CANCERUL LA COPIL

Conf. Dr. Monica Dragomir

2019
 CANCERUL LA COPIL ESTE O BOALA RARA
CANCERUL LA COPIL ESTE UN CANCER RAR

• RARELE RARE fac parte din grupul BOLILOR RARE

Definite ca Boli cu prevalenta < 50 cazuri/10 000 locuitori

CANCERELE RARE POT FI DEFINITE CA BOLILE RARE?

 Prevalenta = numarul de cazuri noi si vechi de boala la un moment dat

( numarul de pacienti cu acelasi diagnostic la un moment dat)
- indicator influentat de mortalitate
- speranta de viata este diferita intre diferite tipuri de cancere rare
Prevalenta NU este cel mai bun indicator de definire a cancerelor rare !!!!

INCIDENTA (numar de cazuri noi/an)  mai potrivit !

DEFINITIA CANCERELOR RARE IN FUNCTIE
DE INCIDENTA

Propusa de grupul de studiu al cancerelor rare din Europa

Surveillance of Rare Cancers in Europe(RARECARE)

 cancerele rare sunt cancerele cu

Incidenta < 6 / 100 000 locuitori / an

Cancerele rare sunt grupate in “familii” de boli:
Cat reprezinta cancerele rare din totulul afectiunilor maligne ?
Cat reprezinta cancerele copilului din totalul cancerelor rare?

• 4,3 millioane de oameni in Uniunea Europeana (EU) sunt afectati

de un cancer rar
• > 500 000 cazuri noi diagnosticate anual
• Rata de incidenta anuala a cancerelor rare in Europa:
 108 / 100 000 locuitori
• Au fost identificate 186 tipuri de cancere rare
= 22% din toate cancerele diagnosticate anual in EU27

 13% : tumori solide la adulti

 8% : hemopatii maligne
 1%: cancere la copil ( tumori solide)
 Cancerul la copil este o boala rara !...
• 1%- 2% din toate cancerele si din patologia pediatrica
• A 2-a cauza de deces ( 4- 15 ani)
• ( I- accidents; II-cancer; III- congenital anomalies)

New Cases of Cancer in the U.S. in 2003

140000 130,000 125,000

120000
105,000
100000
Number

80000
60000
40000
12,500
20000
0
Breast Lung Prostate Childhood
Cancers
Cancer Type
 CANCERUL LA COPIL SI TINERI IN EUROPA

• In fiecare an: 35 000 cazuri noi

- 15,000 <15 ani ; 20,000 15 -24 ani
• 80% pot fi vindecate cu tratament multidisciplinar
• 300.000 – 500.000 Cetateni ai U E sunt supravietuitori ai unui cancer in
copilarie
 20 to 40% au efecte secundare tardive ale tratamentelor
•6000 tineri mor in fiecare an de cancer

Cancerul este prima cauza de mortalitate prin boala

la varste de peste 1 an in UE !!!
 CANCERUL LA TINERI IN EUROPA

1 DIN 300 NOU NASCUTI

VA FI AFECTAT DE UN CANCER
INAINTE DE VARSTA DE 20 DE ANI !!!
 INCIDENTA

8 – 16 cazuri noi / 100 Categorie de Incidenta (Romania -

varsta 2003)
000 copii (OMS)
Nr. Cazuri noi/ 100
000 copii
Romania: 0- 19 ani 9,5
400 de cazuri noi/an 0- 4 ani 7,5
5- 9 ani 9
5000 copii cu cancere 10- 14 ani 8,3
( in RC, RP, evolutie,
15- 19 ani 15,8
recidive)
In Romania Exista RNCC - REGISTRUL NATIONAL
DE CANCER LA COPIL
1 Hemopatii maligne:
Leucemii si Limfoame
1Tumori solide: PATOLOGIA MALIGNA
Tumorile cerebrale
LA COPIL
2 Tumori specifice copilului:
Nefroblastomul (T. Wilms)
Neuroblastomul
Retinoblastomul

3Sarcoame osoase:
Osteosarcomul
Sarcomul Ewing
4Sarcoame tesuturi moi

5 Altele
Cancerul la copilul mic
Cancerul la copilul mare si adolescent
Cancerul la copilul mare si adolescent
Desi reprezinta “doar “ 1% din toate
cancerele:
 Impact emotional urias
 Ilustreaza conceptul

“ Cancerul este curabil !!!”

