamn stare de bine. Acesta este sensul primar, n secundar avnd termenul sanare care nseamn a nsntoi, a redobndi starea de sntate. De aici rezult necesitatea de a considera starea de sntate ca pe un optimum funcional, nu doar o absen a bolii, aa cum reiese i din definiia dat de Organizaia Mondial a Sntii: Sntatea reprezint starea complet de bine din punct de vedere fizic, mintal i social. Ea nu nseamn numai absena bolii sau a infirmitii. n lucrarea de fa ne vom referi la abordarea psihosomatic a bolilor, analiznd manifestrile psihopatologice din cadrul sclerozei multiple, ncercnd s aducem n atenia clinicianului dimensiunea psihologic a vieii celui pe care l trateaz. Aceast lucrare i propune s sublinieze rolul factorilor emoionali i conflictuali n dezvoltarea i complicarea sclerozei multiple. Nu exist un profil psihologic al persoanei suferinde de scleroz multipl, dei s-a observat o incapacitate n abordarea problemelor n viaa lor interioar. O relaie terapeutic eficient are loc atunci cnd pacientul nelege c problemele sale emoionale justific terapia, chiar dac boala fizica a afectat funcionarea lui.

I.1. DEFINIIE

Scleroza multipl (prescurtat, SM) este una dintre cele mai comune boli ale sistemului nervos central. SM este o stare demielinizant inflamatorie. Mielina este un nveli gras care izoleaz nervii, avnd un rol similar cu izolaia unui fir electric, permind nervilor s transmit impulsuri foarte rapid. Viteza i eficiena transmiterii acestor impulsuri nervoase stau la baza micrilor line, rapide i coordonate fr un efort contient. n scleroza multipl, pierderea mielinei, demielinizarea, este nsoit de o incapacitate a nervilor de a transmite impulsuri electrice de la, i spre creier, acest fapt producnd diversele simptome ale SM. Locurile n care mielina a disprut, leziuni sau plci, apar ca zone ntrite, cicatrici. n scleroza multipl aceste cicatrici apar n perioade diferite, n zone diferite ale creierului i ale irei spinrii - termenul de scleroz multipl nsemnnd literal "multe cicatrici". Primul caz cu substrat anatomo-morfologic de SM a fost descris n 1838 n clinica neurologic de ctre englezul Robert Craswell. Primul care a constatat modificrile de tip insular n sistemul nervos central, n special mduv a fost Cruveilhiel, n lucrrile lui dintre anii 1835 1842, urmate de cercetri clinice i morfologice asupra cazurilor descrise ca scleroz n insule sau pete. Frederics a fost primul care a pus diagnosticul intra vitam de scleroz n focar n 1849, iar n 1856 Goldschmidt i Valentinier au descris tabloul semiologic al SM i au artat c boala este de durat, atingnd n special vrstele tinere, descriindu-se apoi diferitele modificri histomorfologice din focarele insulare, aprute n sistemul nervos central al bolnavilor cu SM. Denumirea de scleroz n plci a fost folosit ptima dat n 1866 de ctre Vulpian. Charcot a descris SM ca fiind o mielit cu caracter ondulant, caracterizat de urmtoarele simptome: semne cerebeloase (tremor intenional, voce sacadat), semne vestibulare (nistagmus) i semne piramidale (reflexe cutanat plantare n extensie). n ciuda numeroaselor cercetri, SM a rmas i n zilele noastre o boal cu etiologia neelucidat.

I.2.Epidemiologie

Interesul pentru SM crete tot mai mult mai ales c s-a observat c repartizarea ei n lume este eterogen, depinznd de latitudine. Prevalena descrete n fiecare emisfer dinspre pol spre ecuator. Incidena sclerozei multiple n rndul femeilor este mai ridicat dect la brbai cu aproximativ 50%, adic n proporie de 3 femei pentru fiecare 2 brbai. Scleroza multipl este o boal a adultului tnr, vrsta general a nceputului manifestrilor fiind ntre 29-33 de ani, dar aceast plaj poate fi mult mai larg, de la 10 la 59 de ani. Odat cu apariia tehnicilor de diagnostic specializat, cum ar fi scanner-ul cu Rezonan Magnetic Nuclear (RMN), exist cazuri de SM diagnosticate chiar din copilrie, nu doar din adolescen, astfel nct limita inferioar de vrst de 15 ani exprimat n textele de specialitate nu trebuie s fie vzut ca o limit fix n ceea ce privete diagnosticarea bolii. SM nu este contagioas, prietenii i familia nefiind n pericol. SM nu este o boala ereditar, dei exist o predispoziie genetic, ceea ce explic frecvena mai ridicat n familiile n care boala este deja existent. Riscul mrit n rndul copiilor i semenilor persoanelor cu SM poate fi o consecin a mediului similar i al unei predispoziii comune pentru boal. Este important s se fac estimri n legtur cu cei care sunt cei mai expui, precum i zonele geografice cu incidena cea ma i mare. Din harta rspndirii SM, se deduce faptul c SM este o boal a climatului temperat i nu n special una a climatului tropical, incidena SM crete pe msura ndeprtrii de Ecuator. n Europa de Nord, n special n Scandinavia i n Scoia exist o inciden mai mare a bolii, ceea ce reflect o predispoziie a populaiei pentru SM. Migraia la anumite vrste poate afecta riscul apariiei bolii. Astfel, un copil care vine dintr-o zon ecuatorial ntr-una temperat se expune factorului de risc din zona n care s-a mutat. Migrarea unui adolescent sau a unei persoane mature pstreaz factorul de risc al zonei din care acesta este originar. n Romnia, situat ntre 43 i 48 latitudine nordic i 2029 longitudine estic, primele studii epidemiologice despre SM au fost fcute de Kreindler n 1934, studii n care se remarc n Romnia 3 zone n care SM are o frecven ridicat: nord-vestul Transilvaniei, nordul Moldovei i sudul Olteniei. Diferenele de prevalen ntre cele 3 mari zone descrise sunt poate mai puin nete dect s-ar crede. Dezvoltarea medicinei n rile cu prevalen mic a permis 4

stabilirea diagnosticului de SM n regiuni unde se credea c este absent, precum Tunisia i Iordania. Studii epidemiologice foarte fine au artat c prevalena n Sicilia i Sardinia era mult superioar prevalenei clasice din zona mediteranean. n plus, n interiorul unei zone date, prevalena nu este ntotdeauna omogen. n Europa exist cazuri multiple n zone limitate n care prevalena depete foarte mult pe cea din zonele limitrofe. Astfel sunt cunoscute focarele din rile scandinave, nordul SUA i sudul Canadei, din Noua Zeeland i Australia. S-a observat c n zonele cu prevalen crescut, de obicei triesc populaii caucaziene, astfel boala este considerat de unii, specific acestei rase, asiaticii i negrii avnd un risc minim. Se cunoate prevalena slab la japonezii ce triesc n Japonia i SUA, la iganii din Ungaria, precum i prevalena diferit dup originea populaiei n Africa de Sud sau n Israel.

I.3. ETIOLOGIE I PATOGENIE

Cauza SM nu este cunoscut pna n prezent, dar mii de cercettori din toat lumea pun una lng alta piesele acestui joc de puzzle complicat. Distrugerea nveliului de mielin n SM poate fi o reacie anormal a sistemului imunitar, care n mod normal apr organismul de microorganisme (bacterii i virusuri). Multe din caracteristicile SM sugereaz c aceasta ar fi o boal autoimun, n urma creia corpul i atac propriile celule i tesuturi, n cazul SM fiind vorba despre mielin. Cercettorii nu tiu care este motivul pentru care sistemul imunitar atac mielina, dar se crede c este o combinaie de cauze. Exist o teorie conform creia un virus aflat n stare latent n corpul uman joac un rol determinant n dezvoltarea bolii i poate deregla sistemul imunitar sau poate provoaca n mod indirect procesul autoimun. S-au fcut numeroase cercetri pentru identificarea virusului SM. Se pare c nu exist un virus al SM, ci un virus comun, ca i cel al pojarului sau al herpesului, care activeaz SM. n urma acestei activri, n snge se produc globule albe (limfocite) care ptrund n creier i distrug sistemul acestuia de aprare. Odat ptrunse n interiorul creierului, aceste celule activeaz alte elemente ale sistemului imunitar ntrun mod n care acestea ncep s atace i s distrug nveliul de mielin.

Organismul uman normal este cea mai perfect fortrea, n care, unii din dumanii si ptrund fr a mai putea avea vreo ans de scpare. Organele interne acioneaz intercondiionat i imediat ntr-o perfect nelegere, demn de invidiat de ctre orice strateg. Dei s-ar prea ciudat, toate organele contribuie la aprare fie prin mecanisme locale, fie integrate general. De exemplu: creierul se apr prin bariera hematoencefalic (BHE) i meninge, greu de strbtut; aa cum se tie mduva osoas hematogen i timusul au rol de a crea armele substaniale; ficatul poate s-i creasc metabolismul la momentul oportun; glandele endocrine secret hormoni care declaneaz multiple aciuni controlate de hipofiz etc. De-a lungul timpului s-au format diferite ipoteze asupra capacitii organismului de a controla invadarea corpului uman de ctre ageni strini, una din cele mai importante descoperiri, care a determinat explozia de cunotine imunologice de mai trziu, a fost descoperirea anticorpilor n 1980 de ctre Von Behring i Shibasaburo Kitasato, care au observat c anticorpii au anumite proprieti, care le dau posibilitatea de a neutraliza substanele strine invadante. Odat cu dezvoltarea imunologiei i nelegerea complex a capacitii de aprare a organismului, cu datele coroborate de laborator i anamnestice, s-a avansat ipoteza unei teorii autoimune. Unii autori accept o teorie mixt autoimuno-infecioas datorit asemnrii unei proteine bazice mielinice (PBM) cu structurile unor virui. n sfrit, studii efectuate asupra gemenilor mono- i dizigoi, au scos la iveal factorul genetic, care este considerat mai mult factor favorizant dect etiologic.

I.4. SIMPTOMATOLOGIE

Scleroza multipl este o boal cu multe variaii, iar simptomele depind de care parte a sistemului nervos central este afectat. Nu exist un tipar al SM i fiecare persoan care sufer de SM are un set diferit de simptome care variaz n timp i i pot modifica intensitatea i durata chiar n cazul aceleiai persoane. Cele mai afectate sisteme sunt: vederea, coordonarea, fora, simurile, vorbirea i nghiirea, controlul vezicii urinare, sexualitatea i funciile cognitive.

