Colagenoze: Lupusul eritematos cronic,

subacut, acut; Sclerodermia;

Dermatomiozita, Periarterita nodoasă,
Sindromul Gougerot- Sjögren
 LUPUSUL ERITEMATOS CRONIC (LEC)

A. LUPUSUL ERITEMATOS CRONIC LOCALIZAT

- cea mai frecventă formă clinică a bolii lupice
- localizată exclusiv la piele, benignă
Sediul leziunilor se află pe zonele fotoexpuse: faţă (obraji, nas), gât, decolteu, pielea capului.
Triada leziunilor caracteristice din lupus este: eritemul, scuama şi atrofia cicatriceală.
- plăci sau placarde unice sau multiple, bine delimitate, de culoare roşie-violacee, care cu
timpul se acoperă de scuame subţiri, foarte aderente, datorită prelungirilor hiperkeratozice
către foliculii pilosebacei. Aceste prelungiri conferă feţei profunde a scuamei un aspect
aspru, comparat cu „limba de pisică". Atrofia cicatriceală se constituie progresiv, fără
ulceraţie prealabilă. Dimensiunile leziunilor variază de la câţiva milimetri la 10-15 cm.
Lupusul eritematos cronic discoid (fix), cu leziunile eritematoase bine delimitate, în care
predomină scuamele şi cicatricele atrofice deprimate, inestetice, localizate mai ales pe
obraji şi pe nas, simetric, în formă de „aripi de fluture" sau vespertillio sau unilateral.
Evoluţia leziunilor este lentă, cu tendinţă de vindecare centrală unde se observă
atrofie, scuame precum şi modificări pigmentare. Marginile leziunii pot fi mai
eritematoase şi mai reliefate faţă de zona centrală.
Lupusul eritematos cronic centrifug (Biett), în care predomină eritemul
congestiv al obrajilor (în „aripi de fluture" sau vespertillio), cu scuame fine şi,
rareori, cu atrofie cicatriceală.
Lupusul eritematos profund (Kaposi-Irgang sau paniculitis), cu localizare în special pe
obraji dar şi la nivelul braţelor, antebraţelor şi mâinilor, picioarelor, feselor, trunchiului.
Este caracterizat de nodozităţi dermo-hipodermice, cu diametrul de la câţiva milimetri la
câţiva centimetri, de consistenţă fermă sau elastică, acoperite iniţial de piele clinic normală,
apoi de leziuni discoide cu eritem şi scuame. Evoluează cu atrofie şi deprimarea pielii.
B. LUPUSUL ERITEMATOS CRONIC DISEMINAT

Se caracterizează prin leziuni discoide multiple, diseminate la nivelul feţei, zonei

decolteului, mâinilor, antebraţelor, pielii capului, cu posibile manifestări generale blânde
şi uneori cu modificări rapid tranzitorii ale probelor de laborator.
LUPUSUL ERITEMATOS SUBACUT

Clinic este caracterizat de leziuni eritemato-scuamoase policiclice sau papuloase

diseminate pe zonele expuse la soare, dar mai ales la nivelul gâtului, decolteului şi
trunchiului, frecvent fără scuame abundente şi cicatrice atrofice.
Mai apar: alopecie difuză cicatriceală, ulceraţii la nivelul palatului, livedo reticularis etc.
Leziunile se ameliorează lăsând zone hipopigmentare albe şi telangiectazii.
Livedo reticularis
- aspect reticulat al vaselor de sange (dantelat), cu modificari de decolorare a pielii.
- decolorarea este cauzata de umflarea venulelor datorita obstructiei capilare de catre
trombi. Este determinata de orice afectiune care conduce la umflarea venulelor
( afectiuni hematologice, autoimune, reumatologice, cardiovasculare, oncologice si
endocrinologice).
- este agravata de expunerea la temperaturi scazute.
LUPUSUL ERITEMATOS ACUT (DISEMINAT, SISTEMIC - LES)
Manifestările cutanate apar la 80% din cazuri. Constau cel mai frecvent într-o erupţie
eritematoasă, infiltrată, difuză, pe zonele tegumentare expuse la lumina solară, iniţial la
nivelul feţei, în „vespertillio". Se pot extinde la frunte, menton, urechi, zona decolteului,
dosul mâinilor, antebraţe.
 SCLERODERMIILE

