Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Tumorile Intestinului Subtire
Tumorile Intestinului Subtire
ETIOPATOGENIE
I. ADENOAME
Pot fi de 3 tipuri:
- adenom tubular simplu (polip adenomatos);
- adenom vilos (polip vilos);
- adenom al glandelor Brunner.
Localizat frecvent n duoden, rmne mult timp asimptomatic; poate fi unic sau multiplu, eventual
asociat cu localizri recto-colonice polipoz: se prezint ca formaiuni pediculate ce pot da sngerare
sau obstrucie.
Potenial de malignizare redus; pot fi rezecai endoscopic, iar n cazul sediului jejuno-ileal pot fi
extirpai prin enterotomie sau enterectomie segmentar.
Sunt cele mai frecvente adenoame, fiind localizate la nivelul duodenului (n special periampular) i al
jejunului. Potenialul malign este ridicat, similar cu al adenomului vilos colonic reprezint o stare
preneoplazic; apar n cadrul sindromului Gardner, polipozei familiale, etc..
Clinic se pot manifesta prin HDS, obstrucie intestinal sau biliar, n funcie de localizare.
Diagnosticul se confirm prin biopsie endoscopic, 30% dintre ei avnd zone de malignizare (de altfel, toi
prezint, n cursul evoluiei, displazie moderat sau sever, evolund spre carcinom in situ).
Au indicaie de rezecie, n special cei peste 3 cm. n cazul malignizrii pot necesita rezecii radicale,
in-cluznd duodeno-pancreatectomie cefalic n localizarea periampular.
3. Adenom al glandelor Brunner:
Reprezint hiperplazia glandelor mucoasei duodenului proximal, cu aspect polipoid. De obicei sunt
asimptomatice, fiind descoperite ntmpltor; foarte rar, pot da snge-rare sau obstrucie duodenal. Nu au
tendin de transformare malign.
II. LEIOMIOM
Se dezvolt din musculara mucoasei, sau din stratul muscular extern, fiind cea mai frecvent
form de tumor benign simptomatic, de obicei unic. Sediul este cel mai frecvent jejunal; se dezvolt de
obicei extralumenal i atinge n evoluie dimensiuni mari, palpabile n momentul descoperirii; n cazul
dezvoltrii intralumenale, poate da ocluzie prin ocuparea lumenului sau prin invaginare, sau se poate
necroza prin cretere peste posibilitile de supleere sangvin (cu sngerare intralumenal sau intraperi-
toneal consecutiv).
Radiologic, se constat defect de umplere a substanei de contrast, cu mucoas intact suprajacent.
Tratamentul const n enterectomie segmentar. Diferenierea de leiomiosarcom este dificil chiar i pe
piesa histopatologic.
III. LIPOM
Tumor mai frecvent localizat n ileon i duoden, se dezvolt din esutul adipos submucos sau
mezenteric. Localizarea este intra- sau extralumenal, cu aspect radiologic similar leiomiomului.
Diagnosticul paraclinic este CT, cu decelare a densitii de tip grsos al tumorii. Nu exist potenial de
malignizare. Lipoamele asimptomatice nu necesit tratament, dar cele care produc tulburri compresive
impun rezecie tumoral.
IV. FIBROM
V. HAMARTOM
Poate apare izolat sau s cuprind ntregul tract digestiv, ca n cazul angiomatozei familiale (boala
Rendu-sler-Weber) ce asociaz i localizri extradigestive. Hemangioamele pot varia n dimensiuni, de la
mici hemangioame capilare cu dimensiuni milimetrice, pn la mari angioame cavernoase (puin
frecvente).
Clinic se manifest prin hemoragii oculte sau masive, recurente, cu debut n copilrie.
Diagnosticul se pune endoscopic i angiografic. Hemoragiile repetate produc anemie ce necesit
frecvent transfuzii sangvine repetate.
Tratament endoscopic pentru hemangioamele mici (electrocauterizare sau coagulare LASER),
tratament chirurgical n cazul asocierii mai multor angioame la nivelul unui segment intestinal.
VI. ENDOMETRIOZ
Reprezint prezena esutului endometrial n afara localizrii uterine, inclusiv la nivel intestinal.
Macroscopic se prezint ca noduli roii-albstrui, cu dezvoltare subseroas, n special la nivelul ileonului.
Intestinul nvecinat este ngroat, fibrozat, cu cicatrici determinate de reacia ciclic menstrual a
endometriomului.
Este tumor asimptomatic, rareori putnd determina subocluzie prin transformarea fibroas descris.
