Sindromul hemoragipar la copil

Cascada coagularii
 Cauzele sângerării
Hematologic Vascular – nonhematologic

Trombocitopenie Coagulopatie Copil abuzat

Primitivă  Primitivă Vasculite
PTI b.v.Willebrand Alte traumatisme
Izoimună neonatală Hemofilie Ulcer
Sdr. TAS Defect de funcţionare Varice
Sdr. Wiskot Aldrid plachetară Polipi, tumori

 Secundar  Secundar Sdr. Ehlers-Danlos

Malignitate CIVD Teleangectazia
Anemie aplastică Anticoagulanţi Angiodisplazia
CIVD Deficit vit.K (inclusiv b. hemoragică
Sepsis la n.n.)
Indusă de medicamente Insuficienţa hepatică
SHU Insuficienţa renală
Hemangiom Anticonvulsivante materne
Hipersplenism Ingestie de anticoagulante
Mecanic (valve cd. (ex. otravă pt. şoareci)
artificiale)
Autoimune (LES)
HIV
 Examene de laborator:
I.Faza vasculo-plachetară:

A.Teste screening:
1.Testul garoului (rezistenţa capilară); N<10 peteşii
2.Timpul de sângerare: metoda – Duke = 2 – 4 minute; metoda Ivy = sub 10 minute
3. Număr de trombocite = 200-400.000/mm3 (trombocitopenie = valoare sub 150.000/mm3
4. Morfologia şi agregabilitatea trombocitelor pe frotiul sanguin periferic.

B.Teste analitice:
Vasculare: se poate efectua biopsia cutanată şi examenul histopatologic la microscopul optic şi în
imunofluorescenţă, cu antiseruri specifice (IgA, IgG, IgM – complement, fibrinogen).

Trombocitare: efectuate în mod curent:

 puncţia medulară (în trombocitopenii);
 adezivitatea plachetară (N=31-83%);
 agregabilitatea plachetară la stimulii fiziologici sau farmacologici (ADP, colagen, epinefrină,
ristocetină, acid arahidonic) – normal : prezentă;
 retracţia cheagului: N la 4 ore = 48-64%.

Alte teste, efectuate mai rar:

 trombelastograma;
 măsurarea duratei de viaţă a trombocitelor (normal = 4-5 zile);
 capacitatea de eliberare a factorilor plachetari: III, IV, serotonină;
 examenul trombocitelor la microscopul electronic.
 Examene de laborator(2):
C.Teste pentru factorii plasmatici, care participă la hemostaza primară
(timp vasculo-plachetar):
 factorul Willebrand – agregare la ristocetină (normal = prezentă);
 dozarea componentelor factorului Willebrand (Ag, cofactor la ristocetină);
 fibrinogenul: cantitativ (N=200 – 400 mg%); calitativ.

Testul garoului (Rumpel-Leede) explorează fragilitatea capilară şi plachetele, fiind

patologic în trombocitopenii şi trombopatii. Se aplică manşeta tensiometrului la braţ→ 5 minute la
valoarea TA medii. Se scoate manşeta şi se numără peteşiile pe suprafaţa unui cerc cu diametrul
de 2 cm: test slab pozitiv(+) între 10-20 peteşii;test pozitiv (++)+20-30;intens pozitiv (+++) peste 40
.
Timpul de sângerare. Metoda Duke – tehnica originală: se practică o incizie de 5 mm
la nivelul lobului urechii, tamponându-se cu hârtie de filtru din 30” în 30”; normal = sub 5 minute.
Cele mai multe laboratoare puncţionează lobul urechii cu un ac mai gros (1 mm), la o adâncime de
2-3 mm, metodă care poate da rezultate eronate dacă nu este corect efectuată.

Metoda IVY. Se aplică manşeta tensiometrului la: 40 mm Hg la copil, 30 mm Hg la nou-

născutul la termen şi 20 mm Hg la prematur, şi se practică pe antebraţ o incizie superficială de
câţiva mm lungime; se tamponează cuhârtie de filtru din 30” în 30”. În mod normal sângerarea se
opreşte între 4-8 minute.

