3 CONVULSII SI EPILEPSII CURS 2019 AMG

Convulsiile sunt contracturi involuntare, bruste, tonice sau tonico-

clonice, partiale, sau generalizate, ale unuia sau mai multor grupe musculare,
produse de descarcari neuronale excesive, cu sediul cortical sau subcortical,
care apar in accese si sunt insotite sau nu de pierderi ale starii de constienta,
ale activitatii motorii ale functiei senzoriale
Convulsia reprezinta deci o criza succesiva de 2 sau mai multe
episoade critice cu o durata de 20-30 de minute, fara redobandirea
constientei, cu manifestarea mai frecventa motorie, ce poate evolua spre o
coma prelungita. Este forma cea mai severa a crizelor cerebrale, poate fi
determinata de hipoxie cu sechele grave si necesita o terapie de urgenta.
Diagnosticul de epilepsie se poate stabili cand pacientul a avut minim
2 crize/24 de ore.
Epilepsia este o boala cerebrala plurifactoriala caracterizata prin recurenta
unor crize epileptice produse spontan. Dar epilepsia nu este sinonima cu
crizele epileptice, desi ambele rezulta dintr-o excitabilitate anormala si
excesiva a neuronilor cerebrali.
Din puncr de vedere fiziologic ele implica o disfunctie tranzitorie a
creierului, caracterizata prin descarcari rapide, bruste si excesive a materiei
cenusii.
Din punct de vedere clinic criza epileptica este o manifestare
paroxistica intermitenta stereotipa care poate fi motorie, senzitiva, senzoriala
sau psihica, acompaniata sau nu de pierderea constientei.
O ciza epileptica unica sau repetarea ei in cadrul unei afectiuni cerebrale
acute, cat si aparitia ei la o persoana normala neurologic, ca raspuns la
anumiti stimuli( febra, consum de alcool) se considera a fi o criza
accidentala sau ocazionala si nicidecum boala epileptica ( care necesita
repetarea crizelor epileptice pt a fi astfel diagnosticata).
ETIOLOGIE
Aparitia frecventa a convulsiilor la copii se datoreaza unor particularitati ale
sistemului nervos la ei si anume :
- imaturitate histologica, biochimica si functionala a creierului, prin
incompleta mielinizare a cailor nervoase
- metabolism cerebral intens
- imaturitatea proceselor de inhibitie
- bogatia in apa a creierului
- debit circulator cerebral crescut
- spatiu subarahnoidian mic si care favorizeaza aparitia hipertensiunii
intracraniene
- frecventa mare a bolilor care produc tulburari cerebrale
 In general etiologia epilepsiilor este determinate de interactiunea
factorilor genetici si a factorilor dobanditi si anume :
- malformatii congenitale, infectii, tumori, boli vasculare, traumatice,
toxice si degenerative.
In perioada prenatala in etiologie predomina :
- malformatiile cerebrale in special tulburari de migrare neuronala si
disgenezii cerebrale
- accidente vasculare cerebrale din viata intrauterinea
- infectii intracraniene ale SNC ca toxoplasmoza, citomegaloviroza,
rubeola
- intoxicatiile medicamentoase sau toxice materno-fetale
In perioada neonatala principalele cause sunt :
- encefalopatiile hipoxic-ischemice din cadrul nasterilor distocice sau
ca rezultat al tulburarilo cardio-respiratorii
- hemoragiile intracraniene spontane sau provocate de traumatismul
obstetrical
- infectiile cerebro-meningiene bacteriene sau virale
- tulburari metabolice ( hipocalcemie, hipoglicemie, hipoamoniemie )
In perioada postnatala cele mai frecvente cauze sunt :
- infectii acute meningo-encefalice, in special cele cu streptococul
hemolitic, encefalite
- traumatismele craniene

