71.

SCLEROZA MULTIPL
Definiie - o boal cronic a sistemului nervos central, caracterizat prin
episoade de inflamaie i demielinizare focal diseminate n timp i printr-un
proces de degenerescen axonal la un individ susceptibil genetic la boal.
Cauza bolii este necunoscut.
Epidemiologie
Debutul bolii - ntre 20-40 ani.
Femeile sunt mai frecvent afectate ca brbaii.
Etiopatogenie
- un proces autoimun mpotriva proteinelor mielinei
- modificarea permeabilitii barierei hematoencefalice cu trecerea din
circulaia sistemic n sistemul nervos a limfocitelor T
- inflamaie i demielinizare cu afectarea transmiterii influxului nervos n
structurile nervoase afectate
Morfopatologie
Macroscopic - plci ce corespund unui factor de demielinizare. Plcile au
forme, dimensiuni i vrste diferite, au culoare gri-roz, dispuse periventricular.
Microscopic n leziunile recente exist zone ntinse de demielinizare, cu
degradarea celulelor oligodendrogliale. n jurul procesului demielinizant apare o
reacie cu mononucleare i cu limfocite.
Simptomatologie
Debut mono sau polisimptomatic, la vrste de 10-50 ani.
Factorii favorizani: afeciuni intercurente, traumatisme, sarcina, stress
fizic, psihic.
Debutul monosimptomatic
Tulburri vizuale, apar ca urmare a unei nevrite optice retrobulbare.
Clinic apare scotom central, examen de fund de ochi cu decolorare n sector
temporal a papilei nervului optic.
Tulburri oculomotorii = diplopii tranzitorii, strabisme (interesarea
nervilor VI i III).
Tulburri vestibulare = sindrom vestibular central (vertij, tulburri de
echilibru, nistagmus).
Tulburri motorii = hemiplegii, hemipareze, paraplegii flasce sau
spastice
Tulburri de coordonare = ataxie cerebeloas.
Tulburri sfincteriene i genitale = retenie de urin i fecale, miciuni
imperioase, polakiurie, impoten.
Tulburri de sensibilitate = semnul lui Lhermitte (la micarea de flexie
a capului apare o senzaie de descrcare electric pn n membrele inferioare)
= parestezii - furnicturi, nepturi
Debutul polisimptomatic = sindrom cerebelo-vestibular, cerebelopiramidal, atingeri multiple de nervi cranieni, tulburri motorii, senzitive.
n perioada de stare = sindrom cerebelo - piramidal i/sau vestibular.
Deficitul motor = tetraparez(sau paraparez spastic) cu hipertonie,
ROT exagerate, clonus, Babinski, Rossolimo, Bechterew-Mendel, abolirea
reflexelor cutanate abdominale.
Sindromul cerebelos = tremor intenional (al membrelor, al trunchiului, al
capului), dismetrie, asinergie, adiadococinezie, dizartrie.
Forme clinice
1. Dup evoluie
- forma recurent-remisiv

- forma primar progresiv

- forma secundar progresiv
- forma progresiv cu recurene
2. Dup severitatea clinic:
- forma benign
- forma malign
Evoluie
Imprevizibil, variabil n timp. Cel mai frecvent evolueaz n pusee cu
remisiuni.
Puseul = agravarea sau apariia unor simptome neurologice ce dureaz minim
24 ore la un bolnav cu semne neurologice stabilizate de cel puin 30 zile.
Remisia = ameliorarea de cel puin 30 zile a unor simptome ce au durat minim
24 ore.
Explorri paraclinice
LCR : reacie limfocitar < 50 elemente/mmc
hiperproteinorahie < 0,8 g 0/00
creterea IgG i distribuia lor oligoclonal pe imunelectroforeza (peste
14 %)
Potenialele evocate (vizuale, auditive i somestezice) - ntrzierea transmiterii
undelor
Fundul de ochi = decolorare temporal a papilei, atrofie a papilei, edem papilar
Rezonana magnetic - plcile apar ca zone de semnal hiperintens n T 2, n
substana alb periventricular.
Diagnostic pozitiv = pe baza diseminrii semnelor n timp i spaiu (prezenei
semnelor de afectare a sistemului nervos la mai multe nivele, mai multe pusee
de boal , la care se adaug prezena leziunilor de demielinizare la RMN, benzi
de Ig oligoclonale n LCR)
Diagnostic diferenial
Encefalitele i encefalomielitele post eruptive i
postvaccinale
- Compresia medular
- Degenerescenele spino-cerebeloase
- Siringomielia i siringobulbia
- Malformaii craniene i ale regiunii gurii occipitale sau ale coloanei
cervicale
- Tumorile de fos posterioar
Tratament
1. Tratmente care modific evoluia bolii
a. Imunomodulatoare
- interferon beta 1a (Rebif) sc 3 doze pe sptmn
- interferon beta 1a (Avonex) im 1 doz pe sptmn
- interferon beta 1b (Betaferon) sc
- glatiramer acetat (Copaxone) sc
b. Imunosupresoare
- mitoxantrona (Novantrone)12mg/m2 iv
- azatioprina 100-200 mg/zi
- metotrexat
2. Tratamentul puseului
- metilprednisolon 1000 mg/zi, 3-5 zile iv
- prednisolon 3 cp/zi - 7 zile, 2 cp/zi - 7 zile, 1 cp/zi - 7 zile
3. Tratamentul simptomatic i recuperator

Tratamentul simptomatic
- pentru hipertonie decontracturante Baclofen
- pentru tulburri sfincteriene (vezica spastic) - oxibutinin
- pentru ameeli antivertiginoase
- pentru oboseal - amantadina