LEZIUNI DISTROFICE

Adaptarea celulara
Modificari fiziologice si morfologice ale celulelor ca
raspuns la necesitati fiziologice crescute sau la
stimuli patologici cu rolul de a pastra viabilitatea
celulei si de modulare afunctiilor.
Hiperplazia= cresterea numarului de celule;
Hipertrofia= cresterea dimensiunilor celulelor;
Atrofia= scaderea dimensiunilor si functiei celulelor.
Metaplazia=un tip de celula matura (de tip epitelial
sau mezenchimal) este inlocuita cu alt tip de celula
matura.

Injuria celulara
Apare atunci cand mecanismele
adaptative ale celulelor sunt depasite;
Este reversibila;
Daca stimulul este foarte sever sau
persista timp indelungat, mecanismele
adaptative sunt depasite apare moartea
celulara.

Moartea celulara
Ireversibila;
Necroza=moartea celulara care apare ca
urmare a unor stimuli patologici
(ischemie, toxice);
Apoptoza=moartea celulara programata
cu rolul de a elimina celulele inutile din
cursul embriogenezei sau in diferite
procese fiziologice sau patologice.

Natura si severitatea
stimulilor

Raspunsul celular

Stimuli fiziologici alterati:

-cresterea necesarului tisular
-scaderea nutrientilor;
Iritatii cronice, chimice sau
fizice.

Raspuns adaptativ:
-hiperplazie, hipertrofie;
-atrofie;
-metaplazie.

Scaderea aportului de
oxigen, factori chimici,
infectii microbiene

-injurie acuta reversibila;

-injurie ireversibila: necroza si
apoptoza;
-alterari ale organitelor celulare

Alterari metabolice, genetice Acumulari intracelulare

sau dobandite
(proteine, lipide, carbohidrati);
calcificari

Cauzele injuriei celulare

Scaderea oxigenarii:
-hipoxia-deficitul de oxigen.
-ischemia=pierderea aportului de oxigen dar si de substrat
metabolic.
Agenti fizici: mecanici, fizici (frig, caldura excesive),
radiatii, soc electric, presiune;
Agenti chimici : glucoza, sare, oxigen, otravuri,
insecticide,alcool, medicamente, etc.
Agenti infectiosi: virusuri, bacterii, paraziti;
Reactii imunologice: boli autoimune, soc anafilactic;
Boli genetice: deficite enzimatice;
Factori nutritionali: malnutritia protein-calorica, deficit de
vitamine, exces lipide, etc.

Mecanismele injuriei
celulare

Raspunsul celular la diferiti agenti depinde de tipul, durata si

severitatea acestora;
Consecintele asupra celulei sunt dependente de tipul de
celula, statusul si adaptabilitatea acesteia;
Injuria celulara este data de anomaliile morfologice si
functionale intr-una sau mai multe componente celulare
esentiale:
- mitocondrii: respiratia aeroba si productia de ATP;
- Integritatea membranei celulare (homeostazia ionica si
osmotica);
- Sinteza de proteine;
- Citoscheletul;
- Integritatea aparatului genetic al celulei.

Distrofiile=expresia unor
tulburari metabolice sau
enzimatice care determina
alterari morfologice ale
compartimentului celular sau a
structurilor intercelulare.

LEZIUNI HIDROPROTIDICE IN RINICHI

Deficiente ale pompelor ionice membranare
dependente de energie ceea ce duce la alterarea
mediului ionic si al lichidelor intracelulare;
apa intra in celula si organitele celulare sunt
degenerate;
modificarea aspectului citoplasmei: clara, tulbure,
granulara, vacuolara.
Cauze: ischemie, tubulonefrite toxice sau
infectioase, septicemii, intoxicatii.
Modificari la nivelul celulelor epiteliale tubulare;

MACROSCOPIC
Rinichi cu greutate si volum crescut;
Aspect mat, de carne fiarta;
Capsula renala destinsa;
La sectionare parenchimul se
razbuzeaza;
Limita corticala-medulara nu este
vizibila.

MICROSCOPIC

1.
2.
3.
4.
5.

Celulele epiteliale de la nivelul anselor Henle si tubilor

contorti:
Intumescenta clara (Emil Craciun): celula marita de
volum, nucleu normal, citoplasma clara;
Intumescenta tulbure (Virchow): celula marita de volum,
citoplasma tulbure fin granulara, intens eozinofila, nucleu
normal/picnotici;
Degenerescenta granulara: celula cu volum crescut,
citoplasma granulara, nucleu normal/ picnotic;
Degenerescenta vacuolara: celula cu volum crescut,
vacuole citoplasmatice cu diferite dimensiuni, imprecis
delimitate, nucleu normal/picnotic;
Distrofia granulo-vacuolara: celula marita de volum,
citoplasma cu vacuole si granule, nucleu normal/picnotic.