CLASIFICAREA CONVULSIILOR
Convulsiile se clasifica in : convulsii acute si convulsii cronice
(epilepsia)
A. Crize paroxistice accidentale, ocazionale, neepileptice, acute
1. Boli acute ale sistemului nervos central cauze cerebrale
- infectii intracraniene- meningite, encefalite, abces cerebral,
tromboflebite cerebrale
- accident vascular cerebral ( hemoragii, tromboze)
2. Convulsii prin boli extracerebrale
a. convulsii febrile
b. convulsii metabolice (hipocalcemie, hipoglicemie,
hipomagnezemie, hipo sau hipernatremie, hipoxemie,
prin deficit de vitamina B6),
c. convulsii din intoxicatii acute cu miofilin, hidralazida,
antidepresive, alcool
d. convulsii din encefalopatia hipertensiva
B.Convulsii recurente, cronice epilepsia
Diagnosticul de epilepsie se poate stabili cand pacientul a avut minim 2
crize/24 de ore.
Epilepsia se clasifica in :
a. epilepsie primara idiopatica, esentiala, cu forma convulsiva si
neconvulsiva
b. epilepsia organica, simptomatica, secundara, care apare ca urmare a
unor leziuni organice la nivelul sistemului nervos central (SNC) :
- post infectioase, in meningo-encefalite, pre sau post natale
- posttraumatice in traumatisme obstetricale, traumatisme mecanice
post natale
- post anoxice leziuni hipoxice cerebrale din insuficienta
cardiorespiratorie
- boli degenerative ale SNC
- boli metabolice genetice, cromozomiale
- parazitoze cerebrale(toxiplasmoza), tumori cerebrale

Manifestari clinice si clasificarea crizelor epileptice

Criza convulsiva generalizata criza tonico-clonica GRAND –MAL
Se desfasoara in mai multe faze:
1. Pre convulsiva
2. Criza propriu-zisa
3. Post convulsive
In debutul crizei poate exista o perioada scurta de 20-30 de secunde
cunoscuta sub numele de AURA care se manifesta prin senzatii vizuale,
auditive olfactive. Aura dureaza cateva secunde, este descrisa ca senzatie de
scufundare, ridicare, durere sau stare nefireasca ce poate fi acompaniata de
miscari precum rotirea capului a ochilor. Pacientul isi aminteste aura dupa ce
criza a trecut.
1. Faza preconvulsiva se exprima prin :
- privire fixa anxioasa, agitatie, paloare, cianoza
2. Criza propriu-zisa este dominata de tulburari paroxistice motorii
care evolueaza in mai multe etape:
a. etapa tonica cu o durata de 20- 30 secunde, cu rigiditate a axului
corporal, cu capul in extensie, maxilarele inclestate, membrele
superioare in flexie si adductie, membrele inferioare in extensie si
abductie, torace imobil in apnee, bradicardie si paloare. La inceputul
crizei starea de constienta este pierduta., daca este in picioare cade,
constituind cauza de traumatisme severe, intra in contractura tonica
generalizata.
 b. etapa mioclonica , cea mai dramatica, dureaza 1-3 minute, mai rar 5-
10 minute. Acum apar contractii la fata, contractii ale globilor oculari,
care deviaza lateral si in sus( se zice “plafonarea privirii” )Acum sunt
interesati muschi respiratori, muschiul diafragm, poate aparea cianoza,
fata prezinta grimase si intreaga musculatura a toracelui si
abdomenului este agitata in contractii clonice care se repeta sub forma
de secuse relativ sincrone. Pacientul este cianotic, cu tahicardie, cu
HTA, cu secretie salivara abundenta uneori asociata cu sange, rezultat
de la muscarea obrajilor si a limbii, care se scurge din gura, secretie
bronsica crescuta. In paralel apar si tulburari ale constientei, tulburari
neurovegetative cu tahicardie si vasodilatatie, facies vultuos, apnee,
midriaza, mioza, tulburari sfincteriene (pierde urina)
3. Etapa postcritica faza de coma care dureaza 1-2 minute, se
caracterizata prin oprirea miscarilor, flacciditate, relaxare sfincteriana,
respiratie sterturoasa (horcaitoare) prin relaxarea muschilor valului
palatin si prin hipersecretie salivara.Aceasta etapa este dominata de
hipotermie marcata. Se manifesta prin somn profund, stare comatoasa.
Cand se trezeste prezinta cefalee, dureri musculare si amnezie
completa.
EEG evidentiaza in faza critica descarcari bilaterale sincrone si
simetrice.

