2. Anemii hemolitice : Ereditare (corpusculare) anomalii ale : Membranei E (sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza etc) Enzimatice deficienta de G6PD, PK etc Sintezei Hb cantitative- o, | talasemia calitative Hb-oza S, M, C, D
Dobandite (extracorpusculare): Imunologice (AHAI) Neimunologice factori fizici, chimici, infectiosi III. IN FUNCTIE DE NUMARUL RETICULOCITELOR
Anemii hipo / aregenerative Anemii regenerative
Reticulocite corectate ( Rc) = Ht bolnavului / Ht ideal x R
Indicele de productie reticulocitara (IR ) = Rc / t maturare R in sange ANEMII HIPOCROME
Hipocromia = tulburarea sintezei Hb
Hb Globina Hem Fe Protoporfirina Anemia Feripriva A cronica simpla A sideroblastice Talasemia ANEMIA HIPOCROMA FERIPRIVA
Cea mai frecventa anemie la sugar si copil (3 luni- 2 ani si pubertar)
Rezervele de Fe ale fatului se formeaza in ultimul trimestru de sarcina Nou-nascutul la termen cu G normala ~ 250 mg Fe Prematurul ~ 100 150 mg Fe La 1 an ~ 450 mg Fe
Hb = 17 19 g/dl la nastere Trecerea la mediul extrauterin (| O2) + + EPO cu + productiei de E + + progresiva a Hb circulante Anemia + rezervelor de Fe fiziologica a sugarului : la 5-6 luni pt nou-nascutul la termen la 2-3 luni pt prematur necesarul zilnic de Fe : sugar eutrofic : 1 mg/kg/zi prematur: 2-3 mg/kg/zi
Fe esential pt mentinerea capacitatii de transport a O2 de catre Hb - e componenta de baza in multe enzime
Absorbtia Fe are loc in intestinul subtire proximal Fe+ (feric) Fe+(feros) celula intestinala HCl + preluat de transferina intestinala in functie de : gradul de saturare al ei cu Fe valoarea sideremiei valoarea Hb circulante depozitele martiale Absorbtia influentata si de continutul - Fe din alimente - Altor constituienti : vit C, fitati, fosfati O mare parte din Fe absorbit + transportat la polul vascular unde e preluat de transferina sub forma de Fe+ transportat la MO si utilizat in E pt sinteza Hb + E circulante, imbatranite +120 zile Macrofage elibereaza Fe din Hb
depus ca feritina / hemosiderina sau preluat de transferina
transportat: din nou la MO pt sinteza Hb in tesuturi pt formarea enzimelor cu Fe
Etiopatogenie
I. APORT INSUFICIENT DE FIER
1. Rezerve scazute la nastere si/sau necesitati crescute : prematuritate gemelaritate copii cu G mica la nastere perioada pubertara
2. Alimentatie artificiala prelungita cu lapte de vaca/lapte praf cu continut scazut de fier
3. Diversificare incorecta si tardiva
4. Alimentatie excesiva cu fainoase
5. Malabsorbtie intestinala a Fe (celiachie, alte sindroame de malabsorbtie, malnutritie etc)
6. Aport insuficient de fier in alimentatie (diete vegetariene, etc)
II. PIERDERI DE FIER PRIN SANGERARI Nou-nascut : sangerari din cordonul ombilical boala hemoragica a nou-nascutului
Sugar si copil sangerari mici si repetate : Digestive alergia la proteinele laptelui de vaca parazitoze intestinale hernie diafragmatica, hiatala esofagita peptica (RGE) varice esofagiene (HTP) gastrita, ulcer gastric/ duodenal boala inflamatorie cronica intestinala (boala Chron, rectocolita ulcerohemoragica) diverticulita Meckel polipi rectali sau polipoza intestinala sangerare medicamentoasa (corticoterapie, acid acetilsalicilic) Extradigestive
Anemia cronica simpla (infectii, inflamatii cronice) - Fe blocat in macrofage - Sideremia + - CTLF N / + - Hemosiderina MO || , feritina serica | - Anemie normocitara/ microcitara
Anemii sideroblastice (tulb sintezei protoporfirinei) - Fe blocat in mitocondrii, nu se poate combina cu protoporfirina - Exam. MO: sideroblasti inelari (coloratia Pearls) hemosiderina MO | - Sideremie | - Feritina | - CTLF N - Anemie hipocroma + macrocite
