AFEC IUNILE SISTEMICE ALE ESUTULUI CONJUNCTIV (bolile reumatice)

Valvulopatiile cardiace dobndite.

Valvulopatiile cardiace dobndite se caracterizeaz prin afectarea aparatului valvular al inimii i a vaselor magistrale i apar n afec iunile cordului dup na tere. Etiologia: Reumatism Ateroscleroza Sifilis. Endocardit bacterian . Bruceloz . Traumatism. Mecanismul patogenetice sunt legat de evolu ia endocarditei, finalizat prin organizarea maselor trombotice, cicatrizarea, petrificarca i deformarea valvulelor i inelelor fibroase. La progresarea modific rilor sclerotice contribuie tulbur rile hemodinamicii, care iau na tere la constituirea leziunii valvulare.

Clasificarea Valvulopatiilor cardiace dobndite.

Dupa etiologie:
Reumatism Ateroscleroza Sifilis. Endocardit bacterian . Bruceloz . Traumatism etc.

Dupa numarul de valve afectate:

Izolate. Asociate:
Mitralol-aortic . Mitralo-tricuspid . Mitralo-aortico-tricuspid ..

Dupa consecintele functionale:

Stenoze Insuficienta combinate

Valvulopatiile
Valvulopatiile (vicia cordis) reprezint devieri stabile n structura cordului, care i deregleaz func ia. dobndite (valvulopatii cardiace dobndite) congenitale. (valvulopatii cardiace congenitale)

Stenoz mitral (aspect din atriul stng)

Stenoz aortic

VASCULITELE DE SISTEM
Defini ie: proces inflamator distructiv, care afecteaz arterele i venele. Defini ia poate fi extins la afec iunile la care peretele vascular este infiltrat cu celule inflamatorii f r a reprezenta elemente distructive.

Criterii pentru evaluarea lor morfologic sunt:

1)



Tipul reac iei inflamatorii, care determin caracterul vasculitei.


 

Alterativ-exsudative Necrotice (distructive) Productive Distrucriv-productive Productive(granulomatoase) Endovasculita Mezovasculita Perivasculita, Endomezovascidita Panvasculita. Aorta (aortit ) Artereie (arterite) Arteriolele (arteriolite) Capilarele (copil rite) Venele (flebite) Vasele limfatice (limfangite).

2) Profunzimea leziunii peretelui vascular.

          

3) Topografia i gradul de r spndire a modific rilor n aparatul circulator.

4) Caracterul patologiei organice legate de afectarea vaselor. Modificarile locale:

     

Infarcte Scleroza macrofocal postinfarct Scleroza microfocal ischemic Atrofia elementelor parenchimatoase Gangrena Hemoragii. Dezvoltarea hipertensiunii renale, La hipertensiunea micii circula ii Simptomele insuficien ei cardio-pulmonare, La diateza hemoragic .

Modific ri generale,

   

AFEC IUNILE DE SISTEM ALE ESUTULUI CONJUNCTIV (BOLILE REUMATICE

Reumatismul (boala Sokolski Bouillaud) este o boal infecto-alergic cu afectarea preponderent a cordului i vaselor, evolu ie ondulant , cu perioade de acutizare (puseuri) i remisiune.

Etiologia.

Este dovedit rolul streptococului hemolitic - |B din grupul A n apari ia i dezvoltarea bolii, precum i a sensibiliz rii organismului de c tre streptococ (recidivele anginei). Prezint importan i factorii genetici i de vrst (reumatismul este o boal poligenic mo tenit ).

Patogenia.

Rolul principal se atribuie anticorpilor, care dau o reac ie ncruci at cu antigenii streptococului i antigenii esuturilor cordului, precum i reac iilor imune celulare. Unii fermen i ai streptococului exercit o influen proteolitic asupra esutului conjunctiv i contribuie la scindarea complexelor giicozaminoglicanilor cu proteinele din substan a fundamental a esutului conjunctiv.

Fazele de dezorganizare a esutului conjunctiv.

intumescen a mucoid modific rile fibrinoide reac iile celulare inflamatorii scleroza.

