Sunteți pe pagina 1din 65

PATOLOGIA

APARATULUI DIGESTIV

Dezvoltarea funciilor
digestive
1. Secreia salivar.

Amilaza salivar apare din a 12-a spt. de via fetala i


este activ la natere.
2. Funcia gastric.

Secreia gastric (n cantitate mic la nou-nscut =1


ml/kg/or) crete cu vrsta (la 1-2 ani = 2-3 ml/kg/or).

Secreia acid rmne foarte sczut pn la vrsta de 3 luni


(0,01-0,03 mEq/1/kg/or).

Secreia maximal la natere = - din cea a adultului


(0,2- 0,4 mEq/L / kg/or).

Secreia de pepsin de la natere la 3 luni este foarte


joas sub 0,1 mg/kg/or. La vrsta de 18 luni atinge valorile
adultului: 1 mg/kg/or.

La prematuri exist o insuficien de digestie gastric a


proteinelor n primele sptmni de via.

3. Secreiile biliopancreatice:
Tripsina are un nivel de activitate la natere =1/10 din cea de la 1
an, la
fel chemotripsina i carboxipeptidazele.
Lipaza

este prezent la natere dar are un nivel de activitate mai


mic ca la adult;

are o activitate matur la vrsta de 12 luni.

La prematuri nivelul de activitate a lipazei este foarte sczut.


Srurile biliare

la prematur exist o insuficien a secreiilor n primele sptmni


de via care antreneaz un deficit de micelizare a trigliceridelor de aceea apare steatoreea cnd se folosesc n alimentaie formule
care conin trigliceride cu lanuri lungi.

Amilaza pancreatic

apare n ultimele sptmni de via fetal;

la natere are activitate nul,

devine activ ctre vrsta de 3 luni i matur la 2 ani.

4.Funciile
intestinale:
a. Funcia enzimatic:

Lactaza este prezent i activ la nou-nscutul la termen i are un nivel


crescut pe toat perioada de alimentaie lactat
Zaharaza - izomaltaza - glucoamilaza sunt mature din luna a 4-a de via
fetal i au o activitate de tip adult nc de la natere.

b. Funcia bacteriologic:

colonizarea bacterian a intestinului nou-nscutului (care este steril), are


loc n primele 48 ore de via prin contaminare din mediul nconjurtor.
Flora

este indispensabil proteciei contra implantrii anumitor bacterii


intestinale patogene,

difer n funcie de alimentaie - pentru cea natural (bifidobacterii)


i pentru cea artificial (flora coliform).

joac un rol esenial n maturarea imunitii umorale.

c. Funcia imunologic:

esutul limfoid intestinal produce celule imune competente nainte de


natere.
IgA secretorii specifice sunt aproape absente la natere i cresc n cursul
primelor luni de via.

5. Funciile colice.
Reabsorbia hidroelectrolitic i instalarea unei flore
echilibrate se stabilesc progresiv n cursul primilor ani i
permit transformarea bilirubinei n stercobilin.
Maturaia complet a funciilor digestive : la vrsta de 3 - 4
ani.

MALFORMAIILE
TUBULUI
DIGESTIV

Clasificarea malformaiilor tubului


digestiv
Malformaii congenitale ale esofagului

1.

Atrezia esofagian
Fistula esotraheal izolat
Stenoza congenital de esofag
Duplicaia de esofag

Malformaii congenitale ale stomacului

2.

Stenoza hipertrofic de pilor

Malformaii congenitale ale duodenului

3.

Atrezii duodenale
Stenoze duodenale
Duplicaii duodenale

Malformaii congenitale jejuno-ileale

4.

Atrezia intestinului subire (Jejuno-ileal)


Duplicaiile intestinului subire

Malformaii congenitale ale colonului

5.

Atreziile i stenozele colonului


Atrezii anorectale
Boala Hirschprung

1. Malformaii congenitale ale esofagului


Sunt relativ rare,
n 25% din cazuri sunt asociate cu alte anomalii ale
aparatului:

digestiv,
respirator,
cardiovascular,
urinar,

datorate unei tulburri precoce a diferenierii


embrionului.

1.a. Atrezia
esofagian
Definiie:
absena congenital a unui segment al
esofagului i, cel mai frecvent, comunicarea
unuia din capetele esofagiene cu calea
respiratorie.
Frecven:
incidena medie = 1/2000 nateri,
= 90% din anomaliile congenitale ale esofagului.
Etiopatogenie: nu este cunoscut.

