LEZIUNILE (distrofiile)

EXTRACELULARE i MIXTE

Manifestrile morfologic i biochimice:

1) acumularea in celule i/sau spaiile intercelulare a unor substane chimice obinuite n cantiti excesive fa de normal; 2) scderea coninutului unor substane structurale care se ntlnesc n condiii fiziologice; 3) stocarea unor substane normale, dar n locuri n care ele nu se ntlnesc n mod obinuit; 4) apariia i depozitarea n celule sau/i n compartimentul interstiial a unor substane care nu se ntlnesc n organism n condiii normale.

Mecanismele morfogenetice stereotipe ale distrofiilor: 1) Infiltraia; 2) Decompoziia (faneroza); 3) Transformaia; 4) Sinteza patologic.

DISTROFIILE EXTRACELULARE

tulburrile metabolice au loc n substana fundamental i elementele fibrilare ale esutului conjunctiv, ndeosebi n stroma organelor i pereii vaselor (distrofii mezenchimale sau stromovasculare)

Clasificarea:
I Proteice: a) intumescena mucoid; b) intumescena fibrinoid; c) hialinoza; d) amiloidoza. II. Lipidice a) tulburri ale metabolismului grsimilor neutre: - generalizate: obezitatea; caexia; - localizate: lipomatozele (adipozitile) segmentare i lipodistrofia regional; b) tulburri ale metabolismului colesterolului i esterilor lui (n ateroscleroza arterelor i xantomatoza hipercolesterolemic familial); III. Glucidice: a) distrofia mucoas mezenchimal (mixomatoza esuturilor); b) mucopolizaharidozele (boala Hurler, gargoilism)

DISTROFIILE EXTRACELULARE PROTEICE

Intumescena mucoid - leziunea superficial i

reversibil a esutului conjunctiv.
Are loc acumularea i redistribuirea glicozaminglicanelor (acidului hialuronic) n substana fundamental creterea permeabilitii vaso-tisulare infiltrarea substanei fundamentale cu proteine plasmatice, hidratarea i intumescena esutului interstiial.

Structura fibrelor colagene este pstrat, fasciculele sunt tumefiate, spaiile interfibrilare lrgite (edem mucoid, cromotrop sau mixomatos)

La coloraia cu albastru de toluidin focarele distrofice se coloreaz metacromatic n liliachiu-violaceu sau rou (ca mucinele), pe fundalul albastru (ortocromatic) al esutului conjunctiv intact

(de aici i denumirea de intumescen muciod)

Intumescena fibrinoid - leziune ireversibil a

esutului conjunctiv. Are loc distrucia substanei fundamentale i a fibrelor colagene, creterea pronunat a permeabilitii vaso-tisulare i formarea fibrinoidului. Fibrinoidul - substan complex, format din proteine i polizaharide, care apar n urma degradrii fibrelor colagene i a substanei fundamentale i din plasma sanguin. Componentul principal al fibrinoidului este fibrina

Consecinele:

- scleroza; - hialinoza; - necroza

Hialinoza extracelular
apariia n esuturi a hialinului - o mas semitransparent, albicioas, de consisten dur, asemntoare cartilajului hialin, care se depoziteaz extracelular.

Este o protein fibrilar, care microscopic apare astructurat, omogen, eozinofil, rezistent la aciunea enzimelor, acizilor, bazelor.

Se poate dezvolta n consecina urmtoarelor procese patologice: a) intumescenei fibrinoide, b) imbibiiei plasmatice (plasmoragiei), c) inflamaiei cronice, d) necrozei, e) sclerozei. Dup localizare se distinge: I) hialinoza vaselor; II) hialinoza esutului conjunctiv propriu-zis.

Hialinoza vaselor - se afecteaz arterele de

calibru mic i arteriolele. Este precedat de creterea permeabilitii vasculare i imbibiia plasmatic (plasmoragia) a pereilor vaselor.
Hialinul vascular se formeaz din precursorii plasmatici, n special din proteinele plasmei sanguine, acumulndu-se iniial subendotelial.

Se observ cel mai frecvent n hipertensiunea arterial i diabetul zaharat.

Hialinoza esutului conjunctiv este precedat de

intumescena fibrinoid.

Hialinul se formeaz din masele de fibrinoid.

Cel mai caracteristzic exemplu - scleroza i hialinoza valvulelor inimii n reumatism i alte boli reumatice

Distrofiile extracelulare lipidice

OBEZITATEA: a) Alimentar cauzat de alimentaia n exces i hipodinamia

(sedentarismul).

b) Cerebral n diferite tumori cerebrale, traumatisme, infecii

neurotrope.

c) Endocrin n diferite procese patologice ale glandelor endocrine, de

ex.