Alte convulsii epileptice

Spasmul in flexie Sindromul West
Apare in primul an de viata, se manifesta prin contracturi clonice lente in
care se produce flexia membrelor, a trunchiului si extremitatea cefelica.
Contractia se repeta sub forma de salve la 2-3 secunde. EEG arata
inlocuirea ritmului de baza cu unde ample si lente dezordonate de forma
variabila (hipsaritmie). Evolutia ulterioara este spre encefalopatie
infantila.
Absentele(Petit-mal Forme atipice cu debut intre 5-9 ani, la copil fara
antecedente neurologice. Se manifesta prin : pierdere scurta a
constientei(5-15 secunde)
- copilul se intrerupe din activitate, are privire fixa, facies inexpresiv,
dar nu isi pierde echilibrul, dupa sfarsitul crizei isi reia activitatea.
Crizele se repeta la inceput zilnic, apoi de mai multe ori pe zi.
Petit-mal variant( sindrom Lennox-Gastaut)
Este produs de boli degenerative ale sistemului nervos central.Se
manifesta prin contractii spasmodice ale extremitatilor, unice sau
 repetate, insotite uneori de crize akinetice ( de cadere) , cu pierderea
brusca a tonusului muscular general. Evolueaza spre retard psihic.
Crizele atonice apar la copilul mic. Se manifesta prin pierdere brusca a
tonusului muscular, pana la interesarea intregii musculaturii cu durata de
5 secunde, cand toata musculatura este afectata se prabuseste, cade.
Epilepsia simptomatica cea mai frecventa la 0-3 ani. Se asociaza cu
intraziere in dezvoltarea psihomotorie, tratamentul este ineficient
INVESTIGATII
- punctia lombara + examenul LCR (nu se efectueaza la cei cu status
epilepticus, timp de 30-60 minute)
- fundul de ochi (pt depistarea hemoragiilor retiniene, in caz de hematom
subdural, corioretinita in lues, toxoplasmoza)
- echografia transfontanelara care poate furniza date referitoare la
modificarile structurale ale substantei cerebrale, aspectul sistemului
ventricular, hematoame. Identifica hemoragii cerebrale la nou-nascut
- tomografia computerizata poate depista deplasari ale masei cerebrale
ce predispune la hernierea ei, procese tumorale, anomalii structurale
- RMN(rezonanta magnetica nucleara) pentru a identifica unele cauze
organice: malformatii, edem cerebral, tumori, hemoragii
- arteriografia cerebrala este indicata pt malformatii vasculare cerebrale
(angioame, anevrisme), tromboze, stenoze
- EEG poate stabili forma clinica (focala sau generalizata ) de epilepsie,
eficienta terapeutica
- radiografie craniana simpla identifica eventuale calcificari patologice,
tumori
- tensiunea arteriala
- explorari biochimice : ionograma serica, calcemie, glicemie,
fosfatemie, magnezemie, natremie, potasemie, pH-ul sanguin, uree,
amoniemie, transaminaze, titrul anticorpilor, pentru boli genetice
cromatografia acizilor aminati, dozari enzimatice, cariotip, pt eficienta
terapeutica nivelul sanguin al medicamentelor anticonvulsivante,
examen de urina.
TRATAMENT
Scopul tratamentului este obtinerea unui control maxim al crizelor cu efecte
adverse minime. Se administraza :
- Acidul valproic, Carbamazepina .
- Se mai administreaza ACTH natural sau sintetic Synacthen
- Tratamentul se incepe cu carbamazepin 5-10 mg/kg corp.zi apoi se
creste pana la 20-40mg/kg/zi , diazepam iv sau intrarectal Desitine)
daca crizele continua dozele se pot repeta, daca nu se opresc se
 asociaza Fenitoin iv , daca crizele dureaza peste 40 de miunute se
transfera in terapie intensive pt intubatie oro-traheala si ventilatie
mecanica, iar daca crizele dureaza peste 100 de minute se face
anestezie genarala de obicei cu Thiopental.
Conduita terapeutica in criza convulsiva :
- asezarea copilului in pozitie de securitate – in decubit lateral pentru
evitarea inghitirii lichidului de varsatura si a secretiilor
- copilul va fi asezat in pat capitonat cu obiecte moi, pt evitarea
traumatismelor in timpul crizei convulsive
- permeabilizarea cailor aeriene superioare, chiar anterior pozitionarii
- oxigenoterapie ( in concentratii moderate, pt a evita hiperoxia)
- asigurarea unei vene permeabile pentru punctie venoasa pt tratament
si recoltari.
In criza se administraza :
- Diazepam, intra venos , daca nu este posibil se administreaza
Diazepam intra-rectal DESITIN La copii pana la 3 ani si sub 15 kg
greutate, 5mg/2,5 ml solutie, iar la cei de peste 3 ani si peste 15 kg
greutate 10 mg/2,5 ml soluite rectala
- Midazolam intra muscular
- In caz de repetare sau persistenta crizelor se mai poate repeta
Diazepam intra venos (maxim 3 administrari)
- In caz de rezistenta la Diazepam se poate administra Fenitoin intra
venos sau Fenobarbital intra venos
Profilaxie si recomandari pt epilepsie Copilul cu epilepsie este in
evidenta neurologului cu supraveghere stricta, in cee ace priveste
tratamentul manifestarile clinice si prognosticul de boala.
Tratamentul se va administra zilnic pe o perioada de cel putin 2-3-5- 10
ani in raport cu forma clinica si starea clinica a fiecarui copil in parte
Suprimarea completa a tratamentului se face la copii complet stabilizati
dupa 2-3-5 ani de control in accord cu familia si cu pacientul.
Vaccinarile curente (BCG, antipolio, antitetanic, antidifteric,
antirujeolic, antirubeolic sunt premise).vaccinarile antivariolic si
antiperpertusis sunt formal contraindicate la copilul cu leziuni cerebrale ,
dar dupa unii imunizare a se poate face dupa varsta de 1 an, dar dupa altii
insasi tusea convulsiv poate antrena o encefalopatie cu epilepsie si
deteriorare intelectuala Se stie insa ca febra care urmeaza dupa vaccinare
poate declansa convulsii febrile la copii predispusi.Scolarizarea poate
continua sub supraveghere stricta, orientarea scoalara si profesionala se
va face tinand cont de dezvoltarea intelectuala a copilului de trasaturile
de personlitate. Pot practica profesii ca bibliotecar, profesor , invatator,
 preot , dar fara munca la inaltime. Conducerea unor vehicule , siguranta
circulatiei – politest , pompier, jandarm nu sunt recomandate.
Tratmentul chirurgical se va efectua in caz de rezitstenta tratamentului
medicamentos el consta in interventii paleative care incerca sa
amelioreze frecventa crizelor fara sa vindece epilepsia
Intervantii curative care incearca sa extirpe leziunea si tesutul epileptic
perifocal in epilepsiile rebele, se pot efectua.