Frotiul sanguin – trombocitele au diametrul de 2-3,5μ,delimitate de o membrană, iar

în citoplasmă (hialomer), în interior, se disting granulaţii (organitele); trombocitele sunt dispuse în
aglomerări de 3-4 sau mai multe pe un cîmp microscopic : confirmă funcţionalitatea bună
(agregarea).
 Examene de laborator(3):
II.Coagularea

Teste screening (valori normale):

 explorare globală: timp de coagulare pe lamă = 8-10 minute
 timp de coagulare în eprubetă = 8-15 secunde (Lee-White)
 timp Howell (TH)=1'50" - 2'50"
 calea intrinsecă: TTPA = 35” –45”
 calea extrinsecă: TQ = 12” –16” sau 70 –100%
 calea comună: TT = 15” – 20”
 fibrinogenul: 200 –400 mg%

Teste semicantitative şi analitice: dozarea directă sau indirectă a factorilor

implicaţi – prin metode enzimatice, imunologice sau prin utilizarea unei plasme
standard.

III. Fibrinoliza
 timpul de liză a cheagului euglobulinic (N=180')
 produşii de degradare ai fibrinogenului şi fibrinei.
Clasificarea sindroamelor hemoragipare în
funcţie de factorul hemostatic predominent
afectat
 Sindroame hemoragipare prin anomalii ale
peretelui vascular
--vasculopatii--
 Sindroame hemoragipare prin anomalii
trombocitare
--trombocitopatii--

 Sindroame hemoragipare prin anomalii ale

factorilor de coagulare
--coagulopatii--
 Interpretarea testelor screening în evaluarea unui sindrom hemoragipar
Anomalia Diagnostic diferenţial
Testul
Nr. trombocite scăzut Trombocitopenii determinate de creşterea distrucţiei sau scăderea
producţiei
TS prelungit Boala von Willebrand (±↑TTPA)
Trombocitopenie
Anomalii ale funcţiei trombocitare
Afibrinogenemie
TQ prelungit Deficit de F VII
Cumarină
TTPA prelungit F; XI, X, IX, VIII – deficitari
Boala von Willebrand (uneori)
Heparină
TT prelungit Afibrinogenemie
Disfibrinogenemie
Heparină
CID
Boli hepatice
Ambele prelungite Deficit de factor II (protrombină)
TQ şi Deficit de F: V şi X
TTPA Afibrinogenemia
CID
Boli hepatice
Deficit de vitamina K
 Sindrom hemoragipar- algoritm de diagnostic
Anamneza Hemoleucograma Fg
Examen fizic Trombocite Timp trombină
T.Quick T.S
PTT ± activitate vWF
 ↓NT±↑TS : Trombocitopenie (infecţie,leucemie,PTI)
 ↑TS → activitate vWF N Sdr. Ehlers Danlos
Defect agregare plachetară
Medicaţie (aspirină)
Trombastenie Glanzmann
Sdr. Bernard Soulier
 anormal → boala von Willebrand
↑
anormală
 ↑PTT → PTT corectat → PTT corectat  Da : activitate vWF→ N → FVIII→ HA
cu plasmă FIX → HB
FXI → HC
F XII → deficit F Hageman
 Nu → heparină
Inhibitori (faţă de factori VIII,IX,XI, anticoagulanţi din LES, limfoame,
peniciline, post infecţie virală

 ↑PT → Repetare → PT → Nu
după aport 1/1 corectat
de plasmă → Da → Aport → PT → F VII → deficit F VII
vit.K neco- F II → deficit F II
rectat F V → deficit F V
→ PT corec- → deficit vit.K
tat Dicumarol
Warfarină
 ↑TT (timp de trombină) → CIVD, boli hepatice
 teste laborator → Child abuse
normale Sdr. Ehlers Danlos
Teleangiectazia ereditară hemoragică
Deficit factor XIII, vasculite, scorbut
 Vasculitele primitive
LEZIUNEA ANATOMICĂ Afecţiunea
Vase mari = arterite cu celule gigante Boala lui Takayasu
Arterită temporală
Artere musculare de calibru mediu Periarterita nodoasă (PAN)
Sindromul Kawasaki
PAN localizată, cutanată
Vase de calibru mic Purpura anafilactoidă
Agenţi de hipersensibilitate (sau leucitoclazice) Urticaria cu hipocomplementemie (Mac Duffie)
Vasculite cutanate pure
Angeite granulomatoase Wegener
Churg şi Strauss
Granulomatoza limfomatoidă
Diverse Sindromul Cogan

Vasculitele secundare
Boli ale ţesutului conjunctiv:
artrita reumatoidă;
LES;
Dermatomiozite.
Infecţii: - hepatita B;
- boli respiratorii acute sau cronice;
- focare infecţioase, ORL, cronice.
 PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

