Alveolita alergică extrinsecă

AAE/PH
Plămânul de fermier, boala cultivatorilor
de ciuperci, boala crescătorilor de
păsări etc (33 de afecțiuni!!)
 Definiție AAE/PH
• Alveolitele alergice extrinseci (AAE), cunoscute
şi sub numele de pneumonitele prin
hipersensibilizare (PH) sunt afecțiuni
caracterizate prin inflamația pereților alveolari
şi a căilor respiratorii distale (cauzate de un
mecanism imun, de hipersensibilizare),
produse prin inhalarea de pulberi organice,
de origine animală, vegetală sau chimică,
foarte fin dispersate.
!!!Afecțiune eminamente profesională
• !!!!Majoritatea AAE apar în context
profesional, o parte fiind dependente de un
anumit sezon agricol.
• Apar predominant la persoane non-atopice şi
sunt condiţionate de reactivitatea imunologică
individuală şi de natura materialului inhalat.
• AAE iau forme asemănătoare, de pneumonie
acută sau subacută interstiţială!!!!, cu aspect
histologic de tip granulomatos.
• Studiile arată că între 5-15% dintre persoanele
expuse vor face boala, iar dintre aceştia
majoritatea nu fumează!!!.
• Intensitatea manifestărilor și agresivitatea lor
depinde cantitatea de antigen la care este
expus individul.
• O expunere bruscă la o cantitate ridicată de
pulberi duce la apariţia manifestărilor clinice
în câteva ore.
 Etiologia
Mare varietate de antigene:
• bacterii, fungi, amoebe,
• proteine aviare (urină, dejecţii, pene),
• substanţe chimice (piretru, diizocianaţi),
• medicamente (pulberea de retrohipofiză,
săruri de aur, amiodarona).
 Factori favorizanți
• factori care ţin de organismul uman:
- vârsta – boala e mai frecventă la adulţi,
reactivitatea imunologică individuală;
• factori ai condiţiilor de muncă:
- existenţa şi utilizarea mijloacelor de
protecţie respiratorie,
- frecvenţa şi intensitatea expunerii,
- particularităţile sezoniere.
 Patogenie
• Incomplet elucidate
• Antigenele inhalate pot produce la persoane susceptibile
reacţii de tip III şi IV.
• Este presupusă implicarea unui grup de factori:
• cei genetici (o frecvenţă crescută a haplotipului HLA în cazul
plămânului de fermier),
• cei infecţioşi (inflamaţia căilor respiratorii favorizează
absorbţia antigenelor),
• cei toxici (fumatul, utilizarea hexaclorbenzenului ca
dezinfectant al cuştilor de porumbei),
• cei imunologici (mecanism imunologic de tip III – formarea
de complexe imune şi activarea clasică a complementului).
• Prezenţa precipitinelor ( IgG și IgM)se corelează cu
expunerea, 50% dintre indivizii expuşi producând
precipitine fără să dezvolte neapărat şi manifestări
clinice.
• S-au constatat însă şi cazuri de boală cu absenţa
precipitinelor, presupunându-se activarea alternativă a
complementului de către antigenul inhalat.
• Elementele pivot ale reacţiilor de tip IV ar fi
macrofagele alveolare, limfocitele T şi citokinele (MIF,
BF, FGF), care vor duce la formarea granuloamelor şi a
leziunilor de fibroză.
 Morfopatologie
• 1.Iniţial este de infiltrat limfocitar al nivelul
pereţilor alveolari,
• Apoi i se asociază un proces de alveolită
macrofagică.
• Leziunile granulomatoase se formează spre
sfârşitul fazei acute, printr-o aglomerare de celule
gigante de tip Langhans, celule epitelioide,
macrofage, limfocite şi monocite.
• 2. În stadiul al doilea, aparţinând fazei cronice, se
asociază fibroza interstiţială difuză şi, mai rar,
fenomene de bronşiolită obliterantă.
 Tabloul clinic
• depinde de frecvenţa şi intensitatea expunerii la
antigen şi de reacția gazdei.
• Forma acută urmează unei expuneri intermitente, dar
intense, la pulberi organice. După 4-8 ore apar
manifestări acute de tip pseudogripal sau
pseudoinfectios ( febră, dureri musculare, cefalee, tuse
seacă, dispnee); examenul obiectiv decelează raluri
crepitante difuze, mai rar wheezing.
