Tulburări de

mişcare
 Tulburări de mişcare
Hipokinetic & Hiperkinetic
 Boala Parkinson  Tremor
 Sindroame Parkinson  Distonia

– PSP  Mioclonus
– MSA  Coreea
– SND  Ticuri
– OPCA
 Akathisia
– CBD
 Stereotipii
– AD w/corpi Lewy
– LBD  RLS
Ganglionii bazali
Ce este boala Parkinson
(BP)
 Parkinsonismul este numele dat
unei “colecţii” de semne şi
simptome constând în:
– Tremor
– Rigiditate
– Bradikinezie
– Mers nesigur
 Parkinsonism
Multe tulburări neurologice au
trăsăturile parkinsonismului.

Când parkinsonismul apare în afara

oricărei anormalităţi neurologice şi
nu există nici o cauză decelabilă a
acesteia, tulburarea este numită
boală Parkinson
(după numele medicului englez care a descris,
pentru prima dată, complet boala în 1817)
Evaluarea de către un neurolog
este importantă din câteva
motive:
Nu toate tremorurile sunt boală
Parkinson.
– Sunt multe cauze de tremor. Nu trebuie să se afirme că
o persoană are BP decât dacă tremorul are toate
trăsăturile tremorului care se cunoaşte că apare în BP şi
numai dacă au fost excluse alte cauze ale tremorului.

Parkinsonismul este un simptom al

multor afecţiuni.
– Există o varietate de tulburări în care apare
parkinsonismul fără cauze evidente dar aceste tulburări
au, în mod obişnuit, trăsături adiţionale care le disting
de forma clasică a BP. O astfel de distincţie este
importantă deoarece supravegherea pe termen lung
poate diferi iar opţiunile de tratament pot şi ele diferi.
 Parkinsonism
 Criterii de excludere pentru BP:
– Neuroleptice
– Expunerea la toxine (CO, Mn, metanol)
– Encefalite
– Stroke (AVC?)
– Injurii ale capului
– Demenţa precoce şi severă sau
disfuncţii vegetative
– Nu răspund la terapia cu Levodopa
 Parkinsonism
medicamentos
 Mai obişnuit la bătrâni  Antipsihotice mai noi sau
şi femei vechi
– Risperdal
– Haldol
 Debut simetric al  Benzamide
bradikineziei, – Reglan
tremorului, şi/sau  Fenotiazine
rigidităţii – Compazine
– Phenergan
 Debut de la câteva zile
Altele care determină mai
la 3 luni la 90% dintre 
ales tremor postural:
pacienţii afectaţi – Litium
– Depakote (Valproat de
sodiu)
 Stop medicaţie, se – Amiodarone
încearcă terapie
anticolinergică
 Cum se tratează boala
Parkinson
 Un număr de abordări terapeutice
ajută pacienții cu boală Parkinson.
– Modificări ale stilului de viață (repaus și
exerciții)
– Reconsiderarea dietei
– Terapie fizică și terapia vorbirii
– Medicații și chirurgie
 Înlocuireadopaminei, creșterea duratei de viață a
dopaminei la nivelul sinapsei sau stimularea
receptorilor pentru dopamină.
 Medicaţii pentru boala
Parkinson
 Levodopa (carbidopa/levodopa)
– Reduce simptomele.
– Carbidopa previne distrugerea periferică a levodopa.
 Minimum de 75 mg/zi pentru evitarea grețurilor.
– După un număr de ani tratamentul poate conduce la o
variabilitate a răspunsului individual la tratament,
variabilitate numită “fluctuație motorie”
– O altă formă de fluctuație motorie este mișcarea
necontrolată de scris a corpului sau a unui membru,
mișcare care este numită "diskinezie."
 40% vor dezvolta fluctuații motorii după aproximativ
șase ani de tratament.
 “Ţinte” ale
medicamentelor
 Dopamina (DA) este
sintetizată din
aminoacidul L-
tirosină.
 DA este inactivată,
după eliberare, prin
recaptare.
 Poate fi
“reîmpachetată” sau
degradată de MAO-
A, MAO-B și COMT.
 Levodopa
 Levodopa este rapid absorbită din intestinul subțire.
Majoritatea pacienților au experiența unei îmbunătățiri ale
simptomelor după aproximativ 30 minute de la
administrarea dozei iar efectele benefice persistă
aproximativ 3-5 ore.

