MITOCONDRIILE

DEFINITIE

• MITOCONDRIILE SUNT ORGANITE DUBLU-

MEMBRANARE PREZENTE ÎN TOATE CELULELE.
• ACESTEA SUNT RESPONSABILE DE
PRODUCEREA DE ATP ŞI SE GĂSESC DE OBICEI
ÎN NUMĂR DE 1000 PER CELULĂ.
• MITOCONDRIILE TIND SĂ SE ACUMULEZE ÎN
REGIUNILE CELULEI UNDE ACTIVITATEA
METABOLICĂ ESTE CRESCUTĂ ŞI CANTITĂŢI
MARI DE ATP SUNT NECESARE (MEMBRANA
APICALĂ A CELULELOR CILIATE; MEMBRANELE
BAZOLATERALE IMPLICATE ÎN TRANSPORTUL
IONILOR ŞI A APEI).
 MORFOLOGIA
• MITOCONDRIILE SUNT FORMATE DIN
DOUĂ MEMBRANE CE DELIMITEAZĂ
DOUĂ COMPARTIMENTE DISTINCTE.
ACESTEA PREZINTĂ O VARIETATE DE
FORME, DE SFERĂ, DE BASTONAŞ
SAU DE STRUCTURI LUNGI
FILAMENTARE.
 MEMBRANA EXTERNA

