Tumorile

intracraniene
Tumorile intracraniene
• Incidența:
- 6 persoane/100.000/ an - tumori primare
- 25% din pacienți neoplazici dezvoltă metastaze cerebrale –
tumori secundare

Adulți Copii
cele mai cele mai frecvente :
frecvente : glioame,
glioame, meduloblastoame
metastaze,
menigioame
Clasificarea histopatologică a
tumorilor cerebrale

I. Primare – cu origine din structurile intracraniene

II. Secundare – metastaze cerebrale
 Tumori cerebrale primare
A. Origine neuroepitelială
De origine glială (glioame)
1. Astrocit →Astrocitoame – cele mai frecvente tumori intracraniene
Caracteristicile histologice permit diferențierea în 4 grade:
I. Astrocitom pilocitic (benign)
II. Astrocitoame difuze (fibrilar, protoplasmatic, gemistocitar) →intermediare
III. Astrocitom anaplazic
maligne
IV. Glioblastom

2. Oligodendrocit→ Oligodendroglioame
Prezintă – creștere lentă
- bine delimitate de țesutul cerebral
2 Grade →I. Oligodendrogliom
II. Oligodendrogliom anaplazic (malign)
3. Celule ependimale sau ale plexului coroid →Ependimoame
-localizare intra sau periventricular
-pot da diseminări pe calea LCR
Variante - subependimom (grad I)
- ependimom (grad II)
- ependimom anaplazic (grad III)
Papiloame de plex coroid: - secreție crescută de LCR→hidrocefalie
- tumori benigne
- apar frecvent la copii
Tumori cerebrale primare
A. Neuroepiteliale
De origine neuronală - ganglioglioamele
- gangliocitoamele
- neurocitoamele
De origine embrionară
- tumori neuroendoteliale primitive (PNET)
- cele mai frecvente meduloblastoamele
- apar în ventricolul IV la copii
- poate da diseminări pe cale LCR
Tumori cerebrale primare
B. Meninge
Meningioamele (benigne)
-origine în stratul arahnoidian în jurul sinusurilor durale
- tumori extracerebrale
- comprimă și mai puțin invadează creierul
- apar la nivelul bazei craniului, canalului spinal și a orbitei
Meningosarcoame (maligne)
Hemangiopericitoamele
-diferențiere slabă
- origine incertă
- comportament agresiv
Tumori cerebrale primare
C. Celulele tecii nervoase
Schwanoame (neurinoame)
- tumori benigne, neinvazive, extracerebrale, extramedulare
- la nivel intracranian dezvoltare primordială din nervul VIII
Neurofibroame
- produc expansiunea fusiformă a nervului
- rareori localizare intracraniană
- au tendința mai mare la malignizare comparativ cu Schwanoamele
- se asociază cu neurofibromatoza de tip 2
(NF2)
Tumori cerebrale primare
D. Origine vasculară
Hemangioblastoamele
- localizare cerebrală sau intramedulară
- se pot asocia în cadrul bolii Van Hippel Lindau cu
hemangioblastoame retiniene și chisturi pancreatice sau renale
E. Origine pituitară
Adenoame hipofizare - tumori benigne
- secretante sau nesecretante
Craniofaringioame - resturi embrionare de duct Rathke
→în strânsă relație cu tija hipofizară
F. Limfoame cerebrale primare
- solitare sau multicentrice
- distribuție periventriculară
- apar la pacienții imunodeprimați
Incidența tumorilor cerebrale
primare
Adulți
MENINGIOAME 25%
ADENOAME HIPOFIZARE 25%
GLIOBLASTOAME 15%
TUMORI DE TEACA NERVOASĂ 8%
GLIOAME DE GRAD MIC 5%
LIMFOAME PRIMARE 4%
ALTE 18%
Copii
GLIOAME DE GRAD MIC 33%
MEDULOBLASTOAME 16%
GLIOAME MALIGNE 14%
EPENDIMOAME 10%
CRANIOFARINGIOAME 6%
MENINGIOAME 2,5%
TUMORI DE LINIE GERMINALĂ 2,5%
ALTE 16%
Tumori intracraniene
Caracteristici clinice
- Simptomele se dezvolta insidios, progresiv (săptămâni sau
luni), în funcție de gradul de malignitate
- Ocazional – debut acut datorită hemoragiei intratumorale sau
apariției hidrocefaliei
- Simptome →efect de masă→HIC
→simptome focale→difera în funcție de localizare
Manifestări clinice
Factori cheie în clinica tumorilor
cerebrale