 Alimentele (in particular alimentele bogate în proteine)

întârzie absorbția levodopa. Pacientul trebuie instruit să ia
levodopa cu 1 oră înainte de masă.

 Levodopa este disponibilă, de asemenea, în formulări

"controlled-release" (CR sau SR). Eliberarea controlată a
levodopa asigură o durată de acțiune mai lungă prin
creșterea timpului de absorbție gastro-intestinală. Oricum,
CR permite absorbția din tractusul gastro-intestinal a
numai 70% din doza de levodopa

 Efectele nedorite includ greața, vărsăturile, gură uscată,

diskinezii, stare de rău. La unii indivizi levodopa poate
determina confuzie, halucinații sau psihoze.
 Inhibitori de Catecol-O-
metil transferaze (COMT)

 Ca și carbidopa, inhibitorii COMT previn distrugerea

levodopa ceea ce prelungește durata de acțiune a
unei doze de levodopa.

 Inhibitorii COMT pot fi prescriși când un individ are

experiența fenomenului "wearing off," în particular
când agoniștii dopaminergici nu sunt tolerați.

 Efectele nedorite includ diaree, vise agitate,

halucinații vizuale, moleșeală, decolorarea urinei și
diskinezii. A fost raportată insuficiența hepatică
fulminantă la pacienți care au primit tolcapone
(Tasmar®).
 Combinația carbidopa,
levodopa și entacapone

 Acest preparat combină cele trei substanțe într-o

singură pilulă ceea ce este mult mai convenabil
pentru pacient dar poate nu este la fel de flexibil ca
atunci când se folosesc medicamentele individual.

 Efectele nedorite ale acestei combinații sunt

aceleași ca și pentru levodopa și entacapone și
includ: diaree, vise agitate, halucinații vizuale,
moleșeală, decolorarea urinei și diskinezii.
 Agoniștii dopaminei

 Pot fi utilizați în locul levodopa sau în

combinație cu levodopa.

 Determină mai puțin fluctuații motorii.

 Par să determine un număr de efecte

adverse (cum ar fi grețuri, somnolență,
atacuri de somn, hipotensiune posturală,
halucinații, tulburări neuropsihiatrice,
edeme ale membrelor inferioare), în
particular la pacienţii peste 70 ani şi la cei
cu deficite cognitive la limită.
 Agonițtii dopaminei
 Bromocriptina și pergolid sunt derivați de
ergot.
– Pot determina rar, fibroză retroperitoneală,
pulmonară și pericardică.
– Sunt multe rapoarte de disfuncții valvulare
cardiace semnificative (datorate
pergolidului), care au necesitat valvulo-
plastii.

 Pramipexole și ropinirole nu sunt derivați de

ergot.
– Pot fi utilizați în stadiile timpurii ale bolii
Parkinson și reduc severitatea simptomelor.
– Un efect advers este somnolența diurnă și
“atacurile de somn”.
 Agoniștii dopaminei

 Răspunsul la un agonist dopaminergic

particular este idiosincratic.

 Dacă un agonist dopaminergic nu oferă

beneficiu sau determină efecte adverse
deranjante, poate fi încercat un alt
agonist.

 Tratamentul cu agoniști dopaminergici se

începe cel mai des cu doze foarte joase.
Doza este crescută la intervale
(depinzând de agent), până apar
beneficiile.
 Alte medicații
 Amantadina
– Reduce oboseala, tremorul şi diskineziile.
– Efectele adverse pot include dificultate de concentrare,
confuzie, insomnie, coşmaruri, agitaţie, cefalee, halucinaţii,
edeme şi “livedo reticularis”.

 Medicaţie anticolinergică
– Reduce tremorul şi/sau rigiditatea.
– Benztropina mesilat (Cogentin®): 0.5 mg, 1 mg, 2 mg tablete
sau Trihexifenidil (Artane®): 2 mg şi 5 mg tablete.
– Efectele adverse pot include gură uscată, vedere neclară,
sedare, delir, halucinaţii, constipaţie şi dificultăţi la micţiune.