CONVULSII FEBRILE
ETIOPATOGENIE
Convulsiile febrile sunt miscari necoordonate ale corpului determinate de
dezechilibru intre procesele de excitatie si inhibitie de la nivel central,
favorizate de imaturitatea sistemului nervos central care nu este capabil
sa raspunda la cresterea temperaturii corpului determinand scaderea
pragului convulsivant cu aparitia de crize tonico-clonice generalizate
Convulsiile febrile sunt crize de tip epileptic care se produc in asociere cu
febra, dar in absenta unei infectii a sistemului nervos central (SNC).
Ele apar in perioada de varsta intre 3-6 luni-5 ani.(mai frecvent intre 1,6-
2,6 ani)
La aparitia excitabilitatii concura 3 factori :
- 1. febra
- 2. varsta copilului
- 3. factori ereditari
1.Febra convulsiile febrile apar al cresterea temperaturii brusc, cauzata de
o infectie banala bacteriana sau virala a cailor aeriene superioare :
amigdalite, faringite, laringite, bronsite , otite sau infectii urinare.
Dintre germenii patogeni fac parte virusurile : adenovirusurile, Virusul
Sicitial Respirator, Cocsakie, Influenzae, Citomegalic.
Unele afectiuni infecto-contagioase cum ar fi : rujeola, rubeola, varicela
Convulsiile apar la febra de 39,5 ºC dar si la 38,5º C.
2.Varsta Sunt mai frecvente intre 1,6-2,6 ani Aparitia lor la aceste varste s-a
explicat prin faptul ca dupa perioada de nou-
nascut cand creierul este mai curand inhibat, el devine apoi tot mai excitabil
si deci mai susceptibil la crize.
Dupa varsta de 5 ani scade frecventa convulsiilor, datorita maturizarii
cerebrale si prin diminuarea frecventei afectiunilor infecto-contagioase cu
febra mai scazuta la aceasta varsta.
3. Factorii genetici
Majoritatea studiilor familiale considera ca susceptibilitatea la convulsii
febrile se transmite cel mai ades autosomal dominant cu o penetranta
incompleta si o expresivitate legata de varsta. In 1909 Wallace a incriminat
ca o gena a convulsiilor febrile(CF) ar fi pe cromozomul 19 iar studiile lui
Bercovici au identificat o alta gena pe cromozomul 8q 13-21.
Convulsiile febrile sunt considerate un raspuns la o febra mare instalata
brusc, la un copil predispus genetic, in perioada de varsta in care pragul
convulsivant al creierului imatur este scazut.
Convulsiile febrile sunt :
1. Convulsii febrile simple :
- sunt cele mai frecvente(95%)
- apar intre 6 l -5ani
- sunt unice in 24 de ore
- au durata de sub 15 minute
- sunt bilaterale de tip tonico-clonic generalizate, sau numai clonice
- apar la copii fara anomalii neurologice, fara retard psihic
- apar la crestera brusca a temperaturii corpului > 38,5 º C
- nu sunt urmate de deficit postcriti
- apar la cei fara antecedente familiale de convulsii febrile

