Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1.Clasificarea anemiilor
/. Anemii prin dereglri de formare a eritrocitelor
1. Anemii fierodeficitare
2. Anemii B12-deficitare
3. Anemii prin deficit de acid folie
4. Anemii aplastice
5. Anemii metaplastice
6. Anemii renale
7. Anemii n bolile cronice //. Anemii hemolitice Anemiile hemolitice ereditare
I. Anemiile hemolitice ereditare ca rezultat al dereglrii structurii membra-re: eritrocitelor (Membranopatiile)
1. Dereglarea structurii proteinelor membranei eritrocitare
a) microsferocitoza ereditar
b) eliptocitoza (ovalocitoza) ereditar
c) stomatocitoza ereditar
2. Dereglarea structurii lipidelor membranei eritrocitare
a) acantocitoza ereditar
b) anemia hemolitic ereditar determinat de dereglarea de rennoire a fo-
sitidilcolinei
II. Anemiile hemolitice ereditare ca rezultat al dereglrii activitii enzime-J:T eritrocitelor (Enzimopatiile)
1. Deficit de enzime ale untului pentozelor: glucozo-6-fosfatdehidrogenaza
2. Deficit de enzime ale glicolizei anaerobe:
a) deficit al piruvatkinazei
b) deficit al glucozo-fosfatizomerazei
C) deficit al hexokinazei
d) deficit al fosfofructokinazei
e) deficit al fosfoglicerokinazei etc.
3. Anemiile hemolitice ca rezultat al dereglrii metabolismului glutationului
a) deficit al glutationreductazei
b) deficit al glutationperoxidazei
c) deficit al glutationsintetazei
4. Anemiile hemolitice ca rezultat al dereglrii activitii enzimelor care
particip la utilizarea ATP
a) deficit de adenozintrifosfataz
b) deficit al adenilatkinazei
5. Anemiile hemolitice ca rezultat al dereglrii metabolismului nucleotide-
lor: deficit al ribofosfat-pirofosfatkinazei
III. Anemiile hemolitice ereditare ca rezultat al dereglrii structurii sau sintezei lanurilor de globin (Hemoglobinopatiile)
1. Anemiile ca rezultat al dereglrii de sintez a lanurilor de globin: diverse forme de talasemie
2. Anemiile ca rezultat al dereglrii structurale a globinei
a) hemoglobinopatiile S, C, D, E .a.
b) hemoglobinopatiile cu hemoglobine instabile Anemiile hemolitice dobndite
I. Anemiile hemolitice ca rezultat al aciunii anticorpilor antieritrocitari
1. Anemiile hemolitice izoimune
a) boala hemolitic a nou-nscutului
b) anemii hemolitice posttransfuzionale
2. Anemiile hemolitice autoimune prin anticorpi mpotriva antigenilor eri-
trocitelor din sngele periferic
A. Anemiile hemolitice autoimune cu anticorpi la cald
a) idiopatice
b) simptomatice (pe fundalul altor maladii (leucemie limfocitar cronic,
limfoame maligne, mielofibroz idiopatic, lupus eritematos de sistem, artrit
reumatoid, hepatite etc.)
B. Anemiile hemolitice autoimune cu anticorpi la rece
a) idiopatice
b) simptomatice (mielofibroz idiopatic, leucemie limfocitar cronic)
C. Anemiile hemolitice autoimune cu aglutinine complete la rece
a) idiopatice (boala cu aglutinine la rece)
b) simptomatice (pe fundalul mononucleozei infecioase, pneumoniei virale)
D. Anemiile hemolitice cauzate de hemolizine bifazice (hemoglobinuria pa-
roxistic a frigore)
a) idiopatice
b) simptomatice (la bolnavii de sifilis)
3. Anemiile hemolitice cu anticorpi mpotriva antigenilor eritrocariocitelor
mduvei oaselor
a)
b) congenitale de tipul Blackfan-Diamond
c) simptomatice (pe fundal de timom, leucemie limfocitar cronic, maladia
Hodgkin, lupus eritematos de sistem)
II. Anemiile hemolitice ca rezultat al modificrii structurale a membranei
eritrocitare determinat de mutaia somatic
Maladia Marchiafava-Micheli
III. Anemiile hemolitice ca rezultat al distruciei mecanice a eritrocitelor
a) hemoglobinuria de mar
b) plastia valvelor cardiace
c) hemangiomatoz
d) splenomegalii masive
e) sindromul de coagulare intravascular diseminat
f) sindromul hemolitic uremie
g) purpura trombocitopenic trombohemolitic
IV. Anemiile hemolitice prin aciunea agenilor chimici
a) prin aciunea plumbului i a altor metale grele
b) prin intoxicare cu acizi
c) prin aciunea substanelor hemolitice organice
d) prin abuz de alcool cu afectarea ficatului (sindromul Zieve)
V. Anemiile hemolitice prin aciunea agenilor infecioi (malaria, toxoplas-moza)
2.Etiologia si epidemiologia hemoblastozelor.