Anatomie patologic

Tipul I:

atrezie esofagian cu fistul esotraheal proximal fr comunicare


distal (0,2-0,4%).
Distana dintre capetele esofagiene este mare.

Tipul III:

atrezie esofagian fr comunicare esotraheal (7%).


Distana dintre capetele esofagiene este mare, anastomoza primar
imposibil

Tipul II:

Clasificarea Ladd i Gross

atrezia eofagian cu fistul esotraheal distal,


distal cea mai frecvent
(85%).
distana dintre capetele esofagiene este mic (2 mm) i permite
anastomoza primar.
esofagul proximal se nchide n fund de sac" la nivelul vertebrelor T3
sau T4 i este destins de lichidul amniotic, fiind surs de hidramnios.

Tipul IV:

atrezia esofagian cu fistul eso-traheal proximal i distal (0,7%).


Ambele capete esofagiene comunic cu traheea,
distana dintre ele este mic i permite anastomoza primar.

Malformaii
asociate

n 30% din cazuri:

atrezie intestinal de origine embrionar (atrezie duodenal sau


anorectal) = cel mai des,

malformaie cardiac (DSV, DSA, PCA, tetralogie Fallot),

malformaii osoase (anomalii vertebrale, costale, rahis),

urinare,

sistem nervos.
Alte anomalii asociate :

sindromul VATER:
V = malformaie vertebral,
A = anomalie anorectal,

TE = fistul esotraheal,
R = malformaie a regiunii radiale sau malformaie renal;

sindromul VACTERL:

componentele anterioare plus

C = malformaii cardiace,
L = malformaii ale extremitilor.

Tablou
clinic
a. nainte de natere:

polihidramniosul permite suspiciunea unei atrezii nalte a


tubului digestiv.
Examenul echografic poate decela:

lipsa de vizualizare a imaginii gastrice (semn


nespecific)

dilataia esofagului cervical;

micarea de regurgitaie sau de vrsturi n uter".

B. Semne la natere:

diagnosticul la nou-nscut se face cu ajutorul sondei


Nelaton nr. 8 care exploreaz permeabilitatea
esofagian.
Semne clinice de suspiciune:

nou-nscut cu spume", hipersalivaie,


voce voalat prin retenie salivar n faringele posterior;
semne (uneori discrete) de insuficien respiratorie :

cianoz la ipt i schimbarea poziiei,


tahipnee,
ascultaie anormal (ncrcare pulmonar);

inundaie traheal la prima tentativ de alimentaie. Cnd copilul


las snul mamei laptele reflueaz pe nas i gur declannd o
criz de cianoz i tuse.

Examene paraclinice:
Examenul radiologic fa i profil cu sond
radioopac plasat n captul esofagian superior
ofer date privind:

distana dintre cele dou capete esofagiene,


existena bronhopneumoniei de aspiraie,
asocierea unei alte malformaii digestive,
aerarea abdomenului semnific prezena unei fistule la
captul esofagian inferior (tip III sau IV Ladd),
abdomenul opac nseamn absena fistulei inferioare (tip I
sau II). Substana de contrast se contraindic, datorit
pericolului de bronho-pneumonie de aspiraie.

Tratament:

dup stabilirea diagnosticului, nou-nscutul

se va transporta la spital (chirurgie) semiaezat,


cu sond n esofagul superior care trebuie aspirat cu seringa din 10 n
10 minute.

Tratamentul chirurgical
ligatura fistulei pentru a suprima comunicarea aerodigestiv i
restabilirea continuitii esofagiene prin anastomoza.
Distana ntre capetele esofagiene este prea mare (tipul I) se
practic

gastrostomia de alimentaie i
esofagotomie cervical de drenaj,
tipul II dup vrsta de 1an se face esofagoplastie.

Prognosticul global pentru toate formele de atrezie de esofag este n


medie de 85% vindecri fr sechele.

Fistula esotroheala
izolat
Malformaie rar, care realizeaz un conduct fin i un orificiu de
comunicare ntre esofag i trahee situat mai frecvent la
nlimea vertebrei T2.
Reprezint
2-3% dintre fistulele esotraheale i
4% dintre anomaliile congenitale ale esofagului,
asociat n 30% din cazuri cu alte malformaii situate cel
mai frecvent n regiunea cervical sau cervicotoracic i
mai rar intratoracic.

Tablou clinic:

simptomele apar la tentativa de alimentare,

Sunt reprezentate de:

tuse, cianoz i semne de detres respiratorie,

focar de atelectazie pulmonar repetitiv, mai ales n lobul superior


drept.

Abdomen destins de aerocolia dat de trecerea aerului prin fistul


n stomac la fiecare inspir.