Este o vasculită cu manifestări clinice

specife:
• cutanate
• digestive
• articulare
• renale
şi cu evoluţie în pusee
 ETIOLOGIE-plurifactorială
• infecţii bacteriene sau virale
• agenţi toxici
• medicamente
• vaccinuri
• înţepături de insecte
• antigene alimentare diverse
 SEMNE CLINICE
SDR. CUTANAT:
• purpură predominent
pe membrele inf.şi pe
fese dispuse simetric;
rare pe trunchi şi
aproape niciodată pe
faţă.Este accentuată
de ortostatism
SDR.ARTICULAR:
• de obicei manifestat prin poliartralgii care
interesează genunchii, şoldul,cotul.
SDR.ABDOMINAL:
• apare în 45% cazuri
• dureri abdominale (20% simptom iniţial)
• hemoragie digestivă(în formele severe)
• diaree
• greţuri
• vărsături
SDR. RENAL:
• hematurie izolată(20%)
• hematurie proteinurie (45%)
• sdr. nefrotic
• sdr. Nefritic
Prognosticul pe termen lung este legat de
dezvoltarea unei glomerulonefrite
progresive.Leziunea renală poate fi minoră, dar
în cazuri mai rare se ajunge la insuficienţă
renală cronică.
 BIOLOGIC
• Sdr.inflamator moderat:
-leucocitoză cu polinucleoză
-VSH uşor crescut
• Nr. de trombocite normal
• IgA şi IgE pot fi uneori crescute
• Anomaliile urinare conturează afectarea şi
gradul funcţionalităţii renale.În caz de
proteinurie importantă este necesară
biopsia renală.
 TRATAMENT -nespecific
• Repaus la pat timp de 3 săptămîni după
debutul purpurei sau a fiecărui puseu.
Poziţia declivă favorizează apariţia de noi
pusee. Repetiţia puseelor creşte riscul
atingerii renale.
• Regim alimentar de excludere-în caz de
alergen alimentar
• Tratament antibiotic cînd cauza
declanşatoare este o infecţie microbiană.
 TRATAMENT(II)
CORTICOTERAPIA
• se recomandă uneori în caz de simptome
digestive
• nu este eficace în caz de leziuni renale
severe.
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ
IDIOPATICĂ (PTI)
• PTI este un sdr. hemoragic câştigat,
caracterizat prin scăderea nr. de Tr. sub
• 100 000/mm3, prin distrucţia periferică
crescută a acestora, megacariocite în nr.
normal sau crescut, scurtarea duratei de
viaţă a trombocitelor .
 Clasificarea PTI
• Forma acută f frecventă la copil, se
vindecă în săptămâni sau luni.

• Forma cronică cu durată peste 6-12 luni

de la debut.
ETIOPATOGENIE
• Atât în forma acută cât şi în cea cronică ,
patogenia este imunologică.Tr-citopenia
este datorată unor autoAc antiplachetari
de tip IgG, care induc distrucţia excesivă a
Tr. în SRE, în principal în splină(durata de
viaţă a Tr. scade de la 8-10 zile la câteva
zile sau ore).
 TABLOU CLINIC
Sdr. hemoragic cu
localizare :
• cutanată: peteşii
difuze predominent
pe membre asociat cu
echimoze (aspect de
“copil bătut”)
Sdr. hemoragic cu localizare :
• mucoasă: epistaxis, gingivoragii
• viscerale :hemoragii digestive, hematurie,
rar meningocerebrale (ultima putând fi
cauză de deces).
- uneori splenomegalie
 Paraclinic
• Nr. Tr .scăzut sub 100. 000-mm3, în
formele severe chiar sub 10 000.
• Medulograma arată o megacariopoieză
sporită, cu numeroase megacariocite
tinere, seria granulocitară şi eritrocitară
fiind normale.
 Paraclinic (II)
• Timpul de sângerae prelungit
• Retracţia cheagului deficitară
• Modificări ale trombelastrogramei
• Uneori sunt necesare investigaţii
imunologice
• DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL

• Cu Tr.-penii de cauză infecţioasă,toxică,

medicamentoasă
• Tr-penia din leucemie, lupus eritematos
sdr. hemolitic-uremic etc
• TRATAMENT
Obiective:
• Oprirea manifestărilor hemoragice
• Refacerea nr. de trombocite
• Reducerea răspunsului imun
• Înlăturarea şi sau tratarea cauzei când
aceasta este identificată
TRATAMENT (II)