- HIC
- Epilepsie - în special cu debut tardiv
- Tulburări psihice
- Tulburări de câmp vizual și ale acuității vizuale
Tehnici noi în chirurgia tumorilor intracraniene
A. Chirurgie ghidată imagistic – permite localizarea precisă preoperatorie și
orientează chirurgul în încercarea de biopsiere sau rezecare a tumorii.
1. Puncție biopsie stereotoactică – atașarea unui cadru cranian rigid → CT,
RMN, coordonate → sistem computerizat capabil să calculeze traiectoria de biposiere.
2. Neuronavigație achiziția de date preoperatorii (RMN, CT)→ sistem
computerizat optic capabil a determina poziția probei, oferind chirurgului localizare
intracraniană în timp real.
Probleme: modificarea poziției creierului→modificarea coordonatelor
3. Imagistică intraoperatorie: echografie intraoperatorie
RMN intraoperator
B. Chirurgia în arii cerebrale elocvente
RMN funcțional - determinarea preoperatorie a zonelor elocvente
Mapping cortical - permite determinarea intraoperatorie a ariilor
corticale care controlează mișcarea
Awake craniotomy - anestezie locală sau sedare până după momentul
craniotomiei→ retrezirea pacientului
→ ofera chirurgilor capacitatea identificării zonelor cerebrale elocvente prin
aplicarea unui stimul electric direct pe suprafața creierului și urmărirea efectului clinic
Astrocitoamele intracraniene
Frecvente între 40-60 ani
Raport B/F: 2/1 grad I – benign (astrocitom pilocitic)
Clasificare histologică grad II stadiu intermediar
grad III anaplazic
grad IV gliblastom maligne

Grad I (pilocitic) – apare la copii și la adulții tineri

localizare: hipotalamus, căi optice, cerebel, trunchi cerebral
vindecabil chirurgical

Grad II - apare în jurul vârstei de 35 de ani

- caracter infiltrativ, creștere lentă, dificil de diferențiat de țesutul cerebral normal

Grad III și IV (anaplazic, glioblastom)

-20% din tumorile intracraniene
-caracter extrem de agresiv
-apare în jurul vârstei de 55-60 ani
-necroză intratumorală
-poate disemina la distanță
Caracteristici clinice
Astrocitoame
Astrocitoamele pot debuta cu:
-epilepsie, mai ales cele de grad mic
-semne și simptome focale în funcție de localizare (afazie,
hemianopsie, tulburări psihice)
-Semne HIC
-Glioblastoame: debutul inițial mimează un AVC
-Deteriorare acută – sugerează hemoragie intraventriculară
Astrocitoame
Caracteristici imagistice
CT Astrocitom de grad mic
- zonă hipodensă
- priză minimă sau absența prizei de contrast
- efect de masă minim sau absent
Astocitom anaplazic sau glioblastom
- arie centrală hipointensă (corespunzătoare necrozei)
- priză periferică neregulată de contrast
- zonă neclară de delimitare față de țesutul cerebral
- efect important de masă
- frecvent edem peritumoaral
RMN Astrocitom de grad mic
- hiposemnal T1
- hipersemnal T2
- priză minimă de contrast
Astrocitom anaplazic sau glioblastom
- zona centrală de hiposemnal T1
- priză intensă anfractuoasă de contrast
- edem perilezional
- efect de masă
Exemple
• Gliom grad mic
• Glioblastom
Terapia astrocitoamelor
intracerebrale
Factori de care depinde tratamentul