Diagnosticul de certitudine :

radiologic (radiografii cu opacifierea esofagului) i

endoscopie esotraheal.

Tratamentul = chirurgical (ligatura fistulei) cu rezultate bune.

Stenoza congenitala de esofag


Definiie: ngustarea lumenului esofagian datorit unei anomalii
congenitale a peretelui esofagian.
Frecvent: 1/25.000-1/50.000 nou-nscui vii.
Forme anatomice:
I.
Stenoz prin diafragm incomplet mucos" (are acelai sediu
cu atrezia).
II.
Stenoz prin displazie fibro-muscular (ngroarea tubular
a esofagului toracic inferior).
III.
Stenoz excentric a esofagului inferior toracoabdominal,
cu heterotopie traheobronic (colangiu, glande ciliate ale
epiteliului respirator).
Mucoasa esofagian este nemodificat, iar esofagul
suprastenotic este dilatat.

Tablou clinic:

Semnele digestive :

disfagie constant, care poate fi de la natere pentru lichide,


iar mai trziu pentru alimente solide;

regurgitaii de saliv sau gleroase, nesanguinolente;

varsturi absente;

curba ponderal nesatisfctoare.

Semnele respiratorii sunt de aspiraie laringo-traheo-bronic.

Lipsesc anemia, hemoragia, refluxul gastroesofagian.

Diagnosticul se stabilete naintea vrstei de 2 ani n 80-90%


din cazuri.

Examene
paraclinice:

Examenul radiologic baritat stabilete imaginea direct a


obstacolului preciznd:

sediul,

ntinderea i gradul stenozei,

dilatarea esofagului supraiacent.


Endoscopia confirm:
sediul i tipul anatomic al stenozei,
semnele de esofagit sub zona stenotic,
situaia cardiei i a continenei sale,
posibilitile de tratament.
pH-metria: pentru decelarea refluxului gastro-esofagian n
suspiciunea de stenoz peptic.
Manometria esofagian: n caz de stenoz a esofagului
terminal pentru a o diferenia de megaesofagul idiopatic.

Tratament
dilataii esofagiene progresive mai
ales n tipul II i
chirurgical : rezecie segmentar a
esofagului stenozat n tipurile I i
III.

Malformaii congenitale
ale stomacului
Stenoza hipertrofic de pilor

afeciune datorat hipertrofiei progresive a fibrelor musculare


netede ale stratului circumferenial intern al acestui sfincter.
frecvena = 1/500 sugari.
mai frecvent la biei (85%),
raport B/F = 4/1,
primii nou-nscui, prematurii,
10% din cazuri au caracter familial".

Etiopatogenie:
Etiologia este necunoscut.

probabil hipertrofie muscular reacional la un stimul hormonal.

este implicat inervaia local enteric (neuronii nitrinergici


argirofilici primari sunt afectai).

Ar mai fi implicate: excesul de gastrin la mam sau la copil,


interaciune endocrin (gastrin-secretin) anormal.
n majoritatea cazurilor poate fi considerat o leziune
pseudoobstructiv izolat.
Poate fi asociat cu o malrotaie i intestin subire scurt.
Uneori asociaz atrezie esofagian, duodenal i anomalii
anorectale.

Anatomie patologic:

Hipertrofia pilorului pare a fi un miom dezvoltat pe fibrele


musculare circulare ale pilorului care depind de musculatura
gastric.
Aspectul histologic al esutului muscular este de hipertrofie,
fibrele musculare sunt mrite de volum, fr o cretere
marcat a numrului total.
Hipertrofia muscular este puin sensibil la aciuni
farmacodinamice.
Pilorul :

are aspect de formaiune tumoral alungit, de forma unei


msline (oliva piloric), de dimensiuni variabile, dur.
Canalul piloric este alungit, filiform,
grosimea stratului muscular variaz ntre 1 mm i 5-6 mm.

Tablou clinic:
Interval liber

simptomele ncep n general ntre 2-4 sptmni de via (5% din


cazuri pot fi prezente imediat dup natere);

extrem de rar intervalul liber ajunge la 3 luni (n acest timp copilul se


alimenteaz i se dezvolt normal).
Simptomele principale sunt:

vrsturile,

constituie semnul cardinal,

survin dup un interval liber de 8 zile-8 sptmni,

au caracter preprandial sau postprandial imediat;

sunt explozive, n jet i abundente, ntotdeauna alimentare,


niciodat bilioase, cu lapte digerat, uneori cu lapte din ziua
anterioar.