Tratamentul Anemiei Feriprive !! Stabilirea diagnosticului si a cauzei aparitiei (care trebuie corectata)
La majoritatea cale orala
Tratament profilactic
Tratament curativ
Tratamentul profilactic Incepe in perioada antenatala la gravida: Dieta echilibrata Supliment Fe in trimestrul III de sarcina
Promovarea alimentatiei naturale
Alimentatie artificiala cu un preparat de lapte praf adaptat pt sugar (cand alimentatia naturala nu e posibila)
Evitarea laptelui de vaca in primul an de viata Diversificarea corecta a alimentatiei sugarului:
La 5-6 luni pt sugarul alimentat exclusiv natural La 4-5 luni pt sugarul alimentat artificial Alimente cu continut ridicat in Fe (carne, legume verzi,galbenus de ou, etc) Evitarea excesului de fainoase
Tratamentul profilactic
De la 5-6 luni pana la 1 an Mai devreme - de la 2-3 luni pt prematuri, dismaturi, gemelaritate, boala hemoragica a nn, etc Doza de Fe elemental este 1-2 mg/kg/zi Tratamentul curativ 1. Anamneza alimentara este importanta (vegetarieni, aport redus de carne)- trebuie corectata alimentatia
2. Administrarea orala de Fe cea mai indicata metoda Intre mese +/- acid ascorbic la inceputul tratamentului Doza: 5-6 mg / kg / zi Fe elemental timp de 3 luni ( 2 luni dupa normalizarea Hb) Efecte adverse: Digestive varsaturi, diaree - colorarea in negru a dintilor, scaunului Uneori e necesara reducerea dozei cateva zile sau schimbarea preparatului - Controlul eficientei tratamentului cu Fe poate fi documentat de cresterea nr reticulocitelor la 5-10 zile de la initierea tratamentului cu Fe (criza reticulocitara)
- Hb creste cu 1 g/dL ~saptamanal pana la obtinerea val normale ( o luna pt refacerea valorii Hb)
- Raspunsul este nesatisfacator daca persista cauza (pierderi sg sau alti factori ce pot afecta sinteza Hb)
- Mentinerea unui grad de anemie in ciuda - tratamentului corect, poate ridica suspiciunea unei - talasemii minore asociate (daca exista microcitoza - accentuata, VEM, indice Menzer <13)
Corectarea perturbarilor :
Dupa 12-24 h- se refac enzimele ce contin Fe cu ameliorarea starii generale, cresterea apetitului, scaderea iritabilitatii...
Dupa 24-48 h- incepe hiperplazia eritroida in maduva osoasa
> 72 h incepe raspunsul reticulocitar care este maxim la 7-9 zile de la initierea tratamentului
1-3 luni- refacerea rezervelor de Fe din organism Cateva preparate pt administrare orala: Ferrum Haussman: Solutie 50 mg/ml (20 pic) Sirop 50 mg/ 5 ml Fer-sol 24 mg/ml Tardyferon 80 mg/ cp (nu cp la copiii mici)
3. Administrarea parenterala de Fe rareori necesara; Indicatii: - malabsorbtie - malnutritie (toleranta digestiva redusa) - intoleranta la administrarea pe cale orala - complianta redusa la tratament 3 doze la 2 zile interval: 25- 50 mg/doza - sugar/copil mic 100 mg/doza - copilul mai mare sau mg Fe elemental = Hb - Hbpacient / 100 80 3,4 G + 50 % pt refacerea rezervelor Fe (divizat in 3 doze la 2 zile) Efecte secundare: - durere locala, ,,tatuarea regiunii, reactie inflamatorie locala - Febra, varsaturi, reactie anafilactica Administrarea - im profund - Iv - efecte adverse
4. Transfuzia de Masa eritrocitara izogrup izoRh Hb ~ 5-7 g% daca anemia este bine tolerata Hb ~ 7 -8% daca exista afectare cardiocirculatorie (insuficienta cardiaca)
20 ml/kg lent iv in PEV de 3-4 ore
Anemie severa- 10 ml/kg / administrare (risc hipervolemie); se poate repeta administrarea; la nevoie asociere de tonicardiac +/-diuretic