Nu exist o SM tipic. Majoritatea persoanelor afectate vor prezenta cel puin un simptom i, dei exist simptome comune multor persoane, niciuna dintre acestea nu va avea toate simptomele. Dereglrile vederii includ: tulburarea vederii, vederea dubl (diplopia), nevrite optice, micarea involuntar rapid a ochilor i rar pierderea total a vederii. Problemele de echilibru i coordonare a micrilor includ: pierderea echilibrului, tremur, mersul instabil (ataxia), ameeala (vertijul), stngcia unui membru i lipsa coordonrii. Flascitatea afecteaz n special picioarele i mersul. Dereglarea tonusului muscular poate produce spasticitate sau o ntrire a muchilor, ceea ce poate afecta mobilitatea i mersul i pot aprea spasme. Pot s apar i dereglri ale simurilor, ca furnicturi, amoreli (parestezii) sau senzaii de arsur n unele pri ale corpului i alte senzaii nedefinite. Durerea poate fi asociat cu SM, ca durerea facial (nevralgia trigeminal) i dureri musculare. Un alt simptom poate fi vorbirea anormal - ncetinirea vorbirii, articularea necorespunztoare a cuvintelor, schimbri n ritmul vorbirii, dificulti n nghiire. Poate aprea un tip special de oboseal generalizat, care apare n mod neprevzut i nu este direct proporional cu efortul depus. Oboseala este unul dintre cele mai comune i mai deranjante simptome ale SM. Pot s apar probleme ale vezicii urinare i probleme intestinale, problemele vezicii urinare includ necesitatea de a elimina urin frecvent i/ sau urgent, eliminarea incomplet sau n momente nepotrivite, iar problemele intestinale includ constipatie i, n mod rar, pierderea controlului. Simptomele se pot manifesta i n ce privete sexualitatea i intimitatea, putnd aprea impoten, excitare redus, pierderea simurilor. Sensibilitatea la cldur cauzeaz o nrutire temporar a celorlalte simptome. Se pot manifesta i dereglri cognitive i emoionale, probleme cu memoria pe termen scurt, probleme de concentrare, judecat i rationament. n timp ce unele dintre aceste simptome sunt direct observabile, altele ca oboseala, alterarea simurilor, a memoriei i problemele de concentrare sunt simptome ascunse. Aceste simptome sunt dificil de descris celorlali i de aceea uneori familiile i ngrijitorii nu realizeaz impactul pe care acestea le au asupra persoanelor cu SM, asupra vieii la locul de munc, activitilor sociale i calitii vieii. SM este boala adultului tnr, ea debutnd ntre 2040 de ani. Dup Kurtzke, 60% din bolnavi au debutul ntre aceste vrste. ntre 1020 de ani i 5060 de ani, debutul este considerat foarte rar i sunt puine cazuri verificate anatomic cu debut la acete vrste. Debutul dup 60 de 7

ani este considerat de majoritatea autorilor inacceptabil. Boala debuteaz cel mai frecvent brusc, cu instalarea unui simptom sau a mai multor simptome din multitudinea simptomelor ntlnite n SM. Debutul brutal poate fi cu un singur simptom sau cu dou sau mai multe simptome. Mc ALPIN observ debutul numai n proporie de 45% din cazuri, ordinea simptomelor fiind: nevrita optic 36%, parestezii 35% i deficitul motor 26%. n cadrul debutului polisimptomatic, deficitul motor este ntlnit la 50% din cazuri, urmat de parestezii 26% i nevrita optic 24%. Destul de frecvent exist debuturi cu simptomatologie numai subiectiv, nespecific unei boli neurologice, reprezentat printr-un tablou nevrotic. Nu puine cazuri am ntlnit cnd bolnavii au fost tratai ani de zile ca nevrotici, prezentnd parestezii diverse, fatigabilitate psihic i fizic, cefalee, ameeli, insomnie. Acest tip de debut a fost numit de ctre Wilson tip prediseminand, putnd dura mai multe luni. O examinare atent neurologic i periodic poate depista n acest perioad semne discrete neurologice: absena reflexelor abdominale, nistagmus epuizabil, reflexe osteotendinoase mai vii. Personal, consider acest debut destul de frecvent i l-a numi debut pseudoneuroastenic, caracterizat prin dou mari simptome crora de multe ori neurologul nu le d atenia cuvenit: astenie fizic permanent i parestezii cu localizare saltatorie. O examinare neurologic atent nsoit de examinri paraclinice (imunologia lichidului cefalorahidian, rezonana magnetic nuclear) ne ajut s punem diagnosticul de SM posibil n aceast faz, evitnd instalarea unor mari deficite neurologice. Dispariia asteniei i paresteziilor dup corticoterapie este un semn de SM; persistena acestora dup corticoterapie ne poate face s suspectm pentru un timp acest diagnostic. Am avut n tratament pacieni la care debutul s-a produs n timpul tratamentelor balneare hidrocalorice, ei fiind trimii n staiune pentru tablouri de poliartroz sau chiar lombosciatic, prezentnd astenii, mialgii. n literatur, acest fel de debut este descris ca debut pseudoreumatic. Tulburrile de vedere, uneori pasagere, sunt o alt form de debut al SM. Avem cazuri n eviden care ani de zile au prezentat tulburri de vedere pasagere, dup expuneri la soare, dup eforturi fizice. Interesant este c unele din ele au fost vzute i examinate frecvent de ctre oftalmolog i nu au prezentat decolorare papilar, numai dup civa ani, cnd au dezvoltat ntreg tabloul clinic al SM. Foarte rare sunt cazurile cnd boala a debutat cu simptome paroxistice: crize comiiale, nevralgii trigeminale sau un sindrom vertiginos de tip Mnier.

ntre factorii favorizani de declanare a SM amintim: infeciile respiratorii, ntreruperea sarcinii, travaliul din timpul naterii, eforturile fizice mari, expunerile la soare, diferite tratamente hidrocalorice pentru afeciuni reumatice, surmenajul i altele descrise n capitolul epidemiologie. Definiia SM este anatomic. Plcile sunt localizate de preferin n regiunile mielinizate abundent ale sistemului nervos central. n mod izolat niciunul din simptome ori semne nu are valoare sigur pentru diagnosticare. n schimb evoluia lor n timp i rspndirea n spaiu sunt ct se poate de semnificative. Topografia plcilor explic aproape toat simptomatologia bolii. Simptomele polimorfe se explic prin atingerea substanei albe din ntreg sistemul nervos central. Astfel, prin atingerea cilor piramidale de la origine pn la centru, din trunchi i mduv, apar tulburri de mers, deficite motorii, spasticitate. La fel coarnele posterioare ale mduvei laterale pot da diferite disestezii. Atingerea cerebelului i a legturilor sale cu celelalte segmente ale sistemului nervos central d ataxie, tremurturi etc. Prinderea trunchiului cerebral st la originea tulburrilor de deglutiie de fonaie, oculomotricitate etc. Dac leziunile sunt multiple la nivelul emisferelor cerebrale, apar tulburri de gndire, emotivitate i alte turburri psihice mai puin studiate n SM. Prinderea formaiunilor extrapiramidale pot da simptome din cadrul sindroamelor extrapiramidale. Cum sistemul vegetativ este rspndit n ntreg sistemul nervos central, atingerea acestuia de ctre procesul de demielinizare face s apar n SM tulburri sexuale, tulburri sfincteriene, hiperhidroz i alte semne vegetative, aproape la toate organele. Combinarea tuturor acestor simptome d tablouri clinice foarte polimorfe i handicapuri foarte variate. Nici unul din aceste tablouri nu este caracteristic pentru SM. Astfel c, atunci cnd descriem tabloul clinic al acestei boli nu putem face altceva dect s enumerm toate simptomele care pot apare prin atingerea unor formaiuni din sistemul nervos central, prin urmare vom descrie o semiologie foarte bogat a SM. Neuropatia optic retrobulbar corespunde unei atingeri a fibrelor maculare ale nervului optic. Se traduce prin apariia n cteva ore a unor scderi a acuitii vizuale, a unui scotom i a unei tulburri a vederii colorate (discromatopsie a axei rou-verde). Este precedat de dureri orbitale i periorbitale accentuate la mobilizarea globilor oculari. Examenul oftalmologic este normal n primele zile. Prognosticul funcional al neuropatiei optice retrobulbare este cel mai adesea favorabil, recuperarea este rapid n cteva sptmni i aproape complet n mai puin de ase luni, la mai mult de 75% din pacieni. Semne de disfuncionare a nervului optic pot totui s 9

revin. Din acestea, cel mai frecvent este fenomenul Uhthoff. Aceasta const ntr-o denaturare a culorilor sau o scdere a acuitii vizuale tranzitorie aprute dup un efort fizic. n SM, aceste tulburri se observ uneori ca i sechele dup o nevrit optic retrobulbar. Creterea temperaturii corpului n timpul exerciiilor fizice ar fi cauza acestor tulburri. Creterea temperaturii corpului poate pune n eviden la bolnavii cu SM i alte semne silenioase. Aa este de exemplu testul bii calde. Dup nevrita optic, sechele grave sunt la mai puin de 10% din bolnavi. Atingerea nervului optic poate fi i silenioas clinic la 40% din cazurile de SM. Singura dovad a atingerii nervului optic n aceste cazuri este decolorarea papilar sau o laten a potenialului evocat vizual. Se mai descrie semnul lui Marcus Gunn ca un mijloc de evideniere a tulburrilor reziduale din nevrita optic retrobulbar. n timpul stadiului acut al nevritei optice retrobulbare, contracia pupilar n momentul aplicrii directe a fluxului luminos este mai puin puternic dect prin reflexul consensual. Acest fenomen poate persista dup puseul acut din SM, n ciuda recuperrii acuitii vizuale. Iluminarea alternativ i repetat a fiecrui ochi evideniaz aa numitul eapament pupilar al lui Marcus Gunn. Nevrita optic nu nseamn neaparat diagnostic de SM, pentru c ea poate fi i secundar unor factori infecioi sau careniali. Atunci cnd ea recidiveaz sau este nsoit i de alte semne neurologice minore, poate fi considerat ca un simptom sau o form clinic a SM. n ansamblul manifestrilor oftalmologice ale SM, nevrita optic nu este singura manifestare. Sunt descrise i alte manifestri oftalmologice ca: tromboze de vene retiniene, uveite cronice, hemoragii recidivante n vitros i periflebite. Manifestri motorii apar la 1020% din cazurile de SM i se observ la mai mult de 50% din cazuri, dup mai muli ani de evoluie. Poate fi vorba de un deficit motor de tip parez sau plegie, de o exacerbare a reflexelor osteo-tendinoase, de spasticitate, de un semn a lui Babinski sau de o oboseal exacerbat. Oboseala este unul din cele mai ntlnite simptome n SM. Activitile simple, ca mbrcatul, pot fi obositoare pn la extenuare la unii bolnavi, chiar atunci cnd fora muscular este normal sau aproape normal. Caracteristic oboselii din SM este c ea se accentueaz la creterea temperaturii mediului ambiant, probabil secundar blocrii conducerii fluxului nervos prezent n fibrele demielinizate. Toate reflect atingerea cii piramidale. Aceste simptome pot s apar doar dup un efort muscular.

10

Deficitul motor central afecteaz n ordine descrescnd cele dou membre inferioare (paraparez, plegie), un singur membru, un hemicorp (hemiparez-plegie), sau toate patru membrele (tetraparez-plegie). Intensitatea deficitului motor este foarte variabil, de la simpla senzaie de greutate a membrului afectat pn la deficite spastice sau flasce cu instalare brusc. Reflexele osteotendinoase sunt vii, iar n cazul n care deficitul este flasc, ele pot fi slabe sau abolite. Spasticitatea are caracter piramidal, este exagerat de micri voluntare i poate masca uneori deficitul de for muscular. Reflexele cutanate abdominale sunt abolite n mod precoce la mai mult de 60% din cazuri. Exist cazuri de SM unde reflexele osteotendinoase au rmas tot timpul abolite sau diminuate. Acest lucru se datoreaz demielinizrii segmentului proximal al rdcinilor posterioare ale mduvei sau lezrii conului anterior al mduvei, odat cu leziunile piramidale. De obicei, la aceti bolnavi am ntlnit i atrofii musculare, nc de la nceputul bolii. Manifestrile senzitive se datoreaz unor multiple procese demielinizante, situate n cordoanele posterioare ale mduvei. Aceste manifestri merg de la senzaia de nepturi, furnicturi, constricie ca de menghin, nepeniri, senzaia de rceal, arsur, pn la algii destul de pronunate. Intensitatea i multiplicitatea acestor simptome, uneori invalidante contrasteaz adesea la nceputul bolii cu discreia sau absena tulburrilor de sensibilitate obiectiv de tip hipo- sau anestezie. Cnd exist tulburri de sensibilitate, acestea sunt mai ales de tip proprioceptive i tactile, dependente de leziunea cordoanelor posterioare, realiznd ceea ce Kurtzke numete stereo anestezie. n aceste cazuri, primul semn este n mod curent o diminuare a sensibilitii vibratorii a membrelor inferioare, care poate fi cauza tulburrilor de mers i static. La membrele superioare, aceast ataxie senzitiv d aa numita mn nefolositoare descris de autorii englezi. Semnul descrcrii electrice, descris de Lhermitte ca patognomonic pentru SM este considerat de majoritatea autorilor tot o tulburare de sensibilitate, datorat unor leziuni demielinizante a cordoanelor posterioare ale mduvei, la nivelul umflturilor cervicale. Se ntlnete la 2035 % din SM i const n apariia la flexia rapid a capului a unor senzaii brute asemntoare descrcrii electrice la nivelul trunchiului, membrelor superioare i chiar inferioare. Sindromul cerebelos a fost descris ca o manifestare caracteristic n SM nc de Charcot i a fost introdus n tetrada simptomatic pentru diagnosticul acestei boli: sindrom cerebelos, piramidal, vestibular i nevrita optic retrobulbar. Atingerea cerebeloas este menionat n 10% din cazuri. Se manifest prin tulburri ale staticii i ale mersului n caz de atingere a 11