Apetitul este pstrat, n contrast cu prezena vrsturilor i scderea


curbei ponderale.

Constipaia i stagnarea n greutate apar cnd diagnosticul este tardiv.

Alcaloza metabolic (hipocloremic)

este frecvent i secundar vrsturilor persistente;

echilibrul hidroelectrolitic poate fi mult timp conservat, dar exist


precoce i constant o pierdere de ioni de H+ cu alcaloz
metabolic i acidifierea urinilor.

Examenul clinic

semne generale (deshidratare, semne de malnutriie la debut)


semne cvasipatognomonice, ca:
palparea olivei pilorice (dificil)

unde peristaltice vizibile (de la stnga la dreapta) sunt mai


uor de vizualizat sau sunt declanate printr-un biberon
test".
Palparea bimanual a epigastrului poate percepe clapotajul
gastric (semnul Kussmaul).
Dac istoricul clinic este foarte evocator, dac undele
peristaltice gastrice sunt un bun semn indirect, palparea direct
a olivei pilorice rmne singurul semn clinic de certitudine (dei
acesta lipsete la aproximativ 70% din cazuri).

n hipocondrul drept, ferm, mobil, nedureroas,


n 25% din cazuri, mai ales n formele diagnosticate tardiv;

Examene complementare:
R-grafia abdominal pe gol: staz gastric cu nivel hidroaeric gastric mare.
Echografia

permite diagnosticul
se recomand ca examen de prim intenie.
Se realizeaz dou seciuni:

a) transversal, n care hipertrofia pilorului se prezint sub forma unei


cocarde cu centrul hipoechogen i o coroan hipoechogen (hipertrofia
muscular);

b) longitudinal,
oliva apare ca o elips hipoecogen care corespunde muchiului i
un nucleu central ecogen care corespunde mucoasei.
Pentru dg. pozitiv imaginea trebuie s aib

diametrul global >15 mm,

o ngroare > de 4 mm (grosimea muchiului > 4 mm)

o lungime > 20 mm,

raportul muchi/canal 1,3-2.

Tranzitul esogastroduodenal este necesar:

n cazuri ndoielnice,

n absena palprii olivei pilorice i a posibilitii efecturii echografiei.

relev stenoza.
Semnele radiologice sunt:
a.
semne directe:
proeminarea tumorii n antrul gastric;
canalul piloric alungit, filiform, ce se opacifiaz tardiv (dup 20
minute);
b.
senine indirecte:
staz gastric abundent (bariul se disperseaz ca fulgi de
zpad care cad lent spre fundul stomacului, strbtnd
lichidul de staz);
hiperchinezie gastric;
evacuare gastric ntrziat, bariul rmne 6-12 ore n stomac,
uneori parial chiar 24 ore (n loc de 3 ore normalul).

Tratamentul
Chirurgical (eventual celioscopic) :
const ntr-o piloromiotomie extramucoas longitudinal
Fredet, realiznd o veritabil piloroplastie
permite reluarea alimentaiei dup 6-12 ore postoperator.

Prognosticul postoperator este excelent. Dup operaie aceti


sugari se dezvolt normal i nu mai repet vrsturile

Malformaii
congenitale ale
duodenului

Atrezia duodenal
Definiie:
Atreziile duodenale constau :

fie din lipsa complet a unui segment duodenal,


fie din transformarea acestuia ntr-un cordon fbros sau
obliterarea lumenului duodenal prin diafragm neperforat.

Etiologia : tulburare embrionar a vacuolizrii


regiunii cu deficit de repermeabilizare.
Frecven:

frecvent la copiii cu sindrom Down (1/3 cazuri) i


poate fi asociat cu alte anomalii:

atrezia esofagian,
malrotaia intestinal,
atrezia jejunoileal, anorectal,
anomalii scheletice, musculare.

Anatomie patologic: se descriu trei tipuri de atrezie duodenal:


atrezia total a unui segment duodenal,
atrezia cordonal i
atrezia membranoas.
Tablou clinic:
debutul precoce n primele zile prin sindrom de ocluzie intestinal
nalt, tradus prin vrsturi,
primul semn revelator dup natere,
apar n primele 8-12 ore de via,
sunt abundente,
cnd atrezia este

supravaterian, coninutul este alimentar i cu suc gastric,

Subvaterian, coninutul este bilios, dar niciodat fecaloid.


Abdomen destins n regiunea epigastric, iar etajul inferior este
escavat.
eliminarea n cantiti mici a meconiului care nu conine celule
amniotice sau absena de eliminare a acestuia,
ulterior apar
sindrom de deshidratare acut,
deficit ponderal cu hipopotasemie i alcaloz hipocloremic.

