Sclerodermia sistemică

Definiţie: Sclerodermia sistemică este o maladie a ţesutuţui conjunctiv cu predominarea fibrozei

şi afectare multisistemică (piele,tub digestiv, plămîni, cord rinichi), caracterizată prin obliterări
ale arterelor mici de tipul endarteriolitei obliterante şi producţie exagerată de colagen, calitativ
normal.
Etiologia sclerodermiei sistemice la etapa actuală rămîne necunoscută. Se discută asocierea
predispunerii genetice cu factorii declanşatori: infecţioşi, autoimuni, toxici, modificări
neuroendocrine, traume şi suprarăcire.
Patogenie: În mecanismul de producere al bolii se identifică 3 mecanisme patogenetice
importante: atingeri ale celulelor endoteliale vasculare cu modificări de microcirculaţie,
modificări lae procesului de fibroză şi a statusului imun. Tabloul clinic: Afectarea tegumentelor,
Sindromul Raznaud (SR), Sindromul articular, Afectarea musculară, Afectarea tractului digestiv
şi pulmonar, Afectare cardiovasculară, renală, neurologică, endocrină. Criteriile ARA: Criteriul
major: Afectarea sclerodermică proximală a pielii. Criterii minore: Sclerodactilie. Cicatrice sau
pierderea substanţei ţesuturilor moi de pe vîrfurile degetelor mîinilor şi/sau picioarelor. Fibroza
bilaterală bazală a plămînilor. Diagnosticul de sclerodermie se stabileşte în prezenţa criteriului
major sau cel puţin a 2 criterii minore.