vermixului cerebelos, sau prin incoordonare motorie n caz de leziune emisferic cerebeloas sau a cilor cereberoase. Sindromul cerebelos cinetic nu poate fi confirmat clinic numai n absena unui deficit motor parial al membrului studiat. El poate fi mascat de atingere bilateral piramidal sever asociat. n cursul evoluiei bolii, sindromul cerebelos static sau cinetic poate fi acompaniat de o dizartrie cerebeloas i de un tremor intenional care d un grav handicap funcional. Tulburri legate de nervii cranieni. n afar de nervul optic, foarte frecvent atins n SM i ali nervi cranieni pot fi prini de leziunile caracteristice a SM. Leziunea nu este pe traiectul periferic al nervului, ci se localizeaz totdeauna n trunchiul cerebral, locul de emergen a nervilor cranieni IIIXII. Cei mai frecveni nervi cranieni atini de SM par a fi nervii oculomotori. Diplopia, semnul principal al atingerii oculomotorilor se ntlnete n 10% din cazurile de SM. Ea se datoreaz mai frecvent atingerii nervului abduces. Oculomotorul comun este mai rar afectat i de obicei cu afectarea predilect a muchiului drept intern, ptoza palpebral i afectarea muchilor ridictori fiind mai rar. Nervul trohlear este forte rar implicat. La debutul SM, afectarea nervului oculomotor este de obicei unilateral, dar dup mai multe puseuri evolutive, afectarea poate fi bilateral, putnd merge cu timpul pn la oftalmoplegie complet. Oftalmoplegia interluclear este dat de lezarea bandeletei longitudinale posterioare. Apare de obicei bilateral. Oftalmoplegia internuclear se traduce clinic printr-o limitare a adduciei unui ochi i unui nistagmus orizontal al ochiului contralateral n abducie, cnd convergena se pstreaz. n evoluia SM pot aprea i paralizii ale micrilor conjugate ale globului oculari, att de lateralitate, ct i de verticalitate. Modificri pupilare pot apare mai ales n formele de SM cu nevrit optic. Ele constau n mioze, midriaze i anizocorii tranzitorii. Atingerea vestibular se ntlnete la 510% la cazurile de SM incipiente. Semnele sunt ale unui sindrom vestibular central, dintre care nistagmusul este simptomul obiectiv cu cea mai deosebit valoare clinic. Dup mai multe pusee acute nistagmusul devine unul dintre simptomele frecvente i definitorii ale SM. Nistagmusul poate fi orizontal, vertical, rotativ sau orizontalo-girator. n ceea ce privete atingerea componentei auditive a perechii a VIII-a de nervi cranieni, se consider patonogmonic n SM contrastul ntre prezena semnelor vestibulare i absena celor auditive. Dei, clinic, bolnavii nu se plng n general de tulburri auditive, cu ajutorul potenialelor evocate auditive s-a demonstrat de ctre Robinson i colaboratorii c ele sunt anormale la 51% din bolnavii cu SM. 12

Paralizia facial periferic, ca expresie clinic a SM poate fi ntlnit n fazele de debut. n plus s-au descris manifestri dischinetice faciale de tip miochimii, hemispasm unilateral sau chiar n bascul. Nervii cranieni bulbari pot fi prini la debut, n formele grave de SM sau ca simptome terminale n formele cronice cu evoluie progresiv. Se manifest cu tulburri de fonaie, de deglutiie i pot fi nsoite de tulburri cardiorespiratorii. Dureri, parestezii, achinezii, dizartrie, ataxie, diplopie, prurit sunt simptome care pot nsoi criza tonic sau pot aprea separat (paroxism). Crizele paroxistice pot fi unice i ocazionale, reprezentnd simptome de debut. Acestea se pot repeta timp de sptmni sau luni, dup care dispar spontan. Nici una din ele nu se consider de origine epileptic, fiindc nu se asociaz cu modificri de stri de cunotin, iar EEG din timpul crizelor este normal. Pot apare parestezii, producnd senzaia de arsur sau chiar durere acut. Durerea poate fi chinuitoare i nsoit de tremurturi, senzaie de mncrime a pielii. Senzaia de mncrime a pielii poate dura de la cteva secunde pn la 30 min. Pruritul este n special la nivelul membrelor i gtului. Dizartria i ataxia paroxistic dureaz de obicei mai puin de un minut i se pot repeta de mai multe ori pe zi. Aceste simptome pot fi accentuate, determinnd o vorbire neinteligibil, iar ataxia este att de puternic nct bolnavul poate cdea. Diplopia poate aprea singular, uneori chiar de 100 de ori pe zi. Alte tulburri paroxistice sunt achinezia localizat ntr-unul sau mai multe membre, durnd cteva secunde. Hemiataxia paroxistic i parestezii ncruciate sunt alte forme mai rare de manifestri paroxistice. Mai sunt amintite ca simptome paroxistice n SM: crize paroxistice cardiace scurte, tulburri paroxistice ale sudoraiei, tulburri de auz i gust. Se semnaleaz de asemenea sindroame alterne de trunchi cerebral i sindroame BrownSequard, toate paroxistice. Asocierea acestor tulburri realizeaz crize mai mult sau mai puin complexe, dar mereu stereotipate la un bolnav dat. Toate aceste fenomene sunt scurte, durnd de la cteva secunde la cteva minute. Se repet adesea, de 1020 ori pe zi, iar uneori de mai mult de 100 de ori la unii bolnavi. Sunt declanate de micri voluntare. n cursul accesului nu exist nicio micare clonic i nici o tulburare de cunotin, iar EEG este normal. Aceste fenomene survin n cursul unor perioade de timp de cte o sptmn, pn la cteva luni, care par a avea semnificaia unui puseu acut al bolii. Caracteristic pentru toate aceste manifestri paroxistice ale SM este c ele cedau la tratamentul cu carbamazepin.

13

Focarele de demielinizare pot s apar n vecintatea nucleilor striai i a regiunii subtalamice. Astfel se explic apariia unor micri involuntare la debutul SM sau n evoluia ei. Acestea pot fi: fasciculaii, miochimii, micri coreice, coreeo atetozic, mioclonii velopalatine i chiar hemibalism i alte manifestri distonice ale corpului. Tulburrile genito-sfincteriene sunt ntlnite mai rar la debutul SM i mai frecvent n formele evolutive ale bolii. Simptomatologia sfincterian se manifest att prin retenie ct i prin incontinen, att a sfincterului vezicii urinare ct i a sfincterului anal. n ceea ce privete apariia problemei urinare, SM este imprevizibil la unii bolnavi, tulburrile micionale fiind pe primul plan; la alte persoane atinse de SM problemele urinare nu apar dect trziu sau deloc. Caracterul obinuit confortabil al miciunii poate fi modificat. Se simt dureri sau o senzaie de arsur. Aceast simptomatologie evoc cel mai adesea prezena unei infecii. Prezena sngelui n urin trebuie luat n serios, originea lui trebuind s fie controlat la nivelul rinichiului, al vezicii sau prostatei. Tulburrile genitale sunt mai frecvente dect cele sfincteriene i se manifest prin impoten sexual, ejaculare precoce la brbai i frigiditate la femei. Unele din tulburrile genitale la brbaii cu SM au la origine factori psihogeni. SM cauzeaz durere la cel puin 1/3 din pacienii afectai. Pe msur ce boala evolueaz, durerea poate fi raportat la 5070% din pacieni. Durerea din SM are diverse cauze i caracteristici. Varietatea divers a durerii corespunde mecanismelor care n unele cazuri rmn ipotetice i dificil de tratat, dar n altele pot fi uor reperate i vindecate. Durerea n SM are tendina s se nruteasc n stadiul avansat al bolii, n special cnd coloana vertebral este afectat i spasticitatea este mai pronunat. Pacienii cu SM pot dezvolta i acuze dureroase legate de afeciuni cronice specifice vrstei, independent de boal. n ultima perioad, studiul durerii neuropate a luat un avnt datorit nelegerii mecanismelor fiziopatologice, derivnd din cronicitatea durerii neuropate i parial pentru c s-au descoperit ageni terapeutici noi. SM este responsabil pentru o serie de dureri neuropate pentru c afecteaz multe ci anatomice ale sistemului nervos. Aceasta se poate combina cu o multitudine de tulburri senzoriale, care adesea sunt la fel de neplcute ca durerea nsi. Mai mult, leziunile inflamatorii ale bolii pot cauza durerea nociceptiv prin afectarea meningelui. De asemenea multe dureri musculo-scheletice i tendinoase pot fi cauzate de spasticitate i postura anormal, impuse de boal. n ultimul rnd, pacienii cu SM pot suferi de afeciuni acute sau cronice care afecteaz populaia general. n aceste situaii de durere nociceptiv, prezena unor tulburri senzoriale 14

poate ajuta la localizarea i identificarea locului anatomic i al originii durerii. Din aceste motive e fundamental ca medicii care trateaz durerea pacienilor cu SM s recunoasc durerile neuropate i nociceptive, de care fiecare pacient sufer. Examinarea neurologic are scopul de a identifica la nervul periferic sau la rdcini, semne i simptome care n caz de ndoial pot fi identificate electromiografic. Testarea senzorial clinic calitativ i cantitativ este necesar ntotdeauna. Toate tipurile de cefalee i durere dorsal sunt evaluate n contextul unei posibile relaii cu SM. n practica clinic criteriul principal de diagnostic diferenial se bazeaz pe antecedentele patologice i intesc identificarea diverselor caliti ale durerii. Triada electric a ocurilor, a senzaiilor de gdilare, eventual combinate cu o perturbare a senzorialului sunt particulare durerii neuropatice, n timp ce micarea, ncrcarea cu greuti i postura influeneaz durerea musculo-scheletic. De aceea anamneza trebuie s fie ct mai precis i rientat ca s disting diversele tipuri de durere. SM cauzeaz leziuni directe ale sistemului nervos central i de asemenea poate indirect afecta sistemul nervos periferic prin compresia datorit posturii, curelelor de legtur, folosirii unui scaun cu rotile. Mai muli bolnavi cu SM pot suferi datorit unei senzaii comune, cu sindromul de tunel carpian sau radiculopatia cauzat de hernie de disc i spondilartrit, care pot fi dificil de diagnosticat, cnd se suprapun peste o disfuncie senzorial preexistent. Leziunile sistemului nervos central pot cauza durere central tipic, atunci cnd leziunea afecteaz funcia spinotalamic i durere central de tip periferic, cnd leziunea este n zona de intrare a rdcinii n mduv sau trunchiul cerebral. n acest tract ngust substana alb a mduvei, ramura central a primilor neuroni senzoriali intr n diverse straturi ale coarnelor dorsale. O demielinizare a mduvei la nivelul de intrare a zonei cauzeaz disfuncii senzoriale ale tuturor modurilor senzoriale, dnd disfuncie disociat senzorial a durerii centrale tipice. Tulburrile psihice n SM sunt ntlnite destul de frecvent. Studiile arat c datorit leziunilor din emisferele cerebrale, la bolnavii cu SM sunt prezente tulburri psihice de intensitate uoar sau moderat, att la debut, ct i pe parcursul evoluiei bolii. Dac tulburrile cognitive par s fie n raport cu leziunile emisferelor cerebrale, patofiziologia dezordinilor afective pare mai complex i face s intervin pe de o parte leziunile cerebrale, pe de alt parte reaciile la boal. Efectul acestor tulburri asupra vieii cotidiene a pacienilor justific cercetarea lor sistematic, pentru a asigura o mai bun inere sub observaie i ngrijire a pacienilor i a familiilor lor. 15

Manifestrile clinice mai sugestive ale SM pot fi grupate astfel: simptome senzitive sub form de: parestezii, dureri i semnul Lhermitte; simptome motorii reprezentate de deficitul motor de tip piramidal, spasticitate i contracii spastice; simptome vizuale datorit nevritei optice care se manifest prin pierderea monocular a vederii, nsoit destul de des de durere i scotom central; simptome cerebeloase cu ataxie, tulburri de coordonare, tremurtur de tip cerebeloas, dizartrie cerebeloas; aimptome date de lezarea trunchiului cerebral: diplopie, dizartrie, disfonie, disfagie, parestezii faciale, parez facial, oftalmoplegie internuclear, nevralgie trigeminal i vertij; alte simptome, care mai frecvent apar n stadiile mai tardive ale SM: crize paroxistice cu durat de secunde sau minute, care apar repetat timp de mai multe sptmni, tulburri sfincteriene, tulburri sexuale i tulburri psihice.