Explorri paraclinice:

Echografia antenatal evideniaz

Radiografia abdominal pe gol arat:

asocierea hidramniosului cu
dilataia de stomac i a primei poriuni a duodenului (imagine n bul
dubl),
rarefierea imaginii intestinale.
dou nivele hidroaerice, imagine de bul dubl", una la stnga
coloanei vertebrale (stomac) i alta la dreapta (duoden) i
absena aerului n restul intestinului (imagine patognomonic zis
dublu stomac" sau dublu nivel hidroaeric") ce apare n primele 24
ore de la natere.

Tranzitul baritat

este inutil sau chiar periculos,


poate evidenia stomacul animat de unde peristaltice puternice,
canalul piloric permeabil i oprirea substanei de contrast la nivelul
poriunii obstinate.

Atrezie duodenal - radiografie


simpl abdominal (vedere frontal)

Atrezie duodenal - radiografie


simpl abdominal (vedere lateral)

Stenoze duodenale
Definiie: reprezint o obstrucie incomplet a lumenului duodenal.
Frecven: 1/20000-1/40000 nateri.
Anatomie patologic: exist dou tipuri de stenoz duodenal:
Stenoza intrinsec: prin diafragm incomplet perforat, cu duoden
dilatat n amonte" i calibru normal sau redus n aval".
Stenoza extrinsec: prin

compresiunea unei bride peritoneale Ladd,


pens vascular mezenteric sau
pancreas inelar

complet coexist n majoritatea cazurilor cu atrezia,


incomplet realizeaz o stenoz supravaterian incomplet. Duodenul este
prezent, normal conformat dar lumenul este ngustat.

Tablou clinic:
vrsturile sunt constante, indiferent de form.

Examene paraclinice:
Radiografia abdominal pe gol

evideniaz prezena a dou bule de gaz - gastric i duodenal,

restul abdomenului este opac n stenozele duodenale complete, prin


absena aerului n intestin sau se evideniaz o mic cantitate de aer n
colon n stenozele incomplete.
Tranzitul baritat gastroduodenal evideniaz:

n stenoza intrinsec:

stomac dilatat cu contracii peristaltice puternice,

pilor larg deschis,

duoden mult destins cu modificarea calibrului la nivelul stenozei,

n stenozele incomplete, segmentul supralezional este mult dilatat,


iar substana de contrast
ajunge la nivelul jejunului printr-un canal filiform;

n stenoza extrinsec, tranzitul gastroduodenal cu substan de


contrast arat stenoz duodenal cu prima ans jejunal la dreapta i
cecul ectopic
epigastric.

Diagnosticul diferenial se face cu:


atrezia duodenal,
atrezia esofagian,
stenoza esofagian congenital,
stenoza hipertrofic de pilor,
spasmul piloric,
plicatura gastric,
hernia gastric transhiatal.
Tratamentul chirurgical =
duodenostomie,
duodenojejunostomie sau
suprimarea elementelor de compresiune extrinsec a
duodenului.

Duplicaiile intestinului subire


Frecven:
reprezint 1/2 din duplicaiile abdominale.
Formele chistice sunt mai frecvente (95%) dect cele tubulare
(5%).
Localizarea cea mai frecvent este la nivelul ileonului.
Tablou clinic:
manifestrile clinice sunt ocluzive, hemoragice, tumorale.
frecvent se gsete o mas abdominal palpabil, de mrime
variabil, dur, rotund, regulata, uneori renitent i mobil.
Simptomatologia poate fi acut cu hemoragii intestinale i/sau
ocluzie.
La nou-nscut sau sugar asocierea sindromului ocluziv cu o
tumor abdominal intraperitoneal de volum variabil este
evocatoare pentru duplicaia chistic, complicat cu obstrucia
lumenului intestinal sau volvulus .

Examene paraclinice:

Echografia abdominal confirm forma chistic i


precizeaz localizarea.
Examenul radiologic
confirm sindromul ocluziv,
evalueaz gradul de mpingere a viscerelor de ctre
tumor i
identific malformaiile rahidiene asociate (hemivertebre,
spina bifida anterioar).

Tratamentul este chirurgical.

Atrezii anorectale
Frecvena : 1/5 000 nateri,
predomin la sexul masculin (55%), mai ales formele
nalte,
1 copil din 2 cu malformaii digestive este plurimalformat.
Clasificare: atreziile anorectale sunt clasificate n 3
categorii, dup localizarea fundului de sac rectal
(deasupra, la nivelul sau sub muchiul pubo-rectal), n
forme:
nalte,
intermediare i
joase.

