Curs nr.

9
BOALA HODGKIN
Definiie
Limfoamele maligne sunt afeciuni neoplazice ale sistemului limfatic.
Limfomul Hodgkin i are originea n limfocitul B.
Epidemiologie i etiologie
Circa 2-3 5 din totalul tumorilor maligne
Prezint dou vrfuri de frecven: decada a treia i dup 50 de ani
Factori de risc
Factori genetici
Virusul EBV
Aspecte clinice
La adolescent sau adultul tnr apare adenopatie asimptomatic, ferm-elastic,
nedureroas, mobil, fr interesare cutanat
Localizare: supradiafragmatic (80%) i subdiafragmatic
Semne generale: febr peste 38C, transpiraii nocturne profuze, scdere
ponderal >10% n ultimele 6 luni
Istorie natural
Debuteaz ntr-o singur regiune ganglionar de unde se extinde n regiunile limfatice
adiacente, apoi are loc invazia vaselor sanguine i diseminarea n organe la distan.
Bilan preterapeutic
Biopsie ganglionar i examen histopatologic
Anamnez
Examen clinic general cu investigarea tuturor regiunilor limfatice
Examinri de laborator: HLG, VSH, teste funcionale hepatice
Radiografie toracic
Tomografie computerizat toracic i abdominal
Biopsie medular
Laparotomie exploratorie n funcie de tabloul clinic i datele de laborator
Modificri de laborator
Numrtoarea de rutin a elementelor figurate, testele funcionale hepatice i testele
funcionale renale sunt pri necesare n procesul de investigaie, dar nu furnizeaz informaii
despre extinderea bolii Hodgkin sau despre afectarea specific a unui organ. La pacienii cu
boal Hodgkin, poate fi prezent o anemie moderat normocrom, normocitar, asociat cu un
nivel seric sczut al fierului seric i o capacitate sczut de legare a fierului, dar cu rezerve
normale sau crescute de fier n mduva osoas; aceasta se observ i n alte afeciuni
cronice i neoplazice. Se poate observa o eozinofilie moderat, mai ales la pacienii cu prurit.
De asemenea, se observ o monocitoz absolut. Limfocitopenia absolut (<1000 de celule pe
milimetru cub) apare, de obicei, la pacienii cu o boal mai avansat. Pn n prezent, viteza
de sedimentare a hematiilor este cel mai bun indice, dar sufer din cauza lipsei de
specificitate i poate reveni la valori normale atunci cnd boala rezidual este nc
demonstrabil. Alte teste anormale includ creterea nivelurilor serice ale cuprului, calciului,
acidului lactic, fosfatazei alcaline, globulinelor, proteinei C reactive i a altor reactani de faz
1

acut.
Tratament
Cu un tratament adecvat, aproximativ 85% din pacienii cu boal Hodgkin sunt
curabili. Radioterapia poate vindeca peste 80% din pacienii cu boal Hodgkin localizat,
iar chimioterapia peste 70% din cei cu afeciune diseminat. Aproape jumtate din cei
care nu au fost vindecai de tratamentul iniial sunt vindecai de terapia de salvare. Alegerea
regimului de tratament este total dependent de stadiul bolii. Ca i n cazul altor neoplazii,
terapia bolii Hodgkin este constant reevaluat pentru ameliorarea duratei de supravieuire
liber de boal i scderea toxicitii.
Complicaii ale tratamentului
Radioterapie
Efecte acute: stomatit, faringit, esofagit, xerostomie, alterarea gustului,
greuri, vrsturi, tuse seac, iritaii cutanate, astenie
Efecte cronice: pneumonite, pericardite, herpes zoster, cardiopatie
ischemic, retardarea creterii scheletului i musculaturii, hipotiroidism, sterilitate, a
doua tumoare maligna primar (plmn, sn, tiroid)
Chimioterapie
Efecte acute: greuri, vrsturi, stomatit, diaree, insuficien medular,
astenie, scdere n greutate
Efecte tardive: leucemii acute, cardiopatie ischemic, sterilitate, etc.
Factori de prognostic
Au fost identificai o serie de factori prognostici care modific terapia pacienilor n
stadii precoce. Pacienii n stadii precoce, cu interesarea larg a mediastinului, par s
aib un risc crescut de recdere dup radioterapia izolat (supravieuire fr boal de 4055%) n comparaie cu pacienii cu boal mediastinal minim sau absent; acetia
trebuie tratai cu chimioterapie urmat de iradierea cmpurilor afectate sau n manta.
Pacienii peste 40 de ani au, de asemenea, o supravieuire mai redus. Pacienii n stadiile
IB sau IIB i care prezint febr i scdere ponderal (dar nu transpiraii nocturne) i care
sunt tratai doar prin iradiere au, de asemenea, o supravieuire liber de boal i global mai
redus. Acetia pot fi tratai cel mai bine cu polichimioterapie. Factorii care afecteaz n mod
negativ evoluia includ sexul masculin, sediile multiple, VSH mare, afectarea mediastinal
voluminoas i tratamentul cu iradierea cmpurilor afectate. n stadiile avansate, cnd
pacienii trebuie tratai cu polichimioterapie, o serie de parametri chimici i de laborator
semnific n mod independent un curs nefavorabil al bolii. Aceti parametrii includ boal
n stadiul IV, simptome de tip B, interesarea ganglionilor inghinali, mase mediastinale
mari, sexul masculin, determinrile voluminoase, anemia, leucocitoza i limfocitoza. Chiar
analiznd toi aceti factori mpreun, grupul cu prognosticul cel mai nefavorabil are o
supravieuire la 5 ani de 54%.