Hemoblastozele sunt tumori maligne care se dezvolt din celulele esutului hematopoietic. Din fiecare tip de celule ale acestui esut se dezvolt
forma spectiv de hemoblastoz, ce reflect corelaia strict dintre clasificarea hemohlastozelor i schema hemopoiezei care prezint o sistematizare
a celulelor hemopoietice.
Epidemiologie.
Hemoblastozele, conform nivelului morbiditii, n majoritatea rilor ocup locul 6-7 n structura morbiditii diferitor tumori, iar n rile
scandinave ele te afl pe locurile 3-5 (Suedia, Finlanda). La copii hemoblastozele constituie 10% din toate tumorile maligne ntlnite n aceast
vrst. Frecvena leucemiilor i limfoamelor maligne n diferite zone geografice de pe Glob este neomogen.
Leucemiile cel mai frecvent se ntlnesc n rile scandinave, Canada, S.U.A., Israel.
Nivelul maximal al morbiditii limfoamelor maligne constituie la populaia masculin 10,6-13,7 cazuri la 100 000 de locuitori, la femei - 7,0-9,5
cazuri la acelai numr de locuitori (S.U.A., Canada, Australia, Israel).
n structura morbiditii nemoblastozelor leucemiile (61,5%) predomin n comparaie cu [limfoamele maligne (37%). n Moldova, n ultimii ani, n
structura morbiditii pemoblastozelor leucemiile i limfoamele maligne constituie cte 50%. Din grupa leucemiilor cel mai frecvent se ntlnete
leucemia acut, dup care urmeaz leucemia limfocitar cronic, apoi leucemia granulocitar cronic. Celelalte forme de leucemii cronice se
nregistreaz mai rar. n structura morbiditii limfoamelor maligne predomin limfoamele non-Hodgkin.
In Moldova indicele morbiditii hemoblastozelor n ultimii 10 ani variaz de la 10,0pnla 11,7 cazuri la 100 000 de locuitori. Ca i n alte ri,
morbiditatea este mai nalt la brbai i crete cu vrsta.
Etiologia
In prezent este cunoscut un ir de factori, care fr ndoial provoac dezvoltarea hemoblastozelor.
Factori etiologic:
iradierea ionizant (arme nucleare, radioterapie),
viruii,
unele substane chimice exogene (benzol),
factorii genetici,
insuficiena imun ereditar i dobndit.
Dup folosirea armei nucleare n Japonia, n Hirotma i Nagasaki s-a majorat mbolnvirea de leucemii. In toate grupele de vrst a crescut
frecvena leucemiei acute mieloblastice, iar la persoanele de vrsta de la 2 pn la 19 ani (vrsta la momentul exploziei) s-a mrit numrul de bolnavi
de leucemie acut limfoblastic.
S-a constatat, c dup aciunea iradierii ionizante predomin leucemiile acute mieloblastice, iar dup folosirea chi-iniopreparatelor preponderent se
dezvolt leucemiile acute mielomonoblastice.
Folosirea pe scar larg a citostaticelor n tratamentul proceselor limfoproliferative (limfoame maligne, leucemie limfocitar cronic, mielom
multiplu) a fost nsoit de apariia leucemiilor acute secundare, mai frecvent a leucemiilor acute nelimfoblastice. Printre cele mai mutagene
chimiopreparate figureaz Melfalanul, Azatioprinul, Leukeranul, Metotrexatul, Ciclofosfamida.
In prezent s-au acumulat multe date experimentale despre originea viral a leucemiilor la animale. Printre astfel de I virui pot fi numii virusul Gross
la oareci i virusul Rous la gini. In anii' 70 a fost eliminat virusul Epstein-Barr la bolnavi de limfomul Burkitt, care provoac mononucleoza
infecioas
3.Leucemiile acute. Clasificarea FAB a leucemiilor acute.
Leucemii acute numim leucemiile, care se dezvolt din celule blastice.
Clasificarea FAB (Francez-American-Britanic) a leucemiilor acute
Leucemiile acute limfoblastice
Varianta limfoblastic L1 - celulele limfoblastice sunt mici, citoplasm - redus, cromatina - omogen, nucleolele sunt mici i nu n toate celulele.
Varianta limfoblastic L2 - celulele sunt de diverse dimensiuni, cu predominarea celulelor mari, cromatina - neomogen, nucleole - una sau
cteva mari, citoplasm pronunat, n unele cazuri bazofil.