SCLERODERMIA GENERALIZATĂ (SISTEMICĂ SAU PROGRESIVĂ)

Tablou clinic. Poate debuta insidios cu sindrom Raynaud (crize vasculospastice
acroasfixice cu tumefacţii, infiltraţii şi dureri la nivelul degetelor mâinilor, simetrice) ce
poate precede cu ani instalarea sclerozei. Uneori pacientul se poate prezenta cu artralgii,
edem la nivelul mâinilor, redoare articulară sau panariţii şi chiar ulceraţii ale degetelor.
Scleroza tegumentară începe la nivelul pulpei degetelor mâinilor, iniţial cu uşoară atrofie
sau chiar cu edem pentru ca, ulterior, pielea să devină indurată, uscată, aderentă la straturile
subiacente, dar mai subţire decât normal, de culoare gălbui-ceroasă. Aspectul este de „mână
sclerodermică", cu degetele ascuţite, efilate (sclerodactilie), având în vârf eroziuni ulcero-
necrotice, ce se vindecă lăsând cicatrice deprimate (aspect de „muşcătură de şoarece").
Degetele devin atrofice (absorbţia falangei terminale) şi unghiile se micşorează sau dispar.
Se pot observa panariţii şi paronichie ce se vindecă greu şi chiar gangrene datorită îngustării
vaselor. Mai apar calcificări la nivelul degetelor şi mâinilor, eritem tenar şi hipotenar.
Treptat apar tumefiere, rigiditate şi anchiloze articulare cu fixarea degetelor în poziţii
vicioase (semiflexie). Scleroza poate evolua către antebraţ şi braţ. La nivelul degetelor
picioarelor leziunile sunt asemănătoare, dar mai puţin severe şi se pot extinde până la
coapse.
Scleroza tegumentelor feţei, cu frunte netedă, strălucitoare, cu ştergerea ridurilor, nas efilat
(ca un „cioc de pasăre"), buze subţiate, retractate, dezvelind parţial arcada dentară, pleoape
parţial retractate, mimică inexpresivă - realizând aspectul de „icoană bizantină". Mişcările
buzelor sunt limitate şi dificile. Perioral pot apărea riduri radiale ce dau un aspect încreţit al
buzelor. Secreţia lacrimală este diminuată, putând apărea keratoconjunctivită.
 SCLERODERMIILE CIRCUMSCRISE (MORFEELE)

Morfeea localizată:
1. Morfeea în plăci:
Se exprimă sub formă de plăci sau placarde rotunde sau ovalare, unice sau multiple,
eritemato-edematoase, indurate, roz-liliachii, neregulate, asimetrice, care se extind prin
periferie. Cu timpul (săptămâni, luni) devin infiltrate, scleroase, gălbui (aspect cerat) sau
cenuşii-sidefii, alopecice, aderente de ţesuturile subiacente, păstrând un halou periferic
liliachiu („liliac ring"). Suprafaţa lor este netedă, strălucitoare, dar uneori poate fi şi nodulară.
Se mai constată şi xerodermie, cu absenţa transpiraţiei la acest nivel. În stadiul tardiv apare
atrofie centrală cu hipo-sau hiperpigmentări. Uneori hiperpigmentările pot apărea de la debut.
Când leziunile sunt groase poate apărea hipoestezie. Leziunile au dimensiuni între 2 şi 30-40
cm, sunt localizate frecvent pe torace, dar şi pe membre, faţă, zona genitală. Netratate, uneori
se pot vindeca spontan, dar cel mai frecvent evoluează cu cicatrice atrofice pigmentare.
Morfeea „în bandă" sau liniară:
- pe frunte - sclerodermia în „lovitură de sabie" - leziune unică, dispusă vertical, ce începe din
zona supra- sau intersprâncenoasă şi trece câţiva centimetri în zona păroasă a pielii capului unde
produce alopecie. Banda scleroasă este atrofică şi deprimată. Uneori se poate extinde la piramida
nazală, zona malară, buza superioară şi chiar la gingii cu alterarea dispoziţiei danturii, iar în
cazurile severe poate ajunge până la bărbie şi gât.
- pe membrele inferioare, dar şi superioare - benzile se pot dispune în lungul membrului
(sclerodermie zoniformă) sau circular (sclerodermie inelară), limitând mişcările, cu edem şi
depigmentare distală;
DERMATOMIOZITA
I. Dermatomiozită acută Wagner-Unvericht;
II. Dermatomiozită cronică Petges-Clejat.

