Patologia glandelor suprarenale

Feocromocitomul
Este o tumora a celulelor cromafine ale medulosuprarenalei care
secreta adrenalina si noradrenalina.
Se poate dezvolta si la distanta de glanda suprarenala, in zone cu
tesut cromafin:
din vecinatatea ganglionilor simpatici => paraganglioame
in glomusul carotidian => chemodectoame.
Etiopatogenie
Exista o agregare familiala, in contextul unei adenomatoze
endocrine multiple se poate asocia cu :
carcinomul tiroidian
adenoamele paratiroidiene
neurofibromatoza.
De regula este :
o tumora unica
benigna
in 10% din cazuri sunt bilaterale
in 10% sunt maligne
in 10% cu alte localizari
in 10% secreta doar noradrenalina.
Simptomatologie

Tumora suprarenaliana determina:

hipertensiune persistenta sau paroxistica mai ales diastolica
uneori hiperglicemie.
La prezentare bolnavul poate acuza:
transpiratii
paloare
palpitatii

angina
greturi si varsaturi
dureri abdominale
cefalee
nervozitate
Diagnosticul pozitiv
Se stabileste pe:
tumora lomboabdominala palpabila
cresterea brusca a tensiunii arteriale la palparea
transabdominala a tumorii
concentratii urinare mari de metaboliti ai catecolaminelor:
metanefrina, normetanefrina, acid vanilmandelic
evidentierea tumorii se face prin : arteriografie selectiva,
pielografie, retropneumoperitoneu, ecografie, tomografic-cel mai
sigur.
Tratament

Tratamentul de electie este cel chirurgical.

Necesita o pregatire preoperatorie de minimum 5 zile si care
consta in:
combaterea hipovolemiei determinat de vasoconstrictia
prelungita, pentru evitarea riscului de hipotensiune severa
intraoperatorie ce se poate instala dupa excizia tumorii si
prabusirea brusca a nivelului catecolaminelor
pregatirea se poate face cu: fentolamina (1 mg/kgc), propranolol
(40 mg/ 8 ore p.o.).
Tratamentul chirurgical consta in :
suprarenalectomie transabdominala sau retroperitoneala
prin chirurgie clasica sau celioscopica
riscurile intraoperatorii sunt reprezentate de : hipovolemia severa
sau criza hipertensiva prin manipularea tumorii si cresterea
brusca a catecolaminelor.
De aceea interventia se face:

 dupa asigurarea unei linii de monitorizare a presiunii venoase

centrale
sunt necesare alfablocante cu actiune rapida pentru combaterea
hipertensiunii arteriale, de tipul: fentolamina, propranolol,
nitroprusiat de sodiu.
Intraoperator trebuie verificata si suprarenala controlaterala si
retroperitoneul de vecinatate pentru depistarea unor eventuale alte
tumori.
Postoperator presiunea venoasa centrala trebuie monitorizata in
continuare pentru depistarea unei eventuale hipovolemii.
Sindromul Cushing
Este datorat unei tumori de suprarenala.
Sindromul Cushing se datoreaza productiei independente si de
lunga durata a unui exces de glucocorticoizi, cel mai frecvent un nivel
anormal de crescut de ACTH.
Etiopatogenie
In ordine descrescatoare acest hormon poate fi secretat de:
un adenom hipofizar sau ectopic
un carcinom bronsic
in 20% din cazuri de un adenom sau carcinom suprarenalian
adenoamele pot fi bilaterale.
Principalul hormon care determina simptomatologia de baza in
Sindromul Cushing este cortizolul produs in exces.
Simptomatologie
Tabloul clinic descris de regula in Sindromul Cushing prezinta
un pacient:
care creste brusc in greutate
cu aspect infiltrat
cu mare predispozitie la infectii
care asociaza : HTA, hiperglicemie cu glicozurie, hipercatabolism

proteic.
Aspectul acestor bolnavi este in general comparat cu o
''lamaie in bete de chibrit'' cu ''fata in luna plina''.
Femeile pot instala:
amenoree
hirsutism
dureri lombare generate de osteoporoza
mai rar acesti bolnavi prezinta tulburari psihice, preponderent
depresive, depresii care pot merge pana la suicid.
Diagnosticul pozitiv
Este sustinut:
pe de o parte de tabloul clinic
si pe explorarile paraclinice
In Sindromul Cushing apare:
nivel crescut al cortizolului plasmatic, cu pierderea variatiei
diurne normale
cresterea nivelului urinar al metabolitilor cortizolului.
Localizarea suprarenaliana poate fi determinata prin:
radiografie abdominala simpla
pielografie I.v. ( arata deplasarea rinichiului)
arteriografie sau cel mai sigur prin CT.
Tomografia computerizata, in cazul unui bolnav cu semne clinice
cushingoide, e bine sa fie facuta si la nivel toracic pentru a depista
eventuale tumori bronsice secretante de ACTH.
Tratament
Consta in ablatia chirurgicala a suprarenalei afectate prin abord:
transperitoneal sau lombar
clasic sau celioscopic
in boala Cushing de cauza hipofizara cu hiperplazie suprarenala
bilaterala, la care tratamentul neurochirurgical sau radioterapic
hipofizar nu a dat rezultate, ablatia suprarenalelor trebuie facuta
bilateral.
Pregatirea preoperatorie:

 datorita secretiei crescute de hormoni steroidieni apartinand

formatiunii tumorale, celelalte surse sunt inhibate
ablatia tumorii lasa organismul fara secretie de acest tip si deci
incapabil sa suporte stressul operator
de aceea se instituie o terapie de substitutie din ziua operatiei cu
100 mg hidrocortizon I.v.
Postoperator se continua terapia de substitutie timp de 4 zile:
cu cate 100 mg hidrocortizon la 8 ore in primele 2 zile
apoi 50 mg/ 12 h in ziua a4a
daca secretia nu revine la normal, terapia de substitutie va fi de
lunga durata cu 30 mg hidrocortizon/ zi.

In primele 24-48 de ore:

TA va fi masurata din 30 in 30 de minute
se vor monitoriza : electrolitii serici, glicemia
la nevoie se va suplimenta doza de hidrocortizon
fiind cunoscuta sensibilitatea crescuta a cushingoizilor la infectii
si hematoame p.o. se pot asocia: antibioterapia preventiva,
antihemoragicele.
Cancerul de suprarenala
Sunt reprezentate de carcinoamele adrenocorticale.
Sunt tumori rare si reprezinta 0,05- 0,2 % din toate cancerele.

Etiologie
este necunoscuta
exista unele cazuri care apar in cadrul unui sindrom ereditar

Diagnosticul clinic si paraclinic

aproximativ 70% din pacienti, se prezinta in stadiile III si IV
diagnosticul este dificil
o parte din pacienti sunt descoperiti intamplator cu ocazia unui
examen computer tomograf pentru alte motive
se suspicioneaza de malignitate tumorile descoperite ocazional

care au dimensiuni mai mari de 5 cm.

50% din neoplasmele de corticosuprarenala sunt functionale si
secreta:
cortizol
aldosteron
hormoni sexuali
catecolamine

Semnele si simptomele Sdr Cushing

diabet de tip II
obezitate
hipertensiune
acnee
facies de ''luna plina''
amenoree
infertilitate.

Dupa stabilirea diagnosticului se va efectua bilantul

preterapeutic, care va include:
radiografie pulmonara
ecografie hepatica
scintigrafie osoasa in prezenta simptomatologiei osoase.
Tumora primara T
T1- tumora </= 5 cm in dimensiuni fara invazie locala
T2- tumora cu dimensiuni > 5 cm fara invazie
T3- tumora primara de orice dimensiune local invaziva, fara invazia
organelor organelor adiacente
T4- tumora de orice dimensiune, ce invadeaza organele adiacente.
Invazie ganglionara N
N0- fara invazia ganglionilor regionali
N1- cu ganglioni regionali invadati
Metastaze la distanta M
M0- fara invazia ganglionilor la distanta

M1- cu metastaze la distanta prezente

Gruparea pe stadii
Stadiul I T1 N0 M0
Stadiul II T2 N0 M0
Stadiul III T3 N0 M0
Stadiul IV T3-4 N1 M0
orice T orice N M1
Tratament
Tratamentele disponibile sunt:
chirurgia
radioterapia
chimioterapia
pentru tumorile localizate principalul tratament este tratamentul
chirurgical care presupune excizia chirurgicala completa a
tumorii
in stadiile incipiente, fara adenopatii metastatice tratamentul
chirurgical este suficient
in prezenta adenopatiilor metastatice se va practica
limfadenectomie
in stadiile avansate, in cazul tumorilor inoperabile se poate
efectua radioterapie paliativa sau chimioterapie cu Mitotan.
Mitotanul este singurul tratament cu actiune specifica pe celule
adrenocorticale care determina scaderea nivelurilor serice de
cortizol, fiind folosit atat in stadiile localizate cat si in cele
metastatice.
Rata de raspuns variaza intre 15-30%
se mai utilizeaza si chimioterapia cu : Doxorubicin, Suraminul,
Ketokonazolul
pentru toti pacientii supravietuirea este de 10-35% la 5 ani.