Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
CURS 5
• Proliferarea unei clone neoplazice de malignitate joasa derivata dintr-o celula stem pluri
sau multipotenta
• Caracteristici:
- prezinta splenomegalie
- fibroza reactiva
• DEFINITIE
1
• Exista leucemii mieloide cronice fara crs Ph (copii, batrini, iradiati) care prezinta
rezistenta la tratament (alte translocatii)
• Gena noua (5' - bcr + 3' - abl) determina sinteza unui ARNm nou, hibrid rezultatul fiind
sinteza de proteine noi cu activitate anormala a tirozin-kinazei ce vor determina o
diviziune celulara permanenta nestopata
• ETIOLOGIE
1. Radiatii ionizante
2. Substante chimice
(Benzen).
3. Infectii virale
• EPIDEMIOLOGIE
B:F = 1,4-2,2 : 1
TABLOU CLINIC
• Asimptomatici (~ 40%)
2
- insidios cu febra, astenie, scadere ponderala,
transpiratii nocturne, jena in hipocondrul sting
• Perioada de stare
- intoleranta la caldura
- prurit
• Obiectiv:
- hepatomegalie
- nefromegalie, hematurie
PARACLINIC
3
• FAL /0 (N=20 - 60) - acumulare de neutrofile senescente.
- stadializarea bolii
• lizozimului
EVOLUTIE - 3 faze;
- splinei
- febra neinfectioasa
4
- in greutate cu mai mult de 10%
- FAL
- anemie progresiva
- nr de trombocite
- aparitia mielofibrozei
- Bl in MO > 30%;
- LA limfoblastica, (25%)
- daca se obtine remisiune sub tratament in aceasta faza recaderea apare precoce, dupa
citeva luni
PROGNOSTIC
- 10 ani (IFN)
5
COMPLICATII
2. anemii
3. infectii
4. hemoragii
5. ulcere gastro-duodenale
- suferinta neurologica,
- insuficienta cardiaca.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- splenomegalie importanta
6
- eritrocite in picatura
- cresterea FAL
- BOM - fibroza.
• 3. Policitemia vera
- adenopatii
- infiltratii cutanate
- infectii recidivante
- scaderea nr de trombocite
TRATAMENT
• Faza cronica
1. Chimioterapie
RA:
- fibroza pulmonara
7
- avantajul -are efect imediat avind indicatie in formele cu
ale nr. de L
- intirzie acutizarea
- Dasatinib, Nilotinib
Faza accelerata
- Hidroxiuree 3g/zi
• Faza acuta
8
• Policitemii :
- variante de Hb,
- primare
• Cresterea masei globulare totale este peste 36 ml/kg (barbati), respectiv 32 ml/kg (femei)
TABLOU CLINIC
• hiperviscozitatea determina:
• eritromelalgie
9
• HTA
PARACLINIC
• masa globulara
DIAGNOSTIC
Criterii de diagnostic:
MAJORE
3. Splenomegalie
MINORE
10
4. Nivelul vitaminei B12 in ser (>900 p.g./ml) si al proteinei ce
leaga vitamina
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- sindrom Pickwick
• dopaj cu Epo
• stimulare cu androgeni
TRATAMENT
11
1. Flebotomii 300 - 500 ml la 2-3 zile Ht 40 - 45% + Glucoza/ Dextran,
2. Tratament citoreductiv
- splenomegalie importanta
- L >50.000/mm3
- Tr >1.000.000/mm3
4. Simptomatic
• EVOLUTIE
1. faza de eritrocitoza
12
• Policitemia vera se poate transforma in alt SMPC (mielofibroza)- ~10%
• Cauze de deces:
- leucemii acute
TROMBOCITEMIA ESENTIALA
• TABLOU CLINIC
1. Hemoragii cutaneo-mucoase
2. Manifestari vaso-ocluzive:
4. Prurit tegumentar.
13
• PARACLINIC
- anizotrombocitoza
- bazofilie
- FAL normala
- acid uric
-K
- histaminei in singe
cariotip 21 q-.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
hemolize
boli maligne
14
postoperator (postsplenectomie)
anemia feripriva
2. SMPC
- tablou leucoeritroblastic
- sideroblasti inelari
- del 5 q-
TRATAMENT
2. fosfor 32
- Busulfan 2 - 6 mg/zi
15
Splenectomia este contraindicata (se face numai in tromboza de vena
splenica)
EVOLUTIE
• Clona celulara anormala determina formarea de Mgk anormale care vor elibera factori
stimulatori ai fibroblastilor cu fibroza medulara secundara.
ETIOLOGIE
1. forma primara
- imunosupresive (Busulfan)
- neoplazii
- boli de colagen
- raze X
TABLOU CLINIC
Debutul bolii :- astenie, dureri osoase, dureri in hipocondrul sting - rar prin
infarct splenic
16
- paloare, subicter
- purpura
- hipertensiune portala
- adenopatii
2. cu pancitopenie
PARACLINIC
- eritroblasti
- FAL /
17
- fibroza reticulinica sau colagenica
• acidului uric
• histaminei
• LDH,
• bilirubinei,
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- cromosom Ph
3. Sindroame mielo-displazice
4. Carcinom metastatic
TRATAMENT
18
Danazol 200-800 mg /zi
- cu splenomegalie giganta
- hipertensiune portala
- hipercatabolism important
19