Este descoperit incidental intraoperator, necesitnd biopsie pentru stabilirea naturii histopatologice. n
cazurile simptomatice se poate administra tratament hormonal supresiv.
Tratamentul chirurgical este indicat n cazurile cu obstrucie intestinal.
B. TUMORI CARCINOIDE
ETIOPATOGENIE
ANATOMIE PATOLOGIC
Carcinoidul este localizat n special la nivel apendicular (peste 85% din cazuri), al doilea sediu fiind
intestinul subire (13%): ileonul gzduiete 90% din carcinoidele intestinale. Sunt tumori mici (1-5 cm), cu
sediul n submucoas. Carcinoidul se dezvolt din celulele Kulchitsky, un tip de celul enterocromafin din
criptele Lieber-khn (aceste celule, argentafine, aparin grupului de celule ale sistemului APUD derivate
din creasta neural, care secret amine vasoactive i peptide reglatoare). Histologic sunt tumori similare
carcinoamelor insulare; aspectul lor histologic este benign, cu celule fr modificri nucleare i cu mitoze
rare; cu toate acestea, tumorile carcinoide sunt tumori maligne din punct de vedere evolutiv, cu potenial de
metastazare de pn la 90% din cazuri.
CLINIC
Carcinoidul este n general asimptomatic, fiind descoperit ntmpltor la autopsie; simptomele pot fi
date de tumora primar, de metastaze sau de sindromul carcinoid:
1. Tumora primar:
- dezvoltarea tumorii produce infiltrare parietal i reacie desmoplastic cu scurtare, ngroare i
rigidizare a mezenterului, cu torsionare i angulare a anselor; aceasta duce la apariie a sindromului
subocluziv, cu dureri intermitente colicative urmate de eliminare de gaze i fecale (sindrom Knig) n
absena obstruciei lumenale;
- mai rar, pot apare ulcerare cu hemoragie digestiv, ischemie sau infarct intestinal prin angiopatie
mezenteric n cadrul reaciei desmoplastice;
- n unele cazuri se poate palpa tumora sau ansele dilatate suprajacent.
2. Metastaze hepatice sau limfonodulare: prezente n pn la 90% din cazuri n momentul
diagnosticului, se manifest clinic prin sindromul de impregnare neoplazic (scdere ponderal, anorexie,
astenie fizic); obiectiv, se poate palpa hepatomegalie nodular.
3. Sindrom carcinoid: se manifest prin crize vasomotorii (flash syndrome) de scurt durat (secunde-
minute), cu vasocongestie facial i toracic, lipotimie, hipotensiune, senzaie de cldur, diaree, tahiaritmii
i dispnee expiratorie; sunt provocate de alcool, emoii, stress.
4. Sindrom cardiac: apare tardiv, manifestndu-se prin fibroz endocardic i valvu-lar, localizat
strict la cordul drept, ducnd la insuficien cardiac.
PARACLINIC
1. Biologic creteri specifice ale serotoninei serice i ale acidului 5-OH-indolacetic urinar.
2. Examen radiologic cu substan de contrast: evideniaz nodulii submucoi i dilataia ansei
suprajacente, cu delimitare brusc ntre segmentul supra i substenotic.
3. Computer-tomografie: evideniaz metastazele hepatice i limfonodulare, retracia i ngroarea
mezenterului, mai rar tumora primar.
4. Echografie: evideniaz aspecte similare celor furnizate de CT-scan.
TRATAMENT
n absena metastazelor, pentru localizrile jejunale se indic excizie larg intestinal, cu limit de
siguran oncologic (2 cm axial), n bloc cu limfonodulii mezenterici. Pentru localizrile ileale se practic
hemicolectomie dreapt.
n cazurile cu metastaze hepatice rezecia intestinal este limitat. Metastazele se rezec dac este
posibil, sau se practic chimioembolizare intra-arterial hepatic.
PROGNOSTIC
Rata de cretere este lent. Supravieuirea la 5 ani este de 60% . n cazurile depistate pre-metastatic
supravieuirea este similar populaiei generale. Cei cu metastaze sau sindrom carcinoid supravieuiesc n
medie 3 ani.
C. TUMORI MALIGNE
La nivelul intestinului subire se pot dezvolta urmtoarele tipuri de tumori maligne: adenocarcinom,
leiomiosarcom, limfom i tumori metastatice.
I. ADENOCARCINOM
Este cel mai frecvent cancer al intestinului subire, cu o pondere de 30-50%; incidena sa este mai
mare n rile dezvoltate.