• MEMBRANA EXTERNĂ ESTE NETEDĂ ŞI

CONŢINE UN NUMĂR DE ENZIME
METABOLICE.
• MEMBRANA EXTERNĂ CONŢINE DE
ASEMENEA O MULŢIME DE PROTEINE DE
TRANSPORT DENUMITE PORINE.
• PORINA ESTE RESPONSABILĂ PENTRU
TRANSPORTUL PRIN MEMBRANA EXTERNĂ
FIIND PERMEABILĂ NESELECTIV PENTRU
PARTICULE MAI MICI DE 5 KD.
 MEMBRANA INTERNA
• MEMBRANA INTERNĂ MITOCONDRIALĂ
FORMEAZĂ O VARIETATE DE PLIURI ALE
MEMBRANEI DENUMITE CRISTE.
• NUMEROASELE PLIURI ALE MEMBRANEI
INTERNE ÎI MĂRESC SUPRAFAŢA, CRESCÂND
ASTFEL CAPACITATEA SA DE A GENERA ATP.
• MEMBRANA INTERNĂ ESTE IMPERMEABILĂ
PENTRU IONI. ASTFEL, ESTE NECESARĂ O
FORMĂ DE TRANSPORT ACTIV PENTRU A
TRANSPORTA MOLECULELE PRIN
MEMBRANĂ.
 COMPARTIMENTELE MITOCONDRIALE
• SPAŢIUL INTERMEMBRANAR ESTE
LOCALIZAT ÎNTRE MEMBRANA INTERNĂ ŞI
MEMBRANA EXTERNĂ.
• MATRICEA ESTE LOCALIZATĂ ÎN SPAŢIUL
CREAT DE MEMBRANA INTERNĂ. MATRICEA
CONŢINE GRANULE MATRICIALE
ELECTRODENSE CE CONŢIN CA2+
ACUMULAT, FOSFAT ŞI ALŢI IONI BIVALENŢI.
• MITOCONDRIILE SUNT CAPABILE SĂ
ACUMULEZE ACEŞTI IONI ÎMPOTRIVA
GRADIENTULUI DE CONCENTRARE.
 FUNCTII
• MITOCONDRIA ESTE ORGANITUL RESPONSABIL DE PRODUCEREA ATP-ULUI.
• O VARIETATE DE CĂI DE METABOLISM AU LOC ÎN MITOCONDRIE, INCLUZÂND
Β-OXIDAREA ACIZILOR GRAŞI, FOSFORILAREA OXIDATIVĂ ŞI CICLUL KREBS.
• ATÂT PRIN CICLUL KREBS CÂT ŞI PRIN OXIDAREA ACIZILOR GRAŞI SE PRODUC
SUBSTRATURI PENTRU SINTEZA MOLECULELOR DE ATP.
 ENZIMELE MITOCONDRIALE
• ENZIME MEMBRANARE.
CRISTELE CONŢIN ATP-
SINTETAZĂ ŞI ENZIME PENTRU
FOSFORILAREA OXIDATIVĂ ŞI
LANŢUL TRANSPORTOR DE
ELECTRONI. ATP-SINTETAZA
ESTE PREZENTĂ SUB FORMA
UNOR PARTICULE ELEMENTARE,
CU DOUĂ SUBUNITĂŢI, F0 ŞI F1.
• ENZIME MATRICIALE.
MATRICEA CONŢINE ENZIMELE
CICLULUI KREBS ŞI ENZIMELE
IMPLICATE ÎN OXIDAREA
ACIZILOR GRAŞI.
 GRADIENTUL ELECTROCHIMIC
• ACTIVITATEA ENZIMELOR DIN LANŢUL
TRANSPORTOR DE ELECTORNI LOCALIZAT ÎN
MEMBRANA INTERNĂ REALIZEAZĂ UN GRADIENT
ELECTROCHIMIC DE-A LUNGUL MEMBRANEI
INTERNE.
• ACEASTA CREAZĂ O IMPORTANTĂ FORŢĂ PROTON
MOTRICE (PMF) CE REALIZEAZĂ MIŞCAREA H+
SUB GRADIENTUL ELECTROCHIMIC PRIN ATP-
SINTETAZĂ.
• ACEASTĂ MIŞCARE A PROTONILOR DENUMITĂ
CUPLARE CHEMIOSMOTICĂ DETERMINĂ SINTEZA
ATP.
• ATP-UL PRODUS ESTE TRANSPORTAT ÎN AFARA
MATRICEI PRINTR-UN SISTEM ANTIPORT ADP-ATP ÎN
MEMBRANA INTERNĂ.
• ATP-UL NOU SINTETIZAT DIFUZEAZĂ APOI ÎN
CITOPLASMĂ PRIN PORII MEMBRANEI EXTERNE.
 GENOMUL MITOCONDRIAL
• MITOCONDRIILE CONŢIN ADN PROPRIU ŞI STRUCTURI
DE SINTEZĂ PROTEICĂ. GENOMUL ESTE DE MICI
DIMENSIUNI, COMPARATIV CU GENOMUL NUCLEAR.
• ADN-UL MITOCONDRIAL ESTE O MOLECULĂ CIRCULARĂ
CARE CODIFICĂ 13 POLIPEPTIDE, 2 ARNR ŞI 22 ARNT.
TOATE POLIPEPTIDELE CODIFICATE DE ADN-UL
MITOCONDRIAL SUNT SUBUNITĂŢI ALE CĂII DE
FOSFORILARE OXIDATIVĂ. ARNT ŞI ARNR SUNT FOLOSIŢI
ÎN TRANSLAŢIA ARNM MITOCONDRIAL.
• CELELALTE PROTEINE MITOCONDRIALE SUNT CODIFICATE
DE CĂTRE GENOMUL NUCLEAR ŞI SUNT SINTETIZATE DE
CĂTRE POLIZOMII LIBERI ÎN CITOPLASMĂ. POST-
TRANSLAŢIONAL ACESTE PROTEINE SUNT TRANSLOCATE
DE-A LUNGUL MEMBRANELOR MITOCONDRIALE.
MUTATII ALE ADN-ULUI MITOCONDRIAL
MIGRAREA POPULATIEI UMANE PE BAZA AND-
ULUI MITOCONDRIAL
CREŞTEREA ŞI DIVIZIUNEA MITOCONDRIALĂ
• MITOCONDRIILE NU SUNT SINTETIZATE DE
NOVO CI APAR PRIN CREŞTEREA ŞI DIVIZIUNEA
ALTOR MITOCONDRII.
• MITOCONDRIILE SE DIVID, CRESCÂND ÎN NUMĂR
ÎN TIMPUL INTERFAZEI. DIVIZIUNEA
MITOCONDRIILOR NU SE REALIZEAZĂ
SINCRONIZAT CU CICLUL CELULAR. REPLICAREA
ADN MITOCONDRIAL NU ESTE RESTRICŢIONATĂ
DE FAZA S CI SE CONTINUĂ ÎN TIMPUL CICLULUI
CELULAR.
• NUMĂRUL DE MITOCONDRII ESTE REGLAT ÎN
FUNCŢIE DE NECESITĂŢI. DE EXEMPLU, CÂND O
FIBRĂ MUSCULARĂ ÎN REPAUS A FOST
STIMULATĂ ÎN MOD REPETAT PENTRU O LUNGĂ
PERIOADĂ DE TIMP S-A OBSERVAT O CREŞTERE
DE 5-10 ORI A NUMĂRULUI DE MITOCONDRII.
 ORIGINEA MITOCONDRIILOR

• SE CONSIDERĂ CĂ MITOCONDRIILE AR PROVENI DIN PROCARIOTE CARE AU SUPRAVIEŢUIT ÎN

SIMBIOZĂ CU EUCARIOTELE PRIMITIVE. URMĂTOARELE ARGUMENTE SUSŢIN ACEASTĂ TEORIE:
• MITOCONDRIILE SE DIVID ŞI CONŢIN GENOM PROPRIU. ELE SINTETIZEAZĂ ARNR, ARNT ŞI ARNM ŞI
REALIZEAZĂ TRANSLAŢIA PROPRIILOR ARN ÎN PROTEINELE MITOCONDRIALE.
• SUBUNITĂŢILE RIBOZOMALE MITOCONDRIALE SUNT ASEMĂNĂTOARE CU CEI AI BACTERIILOR DECÂT
CU RIBOZOMII EUCARIOTELOR.
• SINTEZA PROTEINELOR MITOCONDRIALE ESTE SENSIBILĂ LA INHIBITORII SINTEZEI PROTEICE
BACTERIENE ŞI NU ESTE SENSIBILĂ LA INHIBITORII SINTEZEI PROTEICE DE LA EUCARIOTE.