Intumescen a fibrinoid a esutului conjunctiv

(mase de fibrin [ ], fibrele colagene [ ] lipsite de stria ie transversal )

Intumescen a mucoid a endocardului i a peretelui arterial n reumatism

(metacromazia esutului conjunctiv la colora ie cu albastru de toluidin )

Necroza fibrinoid a esutului conjunctiv n reumatism

Endocardita.

Endocardita difuz , sau valvulita (dup V.T.Talalaev), se caracterizeaz prin leziunea difuz a cuspidelor valvulelor, dar f r modificarea endoteliului i depozite trombotice. Endocardita verucoas acut e nso it de lezarea endoteliului i formarea pe marginea de contact a valvelor (pe locul leziunii endoteliului) a depozitelor trombotice n form de veruce. Endocardita fbroplastic se dezvolt ca o consecin a acestor dou forme precedente de endocardit n caz de predispozan deosebit a procesului la fibroz i cicatrizare. Endocardita verucoas -recurent se caracterizeaz prin dezorganizarea repetat a esutului conjunctiv al valvulelor, modificarea endoteliului lor i depozit ri trombotice pe fondul sclerozei i a ngro rii cuspidelor . Consecin e ale endocarditei sunt scleroza i hialinoza endocardului, ceea ce duce la ngro area lui i deformarea valvulelor, adic la dezvoltarea viciului cardiac.

Endocardit valvular verucoas acut

Endocardit valvular verucoas recurent

Endo-miocardit reumatic granulomatoas (H-E)

Endocardit valvular verucoas recurent

Valvulopatie mitral reumatic

(hialinoza valvulei mitrale)

Miocardita
Miocardita este inflama ia miocardului, ntlnit permanent n reumatism. 1) nodular productiv granulomatoas ) 2) exsudativ intersti ial difuz 3) exsudativ intersti ial de focar.

Miocardit productiv granulomatoas (H-E)

Pericardita.

Seros. Sero-fibrinos. Fibrinos. Consecinele formarea aderen elor. E posibil obliterarea cavit ii pericardului i calcificarea esutului conjunctiv neoformat (cord 'In cuiras "). n caz de combinare a endo- i miocarditei avem cardit reumatismal , iar la combinarea endo-,mio- i pericarditei pancardit reumatismal

Pericardit fibrinoas (cord vilos)

Pericardit fibrinoas (cord vilos)

Pericardit fibrinoas (H-E)

Complica iile reumatismului.

Sunt legate de afectarea cordului. Endocardita poate sfr i cu leziuni valvulare cardiace. Endocardita verucoas poate deveni sursa tromboemboliei vaselor circula i marii, din care cauz apar infarcte n rinichi, splin , retin , focare de ramolisment n encefal, gangrena extremit ilor etc. Dezorganizarea reumatic a esutului conjunctiv duce la scleroz , deosebit de pronun at n cord. O complica ie a reumatismului pot fi procese-le aderen iale din cavit i (obliterarea cavit ii pleurei, pericarduiui etc)

ARTRIT REUMATOID

Artrita reumatoid (sinonime: poliartrit infec ioas , infect-artrit ) este o boal reumatic cronic , condi ionat de dezorganizarea evolutiv a esutului conjunctiv al nveli urilor i cartilajului articula iilor, care duce la deformarea lor.

Etiologia i patogenia.

Se presupune c n apari ia afec iunii au importan bacteriile (streptococul hemolitic - B din grupul B), virusurile, micoplasma. Un rol important revine i factorilor genetici. Este cunoscut, c de artrit reumatoid se mboln vesc mai ales femeile purt toarele de antigen al histocompatibilit ii HLA/B27 i D/DR4. n geneza leziunilor tisulare - att locale, ct i de sistem - din artrita reumatoid un rol important le revine complexelor imune macromoleculare. Aceste complexe con in n calitate de antigen IgG, iar n calitate de anticorp imunoglobuline din diferite clase (IgM, IgG, IgA), denumite factor reumatoid.