Localizarea leziunii
Grad de malignitate
Prezența HIC
Natura histologică suspectată pe baza imagisticii
Vârsta pacientului
Dorința pacientului
Opțiuni terapeutice -
Astrocitoame
1. Terapie steroidică: dexametazonă 3x8 mg/i.v.→reduce edemul
cerebral ↓HIC
2. Biopsie – metodă de diagnostic, nu curativă
Indicație: - diagnostic imagistic incert
- leziune dispusă într-o zonă greu accesibilă sau
elocventă a creierului
Metoda: direct deschisă (rar utilizată azi)
stereotaxică
ghidată cu ajutorul neuronavigației
ghidată echografic
Opțiuni terapeutice -
Astrocitoame
3. Rezecția astrocitoamelor cerebrale
- durata supraviețuirii depinde de calitatea rezecției
- Scop: rezecția totală cu diminuarea HIC și a semnelor de focar
- Rezecția totală nu trebuie obținută cu orice preț
- Confortul clinic postoperator este mai important decât
obținerea unei rezecții totale
- Timpii operatori: Decompresie intratumorală
-aspirator ultrasonic-

Identificarea și rezecția marginilor tumorale

până la nivelul cortexului aparent sănătos
Glioblastom postcentral
Glioblastom postcentral –
planing preoperator
Glioblastom poscentral –
tractografie cai piramidale
 Tratament complementar
Astrocitoame
Radioterapia:
- cea mai eficientă în astrocitoamele de grad III, IV
- prelungește supraviețuirea, dar nu vindecă
- exista o corelație între doză și efect
- cu cât doza este mai mare în zona tumorală cu atât
supraviețuirea este pe termen mai lung
- doza: aproximativ 60 Gy administrată fracționat

Chimioterapia:
-Temazolamide (Temodal)
Prognostic și evoluție
Astrocitoame
A. Astrocitoame maligne
-prognostic grav
- rezecție microscopică totală imposibilă
-perioada de supraviețuire: rezecție totală + radio- +
chimioterapie →12 luni
B. Astrocitoame de grad mic
- astrocitom pilocitic (grad I) → rezecție totală = vindecare
- grad II supraviețuire medie
- 5 ani: 50-60 %
- 10 ani: 40 %
Oligodendroglioamele
- Apar mai rar decât astrocitoamele
- Frecvența maximă între 30 – 50 ani
- Localizare frecventă în lobul frontal
- Sunt însoțite de calcificări în 40% din cazuri
- în contrast cu astrocitoamele au margini bine delimitate
- 80% din cazuri însoțite de anomalii genetice (1p,19q) → factori
de prognostic favorabil
Oligodendroglioame
Caracteristici clinice și imagistică
Clinic:
- debut cu crize comițiale 60% din cazuri
- semne neurologice de focar
Imagistica:

CT calcificări intratumorale RMN hiposemnal T1

hipodensitate cu localizare hipersemnal T2
predominant frontală priză inomogenă de
pot fi însoțite de chisturi contrast
priza inomogenă de minim edem perilezional
contrast
Exemplu
• Oligodendrogliom
Tratament și prognostic
Oligodendroglioame
- Principiile de rezecție similare cu cele ale astrocitoamelor

- Supraviețuirea până la 12-16 ani, depinde de:

- Grad histologic
- Calitatea rezecției
- Vârsta pacientului

- Chimioterapia are indicație la pacienții cu modificări genetice

(pierderi ale genelor alele 1p, 19q) → supraviețuire până la 10
ani
Metastaze cerebrale
- Orice tumoră malignă poate metastaza în creier
- Localizari neoplazice primare ce produc frecvent diseminare
secundară intracerebrală:
1. plămân
2. sân
3. rinichi
4. tiroidă
5. stomac
6. prostată
7. melanom
- Diseminare pe cale hematogenă, de obicei la joncțiunea
substanța albă/substanța cenușie
- Pot fi unice sau multiple
Caracteristici clinice și
imagistice metastaze cerebrale
Clinic crize comițiale
semne de focar
HIC
10% asimptomatice depistate la screeningul
pacienților cunoscuți cu tumori maligne
Imagistic leziuni unice sau multiple
limite bine definite
priza de contrast:
- intensă și omogenă
- inelară
edem perilezional important
 Exemplu
• CT, RMN
• Metastază, unică, multiplă
Metastaza cerebrala frontala
Tratament și prognostic
Metastaze cerebrale
Tratament corticosteroidic- efect imediat, ameliorare prin reducerea
edemului perilezional
Metastaza unică:
- Accesibilă: rezecție în bloc → radio-/chimioterapie în funcție de
histologie
- Inaccesibilă (ganglioni bazali, trunchi cerebral): biopsie stereotactică
urmată de radio-/chimioterapie
Metastaze multiple:
- Accesibile: rezecția tuturor leziunilor urmată de radio/chimioterapie
- Inaccesibile: biopsierea celei mai accesibile leziuni urmată de radio-
/chimioterapie
Evoluție și prognostic
metastaze cerebrale
• Fără tratament supraviețuire 3 luni
• Cu tratament complet (chirurgie, radioterapie, chimioterapie)
media de supraviețuire 1 an
• Supraviețuirea depinde în general de stadiul leziunilor
extracerebrale
Mengioame supratentoriale
- Constituie 25% din totalul tumorilor intracraniene
- Tumori extracerebrale
- Creștere lentă
- Origine arahnoidiană
- Apar mai frecvent la femei între 40-60 de ani
- 1-3% maligne
Locaţiile meningioamelor
intracraniene
Caracteristici macroscopice
meningioame
Clinica meningioamelor supratentoriale
A. Meningioame parasagitale și parafalcine
2/3 anterioare: -deficit motor crural
- crize comițiale parțiale motorii sau senzoriale
-pentru leziunile extinse prin falx bilateral → pareza crurală bilaterală
1/3 posterioară: hemianopsie omonimă
B. Meningioame de creastă sfenoidală
- compresie pe căi optice: scotoame, deficit de câmp vizual, atrofie optică
- crize comițiale
- afazie ←emisfer dominant
C. Meningioame de sinus cavernos:
- ptoză palpebrală
- diplopie (pareza III, IV, VI)
- dureri și/sau anestezie facială (trigemen)
D. Meningioame de șanț olfactiv
- distruge bulbul olfactiv → anosmie
- tulburări psihice → demența
- diminuarea acuității vizuale
Caracteristici imagistice ale
meningioamelor
CT leziuni extracerebrale
bine delimitate
priză omogenă de contrast
edem peritumoral

RMN izosemnal T1
hipersemnal T2
priză omogenă de contrast
localizare extracerebrală
contact dural extins
Meningioame
Exemplu
Indicații chirurgicale
Meningioame
• Toate tumorile simptomatice
• Leziuni asimptomatice:

INDICAȚIE CHIRURGICALĂ MONITORIZARE

NEUROIMAGISTICĂ
Pacienți tineri Pacienți în vârstă
Tumori însoțite de edem Pacienți tarați
cerebral
Imagistic: - histologie Tumori de dimensiuni mic
incertă fără edem perilezional
Tratament chirurgical
al menigioamelor

Scop:
- ablația totală a tumorii făra afectarea
- rezecția inserției durale parenchimului
- excizia zonei de hiperostoză cerebral
Anterior clinoid-planum
sphenoidale meningioma
Surgical treatment
Postop.CT scan
Prognostic
meningioame
• Depinde de:
- vârsta și starea biologică
- localizarea tumorii
- status neurologic preoperator
- calitatea rezecției
- histologia meningiomului
Rezecție totală → rata de recidivă 20% la 10 ani
Rezecție subtotală → rata de recidivă 50% la 10 ani
NOAPTE BUNA !