 Selegilin
– Inhibitor MAO-B (monoaminoxidaza B) , prelungeşte acţiunea
dopaminei la nivelul creierului. Are, de asemnea, un efect
antidepresant uşor.
– Eldepryl®: 5 mg capsule.
– Efectele adverse pot include arsuri cardiace, greţuri, gură
uscată, insomnii şi stare de rău. Mai puţin frecvent apar
confuzia, coşmarurile, halucinaţiile şi cefaleea.
 Stimularea profundă a
creierului (SPC)
 Spre deosebire de procedurile lezionale, SPC lasă electrozii
pe loc în creier pentru stimulare continuă.

 Ajustarea stimulatorului şi medicaţiilor după implantarea

electrozilor este o etapă esenţială şi presupune o
colaborare perfectă între echipa de neurologi şi pacient.

 Riscurile pentru procedurile SPC includ riscurile

chirurgicale (hemoragii, infecţii) ca şi problemele induse de
aparat. Acestea includ ruperea firelor, malfuncţionarea
electrozilor, stimulare insuficientă, epuizarea bateriei.

 SPC subtalamică îmbunătăţeşte diskinezia. Permite

reducerea medicaţiei.

 Au fost raportate, în creştere, evenimentele adverse

neuropsihiatrice.
– Depresie
– Suicid
SPC
 Tremorul esenţial
 Tipic este un tremor postural dar poate fi
accentuat de mișcări voluntare și poate fi
prezent și în repaus.
 Mișcări de flexie-extensie sau adducție-
abducție ale degetelor sau pronație-
supinație.
 Alcoolul ameliorează tremorul.
 Adesea există un istoric familial.
 Nu este prezentă nici o caracteristică a BP.
 De investigat funcția tiroidiană.
 Paralizia supranucleară
progresivă
 TOATE ACESTE CARACTERISTICI
– Debut la 40 ani sau mai târziu
– Curs progresiv
– Bradikinezie
– Postură verticală afectată (aplecare voluntară <15o)
 PLUS TREI DINTRE URMĂTOARELE
– Căderi frecvente (ca manifestare precoce)
– Rigiditate axială proeminentă
 (rigiditatea gâtului > rigiditatea membrului)
 Gâtul hiperextins
– Disartrie precoce
– Disfagie
– Lipsește tremorul
 Se poate vedea demența de lob frontal
 Atrofie multiplă de
sisteme
 Se poate prezenta sub trei aspecte:
– Sindrom Shy-Drager
 Parkinsonism akinetic, rigid cu disfuncție
vegetativă precoce și proeminentă
(incontinență urinară, hipotensiune posturală,
obstrucția căilor aeriene superioare, aritmii).
– Degenerare striatonigrală
 parkinsonism akinetic, rigid, neresponsiv la L-
dopa.
– Atrofie olivopontocerebelară
 Parkinsonism și ataxie cerebelară.
Degenerare ganglionară
corticobazală

 Parkinsonism rigid-bradikinetic cu
semne corticale:
– Apraxie
– Pierdere senzorială corticală
– Sindromul mâinii extraterestre

 Debut asimetric, distonie posturală a

membrului, mioclonus și lipsă de
răspuns la terapia cu levodopa.
 Demența “Lewy Body” &
boala Alzheimer cu corpi Lewy

 Corpii Lewy patologici pot fi observați în

patologia AD sau ei pot cauza o demență
prin ei înșiși.

 LBD = demență, nivel de atenție fluctuant,

halucinații vizuale, parkinsonism și
sensibilitate la neuroleptice.

 Este obișnuit să se observe dezvoltarea

parkinsonismului la pacienții cu AD.
 Mioclonus
 Contracții musculare bruște
asemănătoare șocurilor.
 Randomizate și neregulate
 Manifestări comune:
– Mioclonus de acțiune
 Provocat de mișcări voluntare
 Se observă în anomalii metabolice, encefalopatie
metabolică, toxicitatea litiului...
– Sindrom Lance-Adams
 Mioclonus de acțiune, vizibil după anoxie cerebrală
– Asterixis
 Mioclonus negativ (scurte pierderi de postură)
observate în encefalopatia metabolică.