Microscopic.

n esutul conjunctiv periarticular ini ial se observ intumescen mucoid , arteriolite i arterite. Apoi survine necroza fibrinoid , n jurul focarelor de necroz fibrinoid apar reac ii celulare: acumul ri de histiocite mari, macrofagi, celule gigante de resorb ie. n cele din urm pe locul dezorganiz m esutului conjunctiv se dezvolt esut conjunctiv fibrilar matur cu vase cu pere ii gro i La acutizarea afec iunii acelea i modific ri apar n focarele de scleroz .

n primul stadiu al sinovitei

n cavitatea articula iei se acumuleaz un lichid tulbure; membrana sinovial se tumefiaz , devine hiperemiat , opac . Cartilajul cular persist , de i n el pot ap rea cmpuri lipsite de celule i fisuri mici. Vilozit ile sunt edema iate, n strom depistndu-se sectoare de intumescen mucoid i fibrinoid , uneori pn la necroza unor vilozit i. Astfel de vilozit i se deta eaz n lumenul articula iei, din ele formndu-se mulage dense - a a-numi ii corpusculi riziformi.

Nodul reumatoid

n al doilea stadiu al sinovitei

se observ proliferarea vilozit ilor distrugerea cartilajului. Pe marginile extremit ilor articulare ale oaselor treptat apa: insuli e de esut de granula ie, care n form de strat - pannus (din lat. pannus - lambou) se extind pe membrana sinovial i pe cartilajul articular. Acest proces este deosebit de pronun at n articula iile mici ale minilor i picioarelor. Articula iei interfalangiene i metacarpofalangiene se supun u or luxa iei sau subluxa iei cu deviere tipic a degetelor n partea exterioar (ulnar ), ceea ce le imprim mini aspectul unor aripioare de mors . Modific ri similare se observ n articula iile oasele degetelor extremit ilor inferioare. In articula iile mari n acest stadiu constat o limitare a mobilit ii, ngustarea cavit ii articulare i osteoporoza epifizelor.

Stadiul trei al sinovitei reumatoide

Care se dezvolt uneori peste 20-30 ani la debutul bolii, se caracterizeaz prin apari ia anchilozei fibroase. Manifest rile viscerale ale artritei reumatoide de obicei sunt slab pronun ate, fiind reprezentate de modific ri din partea esutului conjunctiv i vaselor patului microcirculator al membranelor seroase. cordului, pl mnilor, sistemului imunocompetent i a altor organe. Deosebit de frecvent apar vasculite i poliserozita, leziuni renale sub form dc glomerulonefrita pielonefrit , amiloidoz . Mai rar se ntlnesc noduli reumatoizi i sectoare de scleroz n miocard i pl mni.

Artrit reumatoid

Complica iile.
Ale artritei reumatoide sunt subluxa iile i luxaile articula iilor mici, limitarea mobilit ii, anchilozele fibroase i osoase, osteoporoza. Cea mai grav i frecvent complica ie este amiloidoza nefropatic .

Lupusul eritematos diseminat (LED)

Lupusul eritematos diseminat (LED) (boala Libman-Sacks) este o boal de sistem acut sau cronic a esutului conjunctiv cu o autoimunizare pronun at i cu leziuni preferen iale ale pielii, vaselor i rinichilor

Etiologia.

n prezent s-a dovedit etiologia viral a LED. n celulele endoteliale I limfocitele i trombocitele sngelui bolnavilor de LED la examen electrono- microscopic s-au depistat incluziuni viruliforme.

Patogenia.

Dezvoltarea bolii e condi ionat de tulburarea regl rii imunit ii umorale i celulare, sl birea controlului celular - T din cauza afect rii limfocitelor-T de c tre virus. Investiga iile clinice, de laborator i imunomorfologice au demonstrat, c n LED are loc sensibilizarea organismului de c tre componen ii nucleelor celulare (ADN).

Modific rile tisulare i celulare:

Primul grup se refer modific rile necrotice i distrofice ale esutului conjunctiv. Se observ toate stadiile de dezorganizare evolutiv a esutului conjunctiv, modific ri fibrinoide i necroza pere ilor vaselor sanguine de calibru mic, mai cu seam a patului microcirculator. Fibrinoidul n LED are particularit ile sale: el con ine o cantitate mare de protein nucleic dezintegrat i blocuri de cromatin .

Al doilea grup de modific ri tisulare n LED este reprezentat de inflama ia intersti ial subacut a tuturor organelor, inclusiv i a sistemului nervos, cu antrenarea n proces a vaselor patului microcirculator (copil rite, arteriolite. venulite). Printre celulele infiltratului inflamator predomin limfocitele, macrofagii, plasmocitele. Procese inflamatoare de divers intensitate apar i n membranele seroase (poliserozit ).