I.5. EVOLUIE I CLASIFICARE

Evoluia SM este una greu de prevzut. Unele persoane sunt afectate ntr-o foarte mic msur de boal, altele avanseaz rapid spre invaliditatea total, n timp ce marea majoritate se afl ntre aceste dou extremiti. Dei fiecare individ n parte va avea o combinaie diferit ntre simptomele SM, exist un numr de modele distincte legate de evoluia bolii. Scleroza multipl cu puseuri - perioade de criz i atenuare alternative. n aceasta forma a SM apar puseuri neprevazute (agravari, atacuri) n timpul crora apar noi simptome sau simptomele existente se agraveaz. Aceste puseuri se manifesta pe durate de timp diferite (zile sau luni) iar recuperarea este totala sau partiala. Boala poate fi inactiv timp de luni sau ani de zile. Frecventa: aproximativ 25%. SM benigna - dup unul sau dou atacuri cu recuperare complet, aceast form de SM nu se agraveaz n timp i nu exista o invaliditate permanenta. SM poate fi identificata ca benigna doar daca, dupa 10-15 ani de la forma initiala nu exista decat invaliditate minima i daca la nceput a fost catalogat ca fiind SM cu puseuri. SM benign tinde sa fie asociat cu simptome mai puin grave n faza iniiala (de exemplu senzoriale). Frecvena: aproximativ 20%.

16

SM progresiv secundar - la unele persoane care la nceput au avut SM cu puseuri, exist o agravare progresiv a gradului de invaliditate n cursul bolii, de multe ori aceasta fiind nsoit de puseuri suprapuse. Frecvena: aproximativ 40%. SM progresiv primar - aceast form a SM este caracterizat prin lipsa unor atacuri distincte, dar cu un debut lent i cu simptome agravante progresive. Exist o acumulare a deficienelor i a handicapurilor care se pot plafona la un moment dat sau care pot continua de-a lungul anilor. Frecvena: aproximativ 15%. Evoluia SM este foarte variat i greu de prevzut. Debutul poate fi latent insidios sau brutal; n general debutul leziunilor n sistemul nervos central nu coincide ntodeauna cu primele manifestri clinice ale bolii, pe care noi l considerm debutul real al bolii. n ceea ce privete intervalul dintre puseuri, acesta poate dura de la cteva sptmni pn la mai muli ani. Sunt descrise intervale ntre pusee de pn la 17 ani. n acest interval boala este aparent inactiv, unii mai numindu-l i stadiul latent. Se pot distinge trei tipuri de evoluie a SM: forma remitent (R); forma progresiv (P); forma remitent-progresiv (RP). n cadrul acestor trei grupe principale se pot identifica diferite subgrupe. Astfel n grupa R boala poate avea multiple accese apropiate, sau se poate rezuma la cteva accese, chiar la una. n acest cadru autorii situeaz formele benigne pe care le vom descrie mai trziu. n grupa P partea evolutiv a bolii poate fi foarte variabil. n sfrit, n grupa RP progresia (pe care accesele vin eventual s se grefeze) poate surveni n momente forte diferite ale evoluiei (de obicei dup 10 ani de evoluie). Marburg a recurs la o clasificare acceptat de muli clinicieni. Astfel descrie: forma acut malign; forma comun remitent; forma progresiv cu evoluie cronic rezistent terapeutic; forme benigne sau fruste. Aceste forme benigne au fost privite mult timp cu rezerve, dar n prezent ele sunt consemnate aproape n toate lucrrile sub diferite denumiri: forme abortive unde intr cazurile cu remisiuni spontane dup primul puseu; forme fruste cu simptome puine i abia evideniate clinic; forme silenioase care au potenial evolutiv foarte puin. Schapiro R. T. descrie n funcie de evoluie urmtoare forme de SM: SM benign care dezvolt mici progresii; forma benign, cu pusee i remisiuni care prezint o fluctuaie a simptomelor i un handicap mediu; forma cronic n pusee, care se manifest printr-o cretere semnificativ a handicapului dup fiecare puseu; forma cronic progresiv care se caracterizeaz prin lipsa remisiunilor i o

17

continu progresie a handicapului; forma acut progresiv care este definit printr-o progresie rapid a handicapului i care poate duce rapid la exitus. Se mai numete i forma malign. Caracteristica cea mai remarcabil a SM este evoluia sa clinic individual i imprevizibil. Spontan i definitiv rezolutiv, evolund prin pusee i remisiuni succesive, provocnd cu ocazia unei evoluii cronice sechele neurologice din ce n ce mai invalidante sau excepional de rapid mortal, SM ofer o gam foarte variat de tulburri clinice evolutive. n ciuda diversitii individuale, clinice este totui posibil s clasm pacienii ce sufer de SM n diferite categorii evolutive. Am vzut cteva clasificri ale formelor evolutive de SM. Categoriile evolutive sunt: 0 - SM suspect; 1 - Forma evolutiv: puseu-remisie fr sechele; 2 - Forma puseu-remisie, n puseu; 3 - Forma puseu-remisie cu sechele, n remisie; 4 - Forma puseu-remisie cu sechele, n puseu; 5 - Forma cronic progresiv fr puseu; 6 - Forma cronic progresiv cu puseu. Forma cronic progresiv prelungete cel mai adesea o evoluie prin puseu, dar poate i s se stabileasc dintr-o dat, mai ales cu ocazia unui debut al bolii spre 40 de ani i n asociere preferenial cu un haplotip DR4/ DQW8. n acest caz remisiile i puseele nu mai sunt individualizate (simptomele i semnele apar progresiv i invaliditatea se agraveaz din ce n ce mai mult, fr a cunoate nicio stabilizare). Arbitrar, o form cronic-progresiv definete o agravare clinic constant timp de 6 luni, cel puin. Aceast agravare trebuie s corespund unei creteri de cel puin 1 punct pe scara lui Kurtzke, care cuantific gradul de invadilitate pe care-l prezint la un moment dat al istoriei bolii. O form cronic-progresiv, fr puseu trebuie distins de o form cronic progresiv cu puseu. Bjenaru O. i colab. prezint clasificarea formelor de SM n funcie de evoluia clinic. Cea mai frecvent form clinic a SM este forma recurent-remisiv (SMRR). Se caracterizeaz prin pusee clinice bine definite cu remisiune complet sau persistena unor semne minime. ntre pusee nu se constat elemente de progresivitate a bolii. Recidiva (recurena, recderea sau puseul) nseamn apariia de semne clinice sau reapariia celor anterioare, cu durat de minimum 24 de ore. Recidivele tipice se instaleaz de obicei n cteva zile, dureaz cteva sptmni sau luni, fiind urmate de remisiuni. Trei tipuri de recidiv sunt tipice pentru SM. Acestea sunt nevrita optic, mielopatia i simptome din partea trunchiului cerebral. Remisiunea nseamn recuperarea complet sau parial, dar caracterizat prin lipsa de progresie a semnelor clinice. Dup mai multe recidive, pacienii prezint unele deficite reziduale precum: diplopie, reducerea acuitii 18

vizuale, imperfeciuni ale micrilor conjugate ale globilor oculari, sindrom piramidal cu prezena reflexelor patologice caracteristice ale acestui sindrom, tulburri de mers, tulburri ale sensibilitii proprioceptive (mai ales cea vibratorie) la membrele inferioare i tulburri de miciune. Aceast form clinic debuteaz n jurul vrstei de 30 ani i apare mai ales la femei. Forma primar cronic progresiv (SMPP) de la nceput are o progresie lent a simptomelor bolii, fr o agravare brusc sub form de pusse, cu faze temporare de platou i remisiuni foarte discrete ale simptomelor bolii. Debutul acestei forme este la o vrst mai mare (38 ani), rareori apare nevrita optic ca simptom de debut, este frecvent parapareza, la examinarea RMN se evideniaz leziuni mai puine i mai mici dect la SM recurent-remisiv, foarte rar cu preluare de substan de contrast, i frecvent fr leziuni cerebrale. Aproximativ 10% din bolnavi mbrac aceast form clinic de evoluie. Scleroza multipl secundar progresiv (SMSP) apare iniial sub form de pusee, ulterior cu evoluie progresiv cu sau fr pusee, acompaniat de remisiune incomplet a puseelor. Reprezint transformarea tipului recurentremisiv, dup aproximativ 10 ani de evoluie. Unele caracteristici ale formelor de SM recurent-remisiv pot identifica riscul crescut al anumitor pacieni de a evolua ctre forma secundar-progresiv. Aceste caracteristici sunt vrsta peste 35 ani la debut, debutul cu determinri multiple (n special cu tulburri motorii i sfincteriene), mai mult de dou recderi n primul an, creterea frecvenei recderilor n ultimii ani de evoluie, remisiune slab dup recdere, atingerea unui scor de handicap EDSS mai mare de 3,5 la un moment dat al evoluiei, scor de handicap EDSS mai mare de 3,0 dup 3 ani de evoluie, deficite piramidale moderate i prezena unui mare numr de leziuni la examenul RMN. Se admite c aproximativ 80% din bolnavii cu SM recurent-remisiv vor prezenta, dup cel puin 10 ani, forma secundar progresiv. Forma progresiv cu recuren a SM (SMPR) se caracterizeaz prin progresie continu de la debut, dar cu episoade acute de agravare a tabloului clinic, cu sau fr recuperare complet. Este o form aparte de SM, n care poate evolua forma primar progresiv. Exist dou forme particulare de SM, n funcie de severitatea clinic: forma rapid progresiv (malign) cu invaliditate sever de la nceput sau chiar deces i forma benign, care este mai mult o apreciere prognostic dect o form clinic propriu-zis, diagnosticat atunci cnd la peste 10 ani de la debut nu exist o agravare clinic sau nu s-a depit scorul de handicap EDSS de 3,0. 19