Supravietuirea copiilor cu cancer 1975- 2003
(UICC- SIOP 2006)
Rata globala: 61,5%  79,55
 100
90
80 1975-1977
70 1996-2002
60
50
40
30
20
10
0

In unele localizari > 90%

Limfom Hodgkin: 95%
Nefroblastom: 92%
Retinoblastom: 95%
UICC- SIOP 2006 Tumori cu celule germinale: virtual 100%
Supravietuirea la 5 ani :
 Diferente de 10% to 20%
intre tarile Europei

Progrese mici in ultimii 5 ani

in cancerele dificil de tratat
Progrese mici in ultimii 5 ani legat de cancerele dificil de tratat
Supravietuirea
in cancerele copilului
Romania- versus UE

Supraviețuire la 4 ani (%)

2010 2010- UE

I. Leucemii 69.2 76%

II. Limfoame 92.1 91.6

III. Tumori nervoase 57,7 58%

Cauze de deces prin cancer la copil in UE

Varsta: 0-14 ani

 50 Registre de cancer regionale
 interval 2000-2007 (N=6256)

Steliarova-Foucher et al., 2012. Causes of

deaths are classified according to the ICD-10
[WHO, 1992].
 Cancerul la copil este o boala potential
curabila !!!
Rata de vindecare in cancer depinde de gradul de extensie
al bolii

 Stadiile localizate (I-II)/ incipiente

= Rata mare de vindecare
 Stadiile avansate
Supravietuire pe termen limitat !
Vindecarea este posibila uneori cu tratamente
“eroice” care afecteaza calitatea vietii supravietuitorului
 CANCERUL LA COPIL VS. ADULT
DIFERENTE

COPIL ADULT
Origine Mezenchimala/neurala Epiteliala
histologica (sarcoame) (carcinoame)

Dg. in stadii Imposibil Posibil

pre-maligne
Etiologie/ ne-legata de factori de legata de factori de
factori de risc mediu mediu

Preventie/screeni Impact minor Impact major

ng
Rata de vindecare Mare Mica
 SINDROAME EREDITARE
• SD. NEUROCUTANATE EREDITARE:
- Neurofibromatoza: T. cerebrale, neuroblastom, nefroblastom
- Scleroza tuberoasa Bourneville: T.cerebrale

• BOLI GENETICE:
- xeroderma pigmentosum: melanom
- Sd.Beckwith- Wiedemann ( Cr. 11): nefroblastom
- Sd. Down: leucemii, limfoame
- Sd. 13q : retinoblastom

• SD.DE IMUNODEFICIENTA EREDITARA:

- A-gamaglobulinemia: limfoame, leucemii
- Sd. Wiscott-Aldrich: limfoame

• SD. INTESTINALE: polipoza colica, Sd. Gardner – cancere colo-rectale

 Neurofibromatoza
Boala von Recklinghausen

Cazuistica IOB
 Neurofibromatoza
Boala von Recklinghausen

Cazuistica IOB
 Neurofibromatoza
Boala von Recklighausen

Cazuistica IOB
 Neurofibromatoza
Boala von Reckilghausen

Cazuistica IOB
 Neurofibromatoza
Boala von Reckilghausen

Cazuistica IOB
 Sindrom Beckwith- Wiedemann
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/framing.html

bvs.sld.cu
 Sindrom Beckwith- Wiedemann

www.laeknabladid.is

www.geocities.com

www.endotext.org www.gfmer.ch
Sindrom Beckwith- Wiedemann

www.endotext.org
Sindrom Beckwith- Wiedemann
Rabdomiosarcom orbitar

www.indianpediatrics.net
AFECTIUNI PREDISPOZANTE PENTRU
CANCER

• Malformatii congenitale:
- Criptorhidia  cancere testiculare
- Hemihipertrofia  tumora Wilms
- Aniridie  tumora Wilms
 Aniridie

www.dalpasso.it

home.pacbell.net

www.ataraxia.pt
 Hemihipertrofie

www.thefetus.net
Hemihipertrofie

www.ntvt.nl

groups.msn.com
www.rozin.com
Hemihipertrofie + nefroblastom

wwwscielo.isciii.es
Nefroblastom

rad.usuhs.edu
CANCERE GENETICE: CARACTERISTICI

• Debut precoce
• Leziuni multifocale in organul afectat
• Afectare bilaterala in cazul organelor pereche
• Cancere primitive multiple
 PRINCIPII DE DIAGNOSTIC
IN CANCERELE COPILULUI
• Diagnostic precoce: tratament complex,
multidisciplinar, cu viza curativă
• Tipul de cancer

• Gradul de extensie al bolii

• Diagnosticul de certitudine:
- microscopie optică
- imunohistochimie
(dg.dif. intre tumorile cu „celule mici rotunde“:
neuroblastom, limfom, sarcom Ewing)
- citogenetică, genetica moleculară
 SEMNE SI SIMPTOME „DE ALARMA“ IN
CANCERELE COPILULUI

• Tumora vizibilă / palpabilă

• Adenomegalia
• Hepato/ splenomegalia
• Cefaleea
• Semne neurologice
• Dureri osoase
• Sindrom hemoragipar
• Semne generale de boala: paloare, astenie, febra
 CEFALEEA
• Rară
• Cea mai frecventă cauză: tulburari de vedere
• Cauza tumorală :
Tumori cerebrale (fosa posterioara)
• Sindromul de hipertensiune intracraniană : cefalee
+ vărsături
+/- semne neurologice de focar (pareze/ paralizii de nervi
cranieni, tulburări de echilibru)
• Cefalee - caracteristici clinice:
- recurenta matinală
- intensitate mare
- calmata de vărsături
HIC la sugar

http://www.stjude.org/
 • Shuntul ventriculo-
peritoneal:
 sistem de tuburi (cu
valva cu un sens) care
dreneaza LCR din V4 in
cavitatea peritoneala

