Sunteți pe pagina 1din 71

 Structură piramidală

◦ Greutate = 4 - 8 g
◦ Dimensiuni 2/5/1 cm

 Structura
◦ Glomerulată  15%
◦ Fasciculată  75%
◦ Reticulată  10%
Mineralocorticoizi O
CH2OH

Aldosteron HO
C O
CH

Steroizi
Cholesterol
O
CH2OH
C O
HO OH
Glucocorticoizi
Cortizol
O
O

Androgeni
DHEA
HO

OH
OH
OH - CH - CH2 - NH – CH3
colesterol
20-22

 5- 17 17-OH 17 Dehidro- 17


Androstendiol
pregnenolon OH pregnenolon DH epiandrosteron HSD
3HSD 3HSD 3HSD 3HSD

17 17-OH 17 17
Progesteron Androstendion Testosteron
OH progesteron DH HSD
21OH 21OH arom arom

deoxi- 17
deoxicortisol Estrona Estriol
corticosteron HSD
11OH 11OH
11HSD
Corticosteron Cortizol Cortizon
18OH

18OH
corticosteron
18oxid

Aldosteron
Harvey Cushing
1869-1939
 Definiție -
hipersecreție non-
frenabilă de cortisol

 Etiologie
◦ adenom hipofizar
secretant de ACTH
◦ tumoră suprarenală
◦ hiperplazie difuză a
suprarenalelor
◦ hipercorticism
paraneoplazic
prevalenta Ponderea
adult/ copil %

ACTH dependente
Hipofizar (boala Cushing) 1,2 – 1,7 / 68 / 35
Ectopic (ACTH, CRH) milion . an 14 - 15
Iatrogen (tratament cu ACTH)

ACTH independente
Adenom de suprarenala 0,6/mil.an 9-10 / 51
Carcinom de suprarenala 0,2/mil.an 8 / 14
Hiperplazie macronodulara
bilaterala ACTH independent
(AIMAH)
Afectare nodulara primara
pigmentata asociata cu sd.Carney
Sd.McCune Albright
Iatrogen (tt cu glucocorticoizi)
CRH

ACTH 

Cortizol 
Ritm circadian pierdut
-
CRH 

ACTH 

Aldosteron 
Cortizol 
Ritm circadian pierdut
 Obezitate facio-
tronculară
 Vergeturi
 Amiotrofie
 Osteoporoză
 HTA
 Diabet zaharat
 Amenoree
 Depresie
 Hirsutism
 Subţierea pielii  Echimoze
 Semnul taburetului
 Dozarea cortisolului plasmatic
 Dozarea cortisolului liber urinar (CLU)
 Dozarea cortisolului salivar
 Dozarea ACTH
 Ecografia renală și suprarenală
 Scintigrafia cu iod-colesterol
 CT abdominal
 RMN hipofizar
Chiasma Hipofiza
 Chirurgical

 Neurochirurgie

 Medical-OP’DDD, ketoconazol

 Radioterapie
La diagnostic

După vindecare
http://www.univadis.fr/medical_and_more/BraunwaldPl
usFigures-Volume=479&Chapter=4561
 Definiție
◦ deteriorarea
secreției hormonilor
suprarenalieni de
cauză primară
(distrucție a
suprarenalelor) sau Prima descriere
secundară (lipsa
 Thomas Addison 1855
stimulării de către
ACTH)
 Etiologie
◦ TBC
◦ Autoimună
◦ Iatrogenă
◦ Hemoragie
◦ Infectii
◦ Boli infiltrative
1928-1938 1962-1972

Idiopatică (autoimună) 17 78
Tuberculoasă 79 21
Alte 4 1

Miller si Tyrel, Felig 1996

Tuberculoza Alte cauze –


Atrofia suprarenalelor metastaze, Hemoragii
suprarenaliana
histoplasmoza
SIMPTOME
Astenie, fatigabilitate 100 %
Anorexie 100 %
Simptome gastro-intestinale 56 – 92 %
Foame de sare 16 – 19 %
Ameteli la schimbarea posturii 12 %
Dureri musculo-articulare 6 – 13 %
SEMNE
Scadere in greutate 100 %
Melanodermie 92 – 94 %
Hipotensiune arteriala: 88 – 94 %
TAS<110mmHg 10 – 20 %
Vitiligo 8%
Hiperpigmentarea tegumentelor Vitiligo
 Dozarea cortisolului plasmatic
 Dozarea cortisolului liber urinar (CLU)
 Dozarea ACTH
 Na↓, K↑, anemie, hipoglicemie
 Tratarea cauzei
 Tratamentul substitutiv
◦ Hidrocortizon 20-30 mg/zi în 2-3 prize
◦ Prednison 5-7,5 mg/zi în 2 prize
◦ Astonin (mineralocorticoid) 1cp/zi