Al treilea grup l constituie modific rile cu caracter sclerotic generate de modific rile din grupul nti i doi. Scleroza adesea se combin cu manifest rile recente ale dezorganiz rii esutului conjunctiv i vasculite, ceea ce denot o acutizare a afec iunii. Semne caracteristice ale LED sunt scleroza "bulbar " periarterial din splin .

Al patrulea grup e reprezentat de modific rile sistemului imunocompetent. In m duva oaselor, ganglionii limfatici, splin se depisteaz aglomer ri de limfocite i celule plasmatice, care produc imunoglobuline. Se ntlne te hiperplazia timusului cu foliculi limfoizi. Se observ o hiperactivitate fagocitar a macrofagilor. n splin i n ganglionii limfatici apar precipitate proteice, ca rezultat al disproteinozei.

La al cincilea grup de modific ri se refer patologia nucleului, observat n celulele tuturor organelor i esuturilor, dar mai cu seam n ganglionii limfatici. Configura ia nucleelor se p streaz , ns ele treptat pierd ADN-ul i la colora ia cu coloran i nucleici devin palizi. La necroza celulei nucleul se determin sub form de corp colorat pal cu coloran i nucleici, ulterior el se descompune n blocuri. Astfel de nuclee se numesc corpusculi hematoxiliniei, specifici pentru LED. n leg tur cu apari ia anticorpilor antinucleici (factorul lupic) se mai observ un fenomen imunologic caracteristic pentru LED care const n faptul c neutrofilele i macrofagii fagociteaz celulele cu nuclee lezate, formnd a anumitele celule lupice. Depistarea lor n snge este unul din semnele sigure ale LED. Aceste celule pot ap rea n m duva oaselor, splin , ganglionii limfatici, pere ii vaselor.

Moartea bolnavilor survine cel mai frecvent din cauza insuficien ei renale sau a infec iei (sepsis, tuberculoz ).

Lupus eritematos diseminat (figur de fluture)

Glomerulonefrit lupic

Celul lupic
(leucocit neutrofil, care a fagocitat un nucleu denaturat)

cu anticorpi contra IgG (aspect liniar al depozitelor de complexe imune)

Glomerulonefrit lupic , microscopie fluorescent

Glomerulonefrit lupic
(capilare glomerulare cu aspect de ans de srm )

Scleroz bulbar periarterial n splin n LED

Sclerodermie sistemic

(ngro area pielii, reducerea elasticit ii i mobilit ii, fa amimic )

Sclerodermie sistemic
(hialinoza esutului conjunctiv al dermului)

Periarterit (panarterit ) nodoas (H-E)

Periarterit nodoas necrozant

I.

PIESE MICROSCOPICE

59. Endo-miocardit reumatic productiv granulomatoas (colora ie H-E) Indica ii: 1) granuloame reumatice Aschoff n endocardul parietal 2) necroz fibrinoid n centrul granulomului 3) macrofage la periferia granulomului 4) miocardul adiacent cu modific ri distrofice 127. Tromboendocardit parietal (colora ie H-E) Indica ii: 1) mase trombotice pe suprafa a endocardului parietal 2) endocardul parietal cu infiltra ie inflamatorie cronic 3) miocardul adiacent cu modific ri distrofice

125. Periarterit nodoas (colora ie H-E) Indica ii: 1) peretele arterial ngro at 2) infiltra ia limfo-macrofagal difuz localizat preponderent n adventi ie 3) lumenul stenozat al arterei 60. Intumescen mucoid a endo-miocardului n reumatism (colora ie cu albastru de toluidin ) Indica ii: 1) focare de intumescen mucoid n esutul conjunctiv de culoare liliachie (metacromazie) 2) cardiomiocite cu distrofie granular

II.

MACROPREPARATE

16. Endocardit valvular verucoas recurent 6. Valvulopatie mitral reumatic 11. Pericardit fibrinoas 12. Cardioscleroz difuz miocarditic 18. Tromboendocardit parietal 8. Tromb sferoid n atriul stng 7. Viciu cardiac congenital (defect al septului interventricular)