A.D.A.M. Medical Illustration Team

(2003)

www.lpch.org/photos/greystone/ei_0433.gif
Shunt ventriculo-peritoneal

Cazuistica IOB
Shunt ventriculo-peritoneal
SEMNE NEUROLOGICE: laterocolis ,
strabism convergent (VI)

http://www.stjude.org/
SEMNE NEUROLOGICE: laterocolis ,
strabism convergent (VI)

www.mathlearning.net classes.colgate.edu/osafi/AMir%20BD%20sweet%2...
SEMNE NEUROLOGICE
Paralizie de n. cranieni

http://www.stjude.org
SEMNE NEUROLOGICE
Ptoza palpebrala (III)

http://www.stjude.org
SEMNE NEUROLOGICE
Paralizie faciala (VII)

http://www.stjude.org/
SEMNE NEUROLOGICE
Paralizie faciala (VII)

http://www.stjude.org/
Paralizie faciala la sugar

www.fammed.washington.edu
NEUROLOGICAL SIGNS :
Facial palsy

www.fammed.washington.edu
 ADENOPATIA
1. Tumori maligne metastazate ganglionar
( neuroblastom, t. de cavum, sarcoame )
2. Boli de sistem: leucemii, limfoame

• Patologic: ø ≥ 10 mm
• Generalizată / izolată
• +/- hepatosplenomegalie
• Caracteristici clinice: dure, ferme, elastice

• Indicaţiile biopsiei ganglionare:

- adenomegalie care se menţine/ creşte 12 săptămâni
- asociere cu febră şi/sau hepatosplenomegalie
- asociere cu anomalii Rx. de mediastin
 Adenopatii

http://www.stjude.org/
Parotidita epidemica

http://www.stjude.org/
Tumora laterocervicala ≠ adenopatie
http://www.stjude.org/
Boala Hodgkin-
Adenopatie
laterocervicala

Cazuistica IOB
Adenopatie axilara – manifestare unica a
Bolii Hodgkin

Cazuistica IOB
Adenopatie-Boala Hodgkin
 Adenopatie
supraclaviculara

Stan L. Block, MD, FAAP

•Pediatric Annals; October 2014 - Volume 43 · Issue 10: 390-396
 Boala Hodgkin

http://www.stjude.org/
Boala Hodgkin
 DUREREA OSOASA
1. Cancere osoase: Sarcomul Ewing, osteosarcom (80%)
- intermitentă, creste in intensitate cu timpul
- cedează la antalgice uzuale ( in fazele precoce)
- + T. osoasă ± impotenţa funcţională
± fenomene inflamatorii
2. Artrita leucemica:
-30% din cazuri
- aspecte radiologice neconcludente
+ anomalii hematologice
3. Metastaze osoase:
- neuroblastom, nefroblastom, retinoblastom
- rabdomiosarcom
 TUMORI ABDOMINALE
• < 10 ani: nefroblastom, neuroblastom
• > 10 ani: limfom abdominal, leucemii
• Structuri anatomice palpabile la copil: splina, rinichii, sigmoidul,
coloana

• Caracteristici clinice:
-T. intraperitoneale: se misca sub apasare manuala,
îsi modifică pozitia
- T. retroperitoneale: fixate profund, au contact lombar,
nu îsi modifică pozitia
• T.Wilms: contur regulat, mobilă, nu depăşeşte linia mediană
• Neuroblastomul abdominal: contur nodular, fixat, depăşeşte linia
mediană
 TUMORI MEDIASTINALE
• Mediastin:
- anterior: T. limfoide, tiroidiene
- mijlociu: adenopatii- limfoame
- posterior: T. neurogene

 Asimptomatice – descoperire radiologica intâmplatoare

 Simptomatologie data de compresiune de vecinatate:
tuse, stridor, hemoptizie, sd. de vena cava superioara,
sd. recurential
Limfom Hodgkin: adenopatiile mediastinale
(asimptomatice) au fost descoperite cu ocazia investigatiilor
pentru o adenopatie laterocervicala joasa
Adenopatie mediastinala
Adenopatie mediastinala
 Anomalii hematologice
• Pancitopenie = Hb↓+L↓+Tr↓:
- debut in leucemii acute
- prin inlocuirea maduvei cu celule maligne
• Anemie: cronica, autoimuna
- in limfoame Hodgkin, non-Hodgkin
• Trombopenie:
- PTI - limfom
- CID – rabdomiosarcom gigant, t. cerebrale
• Leucocitoza: - leucemii
≠ reactii leucemoide (infectii, parazitoze,alergii)
• Indicatiile medulogramei:
- celule blastice anormale pe frotiul de sange periferic
- depresia semnificativa a unei linii celulare
- asocierea cu hepatosplenomegalie
-absenta cauzei infectioase demonstrate
Rabdomiosarcom
http://www.stjude.org/
Sarcom de tesuturi moi:
Fibrosarcom

http://www.stjude.org/
Fibrosarcom congenital
 Fibrosarcoame

www.podiatrytoday.com/article/..%5CPODTD%5CHT
Sarcom de tesuturi moi:

http://www.stjude.org/