Forma recurent-remisiv (prezent la 80% din cazuri) debuteaz cu tulburri senzoriale, nevrit optic unilateral, diplopie, parestezii ale trunchiului i membrelor, declanat de flexia gtului (semnul Lhrmitte), lipsa de ndemnare, ataxie i manifestri neurogene ale vezicii urinare i biliare. Evoluia acestor semne i simptome dureaz iniial cteva zile, se stabilizeaz i apoi starea se mbuntete spontan, sau cu rspuns la antiinflamatorii nesteroide pentru cteva sptmni. SM-RR debuteaz n decada a II-a sau a III-a de via i predomin la femei n raport de 2/1. Tendina antiinflamatoarelor nesteroide de a grbi vindecrile diminueaz n timp, iar semnele persistente ale disfunciilor SNC se pot dezvolta i dup crize, boala putnd s progreseze i n cursul perioadelor de remisiune, ceea ce desemneaz forma secundar progresiv (SM-SP). Dintre bolnavi, 20% prezint de la nceput o form progresiv caracterizat printr-o evoluie clinic treptat progresiv, aceast form prezentnd inciden egal la brbai i la femei. Alte manifestri de debut, care trebuie s sugereze acest diagnostic sunt: fenomene scurte, repetitive, de tipul durerilor paroxistice sau a paresteziilor, nevralgii trigeminale, dizartrii episodice i contracii tonice ale membrelor posturale. Semne corticale proeminente (afazia, apraxia, scderea cmpului vizual), ca i cele extrapiramidale (coree, i rigiditate) domin rar tabloul clinic, mult mai frecvent ntlnite fiind tulburrile cognitive, labilitatea emoional, disfagia, vertijul i tetrapareza progresiv. Bolnavii, care se prezint cu SM primar progresiv, adesea au la debut un sindrom de neuron motor central, care evolueaz lent. Tipic, situaia se agraveaz progresiv, iar tetrapareza, declinul cognitiv, pierderea vederii, sindroamele cerebrale i cerebeloase, cele care afecteaz vezica urinar, intestinul i difuncia sexual se dezvolt ducnd la exitus. Un nou puseu poate fi luat n consideraie cnd exist un interval de minim o lun fa de precedentul. Rata puseelor este n medie 0,21,2 pe an. Aceeai autori evideniaz formele benigne (30%), dar dup 15 ani de boal au doar leziuni minore cuantificate cu mai puin de gradul 3 pe Scala Kurtzke (uoar hemiparez, ataxie moderat). De asemenea, se evideniaz forme maligne (mai puin de 5%) la care n decurs de 35 ani apare o reducere important a autonomiei (dependena de scaunul cu rotile). Debutul bolii se face sub form de pusee la 80% din cazuri, cu precdere nainte de 25 ani. n procent de 20% debutul este cronic progresiv, cu precdere dup 40 ani. Aproximativ 50% dintre pacieni sufer al 2-lea puseu n decurs de 2 ani. 50% dintre pusee se mbuntesc spontan n decurs de 2 luni, iar 50% dintre cazurile cu evoluie n pusee trec n decurs de 10 ani ntr-o form cu evoluie cronic. Dup 25 ani, 1/3 dintre bolnavi 20

nc sunt capabili de munc i 2/3 pot nc merge. n timpul sarcinii s-a constatat diminuarea puseelor, fenomen ntlnit i n primele 36 luni postpartum. Prognosticul bolii depinde de forma evolutiv la debut, forma cu evoluie n pusee este mai favorabil dect cea progresiv, formele monosimptomatice evolueaz mai favorabil dect cele polisimptomatice i plcile de demielinizare reduse numeric i de dimensiuni mici constatate la RMN evoluaz mai favorabil dect plcile mari i grupate. Prezena la debut a mai multor pusee are semnificaie nefavorabil. La sexul feminin evoluia pare mai favorabil dect la sexul masculin, dar numai n primii 5 ani. n ceea ce privete vrsta, la cazurile cu debut nainte de 40 de ani evoluia este mai favorabil dect dup aceast vrst. Remisiunea aproape complet i durabil dup primul puseu are semnificaie favorabil. Debutul localizat (nerv optic, mduva spinrii) are semnificaia unei evoluii mai favorabile n comparaie cu leziunile diseminate. Toi autorii sunt de acord n a confirma influena modului evolutiv asupra prognosticului bolii. Formele evolund n pusee au un risc de sechele definitive de gravitate mai mare. Ele se opun formelor continue i remitente progresive, care au un potenial evolutiv mai mare, cu apariia unui handicap moderat sau sever, ntr-un timp de 3 ori mai scurt dect se observ la formele de gravitate mijlocie. Astfel, necesitatea de a folosi un suport pentru mers este observat n medie dup 15 ani de evoluie, dar n mai puin de 5 ani n formele progresive de la nceput. Prognosticul formelor severe depinde de foarte muli factori, inclusiv de factorul socioeconomic. Dac bolnavii au posibiliti socio-economice bune i pot fi bine ngrijii la domiciliu sau prin diferite alte forme de ngrijire organizate, (centre de zi, centre de noapte, etc) prognosticul advitam poate fi mbuntit i la formele mai severe. Formele maligne (acute) au un prognostic foarte rezervat i deseori infaust. Foarte mult depinde prognosticul SM de prezena sau nu a complicaiilor. Aceste complicaii sunt: septice, trofice, vasculare i osoase. Complicaiile septice cele mai frecvente sunt infeciile urinare, datorate reteniilor cronice vezicale, a sondajelor repetate cu sonde neadecvate, imobilizrii la pat. Cu timpul, datorit infeciei urinare cronice, apare pielonefrita cronic, litiaza renal care accentueaz i ea infecia, toate acestea ducnd la insuficien renal, o cauz frecvent a decesului la bolnavii cu SM. Tot datorit imobilizrii prelungite pot aprea infecii bronho-pulmonare i escare care se pot suprainfecta. Complicaiile trofice constau n hipotrofie sau atrofie a musculaturii i tegumentelor etc, care cu timpul fac ca bolnavul s nu mai poat face nicio micare. Lipsa micrii duce la blocarea articulaiilor, care devin foarte dureroase la orice tentativ de micare. 21

Aceste dureri se suprapun peste durerile osoase surde i permanente datorate osteoporozei instalate tot ca o consecin a lipsei mobilizrii. De fapt, lipsa micrii i imobilizarea la pat creaz staz aproape n toate organele putnd s apar complicaii de tot felul, la nivelul lor. Complicaiile vasculare constau n tromboze, tromboflebite, embolii la nivelul ntregului arbore vascular. Aceste complicaii pot ele crea, n plus, diferite handicapuri neuromotorii sau chiar moartea bolnavului.

I.6. DIAGNOSTIC SM poate aprea la nceput ca o serie de simptome vagi care slbesc n timp, multe dintre aceste semne putand fi atribuite altor conditii medicale (boli). Prin urmare exist posibilitatea trecerii unei anumite perioade de timp pana cand procesul de diagnosticare sa sugereze SM. Pe de alt parte o diagnosticare mai clar a SM se poate face n cazul unor simptome tipice (de exemplu nevrita optic) i printr-o cronologie exact a puseelor. Neurologul are nevoie de dovezi care s indice implicarea a cel puin dou pri ale sistemului nervos central care s aib efecte vizibile n dou momente diferite. S-a propus diagnosticarea clinic a SM pe baza asocierii a patru criterii pur clinice. Primul criteriu este diseminarea semnelor clinice n timp i spaiu. Aceasta nsemn c este necesar evoluia semnelor n timp (apariia a cel puin dou pusee separate de un timp liber de mai mult de o lun) i rspndirea lor n spaiu (atingerea a cel puin a dou regiuni anatomice distincte). Acest prim criteriu este esenial n diagnosticarea SM. Vrsta apariiei bolii este al doilea criteriu. Marea majoritate a SM (80%) debuteaz ntre 2540 de ani; vrsta influeneaz valoarea diagnosticului i calitatea simptomatologiei. Apariia, de exemplu a unei scderi unilaterale a acuitii vizuale la o femeie tnr este forte sugestiv pentru diagnostic. Simptomatologia variaz dup vrsta de debut a SM. Astfel, tulburrile vizuale, oculomotorii, cerebeloase i vestibulare sunt relevatorii la un subiect tnr i evoluia lor este regresiv n 80% din cazuri. Dup 45 de ani, SM debuteaz adesea n mod insidios, prin tulburri motorii ale membrelor inferioare, evolund n mod progresiv (50% din cazuri). Pe de alt parte, ntr-o tran de vrst dat, anumite simptome au valoare mai mare dect altele n stabilirea diagnosticului. Exist o oarecare ierarhie simptomatic: o neuropatie optic retrobulbar sau o oftamolplegie 22

intranuclear au o valoare mai mare n ceea ce privete stabilirea diagnosticului, dect o paraparez. Al treilea criteriu este legat de necesitatea ca semnalele s dovedeasc predominana leziunilor n substana alb. Din punct de vedere clasic, simptomatologia este reflectarea topografiei leziunilor care afecteaz regiunile bogat mielinizate (nervul optic, cerebelul, mduva spinrii). Apariia precoce a unor semne legate de o atingere a substanei cenuii (afazie, epilepsie) este rar (1%) i trebuie s ne duc cu gndul la un alt diagnostic. Excluderea celorlalte diagnostice posibile este al patrulea criteriu. Este vorba de o regul formal pe care fora obinuinei nu trebuie s ne fac s o nclcm. Greala ar fi, s punem prin exces diagnosticul de SM, dac am considera de exemplu ca pusee nite simptome senzitive trectoare. Altfel spus, este mai bine s punem diagnosticul de SM n lips de altceva, dect din exces. Pentru a pune diagnosticul de SM este necesar dovada obiectiv a unei a doua leziuni cu scopul de a demonstra diseminarea n timp. Aceasta poate fi furnizat de RMN cerebral, ndeplinind criteriile. O leziune medular poate nlocui una dintre leziunile cerebrale. Pe de alt parte, dac datele RMN nu ndeplinesc aceste cerine, prezena a cel puin dou leziuni cerebrale, sau a unei leziuni cerebrale i a uneia medulare, sugestive pentru SM, alturi de analiza LCR anormal (pentru a evita diagnosticarea greit a unei leziuni nespecifice vasculare drept inflamatorie), pot documenta diseminarea n timp. Ca o alternativ, dac nu se efectueaz RMN, apariia unui al doilea atac, implicnd un loc diferit din sistemul nervos, va ndeplini criteriul de diseminare n spaiu. Pentru a stabili diagnosticul de SM, trebuie demonstrat diseminarea n timp. Aceasta se poate face prin RMN, dar trebuie acordat atenie localizrii n timp a evenimentului clinic i a examenelor RMN ce i urmeaz. Trebuie s treac minimum trei leziuni ntre evenimentul clinic i dovada unei noi leziuni (intervalul este arbitrar, dar reduce riscul de a diagnostica greit drept SM o encefalomielit acut diseminat cu debut brusc). Ca alternativ, dac nu se efectuaz RMN, apariia unui al doilea atac clinic este necesar pentru a ndeplini criteriile de diseminare n timp. Pentru stabilirea diagnosticului de SM, va trebui demonstrat diseminarea leziunii att n timp ct i n spaiu. Situaia tipic este cea a unui pacient ce se prezint doar cu un sindrom clinic izolat, sugestiv pentru SM (aa-numita prezentare monosimptomatic). Diagnosticul de SM cere atunci: dovada diseminrii n spaiu prin detectarea leziunii folosind RMN aa cum este descris mai sus, sau, n lipsa unei astfel de dovezi solide, prezena a cel puin dou leziuni 23

cerebrale plus LCR patologic; dovada diseminrii n timp, demonstrat ca pentru pacientul cu un atac i dovada clinic a dou leziuni. De asemenea, n aceast situaie, dac nu se efectueaz RMN, apariia unui al doilea atac clinic implicnd un sediu diferit, ndeplinete criteriile de diseminare n timp i spaiu. Progresia neurologic insudioas sugestiv pentru SM este adesea o prezentare dificil pentru diagnosticul de SM, n care recderile tipice sunt absente iar diseminarea n timp i spaiu a evenimentelor separate poate fi dificil de stabilit. Grupul a ntmpinat dificulti, ndeosebi n atingerea unui consens asupra criteriilor de diagnostic la acest grup clinic, deoarece cantitatea de informaii publicate despre el este mult mai mic, dect n cazul celorlalte tablouri clinice. Scleroza multipl este n fond un diagnostic clinic i nu exist teste specifice pentru aceast boal la fel cum niciun test nu este exact n proporie de 100%. Pentru diagnosticarea SM este nevoie de o serie de teste i de proceduri medicale care includ o serie de elemente. Cnd apare demielinizarea (cicatrizarea), impulsurile nervoase sunt trasmise mai lent. Potenialele evocate msoar durata de timp necesar creierului pentru a primi i a interpreta mesaje (viteza transmiterii nervoase). Acest lucru se face prin plasarea unor electrozi la nivelul capului care monitorizeaz undele produse de creier ca reacie la stimuli vizuali i auditivi. n mod normal creierul reacioneaz aproape instantaneu la aceste tipuri de stimuli, dar n cazul demielinizrii sistemului nervos central, poate aprea o ntrziere. Acest test nu este invaziv sau dureros i nu necesit spitalizare. Scanarea RMN este un test recent folosit n diagnosticare i produce imagini de nalt rezoluie ale creierului i ale coloanei vertebrale, punnd n eviden zonele afectate de scleroz (leziuni sau plci). Dei acesta este singurul test care permite vizualizarea leziunilor produse de SM, acest test nu poate fi considerat decisiv datorit faptului c scanarea nu permite evidenierea tuturor leziunilor i pentru c exist i alte boli care pot fi cauza unor asemenea anomalii Puncia lombar consist n prelevarea de lichid cerebro-spinal (lichidul care circul n jurul creierului i al coloanei vertebrale) pentru evidenierea prezenei anticorpilor. Anticorpii pot aprea din cauza SM, dar i din cauza altor boli neurologice. Lichidul este prelevat prin introducerea unui ac n spate i extragerea unei mici cantiti de lichid. Pacientului i se face o anestezie local pentru amorirea pielii, prin urmare, dei putin inconfortabil, acest test nu este de obicei dureros. n urma prelevrii fluidului pacientul trebuie s stea n poziie orizontal timp de

24

cteva ore sau chiar s petreac o noapte n spital. Unii pacieni pot necesita o perioad de recuperare. Acest test poate indica prezena SM dar nu este categoric luat individual. Diagnosticarea SM nu este ntotdeauna clar definit. Simptomele iniiale pot fi vagi sau tranzitorii i pot induce n eroare att pacientul ct i doctorul. Simptomele invizibile sau subiective sunt uneori greu de comunicat doctorilor sau profesionitilor n domeniul sanitar ceea ce face ca uneori pacienii s fie considerai n mod eronat nevrotici sau ipohondri. Diagnosticarea SM reprezint un oc i de multe ori se tinde spre stereotipuri legate de scaunele cu rotile i alte handicapuri. Cu toate acestea este foarte important de tiut c foarte multe persoane cu SM i ngrijitorii acestora au czut de acord asupra faptului c viaa se poate tri n continuare la maximum, fr a omite limitaiile impuse de boal. Astfel, n multe cazuri nu este necesar abandonarea locului de munc, a studiilor sau a vieii sociale. Multe din persoanele cu SM duc n continuare viei productive, mplinite i relativ normale.