DISTOFIA HIALINA
HIALIN=material translucid, omogen, acidofil
acelular care se acumuleaza de obicei interstitial
si foarte rar intracelular.
De natura proteica/ glicoproteica.
Apare patologic: cicatrici vechi, organizarea
trombilor, nefropatii glomerulare, tumori benigne/
maligne, hipertensiunea arteriala, nefropatii
cronice, hepatite virale sau toxice.
Proces de involutie fiziologic: corpul albicans din
ovar, hialinoza arterelor la varstnici.

Distrofia hialina a ovarului

=depunerea

de hialin
normala la nivelul
cicatricei rezultate din
involutia corpului galben.
Diagnostic de organ:
-capsula la periferie;
-corticala cu foliculi ovarieni
si stroma densa celulara;
-medulara cu tesut conjunctiv
lax si vase de sange.

MACROSCOPIC:
Consistenta crescuta;
Arii bine delimitate;
Dimensiuni diferite, omogene;
Albicioase, translucide.
MICROSCOPIC:-acidofil,
dimensiuni variate, forma
rotundovalara/neregulata,cerebriforma
, fara reactie inflamatorie.
- Pereti arteriali cu depozite de
substanta acidofila.

DISTROFIA FIBRINOIDA/DEGENERESCENTA
FIBRINOIDA/NECROZA FIBRINOIDA

FIBRINOID=substanta cu aspect omogen, fin granular

sau filamentos, acelulara, acidofila, PAS pozitiva.
Apare in boli autoimune: LES, boala reumatismala,
sclerodermie, dermatomiozita, PAN, reactii de
hipersensibilitate.
Compozitie: fibrina, gamaglobuline, proteine,
mucopolizaharide, etc.
Microscopic: mase acidofile, PAS pozitive, omogene,
fin granulare, inconjurate de infiltrate inflamatorii cu
limfocite, histiocite, fibroblaste si fibrocite.

DISTROFIA AMILOIDA RENALA

AMILOID=substanta proteica patologica depozitata
extracelular la nivelul tesuturilor si organelor.
Rokitanski-rinichiul mare lardaceu;
Virchow-sol Lugol acidifiata-culoare cenusiu-albastru;
Se coloreaza:
-patognomonic: ortocromatic cu rosu de Congo, birefringent
verde sclipitor in lumina polarizata
-Metacromatic cu violet de gentiana =rosu-violaceu;
-galben cu Van Gieson.
-HE-eozinofil
Exista amiloidoze primare/secundare, sistemice/de organ.
-rinichiul este cel mai frecvent afectat, cauza de deces;

MACROSCOPIC
Volum normal/crescut;
Suprafata neteda/ usor
neregulata;
Consistenta crescuta;
Palizi-gri (rinichiul mare
slaninos);
Pe sectiune: corticala
palida, ingrosata,
culoare cenusiu-galbuie,
ceroasa, medulara cu
piramide colorate
normal;

MICROSCOPIC
-Depozite de amiloid la
nivelul membranei bazale
glomerulare, in mezangiu,
capsula Bowmann, pe
membrana bazala a tubilor, in
peretii vaselor mici (arteriole
aferente) si interstitial.
-Noduli care cresc in
dimensiuni.
-Diminua lumenul capilar,
spatiul urinar obliterat

DISTOFIA AMILOIDA SPLENICA

Diagnostic de organ:
organ parenchimatos;
- Pulpa alba: structuri
limfoide strabatute de
o arteriola;
- Pulpa rosie: retea de
sinusoide ce cuprind
numeroase hematii si
leucocite.
- La periferie: capsula:
fibre conjunctive.

 Macroscopic apare
splenomegalie, cu 2 faze:
Splina sagu granule de
tapioca- depozitele sunt
limitate la foliculii splenici,
cu aspect palid, translucid
Microscopic, amiloidul se
depune la nivelul corpusculilor
Malpighi din pulpa alb
splenic. Peretele arteriolei
centrale este ngroat, iar
lumenul rmne permeabil. n
jurul arteriolei, o mas
omogen cuprinde n
ntregime teritoriul foliculului
limfoid n care pot persista
rare limfocite.

 Splina unc,
sunca, lardacee
depozitele sunt
prezente att n
foliculii limfatici, ct
i n peretele
sinusurilor splenice
i reeaua esutului
conjunctiv din pulpa
roie.