• Corticoterapia reprezintă trat. principal în

caz de hemoragii viscerale grave .Se
foloseşte prednison 2 mg/kg/zi sau
metilprednisolon iv 10 mg/kg/zi câte 3 zile
consecutiv.
• Gamaglobulină iv în doză mare 3-5 zile
TRATAMENT (III)
• Transfuzia de concentrat trombocitar când
hemoragiile au risc vital
• Plasmafereza ,de asemeni în hemoragii
grave
• Splenectomia se va efectua doar la
cazurile care nu răspund la trat.
medicamentos.
• In caz de eşec: imunosupresive
  Sindroame hemoragipare prin anomalii ale factorilor de
coagulare
I. Sindroame hemoragipare prin deficit de producţie a
factorului de coagulare
25% din sindroamele hemoragice la copil
Coagulopatiile:
a) mecanism patogenic
de producţie
de consum
b) natura lor:
1. genetice: afectează un singur factor
modalitatea de transmisie genetică:
x-linkat: hemofilia A şi B
autosomal recesiv: anomaliile FI, II, V, VII, tip III vW, X,XI, HM-ul
kininogenului (Fact. Fotzgerald), XIII
autosomal dominant: tipul I şi II vW, FXII, prekalikreina
(Fact. Fletcher)
2. dobândite: afectează mai mulţi factori
c) după etapa coagulării:
A - boli ale tromboplastinei endogine
B - boli ale trombinoformării
C - boli ale fibrinoformării
 II. Sindroame hemoragice prin exces de distrugere sau
consum a factorilor de coagulare
- CIVD

- Sindroame hemoragice prin exces de anticoagulanţi

- Ac faţă de FVIII şi FIX

- Uneori în LES, boli de colagen, după boli virale sau limfoame

(cel mai frecvent faţă de FVIII: pseudohemofilie dobândită)
 HEMOFILIA A
• Este cea mai tipică boală ereditară legată
de sex. Apare exclusiv la bărbaţi care vor
avea fii normali , însă fiicele lor vor fi
obligatoriu transmiţătoare; acestea
transmit boala la 50% din fiii lor şi calitatea
de transmiţătoare la 50% dintre fiicele lor.
Cazurile de hemofilie la femei sunt
excepţional de rare şi apar în sit. în care
tatăl este hemofilic şi mama
transmiţătoare.
 TABLOU CLINIC
• Deşi este o boală genetică, rareori se
manifestă chiar din perioada de nou
născut.
• Doar în formele severe manif. hemoragice
pot apare chiar din perioada neonatală
printr-un cefalhematom voluminos sau prin
hemoragii cerebrale.
 TABLOU CLINIC (II)
• Obişnuit manifestările hemoragice la copil
debutează la sfârşitul primului an de viaţă
odată cu începerea mersului (hemoragii
postraumatice),cu erupţia dentară
(sângerări gingivale anormale), sau cu
vaccinările ( hemoragii la locul injecţiilor )
CARACTERISTICILE SIMPTOMATOLOGIEI CLINICE:
• caracterul provocat al hemoragiilor, uneori de
traumatisme minore, nesesizate
• durata prelungită a sângerărilor exteriorizate,
fără tendinţă spontană la oprire
• sediul profund al hemoragiei intracavitar,
intratisular sau intravisceral
• evoluţie cronică, ondulantă, cu pusee de
agravare, cu tendinţă de atenuare progresivă cu
vârsta
• absenţa leziunilor peteşiale
MANIFESTĂRILE HEMORAGICE cele mai
frecvente:
1) sângerările “deschise” din plăgile bucale,
plăg)i contuze sau tăiate cutanate,
epistaxis
2) Hematuria abundentă şi repetitivă, ce
poate uneori evolua cu colică renală,
datorită formării de cheaguri
3) Hemoragiile digestive (hematemeză şi/
sau melenă)
4 ) hemoragiile la nivelul organelor de simţ :
ochi, ureche internă
5) hemoragiile meningocerebrale, prima
cuză de mortalitate în hemofilie
6) hemoragiile postoperatorii sau
consecutive intervenţiilor sângerânde
medicale, stomatologice, ORL
7) HEMARTROZELE reprezintă
manifestarea clinică cea mai tipică şi mai
frecventă a hemofiliei. Se manifestă clinic
prin durere, tumefacţie, căldură locală şi
limitarea mişcărilor.
Hemartrozele sunt
adesea recidivante cu
predilecţie la artic.
mb. inf, artic. cotului,
umărului, producând
în timp deformări
articulare (artropatia
hemofilică)
hematoame
subcutanate
9) hematoame
musculare:
- superficiale :
fesier, deltoid
- profunde : psoas
 Examene paraclinice
• Boala se suspectează pe baza
anamnezei, cu anchetă genetică
cunoscută.Hemoragiile la băieţi necesită
investigaţii.
• Explorarea hemostazei precizează
defectul în calea intrinsecă a coagulării
Pentru dg. de precizie se dozează FVIII
radioimunologic,precizându-se procentual
niv. F VIII la pacient.
Aceasta permite încadrarea cazului în una
din cele 3 forme:
• severă =F VIII < 1%
• medie =F VIII 1-5%
• uşoară= F VIII 5-25%
Alte examene de laborator:

• Timp de coagulare alungit

• TH, TPT alungite
• TQ, TS şi nr. de Tr. sunt normale
• La hemofilici se determină şi Ac faţă de F
VIII care apar la 10+15% dintre pacienţii
transfuzaţi. Aceşti Ac sunt de tip IgG şi
neutralizează activarea F VIII, deci la
aceştia tratamentul cu doze clasice devine
ineficient.Dacă Ac nu pot fi determinaţi,
presupunem existenţa lor când după
transfuzii corespunzătoare de F VIII, nu se
constată normalizarea TC, TH şi nici
ameliorare clinică.
• La copiii cu artropatie hemofilică, dg. şi
evoluţia se apreciază prin examenul
radiologic efectuat odată pe an,
modificările radiologice permiţând
clasificarea artropatiei în 4 stadii, primul
fiind cel de osteoporoză, iar în ultimul se
constată distrugerea articulaţiei
La toţi pacienţii se determină periodic:
• hemograma
• testele hepatice
• Ag pentru virusul hepatitei B şi C şi
infecţia HIV
 Diagnosticul diferential
al hemofiliei A este necesar uneori cu
deficitul de F VIII C din boala Willebrand,
în care există TS prelungit, sîngerare
minoră pe mucoase şi transmitere
autosomal dominantă.
 Tratament
Conform Federaţiei Internaţionale de
Hemofilie, obietivele terapiei sunt:
• prelungirea vieţii
• minimalizarea dizabilităţilor
• facilitarea confortului general fizic, psihic şi
social
Tratamentul trebuie instituit precoce în două
sensuri:
• precoce, înainte de instalarea hemartrozei
cronice, deci, de la vârsta de 2-5 ani, când
apar primele hemoragii articulare ce
comportă riscul sinovitei cronice şi a
invalidităţii articulare
• precoce, în primele 2 ore de la instalarea
sângerării
• Nu există tratament care să vindece boala.
• Baza tratamentului este constituită de
substituţia factorului deficient
• Substituţia trebuie să fie realizată cu factor
cât mai pur şi cât mai concentrat (evitare a
polialloizoimunizării şi a încărcării
volemice), derivat din sânge şi inactivat
viral sau obţinut prin inginerie genetică
(factor recombinant)
• Ca tratament substitutiv se utilizează
PLASMA PROASPĂTĂ CONGELATĂ şiCRIOPRECIPITATUL,
(izogrup izoRh) recoltate de la donatori
sănătoşi testaţi repetat din punct de
vedere serologic, negativi pentru infecţia
cu virusurile hepatitice B, C şi HIV,
corespunzând condiţiilor impuse de UE cu
un conţinut de 1 u/ml ptr. plasmă şi 3 u/ml
ptr crioprecipitat.
• Pentru aplicarea tratamentului substitutiv
trebuie întâi evaluat statusul real al F VIII
la pacientul respectiv, fie prin
determinarea concentraţiei de F VIII în
plasmă, fie prin aprecierea indirectă în
funcţie de gradul de alterare a testelor de
hemostază larg accesibile.
Astfel:
• un TC >40 min semnifică o concentr. de F
VIII< 0,1%
• TC 18-40 min :0,5 -1 %
• TC doar uşor prel: 1-4%
• TC normal este compatibil cu concentr. de
5-25%
• Mai trebuie să cunoaştem că nivelul minim
necesar de F VIII indispensabil restaurării
unei hemostaze normale este în funcţie de
gravitatea hemoragiei astfel:
• În hemor.uşoare se tinde spre o concentr.
de F VIII de 20%
• În cele medii spre concentr.30%
• În cele severe.......................40%
• În cele f. severe...................50-100%
• Acestea fiind cunoscute, se poate calcula
necesarul transfuzional după formula:
necesar de F VIII (u/24 ore)=
Gx (%FVIII ideal-% FVIIIactual)/2

