MALADIILE SUPRARENALELO R

Scopul lucrrii
Studiul imagistic al suprarenalelor Aplicarea n practic a cunotinelor acumulate cu referin la tomografia computerizat Realizarea unei corelaii dintre cunostinele privind diagnosticul unei maladii dupa simptoamele clinice i metodele imagistice de diagnostic

Sarcinile

Corelaia ntre simptomatologia clinic i patologia suprarenalelor Aspectul imagistic n patologia suprarenalelor Realizarea aplicarii in practica a cunotinelor teoretice sub forma studiilor de caz pe pacieni reali Stabilirea dinamicii patologiilor suprarenalelor in raport cu cele renale Studierea modificarilor morfologice si imagistice in afeciunile suprarenalelor Analiza datelor statistice culese la Centrul de Diagnostic

Feocromocitomul
din grec. phios-ntunecat, chroma -culoare

Tumoare a esutului cromatin (ncapsulat de 2-5 cm n diametru ) cu localizare medulo suprarenalian, mai rar n ganglionii simpatici sau vazica urinar, benign n 90% de cazuri, secretoare de catecolamine.

(10)

Feocromocitomul
Tumoarea productoare de catecolamine respect Regula celor 10:

familial

localizare extrasuprarenal

recidivant postchirurgical

multipl sau bilateral

malign

Feocromocitom

Organe atinse: sistemul endocrin,cordul, vasele Vrsta de predelecie: 30-60 ani, poate fi la copii, excepional dup 60 ani. Sex de predilecie: brbai = femei Factorii de risc: Neoplazie endocrin multipl (tip IIA i IIB) Neurofibromatoza von Recklinghausen Sindromul von Hippel-Lindau

Feocromocitom
Simptomatologie

HTA (permanent 50%, paroxistic 50%) Tahicardie Paloare Transpiraii Cefalee Dureri toracice, lombare Hipotensiune ortostatic Tremor Febr Hiperglicemie Pierderea masei corporale

!!!Principalul simptom este hipertensiunea

arteriala, care la 45% din pacienti este paroxistica (episodica). Aproximativ 1 din 1000 pacienti cu hipertensiune prezinta un feocromocitom.

(9)

Feocromocitom
Diagnosticul de feocromocitom este evocat n caz de: Triada : cefalee- palpitaii- transpiraii ( +_ paloare) Paroxisma tensionale n prezena unei HTA refractare la un diabetic

Examene de laborator:
Creterea n plasm a catecolaminelor libere (adrenalina, noradrenalina) i a acidului vanilmandelic Evaluarea derivailor metoxilai ai catecolaminelor urinare: (metanefrina + normetanefrina) peste 1 mg/24 ore semn patognomonic Dozarea catecolaminelor urinare (adrenalina, noradrenalina, dopamina) utile n diagnosticul formelor paroxistice

Feocromocitom
Examene diagnostice specifice: Test de frnare la fentolamin Imageria: Scaner abdominal Scintigrafia (cartografia) cu MIBG-I131 (meta-iod-benzil-guanidin) RMN

Feocromocitom
Cerine diagnostice: Afirmarea existenei feocromocitomului prin dozaje biologice Localizarea feocromocitomului prin imagerie

CT Feocromocitom pe dreapta

Feocromocitom pe dreapta

MACRO i MICRO-PREPARAT MORFOPATOLOGIC

Feocromacitom al suprarenalei drepte

Feocromocitom discomplex H-E Obiectiv 40

Feocromocitom
Complicaii:
Hipertensive: -encefalopatie -accidente vasculare cerebrale insuficien renal -insuficien cardiac -infarct de miocard retinopatie Iatrogene: - hTA ortostatic Metastatice

Sindromul Cushing
totalitatea tulburrilor clinice, paraclinice, viscero-metabolice i endocrine asociate, datorit expunerii prelungite la cantiti excesive de steroizi (n special glucocorticoizi) indiferent de sursa acestora(exo- sau endogen)

boal Cushing - hiperplaziei adrenale bilaterale ACTH-hipofizar dependent, sindrom Cushing - forme tumorale primare adrenale.

Clasificarea sindromului Cushing (n

dependena fa de ACTH )
1. Forma ACTH-dependent: boala Cushing secreie ectopic de ACTH secreie ectopic de CRH. 2. Forma ACTH-independent: adenom corticosuprarenalian carcinom corticosuprarenalian hiperplazie micronodular hiperplazie macronodular. 3. Forma pseudocushingoid: modificri depresive majore alcoolism.

Surse de ACTH ectopic

carcinom pulmonar carcinom pancreatic (incluznd carcinoidul) timom adenom benign bronic feocromocitom carcinom medular tiroidian carcinom hepatic adenocarcinom de prostat carcinom ovarian carcinom nedifereniat mediastinal cancer de sn cancer paratiroidian cancer esofagian

Diagnostic clinic

Sdr Cushing poate aprea la brbai, femei i copii, dar este mai frecvent diagnosticat la femei ntre 20 i 60 de ani. Caracteristice pentru aceast boal sunt faciesul cu aspect de lun plin i obezitatea de tip central (cu extremiti subiri).

Protuberana grsimii supraclaviculare este un semn foarte

important care difereniaz sindromul Cushing de obezitate.