◦ ! Dieta normosodată
 DEFICIT MAJOR ÎN MINERALO ȘI
GLUCOCORTICOIZI
1. Deficitul de mineralocorticoizi antrenează o
eliminare rapidă de Na rezultând o deshidratare
extracelulară cu scăderea volemiei, conducând la
colaps și insuficiență renală
2. Deficitul de glucocorticoizi antrenează o scădere a
capacității organismului de a raspunde la agresiuni,
favorizeaza hipoglicemia și colapsul prin alterarea
sensibilității vasculare la catecolamine

Evoluția spontană, în lipsa tratamentului , este spre


exitus
 Afecțiune acută intercurentă
 Tulburări digestive majore
 Traumatism
 Intervenție chirurgicală
 Stoparea intempestivă a tratamentului
 Tulburări gastrice: dureri epigastrice în bară,
grețuri, vărsături, diaree
 Colaps cardio-vascular: puls rapid, hipotensiune
arterială
 Tulburări generale: adinamie extremă, delir,
agitație, comă
 Tulburări hidro-electrolitice: pliu cutanat persistent,
înfundarea globilor oculari în orbite, hipotonia
globilor oculari (deshidratare)
 Tulburări termice: hipotermie sau febră fără infecție
 Hiponatremie cu hiperkaliemie
 Natriureza crescută
 Creșterea hematocritului și proteinemiei
 Creșterea ureei
 Acidoza moderată
 Hipoglicemie
 Cortisol plasmatic scăzut
 Daca presiunea arterială este prăbușită se
poate administra soluție macromoleculară sau
serum albumină diluată

 Daca presiunea arterială este conservată se


pune o perfuzie cu SF-NaCl 0,9%

 Se injectează 100mg HHC iv bolus

 Dacă este posibil, înainte de administrarea


cortizonului se recoltează sânge pentru
dozarea ulterioară a cortisolului plasmatic
 Se recoltează: ionograma sanguină și urinară,
uree, creatinină, glicemie, hemoleucograma,
teste hormonale

 Restabilirea volemiei prin perfuzie intravenoasă


cu ser glucozat și ser fiziologic (3-6 L în 24 de
ore)

 HHC 100mg iv apoi 100mg la 4-8 ore în funcție


de valoarea TA
 Instalarea căii venoase
 Prelevarea de probe pentru analize
 Administrarea cantității prescrise de HHC pe cale
intravenoasă
 Evitarea mobilizării intempestive a pacienților în
stare gravă
 Sensibilitatea crescuă la infecții nu recomandă
punerea unei sonde vezicale sau a unui cateter
central
 Supravegherea se efectuează notând în fișa
bolnavului constantele vitale (TA, puls, diureza,
temperatura, pierderi digestive)
 Rol esențial în educarea pacientului, explicarea
necesității unei alimentații normosodate,
luarea corectă a medicamentelor cu creșterea
dozei dacă este nevoie

 Pacientul necesită o carte de identitate în care


să se precizeze boala de care suferă și
tratamentul necesar în caz de urgență
 Definiție: secreție excesivă de aldosteron
datorată fie unui adenom, fie unei
hiperplazii a zonei glomerulate
 Manifestări clinice:
◦ Hipertensiunea arteriala permanenta si
moderata
◦ Astenie musculara
◦ Crize de tetanie, parestezii, crampe
musculare
◦ Sindrom poliuro-polidipsic
 Biologic
◦ K↓
◦ Ca, Mg ↓
◦ Hiperkaliurie
◦ Alcaloza metabolica
◦ Modificari pe ECG:
 Aplatizarea undelor T
 Aparitia undei U
 Subdenivelare segment ST
 Diagnostic hormonal:
◦ Aldosteronului
◦ Reninei plasmatice

 Diagnostic imagistic-ecografie suprarenale,


CT, scintigrafie cu iod-colesterol

TRATAMENT
1. Chirurgical
2. Spironolactona-antagonist al aldosteronului
 Respectarea scrupuloasa a protocoalelor

 Sa se asigure de recoltarea corecta a urinii, etichetarea


recipientilor, buletin insotitor in care se precizeaza
conditiile de recoltare si ce medicamente ia pacientul

 Prelevarea singelui pentru dozare K se face fara garou


(staza prelungita poate duce la cresterea K)

 Verificarea alimentatiei inainte de a preleva singe


pentru dozarea aldosteronului (dieta normosodata,
normalizarea potasemiei, intrerupe spironolactona 6
sapt., intrerupe IEC si β-blocante 2 sapt.)