Convulsiile febrile complexe

- sunt mai rare ( 4-5%)
- apar de obicei inainte de 1 an
- se repeta in decursul unei zile
- au durata mai mare de 15 minute
- sunt unilaterale ( de hemicorp)
- apar la copii cu dezvoltare neurologica anormala
- sunt urmate de deficit postcritic
INVESTIGATII
- punctia lombara : se efectueaza
la copii sub 6 luni obligatoriu,
recomandata la cei sub 18 luni,
atunci cand intarzie insanatosirea,
cand exista cea mai mica suspiciune asupra vreunui semn de meningita,
daca CF apar in cursul celei de a doua zi de boala,
daca aspectul clinic este de convulsie complicata.
- EEG are valoare limitata pt diagnostic deoarece modificarile la
aceasta investgatie nu ar avea valoare prognostica pt o epilepsie
ulterioara, modificarile EEG sunt mai curand o expresie a
predispozitiei genetice decat indicatorul unei epilepsii ulterioare, deci
in practica se efectueaza
- radiografia craniana
 - biochimie : calcemia, glicemia, doar daca istoricul sau tablou clinic o
indica
- tomografia computerizat si RMN, pot fi utile, dar nu sunt indicate de
rutina
TRATAMENTUL
- in criza acuta
- se aseaza copilul in decubit lateral pt eliberarea cailor aeriene
superioare si eliminarea secretiilor
- abordarea unei vene
- administrarea Desitin- Diazepam 0,5 ml/kg intrarectal sau intravenos
- oxigenoterapie
- scaderea febrei prin administrarea de antipiretice (acetaminofen,
ibuprofen, algoclmin, impachetari hipotermizante, bai calde)
- linistirea familiei inspaimantata
- tratamentul profilactic cand copilul are peste 38 de grade se
administreaza antitermice
- Desetin –diazepam 0,2-05 mg/kg corp/zi pe toata perioada febrei si
inca 2 zile de afebrilitate
- terapia continua, astazi nu se mai administreaza deoarece prezinta
efecte adverse (agitatie, deprimarea functiilor cognitive, insuficienta
hepatica, si pancreatica)
- totusi in cazul convulsiilor febrile complexe se poate administra
fenobarbital sau Valproat de sodiu , la cei cu risc crescut cu convulsii
peste 15 minute sub 1 an varsta
PrognosticRiscul unor Sechele neorologice si mintale este micla copilul
normal anterior, exista insa studii care rapaorteaza complicatii dupa
convulsiile febrie cum ar fi hemiplegii, diplegii, coreoatetoza. Dar riscul cel
mai de temut este cel al unei posibile epilepsii ulterioare