• Evoluţia este spre remisiune în câteva ore sau zile, dar
se poate şi agrava, ducând la insuficienţă respiratorie
severă cu hipoxie, hipocapnie si opacități alveolare
difuze.
• Forma subacută apare după expunerea
repetată la cantități mici de antigen şi
evoluează spre manifestări acute respiratorii.
• Se instalează tusea cu caracter persistent,
dispneea progresivă, subfebrilităţile şi
manifestările generale: stare generală alterată,
scădere în greutate, inapetență.
• Forma cronică este rară, dar ireversibilă,
• are manifestări de boală cronică pulmonară:
tuse, dispnee progresivă, cianoză, hipocratism
digital şi pierdere ponderală.
• Evoluează spre hipertensiune pulmonară şi
insuficienţă cardiacă dreaptă.
 Diagnosticul pozitiv
• expunerea profesională (anamneza
profesională, determinările de noxe în aerul
respirabil, vechimea la locul de muncă
respectiv);
• tabloul clinic;
• explorările paraclinice şi de laborator.
• Explorarea funcțională ventilatorie evidenţiază
o disfuncție restrictivă (scad volumele
pulmonare, complianța si capacitatea de
transfer a gazelor şi/sau hipoxemie şi
hipercapnie).
• Testul de provocare bronşică este urmat de o
scădere a capacităţii vitale (CV) şi a factorului
de transfer (tulburarea difuziunii) la 4-6 ore
postinhalator.
• Examenul radiologic pulmonar arată un aspect normal
sau opacităţi difuze, incomplet delimitate, bazale, sau
microopacităţi miliare, granulare, care dispar în 2-3
săptămâni sau în câteva luni.
• Computer – tomografia evidenţiază în formele cronice
multiplii noduli centrolobulari cu diametru de 2-4 mm
si arii de hipertransparenţă.
• Biopsia pulmonară este rar indicată, dar demonstrează
prezenţa leziunilor de pneumonie interstiţială
granulomatoasă, pe care o diferenţiază de alte forme
de reacţii pulmonare interstiţiale.
• Investigaţiile imunologice – detectarea
precipitinelor serice prin imunoelectroforeză sau
tehnici imunoenzimatice indică expunerea la
antigen, dar nu prezenţa bolii.
• Lavajul bronşiolo-alveolar cu analiza citologică a
fluidului este bogat în limfocite şi cu o populaţie
macrofagică scăzută. Proteinele totale în acest
fluid sunt crescute, raportul IgG/albumine
crescut, iar IgG şi IgM apar deasemenea crescute.
 Testul de provocare bronşică
• Testul de provocare bronşică e pozitiv la
inhalarea extractului din antigenul suspectat.
• Evoluţia răspunsului poate fi bifazică, cu o
etapă imediată şi una tardivă, atunci când
sunt implicate şi mecanisme de tip I (IgE).
• Testele cutanate pot fi de folos, dar pot da şi
erori la utilizarea unor extracte antigenice
necorespunzătoare.
 Diagnosticul diferențial
• se face cu pneumoniile infecțioase,
• sarcoidoza,
• micozele pulmonare,
• reacţiile pulmonare la medicamente,
• fibroza interstițiala difuza idiopatică,
• boala de siloz prin expunere la oxizi de azot
etc.
 Tratamentul
• Cheia tratamentului AAE este întreruperea
expunerii la antigenele implicate.
• Formele acute şi subacute se pot vindeca complet
fără o terapie specifică, după mai multe luni.
• În manifestările acute severe se administrează
glucocorticoizi (Prednison 1mg/kg corp/zi 7-14
zile, cu scădere progresivă) şi oxigenoterapie.
• În fazele cronice se vor trata episoadele acute
simptomatic şi cu glucocorticoizi, precum şi
complicaţiile cardiovasculare.
 Profilaxia
• În primul rând tehnico-organizatorică:
respectarea valorilor limită admisibile pentru expunerea
profesională la fiecare tip de pulbere,
modernizarea şi automatizarea activităţilor în ferme,
utilizarea corectă a echipamentului individual de protecţie;
• Medicală, prin:
efectuarea examenelor medicale periodice, a spirometriei
şi radiografiei pulmonare standard,
Contraindicaţiile expunerii la pulberile cu acţiune
sensibilizantă: boli cronice ale căilor respiratorii superioare,
bronhopneumopatii cronice, inclusiv astmul bronşic (în
funcție de rezultatele spirometriei).