ştiindu-se că 1 u FVIII/Kg administrată iv

asigură creşterea concentraţiei de FIII
circulant cu 2%.
• numai în formele uşoare de Hemofilie A (şi
de boală Willebrand) poate fi eficient
DDAVP (Desmopresin sau Minirin)-un
analog sintetic de vasopresină indicat în
doză de 0,3-0,4 mg/kg diluat în 30 ml şi
administrat în 15 /30 min. El creşte
concentraţia factorului endogen de 2-3 ori.
• În anumite situaţii(ex. Hemartroze) se
poate administra şi prednison 0,5-1 mg/kg
pe o perioada de 3-4 zile
• Sunt interzise: aspirina, indometacinul,
papaverina
• Orice intervenţie chirurgicală eventuală, se
va face numai sub tratament substitutiv
pre şi postoperator.
Hemostaza locală:
• prin compresiune prelungită (10-15 min)
în locurile accesibile
• sau prin utilizarea unor pelicule adezive ,
care determină formarea de fibrină în
punctul lor de aplicare
• fizioterapie
• evitarea traumatismelor, orientare profesională
spre meserii cu risc mic de
traumatisme:traducător, fotograf, desenator, etc.
• este indicat ca fiecare bolnav de hemofilie să
poarte un medalion cu dg, gr. sg şi Rh care sunt
utile personalului medical care găseşte un astfel
de bolnav în stare de inconştienţă sau
traumatizat grav.
 Evolutie, prognostic
• Boala are o evoluţie cronică, ondulantă, în
pusee de agravare, dar există o tendinţă de
atenuare a accidentelor hemoragice cu vârsta,
pe măsură ce pacientul învaţă să evite
traumatismele.
• Prognosticul vital este puţin afectat, mortalitatea
fiind 3%.
• Prognosticul funcţional este marcat de sechele
articulare, musculare sau neurologice.
 . Ghid de tratament a hemofiliilor

SEDIUL HEMORAGIEI HEMOFILIA A HEMOFILIA B

Hemartroză F VIII 25u/kg la 12 ore; dacă articulaţia F IX 15 u/kg la 24 ore; dacă

se menţine dureroasă după 24 de ore, se
va continua tratamentul pentru încă două
zile
Prednison:
2 mg/kg/zi x 1 zi;
1 mg/kg/zi x 2 zile
Hematuria F VIII 50u/kg la 12 ore; dacă nu se
rezolvă în 24 de ore, tratamentul se
continuă pentru 3-5 zile
Prednison:
2 mg/kg/zi x 2 zile
1 mg/kg/zi x 3 zile
Epistaxis şi hemoragie la F VIII 25u/kg
nivelul cavităţii bucale EACA 50 mg/kg tot la 6 ore, 7 zile
Gastrointestinale F VIII 50u/kg la 12 ore x 3 zile, apoi la
24 de ore, aceeaşi doză x 4 zile
Sistem nervos central Spitalizare; F VIII 50-75u/kg, repetat la
8 ore, apoi la 12 ore x 8 zile, apoi la 24
de ore x 7 zile
Retroperitoneale/ Spitalizare; F VIII 50u/kg, la 12 ore x 4
retrofaringiene zile, apoi la 24 de ore până la vindecarea
completă
EACA = acid epsilon-amino-caproic
articulaţia este dureroasă după 24 de
ore, tratamentul se va continua pentru
încă două zile
Prednison:
2 mg/kg/zi x 1 zi
1 mg/kg/zi x 2 zile
F IX 25u/kg la 24 ore; dacă nu se
rezolvă în 24 de ore, tratamentul se
continuă pentru 3-5 zile
Prednison:
2 mg/kg/zi x 2 zile
1 mg/kg/zi x 3 zile
F IX 5u/kg
EACA 50 mg/kg tot la 6 ore, 7 zile
F IX 2u/kg repetat după 6 ore, apoi
aceeaşi doză la 24 de ore x 4 zile
Spitalizare F IX 50u/kg, repetat la 6
ore, apoi la 12 ore x 3 zile, apoi tot la
24 de ore x 12 zile
Spitalizare F IX 50u/kg, la 12 ore x
2 zile, apoi la 12 ore până la
vindecarea completă
 Boala von Willebrand
Cea mai comună tulburare ereditară a hemostazei → 1-2% din populatia generală.
Deşi este transmisie autosomal, nr.F > B.
Tipuri: * proteina este redusă cantitativ dar nu absentă: tipul I
* proteina este calitativ anormală: tipul II
* proteina este absentă: tipul III.