DERMATOMIOZITĂ ACUTĂ WAGNER-UNVERICHT

Sindromul cutanat cuprinde:
*eritem cu edem pe zonele expuse la soare (faţă, decolteu, mâini). Caracteristic este
eritemul violaceu periorbitar „în ochelari" care, datorită edemului, determină
închiderea parţială a fantelor palpebrale, dar poate apărea şi eritem dispus ca în lupus (în
„vespertillio"). Pe gât şi decolteu se descrie un eritem în „V", iar pe umeri sub formă de
„şal";
*eritem maculo-papulo-scuamos, de culoare roşu-violet, la nivelul feţei dorsale a
proeminenţelor osoase de la articulaţiile metacarpofalangiene şi interfalangiene proximale,
coate, genunchi (semnul lui Gottron);
*dermatită exfoliativă la nivelul palmelor şi degetelor („mâna de maşinist");
*la nivelul fanerelor: patul unghial este hiperemic prin dilatarea capilarelor şi se mai
observă telangiectazii periunghiale;
*leziuni cutanate nespecifice: plăci eritematoase diseminate pe torace şi abdomen,
leziuni cu aspect poikilodermic (eritem, atrofie, telangiectazii, hipo- şi hiperpigmentări),
sufuziuni sanguine, bule, nodozităţi, livedo reticularis, sindrom Raynaud etc;
*leziuni ale mucoaselor (mai rar), cu aspecte variate: leucokeratozice, aftozice,
eritematoase, difteroide.
DERMATOMIOZITA CRONICĂ PETGES-CLEJAT
Manifestările cutanate sunt polimorfe:
- eritem;
- atrofii;
- depigmentări şi hiperpigmentări;
- telangiectazii.
Din acest motiv, dermatomiozita cronică mai poartă şi numele de poikilodermatomiozită.
Evoluţia este lentă şi îndelungată, cu complicaţii discrete sau absente la început dar, depistată
tardiv sau tratată incorect, după mai mulţi ani conduce la sechele importante, precum atrofii,
scleroze şi retracţii musculare, sechele care conferă bolnavului un grad important de infirmitate.
PERIARTERITA NODOASĂ (PAN)
Tabloul clinic este polimorf.
Leziunile cutanate sunt reprezentate de:
*noduli dermici şi hipodermici de-a lungul traiectelor vasculare, cu sediul pe membre,
faţă, ceafa, cu dimensiuni de la câţiva milimetri la 2-3 centimetri. Sunt dureroşi, de aspect
inflamator şi se pot resorbi spontan (rar ulcerează);
*sufuziuni hemoragice apărute spontan, uneori cu necroze şi ulceraţii ce evoluează lent;
*livedo racemosa, de culoare albăstrui-închisă, cu sediu în special pe membre;
*alte leziuni nespecifice: bule, necroze, urticarie, erupţii de tip eritem polimorf, leziuni
ale mucoaselor, mai ales de tip ulceros.
SINDROMUL GOUGEROT-SJÖGREN
- inflamaţie cronică a glandelor salivare şi lacrimale, ce duce la o scădere a secreţiei lor exocrine.
Tablou clinic. Se caracterizează în principal prin:
*xerostomie (uscăciunea gurii), cu mucoasa bucală şi limbă uscată, buze deasemenea uscate şi
fisurate; disfagie; glandele parotide sunt mărite de volum. Saliva este iniţial vâscoasă, apoi
dispare, instalându-se xerostomia.
*xeroftalmie (uscăciune conjunctivală şi corneeană), cu senzaţie de usturime şi corp străin în
ochi. Bolnavii clipesc des, au tulburări de vedere şi plâng fără lacrimi. Glandele lacrimale sunt
mărite de volum;
*xerorinie (uscăciunea mucoasei nazale), uscăciunea mucoasei vulvare, anale, respiratorii - mai
rar;
*xerodermie (piele uscată), cu scăderea secreţiei sudorale;