 Dimineata a jeun dupa 2 ore de ortostatism, urmate de


5-15 minute in pozitie sezand inainte de recoltare
 Definiție: tumora , cel mai adesea benigna,
care se dezvolta in medulara adrenala si
care secreta in exces catecolamine

 Clinic-crize paroxistice de hipertensiune


arteriala, cefalee, transpiratii, palpitatii,
hipotensiune ortostatica, dureri precordiale

 Biologic-hiperglicemie tranzitorie,
hiperleucocitoza, AVM↑, catecolamine libere
urinare↑,adrenalina↑, noradrenalina↑,
metanefrine urinare↑

 Imagistic-ecografie, RMN,scintigrafie MIBG


 Factori ce declanseaza criza hipertensiva:
◦ Efort fizic crescut
◦ Presiune la nivel abdominal
◦ Medicamente (anestezice, substante de contrast iv,
metoclopramid, antidepresive, β-blocante)
 In timpul crizei, monitorizati TA la fiecare 5
minute
 Monitorizati zilnic glicemia
 Postoperator, primele 24-48h sunt critice,
deoarece TA poate scadea brutal
 Dozarea catecolaminelor fractionate (adrenalina,
noradrenalina) in sange si urina si metabolitii
acestora (metanefrine si acidul vanilmandelic-
AVM) in urina
 recoltarea sângelui se va face la pacientul aflat în
clinostatism cu cel puţin 20 de minute înaintea
recoltării, la care în prealabil s-a instalat o
branulă IV (pentru evitarea stresului provocat de
înţepare)
 recoltarea urinii (24h) se face în recipiente care
conţin 20 ml HCl 6N sau 25 ml acid acetic 50%, la
temperatura 2-8°C
 Cu 3 zile inainte de recoltare verificati
medicatia pacientului....de evitat!!!
 Antidepresive triciclice
 Amfetamina
 Lidocaina
 Acetaminofen
 Cocaina
 Simpatomimetice
 Dieta: cofeina, nicotina, fumatul, ceai,
alcool
 Exercitiul fizic intens
 Conditii
de recoltare a urinii pentru
dozarea AVM:
◦ Cu 2 zile inainte de recoltare verificati
dieta pacientului:
 Sunt interzise alimentele bogate in vanilina,
biscuiti, ciocolata, banane, suc fructe,
cafea, nuci, alcool, nicotina, exercitiul fizic
intens
 Medical-blocanti de receptori α
(fenoxibenzamina, prazosin-Minipress®, doxazosin-
Cardura®), sau α si ß (labetalol)
 Chirurgical
 Hipersecreție de androgeni suprarenalieni
prin tumoră primară sau hiperplazie de
reticulată
 Hiperplazie suprarenală congenitală
1. deficit de 21-hidroxilază
2. deficit in 11-hidroxilază
 Se datoreaza unui deficit a uneia din
enzimele care intervine in sinteza
hormonilor glucocorticoizi
 Rezultatul consta in diminuarea sintezei de
cortizol si cresterea cantitatii de androgeni.
 Daca deficitul enzimatic este important el
se manifesta de la nastere si antreneaza o
virilizare importanta
 Daca deficitul este minor se manifesta
tardiv si se manifesta prin hirsutism
 Este cea mai frecventa forma de hiperplazie
congenitala suprarenala
 Scaderea secretiei de cortisol duce la crestera ACTH
care stimuleaza sinteza de androgeni si hiperplazia
glandelor suprarenale
 Daca deficitul este important el se manifesta in
perioada embrionara printr-o virilizare:
a) la fete: pseudo-hermafroditism feminin
b) la baieti prin macrogenitosomie

Pierderea de sare se manifesta prin deshidratare


acuta, spontana si mortala in lipsa tratamentului
 Daca deficitul este moderat se traduce prin
pubertate precoce heterosexuala la fete si
izosexuala la baieti
 La virsta adulta acest deficit se manifesta numai
prin hirsutism

 Diagnosticul: cresterea 17 OH progesteron si


scaderea cortisolului

 Tratamentul consta in administrarea de


hidrocortizon

S-ar putea să vă placă și