I.7. TRATAMENTUL

n prezent exist un numar de medicamente pentru SM care nu sunt legate direct de managementul simptomelor, dar care pot influena cursul bolii. Exist mai multe medicamente cu interferon beta i glatiramer acetat, cu moduri de administrare diferite n ce privete tipul i frecvena injeciilor. Toate aceste medicamente au influen asupra frecvenei i intensitii puseurilor, precum i asupra numrului leziunilor conform rezultatelor obinute prin RMN. Unele medicamente par s produc o ncetinire a procesului de invaliditate. Dac o persoan este apt de a urma aceste tratamente medicamentoase, dac aceasta poate s continue tratamentul cu un medicament, i cu care anume, sunt decizii pe care persoana cu SM trebuie s le ia mpreun cu medicul. Tratament etiologic n SM nu exist, ntruct nu se cunoate etiologia bolii. n cazurile benigne, rolul medicului va fi de a calma i de a trata simptomatic puseele. n cazurile mai grave, el va trebui s ajute pacientul s se adapteze la handicapul lui progresiv i s fie alturi, de-a lungul tuturor tulburrilor cauzate de boal, n viaa cotidian, familial i profesional. Aceast 25

ngrijire global este cu att mai uoar i mai puin costisitoare cu ct boala a fost explicat de ctre medic i neleas de ctre pacieni i familia lor. Terapiile aplicate curent, n puseele acute, sunt controversate raportndu-se variaii mari ale rspunsurilor obinute. Terapia din perioada timpurie a bolii este dificil, fiindc este necesar trecerea timpului pentru confirmarea diagnosticului. Boala are forme clinice multiple ce pot fi datorate sau nu unor mecanisme patogenice simultane. n istoria natural a bolii se includ puseele i remisiunile spontane, resorbia sau stabilizarea bolii. Acest rspuns natural al bolii, ale remisiunilor spontane sau stabilizrii, se confund uneori cu rspunsul terapeutic favorabil. n acest fel, multe terapii aplicate au raportat efecte favorabile, dar studiile terapeutice aplicate pe loturi mari, sau timp ndelungat au artat c erau fr efect. Alegerile terapeutice sunt stabilite dup analiza clinic a evolutivitii generale a bolii i evaluarea gravitii handicapului. Astfel, indicaiile terapeutice se bazeaz aproape numai pe interviu. Practicianul poate alege trei eventualiti: absena unui tratament de fond. Aceast atitudine este logic numai n formele benigne, n care handicapul funcional este minim sau nul, dup 1015 ani de evoluie, i permite pacientului s aib o activitate social i profesional normal. Tot n aceast grup intr i formele foarte precoce, n care niciun criteriu de prognostic nu poate nc s fie evaluat, din cauza incertitudinii diagnosticului. Instituirea unui tratament de fond nu se concepe cu ocazia unor manifestri compatibile cu un prim puseu de SM, orict de evocatoare ar fi ele. Tratamentul de fond nu se institue nici n formele progresive cu evoluie foarte lent n care agravarea funcional nu este perceptibil dect de la an la an. La toi aceti pacieni doar tratamentele simptomatice sunt indicate; includerea ntr-o prob terapeutic controlat. Pentru a introduce ntr-o prob terapeutic controlat, trebuie s fie ndeplinite anumite condiii prealabile. Diagnosticul trebuie s fie sigur i pacientul informat pe deplin. El s fie capabil s neleag i s accepte constrngerile probelor, n special durata lor i necesitatea unui control care cuprinde aprope ntotdeauna un placebo. Evolutivitatea clinic trebuie s fie evident. n practic, doar pacienii care au pusee frecvente (unul sau dou pusee pe an, cel puin) sau o agravare progresiv rapid, cu agravarea net a handicapului perceptibil pe o perioad de aproximativ 6 luni, pot fi inclui n probele terapeutice controlate, din cadrul tratamentului de fond; propunerile pentru tratamentul de fond. Din cauza dependenei ce o creeaz i a altor inconveniente ale corticoterapiei, singurul tratament de fond ce a artat o oarecare eficien, chiar dac imperfect cu oarecare efecte secundare, este tratamentul cu 26

imunosupresoare. Aceste medicamente pot fi propuse pentru tratamentul de fond i pacienilor a cror boal este evolutiv dar care nu doresc sau nu pot intra ntr-o prob controlat. n formele cu pusee, azathiopirina n preparatele imuran sau imurel, poate fi folosit n doz de 2,5 la 3 mg/kg corp/zi n tratament continuu pe termen lung fr efect secundar major. Supravegherea include depistarea i tratarea infeciilor eventuale, ca i practicarea controlului numrului leucocitelor sanguine, cel puin odat pe lun. O alt categorie de medicamente folosite n tratamentul patogenetic al SM sunt medicamentele antiinflamatorii care acioneaz direct sau prin intermediul prostaglandinelor. Datele obinute pn n prezent arat c medicamentele ar putea fi folosite chiar n cazurile cu evoluie cronic progresiv. Unele efecte secundare aprute n tratamentele ndelungate ca: nevrite, miopatie, leucopenie, limiteaz folosirea colchicinei pe o perioad ndelungat. Medicaia antiviral a fost i ea ncercat n tratamentul SM. Dintre medicamentele ncercate amintim: amantadina (Symmetrel), aciclovir (Zovirax) i izoprinosina. Dup multe ncercri s-a reuit producerea unui preparat de protein bazic mielinic din creierul de vac, care poate fi administrat per os pentru imunizarea bolnavilor. n prezent, se lucreaz la prepararea unui vaccin n SM. n afar de tratamentul patogenetic descris anterior i care-i asigur bolnavului perioade de aa numit linite n evoluia bolii, exist un tratament recuperator care se adreseaz handicapului fizic, psihic, social, rmas dup un puseu evolutiv al bolii. ntreg cortegiul de tratamente simptomatice medicamentoase, fizioterapice, psihoterapice, terapie ocupaional care combat slbiciunea, fatigabilitatea, intolerana la cldur spasticitatea, tulburrile de coordonare (ataxie, tremor, dismetrie), sindroamele dureroase, tulburrile senzoriale, tulburrile de vedere, dizartria, disfagia, disfunciile vezicii urinare i a intestinului, tulburrile sexuale, tulburrile cognitive i afective, tulburrile de comunicare, tulburrile de mobilitate, tulburrile activitii existenei zilnice, tulburrile de adaptare n societate i familie, alctuiesc tratamentul recuperator al SM. Toate aceste tratamente amelioreaz condiiile de via ale bolnavului, scznd i preul invaliditii pentru individ i societate.

27

Cap. II II.1. PSIHOPATOLOGIE N SM

Tulburrile psihopatologice sunt ntlnite destul de frecvent n SM, ele incluznd: starea depresiv, labilitatea emotiv, euforia, demena sau tulburrile cognitive, rsul i plnsul patologic, anxietatea accentuat i uneori psihoze. Acestea au fost tratate frecvent medicamentos, cu antidepresive triciclice, cum ar fi Amitriptilina, care are slabe efecte secundare anticolinergice, benefice uneori n tulburrile sfincteriene. O form deosebit de depresie se ntlnete uneori la bolnavii cu SM, manifestat printr-o combinaie de a fi posac cu comportament antisocial, creterea abuzului de alcool, promiscuitate, tendina de sinucidere cu uoare manifestri melancolice sau anxietate. Aceti bolnavi pot rspunde favorabil la tratament cu carbamazepin. S-a nregistrat n SM i psihoz maniacodepresiv care rspunde bine la tratamentul cu carbonat de litiu. Euforia nu necesit niciun tratament. Labilitatea emoional, de la o chicoteal pn la plnsul i rsul spasmodic este bine influenat de tratamentul cu amitriptilin. Administrarea de levodopa sau bromcriptin se face dac amitriptilina nu este eficace. 28

La o mic parte dintre pacieni poate aprea anxietatea extrem, tratat psihiatric cu Alprazolam sau Diazepam, care ajut i la scderea spasticitii. Psihozele, dei rar, pot aprea la bolnavii cu SM, fiind mai degrab asociate cu depresia agitant sau ca o complicaie a terapiei cu steroizi dect ca un fenomen izolat. Medicaia antipsihotic folosit este cea cunoscut n cazurile pure psihiatrice. Este importat ca toate aceste tulburri neuropsihice s fie descoperite n faze iniiale, pentru a fi tratate adecvat, oprind deteriorarea psihic a pacienilor. Existena unor deficite cognitive n SM a fost mult vreme controversat. Frecvena tulburrilor cognitive a fost evaluat, n mod convergent, n mai multe lucrri recente, n jur de 5560% din cazuri. Deficitul intelectual evident la examenul clinic este mai rar ntlnit n SM. El este estimat la 3% din cazuri. Aceast cifr este apropiat de rezultatele a dou studii recente: Rabims, utiliznd un eantion clinic standardizat, a aplicat Mini Mental State Examinatton, obinnd scoruri deficitare, sub 24, n 5% din cazuri; n cellalt, al lui Truelle i colaboratorii, a fost relevat un scor de determinare la scara de inteligen pentru adult al lui Wechsler, WAIS (Wechsler Adult Intelligence Scale), semnificativ n 10% din cazuri. n realitate, cam jum tate din pacienii atini de SM, considerai ca fiind normali din punct de vedere intelectual de ctre neurologi ar prezenta un deficit intelectual moderat, obiectivabil prin testele psihometrice. Evidenierea eficienelor cognitive depinde, de fapt, de testele utilizate i de criteriile rezultate pentru a le defini. Astfel, lucrrile care au utilizat W.A.I.S., instrumentul cel mai adesea folosit pentru a msura performanele inctelectuale, au gsit rezultate globale care rmneau n limitele normalitii, atunci cnd nu erau comparate cu cele ale unei populaii martor. n schimb, studiile ce comparaser scorurile metodei W.A.I.S. obinute de pacienii prezentnd SM, cu cele ale unei populaii control, au aprut rezultate semnificative inferioare la primii. Aceste discordane sunt explicabile, pe de o parte, prin caracterul n mod obinuit moderat al deficitelor i pe de alt parte, prin faptul c ele nu sunt observate la toi pacienii, Dintre toate testele de evaluare, Mini Mental State Examination este cel mai simplu i la ndemn. Minitestele sunt mult mai simple i subiecii normali trebuie s obin nota maxim. Rapiditatea i simplititatea testului permit s se procedeze la evaluare, fr a avea competen psihologic deosebit. De asemenea, testul W.A.I.S. este util, acesta fiind o scal compozit, etalonat pe vrst, destinat iniial s msoare inteligena. Acest test cuprinde 11 subteste reprezentate n 2 scale: scal verbal (informaie, nelegere, aritmetic, similitudini, memoria cifrelor, vocabular); scala de performane (coduri, complement de imagini, cuburi, 29