Anatomie patologic:
se descriu 2 forme de atrezie anorectal:

a. Atrezia anal pur (forma joas):

rectul i sfincterul intern neted sunt normale i prezente, ca


i sfincterul extern striat;
lipsete doar orificiul anusului.
Exist adesea o fistul strns ntre fundul de sac anorectal i
pielea vecin (scrotal, vulvar, chiar perineal).
n 90% cazuri sunt asociate malformaii ale rahisului,
aparatului urinar, cordului.

b. Atrezia anorectal (forma nalt):

rectul i sfincterul intern sunt absente, ca i pediculele


vasculo-nervoase corespunztoare.

Tablou clinic:

malformaia este evident de la natere,

inspecia perineului i a organelor genitale relev absena orificiului


anal, cu

prezena unei excrescene tegumentare cicatriceale la locul unde ar fi


trebuit s fie.

Alteori anusul este acoperit de o membran care bombeaz la exterior.

La fete se va cuta fistula rectovaginal, cnd meconiul se elimin pe


cale genital, sau fistula rectovestibular ori recto-urinar, cnd apare
meconiurie;

rar sunt fistule rectoperineale.

La biei se caut fie fistula recto-urinar (vezical sau uretral) cnd au


meconiurie, fie fistula recto-perineal pe linia median,

n 30-50% cazuri, malformaiile anorectale sunt asociate cu alte


malformaii:
rahidiene,
urogenitale (28%),

intestinale (13-15%).

Explorri paraclinice:
Radiografia abdominal simpl

n primele 6-8 ore dup natere evideniaz


aerul nghiit care ajunge la nivelul fundului
de sac rectal, fiind apreciat n raport cu
linia pubococcigian - identificnd
malformaia joas, intermediar sau nalt.

Examenul radiologic poate evidenia


malformaiile asociate osoase, urinare.

Tratament:

imperforaia anal este o urgen chirurgical.


n malformaiile anorectale joase tratamentul
const n proctoplastie, realiznd deschiderea
anusului pe cale joas iar copilul va avea o
continen sfincterian normal.
n malformaiile anorectale nalte : nchiderea
comunicrii rectourinare cnd aceasta exist i
coborrea la perineu a fundului de sac digestiv.

Boala Hirschprung
Definiie:
Afeciune congenital determinat de absena
plexurilor ganglionare intrinseci (Auerbach i
Meissner) de la nivelul intestinului distal, realiznd
un segment digestiv aperistaltic care se opune
progresiei bolului fecal i care determin obstrucia
total sau parial a tubului digestiv urmat de
constipaie i ocluzie, cu dilataie colic deasupra
anomaliei.
Frecven:

incidena : 1/5000 nou-nscui,


mai frecvent la biei, cu istoric familial n 7% din cazuri.

Tablou clinic:
Nou-nscut:

debut precoce (n prima lun de via)

diagnosticul este pus pn la vrsta de 3 luni.

absena sau ntrzierea eliminrii meconiului,

sindrom de ocluzie joas tradus prin vrsturi bilioase,

distensie abdominal i ulterior constipaie.


Sugar i copilul mic:

semnul clinic principal = constipaia cronic, care poate deveni


rebel, cu scaune la 5-7-10 zile,

distensie abdominal care se accentueaz progresiv,

perete abdominal flasc i circulaia colateral prezent,

la palpare se percep fecaloame colice.

dureri abdominale colicative, vrsturi, scaune diareice sau

complicaii : perforaii, sepsis i oc.

Examinarea rectal evideniaz rectul gol i sigmoidul indurat i


dilatat.

Examene paradinice:
Radiografia abdominal pe gol

distensie gazoas a intestinului proximal,


cadrul colic dilatat, dar nu arat gaz sau fecale n rect.

megacolon congenital
-radiografie simpl abdominal
-(vedere frontal

megacolon congenital
- radiografie simpl abdominal
- (vedere lateral)

Examene paradinice:
Irigografia

evideniaz :
segmentul aganglionar ngustat i
segmentul proximal supraiacent dilatat, precum i
zona de tranziie" - o arie n form de plnie ntre segmentul distal
aganglionar ngustat i intestinul proximal dilatat.