Aceste afectiuni au mai fost denumite si comitialitate, morbus sacer(bola

sacra). Morbus sacer era cunoscuta in trecut considerandu-se ca ar fi o
afectiune mai frecvent intalnita la persoanele din inalta societate, a zeilor.
Observatie interesanta
Conform ultimilor cercetari publicate de jurnalul PNAS(Proceedings of the
National Academy of Sciences), o echipa de cercetatori de la Universitatea
Leeds sustin ca o mutatie genetica a genei ATP1A3 poate duce la o forma
severe de epilepsie la soareci. Dupa parerea acestora exista o potrivire de
99% intre versiunea genei la oameni si la soareci. Aceasta echipa a
concluzionat ca gena ATP1A3 importanta in reglarea nivelului de sodiu si
potasiu din creier este cea care poate declansa epilepsia si se poate transmite
de la parinti la copii. Dezechilibrele dintre cantitatile de sodiu si potasiu au
fost de mult banuite ca pot conduce la epilepsie. Acest studiu este primul
care arata, dincolo de orice indoiala, ca un deficit al genei ATP1A3 este
responsabil de epilepsie.
STATUS EPILEPTICUS ( STAREA DE RAU EPILEPTIC )
.Reprezinta criza sau succesiune de 2 sau mai multe episoade critice cu
durata de 20-30 de minute fara dobandirea constientei. Crizele sunt separate
de un interval liber foarte scurt.
Statusul epileptic apare din cauza :
-intreruperii tratamentului, subdozarea medicamentelor, marirea intervalului
de administrare al medicamentelor
- traumatism cerebral
- abuz de toxice: alcool, droguri, fumat
Manifestari clinic
- bolnavul prezinta crize subintrante, insotite de pierderea constientei +
cianoza tegumentelor si mucoaselor
- febra care poate fi datorata unei meningite sau altor factori infectiosi
- cardiovascular : tahicardie si HTA
- respirator respiratie sterturoasa, polipnee, dispnee
- manifestari neurologice cu deviere conjugate a globilor ocular,
refelexe corneene anormale
TRATAMENT
- pozitionarea in decubit lateral, asezat pe o suprafata capitonata, moale,
cu capul flectat spre spate, impiedicand ighitirea limbii
- aspirarea secretiilor cu sonda din cavitatea bucala si nas
- daca nu se ventileaza plamanii corect, se efectueaza intubatia oro-
traheala
- monitorizarea PaO2, PaCo2, glicemia, calcemia, ionograma serica,
echilibrul acido-bazic (proba Astrup)
- medicatia anticonvulsivanta Diazepam iv sau intra-rectal Diazepam-
Desitine
- medicatie alternativa Lorazepam, Midazolam, Fenobarbital, Acid
valproic
In caz de rezistenta :
- agenti anestezici inhalatori Pentobarbital
- reechilibrarea hemodinamica cu glucoza 33%, solutii electrolitice
Dextran
- corectarea echilibrului acido-bazic cu bicarbonate de sodiu 8,4%
- combaterea edemului cerebral cu Manitol, antiinflamator
Dexametazona