MACRO i MICRO-PREPARAT MORFOPATOLOGIC

Aldosterom al suprarenalei drepte

Aldosterom cu celule mixte H-E Obiectiv 40

Semiologia clinic

vergeturi de culoare roie-nchis. seboree, acnee i hirsutism slbiciune muscular, mai ales la nivelul extremitilor proximale labilitate psihic i cefalee HTA i edeme hipogonadism cu oligo- sau amenoree, impoten intoleran la glucide litiaz renal (de cele mai multe ori cu oxalat de calciu) predispoziie la infecie eozinopenie, limfopenie, hipopotasemie poliurie, polidipsie hipercifoz, prin osteopenie cu vertebre n pan i vertebre de pete

Diagnostic paraclinic
screening - dozarea cortizolului liber n urina din 24 de ore, testul la dexametazon (2 mg x 2). nivelul plasmatic de ACTH supresia cu doze mari de dexametazon testul la metyrapon.

Examene imagistice

Urografia, arteriografia i venografia nu

mai sunt recomandate n diagnosticul imagistic al leziunii suprarenaliene la pacienii cu sindrom Cushing. Cele mai multe tumori suprarenaliene mai mari de 2 cm pot fi uor vizualizate prin CT, acesta fiind cel mai semnificativ test imagistic.

Examene imagistice

IRM

este necesar doar n cazul suspicionrii unui carcinom suprarenalian, cnd aceast tehnic imagistic poate diferenia cu mai mare acuratee adenomul de carcinom (Newhouse, 1990). De asemenea, RMN furnizeaz informaii utile i despre organele adiacente sau invazia vascular.

Scintigrafia suprarenalian folosind colesterol

marcat cu iod radioactiv este folosit n diferenierea esutului suprarenalian funcional de alte leziuni retroperitoneale. Poate identifica i esuturile corticale reziduale. La pacienii cu boal Cushing se pot obine informaii suplimentare prin CT sau RMN de a turceasc, utile pentru depistarea unui adenom hipofizar.

CT Aldosterom pe stnga

IRM Adenom suprarenal drept si stng

Examene imagistice

toneal este separat de rinichi i/sau ficat. Arteriografia poate fi de folos n cazurile n care originea suprarenalian sau renal a masei retroperitoneale nu este sigur. Venografia, prin cateterizarea venelor suprarenaliene, este o tehnic extrem de precis pentru diagnosticul i localizarea tumorilor suprarenaliene active endocrin.

Ecografia este un examen util pentru screening, putnd evalua dac masa retroperi-

Factorul declanator al debutului clinic al tumorilor suprarenalelor

Ecografie abdominal

Formaiune de volum din dreapta

Pacienii cu afeciuni n funcie de vrst

0-20 20-29 30-39 40-49 50-59 60+

n funcie de sex

80 60 40 20 0 F Series1 Series1

Localizare
60 50 40 30 20 10 0 Dr St Dr+St

Dr, 52

St, 54

Dr+St, 30

Rinichi vs. Suprarenala

suprarenala, 19

rinichi, 117

Suprarenale vs pol superior

12 10

6 Series1

0 suprarenale pol superior

Bibliografie

1. Abrams HL, Siegelman S, Adams DF et al. - Computed tomography versus ultrasound of the adrenal gland: A prospective study. Radiology 1982;143:121. 2. Addison O -The Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules. London, Samuel Highley, 1855. 3. Angermeier KW, Montie JE - Perioperative complication of adrenal surgery. Urol Clin North Am 1989; 16:597-606. 4. Bagshaw EKD - Hypokalemia carcinoma and Cushings syndrome. Lancet 1966;2:284. 5. Besser GM, Edwards CRW - Cushings syndrome. J Clin Endocrinol Metab 1972;1:451. 7. Bianchi H, Ferrari A - The arterial circulation of the left suprarenal gland. Surg. Radiol Anat 1991;13:113-116. 8. Blumenfeld JD - Hypertension and adrenal disorders.Curr Opin Nephrol Hypertens 1993;2:274-282. 9. Bravo EL, Gifford RWJr - Pheochromocytoma: Diagnosis, localization and management. N Engl J. Med 1984;311:1298.

10. 11. 12. 13.

Brennam MF - Adrenocorticoid carcinoma. Cancer 1987;37:348. Burch WM - Cushingdisease: A review. Intern Med 1985;145:1106. Conn JW - Primary aldosteronism. J Lab Clin Med 1955b;45:661. Dunick NR - Adrenal imaging: Current status. Am J Radiol 1990;154:927.

14. Ein SH, Shandling B, Wesson D, Filler RM - Recurent pheochromocytomas in children. J. Pediatr Surg 1990 ;25:1063-1065. 15. Johnstone FR - The suprarenal veins. Am J Surg 1957;94-615.

16. Lloyd RV, Kawashima A, Tischler AS Adrenal soft tissue and germ cell tumors. In: Pathology and Genetics 40. Orth DM - Cushings syndrome. N Engl J Med 1995: 332:791.
17. Player JE - Carcinoma of the adrenal cortex: Clinical description, diagnosis and treatment. Int Adv Surg Oncol 1984; 7:329. 18. Ronald A. Delellis, Shamlal Mangray - The Adrenal Glands. In: Sternbergs Diagnostic Surgical Pathology, edited by Mills SE, 4th Ed., Lippincott Williams and Wilkins, 2004, vol.1, chp.14:621-667. 19. Sinescu I, Gngu C, Chibelean C, Hrza M, Plugaru G, erbnescu B - M.E.N. II Syndromes. Congresul Asociaiei Central-Europene de Urologie, Budapesta, 6-9 septembrie 2001. 20. A.Strrukov , V.Serov Anatomia Patologic ,Chisinau 1999

MERCI