aranjament de imagini, asamblare de obiecte). Rezultatele obinute la acest test pot fi judecate n funcie de dou aspecte; analiza cantitativ i analiza calitativ; analiza cantitativ permite determinarea, n afara coeficientului intelectual verbal i a coeficientului intelectual de performan, i coeficientul de deteriorare. Cea mai mare parte a studiillor nu au gsit o corelaie ntre tulburrile intelectuale i durata bolii, dei deficitele cognitive se agraveaz cu evoluia bolii. Se tie c tulburrile intelectuale puteau fi simptomele inaugurale n SM, dar acest fapt era considerat ca excepional. Lucrrile recente au evideniat precocitatea tulburrilor intelectuale. Astfel, ele erau prezente la pacieni a cror boal evolua de mai puin de doi ani i chiar la pacienii ce nu prezentau dect o nevrit optic, ntr-o proporie analog celei observate la pacienii purttori a unor SM, form diseminat. Totui, ele erau mai puin importante la subiecii ce prezentau o atingere neurologic izolat dect la cei care erau atini de o SM diseminat. Nicio corelaie nu a putut fi observat ntre atingerea intelectual i gradul handicapului neurologic, vrst, sex sau nivel cultural. n schimb se poate stabili o corelaie ntre intensitatea deficitelor pshice i volumul ventriculilor cerebrali vizualizai prin scanner, atrofia corpului calos, aria extensiei leziunilor demielinizate, obiectivate prin rezonan magnetic nuclear i deasemenea, cu scderea metabolismului cerebral msurat prin tomograf computerizat cu emisie de pozitroni. Anumii autori au sugerat c deficitele intelectuale ar putea fi n raport, fie cu prezena unor plci latente neurologic, fie cu o perturbare a activitilor regiunilor frontale, legat de localizarea preferenial a plcilor n regiunile periventriculare, apropiindu-se astfel de conceptul de demen subcortical. Alii au subliniat existena unei ncetiniri a procesului de informaie, care ar putea fi la originea deficienelor observate. Este cu att mai dificil s separi ceea ce este consecin a bolii de tulburrile personalitii anterioare, cu ct un anumit numr de fapte pledeaz n favoarea existenei unei componente psihosomatice n SM. Astfel Qraitt i colaboratorii au artat c 7080% din subiecii prezentnd SM triser, n anul care preceda apariia bolii, de 2 ori mai multe evenimente purttoare de o puternic ncrctur emoional, dect subiecii de control. Un procentaj asemntor a fost gsit evalund influena factorilor de stress asupra declanrii puseelor. Altfel spus, ar exista o legtur ntre viaa emoional a subiectului i expresia clinic a bolii, independent c este vorba de apariia sau evoluia ei. Aceast ipotez gsete un sprijin n demonstrarea influenei situaiilor de stress asupra reaciilor imunologice. Cu toate acestea, niciun studiu publicat nu 30

furnizeaz elemente ce permit s se evalueze influena diferitelor elemente care intervin n situaia de stress (natura surselor de stress, vulnerabilitatea psihologic, natura reaciilor subiectului n faa situaiilor de stress, suportul social etc.). Este necesar astzi s corelm tulburrile psihice cu severitatea i localizarea leziunilor obiectivate de rezonana magnetic nuclear. Dac aceast confruntare clinico-radiologic poate prea suficient pentru nelegerea tulburrilor cognitive, lucrul nu este valabil pentru tulburrile afective. Dac este important s fie scoas n eviden participarea leziunilor organice n tulburrile afective, nelegerea lor i tratamentul, necesit luarea n consideraie a tuturor parametrilor succeptibili de a interveni n apariia lor: antecedente personale i familiale, personalitate anterioar, suport social, modaliti de adaptare. Este foarte important cum folosim metodele de investigaii psihologice la pacienii purttori de leziuni cerebrale. Explorarea tulburrilor la un nivel mai elementar dect la subiecii normali trebuie s fie n atenia psihologilor. n ciuda tuturor acestor incertitudini mici, dar numeroase, nu se mai poate ignora importana tulburrilor cognitive i timice la bolnavii cu SM. Aceste tulburri pot, la anumii bolnavi, s fie responsabile de dificulti de adaptare n munc sau n familie, mai importante dect cele pe care le antreneaz un handicap neurologic. Scoaterea lor n eviden i analiza lor permit ca aceti pacieni i familiile lor sa poat fi ajutai mai bine. Datorit deficitelor pacienilor n reglarea propriului lor comportament, cei care asigur ocrotirea sntii, prietenii i rudele, pot interpreta deficitele de autoreglare ale pacienilor ca fiind comportamente lenee, revendicative, de manipulare sau de pierdere a ateniei. Specialitii psihiatri pot considera acete comportamente ale pacienilor ca rezultatul unei tulburri de personalitate i pot cuta explicaii psihodinamice. Terapeuii recuperatori pot gsi pacienii nemotivai sau pot raporta c n ciuda motivaiei aparente, ei nu reuesc s urmeze ntocmai sarcinile. Pacienii cu SM s-au dovedit a fi semnificativ mai deprimai dect pacienii din loturile de control ale aceptor studii. Mai mult, pacienii cu SM, au mai avut episoade depresive nainte de debutul bolii lor. Rata de depresiei la brbai a fost de patru ori mai mare dect la femei. Pentru brbai, depresia a fost legat de handicap, dar nu de durata bolii sau de vrst. Pentru femei, depresia a fost legat de durata bolii, de handicap i de vrst. Anxietatea a fost la fel de frecvent pentru brbai i femei i nu a fost legat de severitatea handicapului sau durata bolii, dar a fost asociat cu vrsta mai tnr. 31

II.2. ROLUL PSIHOTERAPIEI I AL TERAPIEI OCUPAIONALE N SM O valoare considerabil n tratamentul unor tulburri neuropsihice o constituie psihoterapia individual sau de grup. Muli pacieni par s rspund favorabil la interveniile care accentueaz tehnicile compensatorii: strategii de memorare, precum utilizarea de tabele, liste, imagerie, respiraie sau asociaii. Pentru a prezenta valoare, aceste strategii trebuie practicate pn n momentul n care utilizarea lor devine relativ automat, adic pn sunt ncorporate ca procese procedural nvate. Pacienii cu disfuncie frontal semnificativ pot fi incapabili s munceasc activ la nvarea acestor deprinderi i pot necesita mult supraveghere n terapia lor i n sarcinile de via de acas. Familiile i pacienii beneficiaz de o nelegere a problemelor implicrii cognitive. Speranele i planurile pot fi adecvat adaptate, pot fi dezvoltate medii structurate i programe structurate, care permit pacientului s foloseasc puterea cognitiv. Una din cele mai deranjante pentru bolnavii de SM este tulburarea de mobilitate. Aproximativ 70% din pacienii cu SM prezint disfuncia mobilitii, ncadrndu-se ntre rezisten sczut la mersul normal, pn la dependen complet de pat. Slbiciunea, spasticitatea, ataxia, echilibrul slab, vertijul, fatigabilitatea, deficitele senzoriale, apraxia afecteaz mobilitatea. Tulburrile de motilitate cresc ca frecven i severitate odat cu vrsta pacientului i cu durata SM. Odat cu progresarea bolii apar tulburri ale trunchiului, att n timpul ederii ct i a deplasrii. Este necesar o atenie sporit n timpul antrenrii, deoarece pot surveni cderi cu leziuni grave. Pacienii trebuie s realizeze cnd sunt capabili de deplasri sigure fr ajutor (de obicei dimineaa, cnd sunt mai bine odihnii) i cnd trebuie s apeleze la ajutor. Deoarece mersul este foarte important pentru muli bolnavi, poate fi benefic pentru pacieni s continue s umble ca o form de exerciiu, chiar i cnd nu mai este realmente funcional. Un scaun pe rotile sau alt mijloc de deplasare motorizat pe trei roi poate fi foarte util pentru pacienii cu SM ambulatorii. Aceste mijloace de deplasare i ajut n economisirea energiei i n deplasare cu o vitez sporit pe distane mai mari. Prescrierea adecvat a scaunului pe rotile ca dimensiune,

32

suport poziie, i aspecte adaptative este esenial pentru mobilitatea optim cu ajutorul scaunului rulant. Un loc important n viaa bolnavilor cu SM l are profesia (ocupaia) i relaxarea. n aproape toate rile, bolnavii cu SM i pierd serviciul nu numai datorit invaliditilor, ci i datorit temerilor cauzate de boal. Factorii principali care mpiedic norma ntreag pentru bolnavii cu SM sunt mobilitatea redus, necoordonarea, disfuncia vezicii, oboseala, deficitele vizuale, tulburrile de percepie i comunicare, dificultile de transport, depresia, anticiparea invaliditii i temerile patronilor. Probleme ocupaionale ale bolnavilor cu SM trebuie puse devreme. mai ales c bolnavii sunt tineri, deoarece este mai uor pentru oameni s-i menin, dect s-i reia ocupaia sau chiar s i-o schimbe. Echipa interdisciplinar care se ocup de reeducarea bolnavului ajut la evaluarea abilitii persoanei bolnave de a-i continua activitatea n domeniul su, sau de a se planifica pentru un transfer spre o alt ocupaie. Echipa poate s ajute patronii s neleag capacitile pacienilor cu SM. n mod ideal, meseriile trebuie s fie accesibile, orientate mai degrab spre performane de calitate, dect spre performane de timp. Stressul trebuie s fie redus, activitatea s permit perioade de odihn programate, mediul rcoros i cerinele fizice uoare. Corespunztor acestor recomandri, majoritatea pacienilor cu SM care rmn la ocupaia lor iniial, au funcii de conducere sau exercit profesii implicnd munc intelectual. Aproximativ 7075% din persoanele cu SM sunt neangajate, totui, o proporie semnificativ a acestor pacieni ar putea fi angajate avnd baza educaional puternic, durat normal a vieii, alterare cognitiv minim sau deloc, invaliditate uoar pn la minim, n general prognostic bun al bolii. n afara serviciului, toate perioadele de recreere ale bolnavului cu SM trebuie adaptate de ctre echipa care conduce recuperarea. Pacienii cu SM pot acumula lent rbdare, i pot face planul de tratamente recupe-ratorii, att zilnice, ambulatorii ct i prin trimitere la centre de recuperare i recreere speciale n uniti spitaliceti specializate pentru ei. Rolul familiei este decisiv n meninerea strii bune a pacientului. Familia poate asigura suportul emoional, legturile sociale i asistena fizic a bolnavului cu SM. Echipa care se ocup de reeducarea bolnavului tebuie s asigure o stare bun a tuturor sistemelor care sprijin bolnavul. Membrii de familie se confrunt cu experiene emoionale i sociale similare cu cele ale pacientului: anxietate, resurse financiare epuizate, schimbri de roluri 33