- n hipercorticism hipersecreia de hormoni corticosteroizi (adenom

bazofil al hipofizei sau tumori hormonal active ale corticosuprarenalelor);

- n hipotiroidism - scderea funciei glandei tiroide (mixedem); - n hipogonadism - hiposecreia de hormoni androgeni
(procese inflamatorii, tumori ale testiculelor, n cazuri de castrare, n climax);

- n hiperinsulinism hipersecreia de insulin (adenom din

celulele beta ale insulelor pancreatice);

d) Ereditar cauzat de defecte

ereditare).

genetice (inclusiv enzimopatii

DISTROFIILE MIXTE dereglarea metabolismului att n parenchimul organelor i esuturilor (intracelular) ct i n stroma conjunctiv (extracelular)

Distrofiile proteinelor mixte: a) cromoproteinelor, b) nucleoproteinelor, c) lipoproteinelor, d) glucoproteinelor). Distrofiile minerale

Clasificarea cromoproteinelor

Feritina - feroprotein, care este depozitul

principal de fier n organism; se formeaz n organele sistemului reticuloendotelial (n ficat, splin, limfoganglioni). Nivelul este crescut n hemosideroze.

Hemosiderina - pigment de culoare brun, care

conine fier. Se formeaz intracelular n celulele reticuloendoteliale (sideroblati). n hemoragii apare n primele 24 de ore. Nivelul este crescut n hemosideroza generalizat i local i n hemocromatoz.

Bilirubina
pigment de culoare galben, nu conine fier.
B. indirect (liber, neconjugat) se formeaz n celulele reticuloendoteliale, ulterior este eliminat n plasma sanguin.

B. direct (conjugat) se formeaz n hepatocite prin conjugarea bilirubinei libere cu acidul glucuronic i este excretat n bil.
Nivelul este crescut n ictere.

Hematoidina - pigment de culoare portocalie, nu

conine fier. Este identic bilirubinei, se mai numete bilirubin tisular. Se acumuleaz extracelular n zonele cu aport limitat de oxigen, ndeprtate de esuturile viabile, mai ales n masele necrotice. n focarele hemoragice se formeaz peste 5-10 zile dup hemosiderin. Se depisteaz n hematoame vechi, infarcte hemoragice, hemangioame n zonele lor centrale, situndu-se liber n masele necrotice. n focarele hemoragice mari la periferie se depisteaz hemosiderina, iar n centru hematoidina.

Reacia Pearls pentru identificarea hemosiderinei: la tratarea seciunilor cu ferocianur de potasiu i acid clorhidric se formeaz granule albastre de fericianur de fier (se mai numete albastru de Berlin sau de Prusia).

Hematinele:
a)Hemomelanina sau pigmentul malaric - pigment de culoare brun-neagr, conine fier. Se formeaz n eritrocite sub aciunea plasmodiilor malariei. Nivelul este crescut la bolnavii de malarie (hemomelanoz). Dup distrugerea eritrocitelor nimerete n snge i este fagocitat de macrofage. b) Hematina clorhidric - pigment brun-negru, conine fier. Se formeaz sub influena enzimelor digestive i a acidului clorhidric din sucul gastric. Se acumuleaz pe fundul eroziunilor i ulcerelor gastrice, redndu-le o culoare neagr; c) Pigmentul de formol - pigment brun-negru, care se formeaz n esuturile fixate n formalin acid

Porfirina - nu conine fier;

se depisteaz n cantiti mici n snge, urin, esuturi; mrete sensibilitatea pielii la lumin;
nivelul este crescut n porfirie, care poate fi nnscut sau dobndit

Distrofiile mai frecvente ale pigmenilor hemoglobinogeni: a) hemosideroza generalizat i local, b) hemocromatoza, c) icterul, d) hemomelanoza, e) porfiria.

Hemosideroza generalizat
este cauzat de hemoliza intravascular a eritrocitelor. Se ntlnete n anemii hemolitice, leucoze, boli infecioase grave, intoxicaii (de ex. cu venin de arpe), transfuzii de snge incompatibil.
Are loc depozitarea hemosiderinei n celulele sistemului reticuloendotelial i a organelor parenchimatoase. Concomitent se observ creterea sintezei de feritin i bilirubin.

Macroscopic organele afectate (splina, ficatul, mduva osoas, limfoganglionii, rinichii) au o culoare ruginie. Microscopic n citoplasma celulelor se depisteaz granule de hemosiderin

Hemosideroza localizat
este cauzat de hemoliza extravascular a eritrocitelor. Se observ n hemoragii, infarcte hemoragice, staza venoas cronic a organelor i esuturilor. Morfologic se observ depozitarea localizat a hemosiderinei n diferite organe i esuturi, care le red o culoare brun-cafenie. Microscopic n citoplasma celulelor mezenchimale i epiteliale se depisteaz granule de hemosiderin.