Histopatologic provine din epiteliul glandelor Lieberkhn, cu invazie transparietal i reacie fibro-
conjunctiv scleroas abundent. Poate apare de nuovo sau poate fi urmare a malignizrii unor polipi viloi.
n cadrul sindromului Peutz-Jeghers, factorii genetici pot avea un rol n malignizare. n cadrul bolii Crohn,
modificrile inflamatorii pot fi un factor favorizant n malignizare. Ponderea este de cte 40% pentru
locali-zarea duodenal (majoritar periampular) i jejunal, respectiv 20% pentru cea ileal.
II. LEIOMIOSARCOM
Reprezint 10-20% din neoplaziile intestinale, incidena maxim fiind n a 6-a decada de via.
Sarcoamele intestinale pot apare din orice component mezodermal (muscular, neural,
conjunctiv, vascular, adipoas), dar leiomiosarcoamele sunt de departe cele mai frecvente: au origine n
musculara mucoasei sau musculara proprie, distincia cu leiomioamele fiind dificil chiar histopatologic.
Leiomiosarcoamele au tendin de cretere extralumenal i obstrueaz lumenul intestinal abia n faze
tardive.
Clinic se prezint cu dureri abdominale i scdere ponderal; din cauza volumului mare au tendin la
necrozare, cu hemoragie intraperitoneal, intratumoral sau digestiv; ocluzia intestinal apare mai rar, din
cauza compresiei extrinseci, excepional prin invaginare sau cretere circumferenial; palparea masei
tumorale abdominale este posibil n din cazuri.
Paraclinic: examenul radiologic cu substan de contrast poate evidenia compresiune extrinsec sau
umplere a unei caviti intratumorale necrozate; tomodensitometria evideniaz formaiunea tumoral
extralumenal cu necroz central, eventual calcificri.
III. LIMFOM
Reprezint 10-15% din neoplaziile intestinale; poate apare ca localizare primar intestinal, fr
splenomegalie sau adenopatii sistemice, sau ca parte a unui limfom siste-mic.
Poate apare sub forma bolii imunoproliferative intestinale, o form particular, manifestat sub forma
infiltrrii difuze limfomatoase plasmocitare n peretele intestinal, cu producie de lanuri grele alfa
(fragmente anormale de IgA). La copii poate apare sub forma limfomului Burkitt cu localizare ileocecal.
Histologic, limfoamele primare sunt non-Hodgkiniene, cu limfocite B; variantele cu celule T apar
sporadic, asociat bolii celiace.
Majoritatea sunt forme limfoblastice; stadializarea Ann-Arbor modificat a limfoamelor non-
hodgkiniene intestinale este urmtoarea:
IE: tumor limitat la intestin;
IIE: extensie limfonodular regional;
IIIE: extensie n limfonoduli extraregionali nerezecabili;
IVE: extensie la alte organe intra sau extra-abdominale.
Clinic se prezint nespecific, cu stare general alterat, scdere ponderal, durere abdominal +
eventual simptome ale limfoamelor diseminate: febr, transpiraii, rash, prurit (sunt rare); malabsorbia,
perforaia, hemoragia pot reprezenta simptomul de debut; masa abdominal este uneori palpabil.
Paraclinic: examenul radiologic cu substan de contrast relev prezena nodulilor submucoi,
ulceraiilor mucoase, pliurilor mucoase ngroate, fixarea anselor; tomografia computerizat relev
adenopatia mezenteric, ngroarea parietal intestinal difuz sau focal, etc..
TRATAMENT
Tratamentul este comun pentru toate neoplaziile intestinale, fiind chirurgical:
- tratamentul radical are ca scop ablaia tumorii i a intestinului adiacent, cu limit de siguran
oncologic, cu ablaie larg a teritoriului limfonodular mezenteric eferent; n cazurile cu stenoz, rezecia
va cuprinde i intestinul dilatat i ngroat suprastenotic, neafectat tumoral; n localizrile ileale distale,
poate fi necesar hemicolectomia dreapt;
- tratamentul paliativ are ca scop rezecia de micorare a masei tumorale (debulking), tratamentul
complicaiilor (obstructive, hemoragice sau perforative), stadializarea, tratamentul metastazelor.
Chimioterapia are eficacitate redus: Doxorubicina i Ciclofosfamida (n cazul leiomiosarcoamelor),
respectiv 5-Fluorouracilul (n cazul adenocarcinoamelor), au dat rezultate slabe.
Radioterapia are eficacitate nul n cazul adenocarcinoamelor i leiomiosarcoamelor, respectiv
rezultate modeste n limfoame.