Patologia

suprarenaliana
Glandele suprarenale - anatomie
Structura suprarenalei
Sinteza hormonilor corticosuprarenalieni
Reglarea secretiei de glucocorticoizi

Ritmul circadian al secretiei de

ACTH si cortizol
Efectele glucocorticoizilor
 Sindromul Cushing
Exces cronic al hormonilor glucocorticoizi
1. ACTH dependent
Adenom hipofizar secretant de ACTH (boala
Cushing)
Secretie ectopica de ACTH
Rar secretie crescuta de CRH

2. ACTH independent
Adenom suprarenalian
Neoplasm suprarenalian
Hiperlazie nodulara (macro/micro)
Iatrogen
 Fiziopatologie

Boala Sindrom Secretie ectopica

Cushing Cushing de ACTH
Manifestari osoase ale excesului
de glucocorticoizi
 Particularitati clinice
Sindrom pseudo-Cushing
o Alcoolism
o Obezitate
o Depresie
Secretia ectopica de ACTH hiperpigmentare +
scadere ponderala + modificari metabolice
accentuate + alcaloza hipokaliemica
Carcinom suprarenalian sindrom intens de
virilizare, posibil secretie simultana de
mineralocorticoizi
 Investigatii
HLG Hb, Hct la limita superioara a
normalului
Limfocitopenie, eozinopenie
Posibil diabet zaharat sau toleranta
alterata la glucoza
Dislipidemie
Ionograma de obicei normala (exceptii)
Hipercalciurie
 Investigatii diagnostice
Obiective:
1. Confirmarea hipercorticismului

- stergerea ritmul circadian al

cortizolului plasmatic
- cortizolul liber urinar
(> 100g/24 ore)
- teste de supresie la
doze mici de dexametazona
(1 mg overnight sau 2 x 2)
 Investigatii diagnostice
2. Precizarea cauzei
- Dozarea ACTH
- Teste de supresie la DXM 8x2
- Testul la CRH
- Investigatii imagistice pentru vizualizarea SR
(CT, RMN, scintigrama cu I-colesterol), a
hipofizei (boala Cushing), a plamanilor (secretie
ectopica)
- Cateterizarea bilaterala a sinusului pietros cu
dozarea ACTH
A. Hiperplazie SR bilaterala la un pacient cu boala Cushing
B. Adenom SR C. Hiperplazie adrenala macronodulara
D. Hiperplazie nodulara pigmentata
A Carcinom suprarenalian cu metastaze hepatice (B)

Scintigrama cu Iod-
colesterol

A Microadenom si B macroadenom hipofizar

 Tratamentul sindromului Cushing
Chirurgical
- Boala Cushing adenomectomie hipofizara
transsfenoidala (de electie) sau
suprarenalectomie bilaterala
- Sindrom Cushing extirparea tumorii
suprarenaliene
- Cushing paraneoplazic extirparea tumorii
 Tratamentul sindromului Cushing
Radioterapie hipofizara pentru
prevenirea sd. Nelson dupa
suprarenalectomia bilaterala in boala
Cushing
Tratament medicamentos:
- Inhibitori ai sintezei de steroizi:
ketoconazol, metyrapon, aminoglutetimid
- Mitotan: inhibitor enzimatic, adrenolitic,
citostatic (carcinomul suprarenalian)
RMN 2006
RMN 2006
 Hiperaldosteronismul primar
Cauze:

Adenom secretant de aldosteron

(sindrom Conn)
Hiperplazie adrenala primara
Carcinom suprarenalian
 Excesul de mineralocorticoizi elemente
de suspiciune
Simptomatologie neuromusculara (slabiciune
musculara, crampe, paralizie periodica),
astenie, parestezii
HTA moderata severa, fara edeme
Poliurie, nicturie
Afectarea organelor tinta HVS
disproportionata fata de nivelul TA, reversibila
HTA cu hipopotasemie, in lipsa tratamentului
diuretic
 Indicatii pentru screening

HTA rezistenta la tratament

HTA si hipoK spontana sau diuretic-indusa
HTA cu incidentalom adrenal
HTA si istoric familial de instalare precoce a
HTA sau AVC la varsta tanara (< 40 de ani)
Evaluarea tuturor rudelor de gradul I cu HTA
 Investigatii paraclinice