Sufuziunile sanguine subcutanate au iniial culoare albastr-violet (vnt), iar n decurs de 7-10 zile capt o nuan glbuie-verzuie datorit formrii consecutive a diferiilor pigmeni hemoglobinogeni: - hemosiderinei (culoarea brun), - hematoidinei (culoarea galben), - biliverdinei (culoarea verzuie).

Hemocromatoza primar
este o tezaurismoz cu caracter familial, cauzat de un defect nnscut al enzimelor, care regleaz utilizarea (metabolismul) fierulului n organism.
Are loc absorbia excesiv a fierului exogen (alimentar) n duoden. Coninutul de fier n organism crete de zeci de ori. Semnele cardinale: 1) ciroza hepatic pigmentar, 2) coloraia brun (bronzat) a pielii, 3) diabet zaharat [=diabet bronzat] i 4) cardiomiopatie

Hemocromatoza secundar
cauzat de utilizarea insuficient a fierului n procesele de hematopoiez. Se observ n cazurile de hemoliz masiv a eritrocitelor, aport excesiv de fier alimentar, n transfuzii repetate de snge, hemoglobinopatii.

Icterul:
a) hemolitic (prehepatic) cauzat de hemoliz intravascular a eritrocitelor; b) hepatic (parenchimatos) n patologii hepatice (hepatite, ciroz, necroza masiv) c) mecanic (subhepatic, obstructiv) cauzat de dereglarea permeabilitii cilor biliare (staza biliar). Se ntlnete n calculoz biliar, tumori, parazii, malformaii, metastaze de cancer n limfoganglionii hilului hepatic, tumori de cap de pancreas, tumori ale papilei duodenale /ampulei Vater/, aderene).

Porfiria nnscut este cauzat de

tulburarea metabolismului porfirinelor n organism datorit insuficienei ereditare a enzimelor care regleaz metabolismul porfirinelor n eritroblati i ficat. Are loc creterea nivelului de porfirine n snge i urin i depozitarea lor n esuturi. n piele - eritem, fotodermatit, ulceraii, cicatrice, focare depigmentate

Clasificarea melanozelor:
I Hipermelanozele generalizate i locale: a) boala Addison (insuficiena cronic a suprarenalelor n tuberculoz, amiloidoz, tumori), b) xerodermia pigmentar (xeroderma pigmentosum) patologie ereditar; b) pete hiperpigmentate [efelide (pistrui), lentigo, cloasma gravidelor, acantosis nigricans] c) nevi pigmentari, d) melanomul

II Hipomelanozele generalizate i locale:

a) albinismul insuficiena nnscut a tirozinazei, absena melaninei n melanocite; b) leucodermia sau vitiligo n boli endocrine, sifilis, arsuri, procese autoimune, poate fi nnscut (patologie ereditar) [numrul melanocitelor n piele este redus]

Lipofuscinoza
acumularea lipofuscinei n organe i esuturi se observ n afeciuni caectizante, atrofia senil (pigment de uzur), hipoxie;
Se afecteaz mai frecvent miocardul, ficatul, creierul, corticala suprarenalelor

Podagra este cauzat de patologia dobndit sau

ereditar a metabolismului nucleoproteinelor.
Leziunea patognomic este toful gutos = depozite de sruri de acid uric, nconjurate de inflamaie reactiv perifocal cu macrofage, limfocite, fibroblati i celule gigante polinucleate de corpi strini. Se afecteaz articulaia cotului, genunchiului, degetelor, urechea etc.

CALCINOZA PATOLOGIC: Calcinoza distrofic (petrificarea) se ntlnete n esuturile neviabile, necrozate, nivelul de calciu n plasma sanguin fiind normal. Are loc n tuberculoz, ateroscleroza arterelor, sifilis, cicatrice postinfarctice etc.

Calcinoza metastatic (metastaze calcaroase) este cauzat de excesul de calciu n plasma sanguin (hipercalcemie) determinat de mobilizarea calciului din oase sau de tulburarea proceselor de eliminare a calciului din organism. Se observ n adenom paratiroiodian, tumori i fracturi osoase, osteoporoz, nefrit cronic.

Pentru depistarea calciului se folosete reacia Koss cu nitrat de argint se coloreaz n negru

Calculogeneza:
I - factorii generali tulburri ale metabolismului lipidic, mineral, proteic, glucidic. Un anumit rol au caracterul alimentaiei, calitatea apei potabile, zona geografic, factorii ereditari.

II - factorii locali: 1) leziuni inflamatorii ale organelor cavitare; 2) dereglarea proceselor de secreie i de reabsorbie; 3) retenia i condensarea secreiilor.