Varianta limfoblastic L3 - celulele sunt mari, citoplasm - pronunat i bazofilia cu vacuolizaie, se observ un nucleol mare.
Varianta limfoblastic L1 din punctul de vedere al prognosticului este cea mai favorabil, L2 - mai puin favorabil i L3 -
nefavorabil.Leucemiile acute nelimfoblastice
Leucemie acut mieloblastic M1 (fr maturaie) - predomin celulele m ieloblastice, promielocitele sunt mai puine de 3%.
Leucemie acut mieloblastic M2 (cu semne de maturaie) - celulele m ieloblastice, promielocite >3%.
Leucemie acut promielocitar M3 - celule blastice de tip promielocitar cu granulaii n citoplasm >30%.
Leucemie acut mielomonoblastic M4 - celule mieloblastice > 20% i monoblastice > 20%.
Leucemie acut monoblastic M5a - celule blastice tar maturaie, promonocite/ monocite < 3%.
Leucemie acut monoblastic M5b - celule blastice cu semne de maturaie, promonocite/monocite > 3%.
Eritroleucemie M6 - eritrocariocite > 30% i > 10% eritroblati cu multe anomalii.
Leucemie acut megacarioblastic M7 - predomin megacariobati i micromegacariocite, se poate asocia cu mielofibroza acuta.
Leucemie acut nedifereniat M0 - se identific pe baza criteriilor citochimice. Toate reaciile nominalizate sunt negative.
Biletul 2.
1.Anemii fierodeficitare. Incidenta. Cauzele deficitului de fier.
Incidenta
Anemia fierodeficitar este cea mai frecvent anemie, fiind una dintre cele mai rspndite patologii umane. n structura general a anemiilor ea
constituie aproximativ 80-85%. Conform datelor Organizaiei Mondiale a Sntii, publicate n anul 1993, pe Glob deficitul de fier a fost nregistrat
la 1 miliard 500 milioane de persoane, din care 1 miliard 200 milioane erau deja anemizate. Deficitul de fier se depisteaz aproximativ la fiecare al
patrulea locuitor al planetei.
Anemia fierodeficitar se dezvolt n toate grupele de vrst, dar cel mai des se ntlnete la copii n vrst de la 6 luni pn la 3 ani i la femeile de
vrsta reproductiv. Anemia feripriv se nregistreaz la 8-15% din femeile de vrst reproductiv, iar deficitul de fier n organism se constat la
fiecare a treia femeie. n S.U.A., unde cantitatea de fier n diet este suficient, unde se efectueaz fortificarea cu fier a produselor alimentare i pe
larg se folosesc suplimente de fier, anemia fierodeficitar, de asemenea, prezint o problem. De exemplu, peste 20% din femeile de vrst
reproductiv au deficit de fier n organism. In Federaia Rus, conform datelor publucate n anul 1998, deficitul de fier a fost diagnosticat la 30% din
copiii n vrst pn la 2 ani, la 60% din gravide i la 30% din femeile de vrst reproductiv.
Anemia fierodeficitar este frecvent n toate rile lumii cu o cretere semnificativ a morbiditii n rile slab dezvoltate social-economic.
Aadar, de anemie fierodeficitar sufer o mare parte a populaiei. De aceea diagnosticul, profilaxia i tratamentul acestei anemii prezint o problem
actual a medicinei. Dintre toate maladiile sistemului hemopoietic, cel mai frecvent se ntlnesc anemiile fierodeficitare.
Cauzele deficitului de fier
I. Coninutul insuficient de fier n produsele alimentare consumate
- alimentarea incorect a copiilor de vrsta pn Ia un an
- dieta vegetarian la aduli i dieta preponderent cu lactate
- alimentarea necalitativ a populaiei n rile cu nivel sczut de via
II. Cerine sporite n fier
- perioada de adolescen
- sarcina i lactaia
III. Pierderi crescute de fier
1. Sngerri gastrointestinale
- varice esofagiene
- hernie hiatal
- ulcer gastic i duodenal
- gastrit eroziv, medicamentoas (aspirina, remediile antiinflamatoare nesteroidiene)
- tumori ale intestinului subire (leiomiom, polipi adenomatoi)
- diverticuloza intestinului subire i a intestinului gros
- diverticulul Meckel
- maladia Crohn
- colita ulceroas
- tumori maligne (cancerul esofagului, stomacului, colonului)
- verminoza intestinal (tenia, ankilostoma duodenal)
- hemoroizi
- telangiectazia ereditar (maladia Rendu-Osler) i alte vasopatii
- endometrioza intestinal
2. Pierderi menstruale abundente i sngerrile genitale (fibromiom uterin, cancer al
uterului etc.)