Examene paradinice:
Manometria anal
confirm caracterul aperistaltic al colonului (absena reflexului
rectoanal inhibitor)
Demonstreaza insuficiena sfincterului anal intern de a se
relaxa, constatndu-se o cretere a presiunii intrasfincteriene
n timpul probei.
Biopsia rectal confirm:
diagnosticul, evideniind absena celulelor ganglionare i
prezena filetelor nervoase hipertrofiate (hiperplazie
schwannian) iar
biochimic : creterea activitii colinesterazice din
submucoas.

Diagnosticul se stabilete
n primele 3 luni de via la 40% dintre sugari,
pn la 12 luni la 60% cazuri,
iar 8-20% cazuri rmn nediagnosticate pn
dup 3 ani.

Complicaii:

ocluzia intestinal complet,


enterocolit acut grav care se
asociaz cu 20% mortalitate,
perforaia intestinal,
peritonita prin perforaie colic.
Mortalitatea prin complicaii n
perioada neonatal ajunge la 30-40%.

Tratamentul

n perioada neonatal

dup vrsta de 1 an

este o urgen chirurgical i


const din colostomie temporar pentru degajare, ce reduce
mortalitatea la 4%,
se efectueaz operaia major (rezecia intestinului aganglionar
i reanastomozarea intestinului proximal la canalul anal
(coborre abdominoperineal a colonului);
metoda Duhamel - tip anastomoz lateral - (care const n
rezecie cu coborre abdominoperineal retrorectal) sau
metoda Swenson tip anastomoz terminal (care const n
rezecie asociat cu coborre abdominotransversal a colonului).

Aceste metode au scopul de a lsa intact 1 cm distal de


anorect, pstrnd anodermul senzitiv i permind continena
i controlul defecaiei.

Prognosticul

depinde de debutul manifestrilor i


precocitatea diagnosticului.
Dup operaie constipaia persist la puini
copii, ns incontinena fecal a fost raportat
la peste 80% dintre copii indiferent de tipul
operaiei.
Mortalitatea

la bolnavii cu debut neonatal tratai conservator este


maxim,
la cei tratai chirurgical scade la 15-20%.
n formele cu debut mai tardiv, mortalitatea este mai
redus (4-6%).

A. PATOLOGIA CAVITII
BUCALE
1. Modificri ale limbii sunt prezente n numeroase situaii patologice:
- limba sabural

aspectul albicios al feei dorsale a limbii

se ntlnete n stri febrile, afeciuni digestive cronice;


- limba albicioas

depozitele linguale
pot fi ndeprtate prin mijloace mecanice,
se refac relativ repede,
iar mucoasa subiacent are tendina la sngerare;

se ntlnete n candidoza bucal;


- limba acoperit cu grunji albi

grunjii pot fi uor ndeprtai, lsnd mucoasa lingual indemn;

se ntlnete la sugar imediat dup alimentaia cu lapte;

1. Modificri ale limbii (2)


- limba uscat caracteristic pentru:

sindromul de deshidratare,
respiraia oral,
diabet zaharat etc;

- limba geografic prezint una sau mai multe zone de


descuamare a papilelor filiforme n timp ce papilele fungiforme apar
mai pronunate;
- limba cianotic se ntlnete n:

cardiopatii congenitale cianogene,

cord pulmonar cronic;


- limba n anemia feripriv este roie ulceraii;
- Ex. glosita Hunter

mucoasa lingual depapilat, cu plci roii i


senzaia dureroas ca o arsur;
este ntlnit n anemia pernicioas i uneori n anemia feripriv;

1. Modificri ale limbii (3)


- microglosia secundar paraliziei nervului hipoglos
este nsoit i de tulburri de deglutiie;
- macroglosia n: limfangioame, hemangioame,
acromegalie, mixedem;
- neurofibromatoza lingual este congenital,
intereseaz adesea i buzele prezentndu-se sub forma
unor multiple tumorete mici ce au potenial de
malignizare;
- limba pigmentar se ntlnete n boala Addison,
hemocromatoz, sindromul Peutz-Jeghers;
- glosodinia rar ntlnit la copil, se caracterizeaz
prin senzaia de arsur dureroas la nivelul limbii, fr
elemente locale evidente.

2. Modificri ale gingiilor


pot surveni n afeciuni ale cavitii bucale sau n
unele boli generale:
- gingivita eritematoas - papilele interdentare i
gingia
liber
este
eritematoas,
edemaiat,
dureroas spontan sau la atingere;
- gingivita din afeciunile neoplazice (leucemie
acut sau metastaze) apare sub forma unor tumori
gingivale.