Factorul vW → glicoproteină multimerică sintetizată de megacariocite şi celulele

endoteliale şi stocată în granulele alfa şi corpii Weibel-Paladi.
GM mare este responsabilă de interacţiunea normală a factorului vW cu matricea
subendotelială şi plachete.
Normal fact.vW aderă de matricea subendotelială după lezarea peretelui vascular →
modificare a conformaţiei fact.vW → aderă plachetele prin receptorul lor faţă de glicoproteina IB →
plachetele devin activate → recrutare suplimentară de plachete şi expunerea phosfatidylserinei ( un
foarte important factor reglator ) la factorul V şi fact.VIII în cascada coagulării.
Factorul vW este şi proteina transportoare pentru factorul plasmatic VIII = deficitul de
FvW → deficit de FVIII chiar dacă gena FVIII e normală → deficit autosomal al fact.VIII denumit
astăzi anomalie moleculară a FvW sau 2DvWD.

Clinic: - hemoragii cutaneomucoase (epistaxis),menoragii, postoperatorii-mai ales mucoase ,

după amigdalectomie, extracţii dentare.
Atenţie la persoanele cu menstruaţie excesiv de prelungită + carenţă marţială → de cercetat
deficitul de FvW (înainte de iniţierea terapiei hormonale sau cu contraceptive orale).
Stresul ↑ FvW → pot să nu sângereze la intervenţii mai importante şi să sângereze la
cele minime.
Excepţional cei cu tipul III de boală vW → hemoragii articulare x hemoragii spontane în
SNC.
 Boala von Willebrand(2)
Laborator: - ↑ TS
- ↑ PTT → sunt normale în tipul I vW
-pentru cazuri neprecizate:
* cercetare cantitativă a vWAg * activitatea vW(test ristocetină)
* activitatea fact.VIII plasmatic * determinarea structurii.multimerice a FvW,
* NrT(rareori, în tipul PT- Vwd → tipul plachetar sau pseudo vWD → trombocitopenie)
Genetica: cromozomul 12 = gena Vwf
Tratament: Scopul:: ↑ nivelului plasmatic al vWF şi FVIII(aici este normal) → trebuie ↑
doar Vwf, pentru FVIII e producţia endogenă.
Cel mai frecvent vWD = tipul I → desmopresina ( DDAVP ) → inducţie vWF din endoteliu ( poate fi
utilă şi în tipul II ). Dacă nu sunt rezultate: substituţie: concentrate de plasmă ( are vWF şi FVIII ) 1u
plasmă /kg → ↑ vWF plasmatic cu 1,5 u/dl.
Perioada de înjumătăţire a vWF şi FVIII =12 ore=împărţire a dozelor la 8-10h
Foarte rar: concentrate de vWF

. Diagnosticul bolii Willebrand (tipul de boală)

Tipul PARAMETRII
TS VIII: C VW Ag R Cof Ag R Structură Mod de
multimerică transmitere
I (clasic)      N AD
II A  N/ N/   Anormal AD

II B  N/ N/ N/  Anormal AD

III      variabil AR
Tratamentul substitutiv al deficitelor de factori de coagulare (după Lanzkowsky)

Factorul Durata de Concentraţia care % necesar % necesr % necesar pentru

deficitar înjumătăţire creşte % în plasmă pentru pentru traume intervenţii
(ore) după 1u/kg i.v. hemostază minore chirurgicale sau
traumatisme mari

Afibrino- 56-82 1-1,5 100 150 200

genemia

II 48-60 1 10-20 30 50

V 36 1,5 5 10 25

VII 5 1 5 10-15 20

VIII 8-12 2 20 25-30 >50

BvW 24-48 3 10 20-30 50

IX 24 1-1,5 10 15 >30

X 24-60 1 5 10 25

XIII 72 1 2-3 15 25