Hipopotasemie (< 3,5 mEq/L), in lipsa

tratamentului diuretic, aport normal/crescut
de sare
Hiperkaliurie
Alcaloza hipercloremica
 Investigatii hormonale
Screening
ARP (<1 ng/ml/h)
Aldosteron plasmatic (clino, aport Na normal sau crescut)>15
ng/ml
Raport AP/ ARP > 25 (dupa 2 ore ortostatism)
Teste de confirmare:
1. Infuzie salina (200 ml SF in perfuzie si recoltare baza
si la 2h a aldosteronului) - AP daca aldosteronul
>10ng/dl
2. Test de provocare la captopril: 25-50mg captopril,
dozare aldosteron, ARP 0-60-120 min.
- Aldosteron nesupresat si ARP < 1ng/ml
 Recoltare aldosteron plasmatic
Fara dieta cu restrictie la sare, cu ionograma
corectata anterior (normoK)
Intreruperea medicatiei care interfera cu secretia
de aldosteron plasmatic cu 3-4-6 sapt. anterior
efectuarii testului (Spironolactona, Epleronona,
Amilorid si Triamteren); diuretice eliminatoare de K
(Furosemid, Tiazide); produsi derivati din radacina
de liquoris (tutun masticabil)
Recoltarea se face la jumatatea diminetii
Dupa ce a stat in pozitie ortostatica 2 ore, pacientul
se asaza cu 5-15 min. inainte de recoltare
 Diagnostic diferential
Hiperaldosteronismul secundar
(clinica: ciroza, IC, HTA reno-vasculara; ARP
crescuta)
Alte cauze de exces de mineralocorticoizi
Deficit de 17 alfa hidroxilaza, 11 hidroxilaza
Excesul aparent de mineralocorticoizi
(deficit de 11 HSD)
Sindromul Liddle (mutatie activatoare a
canalului de Na de la nivelul TC)
 Tratamentul hiperaldosteronismului
primar
Chirurgical: suprarenalectomie unilaterala
in sindromul Conn
Medicamentos:
- Spironolactona 200-400 mg/zi
- Amilorid 20-40mg/zi
 Medulosuprarenala
Tesut cromafin cu origine la nivelul crestei
neurale, similar ganglionilor simpatici
80% epinefrina, 20% noradrenalina
HTA prin exces de
catecolamine
 Feocromocitomul

Tumora MSR ce Sporadic

secreta catecolamine Familial
10% extramedulare
- MEN 2a: + carcinom
10% bilaterale medular tiroidian +
10% maligne hiperplazie PTH
10% apar la copii - MEN 2b: + neurinoame,
pete caf au lait, aspect
marfanoid + hiperplazie PTH
 Clinica

Cei 5 P:
Pressure (HTA) - 90%
Pain (Cefalee) - 80%
Perspiration - 71%
Palpitatii - 64%
Paloare - 42%
Paroxisme (al saselea P!)
Triada clasica:
Cefalee, transpiratii, palpitatii
 Criza tipica

Durata 10-60 minute

Frecventa: zilnic - lunar
Spontane sau
Precipitate:
Proceduri diagnostice (substanta de
contrast)
Medicamente (opioide, -blocante,
anestezice, histamina, ACTH, glucagon,
metoclopramid)
Efort fizic intens, miscari ce cresc
presiunea intraabdominala
Mictiune (paraganglioame vezicale)
 Indicatii pentru screening
HTA cu manifestari paroxistice sugestive
(triada cefalee-palpitatii-diaforeza)
HTA refractara
HTA labila
Raspuns presor sever sau hipotensiune
inexplicabila indusa de anestezie,
chirurgie
Masa SR descoperita intamplator
 Investigatii imagistice

CT abdominal

RMN semnal intens in T2 Ecografie abdominala

Investigatii imagistice

Scintigrama cu MIBG
Algoritm diagnostic
 Tratament

Medicamentos preoperator:
- Blocante ale canalelor de calciu

- Blocante alfa-adrenergice (fenoxibenzamina, prazosin)

- Inhibitori ai enzimei de conversie

Interventie chirurgicala de excizie a tumorii

 HTA secundara de cauze

endocrine
Exces de glucocorticoizi mineralocorticoizi androgeni
SR (Sd. Cushing)
Exces de mineralocorticoizi (Sd. Conn)
Exces de catecolamine (Feocromocitom)
Exces de GH (Acromegalie)
Exces de PTH (Hiperparatiroidism)
Exces de hormoni tiroidieni (Hipertiroidism - numai TA
sistolica)

Sinteza crescuta DOC (deficit de 11 hidroxilaza si 17

hidroxilaza)
Sinteza crescuta angiotensinogen (tratament ACO)
Stimulare R aldosteron (11 HSD depasita)
 HTA secundara - etiologie
A. HTA de cauza renala
1. HTA renovasculara Stenoza ateromatoasa a arterei renale
Displazie fibromusculara a arterei renale
Embolii si tromboze ale arterelor renale
2. HTA renoparenchimatoasa Glomerulonefrite acute sau cronice
Pielonefrita cronica si alte nefropatii
interstitiale
Rinichi polichistic
Colagenoze, vasculite, diabet
B. HTA de cauza endocrina
1. Suprarenaliana Feocromocitom
Hipersecretie de mineralocorticoizi
Sindromul si boala Cushing
2. Alte endocrinopatii acromegalie, hiperparatiroidism,hipertiroidism
C. HTA de cauza cardiovasculara Coarctatie de aorta
Insuficienta aortica
BAV de grad inalt
D. HTA de cauza neurologica: 1. Hipertensiune intracraniana (tumori, encefalite)
2. Poliomielita
E. HTA medicamentoasa: ciclosporina, corticoizi, AINS (ibuprofen, piroxicam,
coxibi), estrogeni, amfetamine, bromocriptina, IMAO, steroizi anabolizanti)
 Insuficienta CSR primara
(Boala Addison)
Autoimune
Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIV

Hemoragie suprarenaliana

Determinari secundare ale neoplasmelor

Adrenoleucodistrofii

Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza

Hiperplazie adrenala congenitala

 Investigatii

Teste hormonale este necesara evaluarea

rezervei adrenocorticale teste de stimulare
la ACTH cu dozare de cortizol

HLG: anemie normocroma, normocitara,

neutropenie, eozinofilie si limfocitoza relativa
Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemie
Uree, creatinina crescute prin deshidratare
Hipoglicemie
 Tratamentul ICSR primar
Substitutie pe linie gluco- si
mineralocorticoida
- Hidrocortizon 20-30 mg/zi sau Prednison
5-7,5 mg/zi
- Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi

Cresterea dozelor in caz de infectii,

interventii chirurgicale, varsaturi, diaree
Urmarire: starea clinica, TA, ionograma,
disparitia pigmentarii
Insuficienta suprarenaliana acuta
Apare prin:
Decompensarea ICSR cronice, primare sau
secundare
Intreruperea tratamentului corticoid,

Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat.

Apoplexie SR sau hipofizara

Infectia cu meningococ

Clinic: hipotensiune marcata pana la soc,

varsaturi, greata, febra, dureri abdominale
 Managementul ICSR acute

Laborator: hiperpotasemie importanta cu

modificari ECG, acidoza, hipoglicemie

Tratament: - echilibrare volemica: Ser

fiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litri
in primele 24 h
- HHC 460-600 mg pana la 1g/zi
- tratamentul cauzei subiacente
 Corticoterapie

- substitutiva Prednison
5 - 7,5 mg/zi
- antiinflamatoare Prednison
20 - 30 mg/zi
- imunosupresiva Prednison
1 mg/kg corp/zi
Tipuri de glucocorticoizi utilizati
in practica medicala

Modalitati de administrare: oral, parenteral, topic

 Corticoterapia
Indicatiile antiinflamatorii si imunosupresoare
Sist. endocrin: terapie de substitutie (boala Addison, insuf.
hipofizara, hiperplazie adrenala congenitala), oftalmopatie
Graves;
Piele: dermatite, pemfigus
Hematologic: leucemie, limfom, anemie hemolitica,
purpura trombocitopenica idiopatica
GI: b. intestinala inflamatorie (colita ulceroasa, b. Crohn)
Ficat: hepatita cr. activa, transplant, rejectie de grefa
Renal: sd. nefrotic, vasculite, transplant, rejectie grefa
Respirator: angioedem, anafilaxie, astm, sarcoidoza,
TBC, boala pulmonara obstructiva
Reumatologic: LES, poliartrita, arterita temporala, artrita
reumatoida
Muschi: polimialgia reumatica, Miastenia Gravis
Efectele excesului de glucocorticoizi
Efecte metabolice
Ficat: cresc GNG, eliberarea G hep. si depoz. hep.
de glicogen;
Tesut adipos: obezitate centrala
Tesut muscular: slabiciune musculara (m.
proximala), cresterea excretiei urinare de nitrati
(uree);
Rinichi: Hcalciurie fara Hcalcemie ->
hiperparatiroidism secundar
Os si cartilaj: scad cresterea osoasa si varsta
osoasa prin act. directa si prin scaderea GH;
determina osteoporoza; inhiba sinteza de colagen
GI: inhiba absorbtia Ca, Mg, fosfati
 Efectele excesului de glucocorticoizi
- Sistem endocrin si sistem imun -
Hipotalamus si hipofiza: oligomenoree prin scaderea
sensibilitatii gonadotropilor la GnRH; scaderea secretiei
de GH; inhibarea minima a axului TRH TSH;
Pancreas: hiperinsulinemie absoluta cu hiperinsulinemie
relativa (I plasmatica mai scazuta decat gradul
hiperglicemiei)
Medulara adrenala: cresterea raspunsului la activarea
simpato-adrenala
Sistem imun: imunodeprimare, limfocitopenie;
monocitopenie, granulocitoza, eosinofilie in sangele
periferic; inhibarea raspunsului inflamator prin scaderea
productiei de leukotriene si prostaglandine; cresterea Hb
si Hc
 Efectele excesului de glucocorticoizi
Piele: fragilitate cutanata prin atrofie dermica; vindecare lenta
a ranilor; hirsutism si acnee; hiperpigmentare cutanata (prin
efectul ACTH)
Tesut mamar: pot determina galactoree
Ap. pulmonar: cresc productia de surfactant
Ap. CV: cresc contractilitatea miocardica, HTA, cresc
reactivitatea vasculara la vasoconstrictori (catecolamine, AT
II)
Na, K: - rinichi: alcaloza hipopotasemica, cresterea vol. EC
- neurohipofiza: hiponatremie prin SIADH
SNC: afectivitate: initial euforie, cronic: depresie;
apetit: hiperfagie; somn: tulburari de somn;
memorie: tulb. de memorie; ochi: cataracta, glaucom
Intreruperea terapiei cu
glucocorticoizi