3. Stomatita = inflamaia mucoasei bucale


Poate fi localizat n regiunea jugal, a vlului palatin, limb i gingii.
Recunoate o serie de cauze: determinante (infecioase, toxice,
careniale, traumatice) i / sau favorizante ce pot fi locale sau
generale.
a. Cauze locale mai frecvente sunt:
- asialia (absena salivei favorizeaz dezvoltarea germenilor
patogeni)
- erupia dentar poate determina leziuni ale mucoasei bucale
favoriznd infecia;
- cariile dentare permit dezvoltarea florei din cavitatea bucal,
secundar accenturii proceselor de fermentaie;
- igiena deficitar a cavitii bucale favorizeaz apariia stomatitelor
prin exacerbarea dezvoltrii florei aerobe i anaerobe.
b. Cauze generale: boli ale aparatului digestiv, insuficiena hepatic
i renal, afeciuni hematologice, boli de sistem, intoxicaii (Pb,
substane caustice, acizi etc), hipovitaminoze, stri careniale.

3. Stomatita
Tabloul clinic
Local la nivelul mucoasei bucale apar:

congestie,

exudate,

ulceraii,

tulburri ale gustului,

modificri cantitative ale secreiei de saliv (sialoree).


Simptomele generale (apar n formele severe de stomatit):

febr,

modificarea strii generale,

inapetena,

Forme clinice
a. Gingivostomatita aftoas
Etiologie = viral cu contaminare intrafamilial sau n
colectiviti.
Tabloul clinic
Local: afte localizate pe faa intern a obrajilor, buzelor, marginile
limbii i uneori peribucal.
Debutul: apariia unor leziuni veziculare care se transform rapid
n ulceraii acoperite de false membrane de culoare galben,
dureroase la atingere i nsoite de salivaie abundent.
Prognostic = bun, vindecare dup 7-14 zile.
Profilaxia presupune sterilizarea corect (prin fierbere) a
laptelui, i numai apoi utilizarea n alimentaie.

b. Stomatita ulceromembranoas
Boal contagioas cu etiologie fuzospirilar.
Dup o incubaie scurt, starea general se altereaz, apare
febr, inapeten, durere la contactul bucal cu alimente
datorit ulceraiilor extinse acoperite de false membrane.
Tratamentul
General = Penicilin sau Penicilin + Gentamicin,
Local = badijonarea leziunilor de mai multe ori pe zi cu
colutoriu:
Rp / Tetraciclin..................2 g
Stamicin.....................IV cp
Anestezin...................1 g
Vitamina A..................f I
Hidrocortizon acetat....f II
Glicerin...................ad 60 ml

c. Stomatita candidozic
Este determinat de candida albicans
Este mai frecvent la nou-nscut i sugarul mic fiind favorizat de:
prematuritate i distrofie.
Tabloul clinic
Local leziunile evolueaz n trei etape:
- stomatit eritematoas: mucoas bucal este rosie, neted, cu
aspect lcuit;
- leziuni albicioase mici care ader la mucoas;
- depozite membranoase alb-mate, cu diametrul de 1-2 mm, care la
tentativa de detaare las mucoasa sngernd.
Apetitul este sczut, iar la contactul cu alimentele apare senzaia de
durere.
Evolutia
Fr tratament, pot apare complicaii consecutiv extinderii leziunilor
la nivelul tubului digestiv, aparatului respirator, tegumente sau chiar
cu apariia unei candidoze generalizate.

c. Stomatita candidozic
Tratament
General: antifungice pe cale oral (Stamicin, Diflucan etc).
Local :
- alcalinizarea mediului bucal (zilnic pe toat durata bolii + 2-3
zile dup dispariia leziunilor), prin splturi repetate cu soluie
de bicarbonat de sodiu 40 urmate de
- badijonri cu Stamicin suspendat n glicerin sau Nistatin
soluie.
Profilaxie :
sterilizarea tetinei i biberonului,
splarea snului mamei nainte de fiecare mas a sugarului.

d. Stomatita angular (perleche)


Infecie streptococic cu localizare la comisurile bucale,
Este mai frecvent la copilul mare.
Leziunea const n apariia de mici pustule ce se rup repede
lsnd o fisur (situat pe o zon de epiteliu alb, macerat)
dureroas la tentativa de deschidere a gurii, i care poate
sngera uor.
Tratamentul
general

vitamine din complexul B (mai ales B2 i.m.), i


tratamentul infeciei streptococice cu Penicilin G.

local :

oleum helianti pentru nmuierea i ndeprtarea crustelor,


badijonare cu nitrat de argint 5% i
pomezi cu Stamicin i anestezin.

Profilaxa = igien riguroas i utilizarea personal a veselei.