STAZA BILIARA
Distrofie pigmentara cu acumulare intrahepatica de
pigment biliar;
Cauze: obstrucia cilor biliare intrahepatice (litiaz
biliar, parazii, inflamaii) sau prin compresia cailor
biliare (ciroz biliar, cancer de cap de pancreas).
Perturbarea secretiei de bilirubina in cadrul unui
sindrom icteric.
Colestaza n cile biliare determin destinderea
acestora, ruperea jonciunilor intercelulare i
acumularea de pigment n hepatocite.

MACROSCOPIC

Volum crescut;
Culoare brun-verzuie;
Capsula este destinsa;
Consistenta crescuta;
Pe sectiune proiemina caile biliare;
Se scurge bila.

MICROSCOPIC

trombi biliari in

canaliculele biliare din

spatiile porte=
precipitate brun verzui,
alungiti;
Granule brun-verzui in
citoplasma hepatocitelor
pericentrolobulare
Arhitectura lobulara este
pastrata.

STEATOZA HEPATICA/FICATUL GRAS

1.
2.
3.

Acumularea de lipide
intracelular la nivel hepatic.
Cauze: hipoxia, infectii,
intoxicatii cu eter, bismut,
arsen, fosfor, inflamatii,
alcoolism, DZ, obezitate,
malabsorbtie, infometare,
etc.
MO: prelucrare la gheata
pentru a evita dizolvarea
grasimilor;
Coloratii:
Sudan III: portocaliu;
Acid osmic: negru;
Scharlach-Roth: rosu

MACROSCOPIC
Ficat cu volum
crescut;
Marginea
anterioara
rotunjita;
Consistenta
scazuta;
Culoare galbenlutoasa;
Friabil.

MICROSCOPIC
Hepatocite cu volum crescut;
Vacuole in citoplasmapicaturi lipidice ;
Fuzionarea acestora= ocupa
toata citoplasma si imping
nucleul la periferie;
Depunerea se face
difereniat pe regiuni :
steatoza centrolobularalcoolism
steatoza periportal- carene
proteice
steatoza intermediar- staza
cronic.

BOALA GAUCHER

Boala metabolica, autozomal recesiva,

caracterizata printr-un deficit enzimatic de
beta-glucocerebrozidaza din lizozomi
(tezaurismoza lizozomala);
Se acumuleaza glucocerebrozide in
celulele sistemului reticulo-histiocitar:
splina, ggl., maduva osoasa, ficat dar si in
neuroni.

 Tip I: 99%. Forma cronica non-neuropatica: acumularea

de glucocerebrozide apare in intreg corpul mai ales in
splina, ficat si muschi scheletici, fara afectare cerebrala.
Au activitate redusa dar detectabila a glucocerebridazei.
Durata de viata este usor redusa.
Tip II forma infantila acuta neuropatica. Apare
hepatosplenomegalie dar afectarea sistemului nervos
central este progresiva si severa ceea ce duce la deces la
varste mici. Nu exista niveluri detectabile ale
glucocerebrozidazei.
Tip III- afectare sistemica asemanatoare tipului I dar cu
implicarea progresiva a SNC care incepe in decada aII-a
sa a III-a de viata.

MACROSCOPIC (SPLINA)

Volum crecut
Greutate crescuta.(10kg);
Palida, suprafata pestrita;

MICROSCOPIC:
Plaje/insule de
CELULE GAUCHER;
Celulele Gaucher:
mari (30-40 microni),
rotund-ovalare,
citoplasma
spumoasa (hartie
creponata) datorit
suprancrcrii
lizozomale cu
cerebrozide;
uni/bi/multinucleate;
in citoplasma pot fi
identificate : material
PAS pozitiv sau
hemosiderina.

BOALA NIEMANN-PICK

Boala autozomal recesiva datorata deficitului de

sfingomielinaza, cu stocarea sfingomielinei la nivelul
macrofagelor in lizozomi.
Tip A: forma infantila, severa, atingere neurologica,
acumulare de sfingomielina in viscere, deces<3 ani;
Tip B: organomegalie fara atingere SNC;
Tip C: >10 ani cu manifestari SNC si sistemice
(asemanator tip A)
hepato-splenomegalie, poliadenopatii, atrofie
cerebral, decalcificri osoase, ntrzierea
dezvoltrii staturo-ponderale.

Macroscopic
Palida;
Organomegalie
(splinax10),
hepatomegalie;
Creierul scade in
greutate si e mai
ferm;

Microscopic: macrofage mari, cu diametru de ~ 50 m, cu un

nucleu situat central, cu citoplasm spumoas, fin vacuolata,
numite celule Niemann-Pick.
-coloratiile speciale pentru lipide sunt pozitive;

Diagnostic pozitiv

Hepatosplenomegalie;
Retard mental;
Celula Niemann-Pickbiopsie MO/ficat;

Dg antenatal-lichid
amniotic si culturi de
fibroblasti.