n familie i izolri sociale. n faa stressului cronic dat de boal i n ciuda inteniilor bune, rspunsurile negative ale familiei se pot ncadra ntre hiperprotecie i neglijare sau chiar maltratare. Este necesar a discuta deschis despre viitorul bolnavului i al familiei, culpabilitate, depresie, temeri de abandonare i dependene. Soul invalidat poate necesita sfaturi asupra felului n care s se revaneze pentru ajutorul primit de la persoanele iubite i de la cei care-l ngrijesc, s menin prerea bun despre sine i s nvee s-i ajute pe cei care-l ngrijesc, s se simt apeciai. Membrii familiei cu SM i cei care ofer ngrijire trebuie ncurajai s caute alinare suficient n faptul c pot s menin bolnavul n diferite activiti sociale. Copiii, n special, necesit ajutor n nelegerea efectului ce l are SM asupra unui printe. Ei trebuie s fie despovrai de presupusa culp i asigurai de prezena continu a dragostei printeti. n cele din urm, pacienilor trebuie s li se aminteasc faptul c este mai important cine sunt ei dect ce pot face ei. n mod particular, adolescenii pot avea o perioad dificil de autoizolare. Abilitatea de a iubi, asculta i ndruma nu se modific nici cnd deteriorrile fizice se intensific. Este foarte important felul cum bolnavul poate s ilustreze, n faa familiei sale confruntarea necazurilor cu sperana, curajul i demnitatea. Adaptarea personal la boal joac un rol foarte important n felul cum se va desfura viaa bolnavului. Fiecare pacient trateaz realitatea unei boli incurabile cu invaliditile sale n mod imprevizibil. Felul n care o persoan reacioneaz la SM nu este totdeauna n concordan cu severitatea bolii. Adaptarea este influenat de boal, dar i de factori psihosociali: aptitudinile personale de adaptare, prerea bun despre sine, sistemul social, gradul altor factor stresani ai vieii, vrsta, cunotinele despre SM. n general, bolnavii urmeaz s se adapteze mai bine la boal i invaliditate dac forma evolutiv este mai stabil, resursele financiare mai mari, familia dornic s-i sprijine, prieteni adevrai, credin religioas solid, sentimentul despre sine mai divers i abilitatea de a valorifica ct mai util funciile neafectate. Pacienii i familiile lor nva s treac de la un mod traumatizant de gndire precum ne-am agat de aceasta pn putem termina cu ea la un alt mod n care i vor da seama c tratarea SM este un proces continuu i nu se termin pn la sfritul vieii. Pacienii devin capabili s accepte realitatea de a avea SM, att particular ct i n public. Bolnavii trebuie s tie c nu trebuie s nvee s le plac s aibe SM. Ei pot s-i exprime suprarea n mod adecvat mpotriva bolii fr s-i reverse acea suprare pe proria lor persoan sau pe persoanele care le 34

sunt apropiate. Intervenia ncepe cu nc o ncurajare a pacienilor i a familiilor lor pentru a putea mbina sentimentele cu experienele lor cu SM. Echipa de tratament i asigur de asemenea c va fi organizat cea mai bun ngrijire, mobiliznd toate resursele pentru a realiza acest lucru. Pacientul este ncurajat s-i asume responsabilitatea personal pentru acele aspecte ale sntii pe care, el sau ea, le poate controla. Ajutorul psihologic trebuie oferit ca un intrument de cretere a aptitudinilor de adaptare. Pentru muli pacieni, adaptarea reuit implic intergrarea SM doar ca o parte a existenei lor, permindu-le s treac la noi satisfacii personale. Pacienii ctig control asupra rspunsurilor lor la o boal, de altfel n mare msur necontrolabil i asupra semnificaiei ei. Acetia au o capacitate mai mare s simt sperana, s aib planuri pentru viitor i s se simt mai bine. Terapia ocupaional cuprinde ntreaga gam de activiti zilnice, care fac ca bolnavul i familia sa s triasc mai bine. Majoritatea bolnavilor cu SM sunt persoane cu o invaliditate sau cu un handicap permanent, adesea destul de sever. nainte de a ajunge la acest stadiu de invaliditate exist n viaa bolnavului perioade n care terapia ocupaional trebuie s le ofere mult avantaj n meninerea strii bune. Din pcate, exist cazuri cnd trimiterile la terapia ocupaional nu se fac din timp, pacienii pierznd ocazia de a folosi o resurs valoaroas de tratament. Astfel, bolnavii ajung la terapeut cnd sunt invalidai sever de boal. nc nainte de a fi atinse stadiile invaliditii severe, muli pacieni cu SM au tulburri funcionale care delimiteaz capacitile de existen independent. Terapia ocupaional adecvat duce bolnavul spre creterea abilitilor funcionale, ajut la extinderea capacitii existenei independente i deschide ocazii pentru persoanele cu SM de a alege viaa pe care doresc s o triasc. Multe dintre primele contacte, dintre bolnavii cu SM i terapia ocupaional au loc n spital cnd pacienii au suferit o exacerbare a bolii. Scopul principal al tratamentului ocupaional este restabilirea activitilor existenei zilnice independente la nivele ct mai apropiate posibil de cele normale sau de cele pe care le-a avut pacientul cu SM nainte de recidiv. Activitile precum splatul, mbrcatul, ngrijirea, toaleta i mncatul (hrnirea) necesit nti evaluarea i apoi interveia ct mai timpurie a terapiei ocupaionale. Pe msur ce survine restabilirea, trebuie stimulate alte activiti, precum deplasarea. Semnele unor ameliorri continue, indic modificarea strategiilor de tratament astfel nct s fie posibil o trecere spre o mai mult independen n activitile existenei zilnice. Este important 35

ca pacienii s fie ncurajai i susinui de terapeut, s lupte pentru independen n activitile de autongrijire, chiar din primele stri dup o recidiv. n stadiile ulterioare ale programului terapeutic va fi necesar o reevaluare a funciilor, urmat de recomandri i tratament acas, pentru activitile de munc i timp liber. O nregistrare a ctigurilor finale i comparrile cu nivelele de independen a pacientului de dinainte de recidiv, formeaz baza unui raport de examinare, care trebuie trimis echipei de ngrijire a bolnavului. Evaluarea activitilor existenei zilnice i reevaluarea lor la intervale regulate, asigur o nregistrare a nivelelor de abilitate i independen a fiecrui pacient cu SM. Aceste nivele pot varia n timpul perioadelor de recidiv i restabilire. Exist numeroase forme pentru evaluarea activitilor existenei zilnice cu ajutorul unor indici i scale. Un parametru nregistrat pentru evaluarea activitilor existenei zilnice este timpul necesar pacienilor pentru terminarea sarcinilor. Terapeutul trebuie s cunoasc timpul necesar fiecrui pacient pentru ndeplinirea diverselor activiti i s dea recomandri i strategii pentru a ajuta pe bolnavi cnd sarcinile consum un timp anormal de lung, pentru a fi terminate. Factorul timp are implicaii importante, dac pacientul sufer de oboseal i dac sarcinile care consum timp distrug ordinea familial. Folosind timpul ca pe un factor suplimentar al evalurilor activitilor zilnice, terapeutul poate comunica pacientului eventualul progres i astfel poate asigura noi ncurajri. Activitile implicate n existena zilnic nu sunt toate nregistrate prin evaluri i indicii. Unele activiti, precum luatul mesei i mbrcatul sunt comune tuturor persoanelor dar altele precum condusul mainii sau plecarea la servici pot fi relevante doar pentru unii bolnavi. Persoana care se ocup de terapia ocupaional, este necesar s aib aptitudini care pot ajuta pacientul cu SM i familia sa n planificarea existenei zilnice, pentru stilul de via pe care doresc s-l aib. Obiectivele urmrite de terapeui sunt: testarea i evaluarea capacitii de munc legate de sarcinile specifice profesiunii dorite; evaluarea capacitii de nvare a pacientului i posibilitilor de pstrare a aptitudinilor; evaluarea factorilor fizici, psihologici i sociali, precum i tolerarea muncii, obiceiurile i calitile personale. Unii pacieni pot fi sftuii s-i reorienteze cariera lor ntr-o direcie uor diferit de prima lor preferin. Sigur c exist bolnavi cu SM incapabili de o activitate care s le aduc un venit. Cei care sunt pensionai pot s urmeze, la domiciliu sau ntr-un centru de recuperare pentru SM, diferite forme ale terapiei ocupaionale pentru meninerea unor dexteritii legate de profesie sau pentru rectigarea unor micri necesare n activitile existenei zilnice. 36

Educarea bolnavului i a familiei sale este una din cheile succesului echipei de tratament. Componenta educativ a ngrijirii comprehensive ofer preocupri personale, informaii medicale i tehnice, aptitudini de adaptare i cunotine de planificare a vieii. Procesul educaional este complicat i greu, cnd sunt prezente deteriorri cognitive. Informaiile noi, date pacienilor, nu sunt nvate i n cazuri foarte severe pacienii nu pot fi capabili s le nvee. n aceast situaie este foarte important ca echipa de tratament s includ familia n procesul educaional. Foarte important este ca bolnavii s nvee un lucru esenial i anume a avea SM nu exclude posibilitatea unei viei rezonabil de normale. Majoritatea invaliditilor sunt fie temporare, fie uoare pn la moderate ca severitate i aproape toate problemele SM sunt n oarecare msur, tratabile. Scopul principal al tuturor aciunilor ntreprinse pentru persoana cu SM este s continue s triasc bine n mediul su obinuit. Pacienii care stau cu familia realizeaz o adaptare general mai mare i prezint mai puine invaliditi dect cei care nu stau cu familia. Plasarea ntr-un sanatoriu este adesea legat mai degrab de problemele familiale sau cognitive dect de gradul sau tipul deteriorrii fizice. Chiar i cu invaliditi severe, familiile pot menine pacienii acas oferindu-le resurse fizice, financiare, i emoionale adecvate. Sunt bolnavi care doresc s triasc singuri, unii folosind resurse independente de existen. Dup cum am vzut, disfunciile urinare sunt o problem frecvent i serioas cu care se lupt att bolnavii cu SM, ct i medicii care-i trateaz. Consilierea psihologic ajut pacientul cu SM n nelegerea i exploatarea propriei identiti, l sprijin n dezvoltarea unor strategii de rezolvare a problemelor i n luarea deciziilor. n funcie de personalitatea pacientului, a mediului social, familial, al adaptabilitii la condiiile de boal, se adopt o anumit form de consiliere: consilierea individual, consilierea familiei, consilierea de grup. Consilierea individual reprezint o comunicare ntre pacient i psiholog, n cadrul creia pacientul este susinut i ajutat n rezolvarea problemelor sale mentale, emoionale sau sociale. Programul de consiliere individual se desfoar sub forma unor discuii care ofer pacientului maxim confidenialitate, un climat de ncredere n care acesta i poate exprima ideile, sentimentele, temerile, frmntrile, fiind ajutat s identifice unde sunt problemele cu care se confrunt n relaiile cu pacientul i sunt sftuii ce atitudini i comportamente s adopte fa de acesta, pentru a-i conferi un confort psihic i emoional adecvat.

37

BIBLIOGRAFIE 1. Manual de diagnostic si statistica medicala DSM-IV A.P.A. Asociaia Psihiatrilor liberi din Romnia, Bucureti, 2010. 2. Mrgrit, M., Mrgrit, F., Heredea, G., Aspecte ale recuperrii bolnavilor neurologici, Editura Universitii din Oradea, Oradea, 2008. 3. Arseni, C. (1981). Tratat de neurologie. Ed.Medical, vol. I, partea a III-a, Bucureti. 4. Bjenaru O., Popescu C.D., Tiu C., Marinescu D., Iana Gh., Ghid de diagnostic i tratament pentru scleroza multipl, Revista Romn de Neurologie 2004, 3(3-4): 196206. 5. Boyd, H.F., Johnson, G.O. (1981). Analysis of the Coping Style. Charles E. Merrill Publ. Co., Columbus, Ohio 6. Chiri, R. i V., Papari, A., Manual de psihiatrie clinic i psihologie medical, Ed. Fundaiei Andrei aguna; Constana, 2002; 7. Cornel, C. (2009). Ghid de neurologie. Ed. Medical, Bucureti. 8. Cosmovici, A. ( 2010) - Psihologie general, Ed. Polirom, Iai. 9. Filimon, L., Experiena depresiv: perspective socio-culturale, Ed. Dacia, Bucureti, 2002 10. Pendefunda, L., Tratat de neurologie practic, Editura Contact internaional, Iai,1999 11. Popa, C, Neurologie, Editura Naional, Bucureti, 2009 12. Postel, J., Dicionar de psihiatrie i de psihopatologie clinic, Ed. Univers Enciclopedic, trad. Leonard Gavriliu, Bucureti, 2010. 13. Holdevici, I., Psihoterapia cognitiv-comportamental. Managementul stresului pentru un stil de via optim, Ed. tiinelor Medicale, Bucureti, 2005 14. Robinson, J. (2009). Multiple Sclerosis. Ed. Routledge, London. 15. erban V, (1999) - Clinica medical, teorie i practic, vol 1, Ed. de Vest. 16. Stamatoiu, I.C., Scleroza multipl, Editura Medical, Bucureti, 1989. 17. Startloff, C. (2011). Disability and families: A family sistem approach, n Rehab Brief, Bringing Reasearch into Effective Focus. Edited by National Institute

38