3. Donare de snge
4. Hemoglobinurie
5. Tulburri de hemostaz
IV. Dereglarea absorbiei fierului
- rezecia stomacului
- rezecia vast a intestinului subire n partea proximal
- sindromul de malabsorbie
- enterita cronic
- hipo-atransferinemia
Biletul 3.
Leucemii
Leucemii acute
Leucemie acut limfoblastic
Leucemie acut mieloblastic
Leucemie acut promielocitar
Leucemie acut mielomonoblastic
Leucemie acut monoblastic
Leucemie acut eritroblastic
Leucemie acut megacarioblastic
Leucemie acut plasmoblastic
Leucemii acute bifenotipice
Leucemie acut nedifereniat
Leucemii cronice
Leucemie granulocitar cronic
Mielofibroz idiopatic Leucemie limfocitar cronic
Leucemie cu tricholeucocite
Leucemie monocitar cronic
Leucemie mielomonocitar cronic
Eritremie (Policitemie vera)
Eritromieloz cronic
Leucemie megacariocitar. Cronic
(Trombocitemie esenial)
Hemoblastoze paraproteinemice
Mielom multiplu
Boala Waldenstrom
Limfoame maligne
Maladia Hodgkin
Limfogranulematoza
Limfoamele non-Hodgkin
Histiocitozele
Celulele hemopoietice sunt situate n mduva oaselor i extramedular (n glionii limfatici, splin, tractul gastrointestinal etc).
Deosebim dou grupe de hemoblastoze - leucemii i limfoame maligne.
Hemoblastozele care se ezvolt din celulele hemopoietice ale mduvei oaselor se numesc leucemii, cele care se dezvolt din celulele hemopoietice
situate extramedular se numesc limfoaame maligne.
Leucemiile sunt acute i cronice. Leucemii acute se numesc leucemiile care se dezvolt din celulele blastice. Substratul morforfologic al
leucemiilor acute l constituie celulele blastice. Leucemii cronice numim leucemiile ce se zvolt din celulele hemopoietice precursoare care i
pstreaz proprietile le de maturizare pn la celule mature.
Procesul leucemie progreseaz treptat, fapt ce determin evidenierea fazelor (stadiilor) n evoluia clinic a leucemiei granulocitare cronice.
Deosebim urmtoarele faze clinice: faza iniial, faza manifestrilor clini-co-hematologice desfurate, faza preblastic sau preterminal i faza de
criz blastic (faza terminal)
n faza iniial a maladiei numrul de leucocite nu depete 30*IOVI. n aceast perioad starea bolnavilor este satisfctoare. Ei sunt somatic
compensai. Organele interne sunt fr modificri. Splina nu se palpeaz. Cu alte cuvinte, bolnavii sunt asimptomatici. Maladia n aceast faz se
depisteaz ocazional, cnd din alte motive se efectueaz analiza sngelui, n care se observ leucoci-toz cu deviere n leucogram pn la
metamielocite i mielocite. n formula leucocitar atrage atenia de asemenea creterea numrului de eozinofile i ba-zofile (asocierea eozinofilo-
bazofilic). Coninutul hemoglobinei este normal. Numrul de trombocite este normal sau puin majorat.
O parte din bolnavi rmn somatic compensai i n faza manifestrilor clinico-hematologice desfurate, cnd maladia la fel se depisteaz
ocazional. Dar la majoritatea pacienilor n legtur cu creterea masei celulelor tumorale sufer starea general. Ei acuz slbiciune, micorarea
capacitii de munc, transpiraie,.pierdere ponderal, senzaie de greutate n hipocondrul stng cauzat de splenomegalie.
La examinarea fizic a bolnavului tegumentele sunt de culoare obinuit sau puin pale. Sindromul hemoragie lipsete. Ganglionii limfatici nu se
mresc. Sistemul respirator i cel cardiovascular sunt fr modificri specifice. Aproximativ la 50% din pacieni se mrete moderat ficatul. Cel mai
permanent simptom este splenomegalia, dimensiunile splinei depinznd de gradul de progresare a maladiei la momentul stabilirii diagnosticului. In
cazurile depistate tardiv splina poate ocupa jumtate din cavitatea abdominal. Circa n 10% din cazuri leuce-mia granulocitar cronic evolueaz
fr splenomegalie.
In analiza sngelui periferic numrul de leucocite depinde de gradul de dezvoltare a maladiei la momentul depistrii i variaz n limite mari -
50,0-200,0-300,0-IOVI i mai mult. Devierea n stnga este cu att mai pronunat, cu ct mai mare este numrul de leucocite. Periodic n
leucogram apar cteva procente de celule blastice.
Este foarte important de menionat c dimensiunile splinei la pacienii cu leucemie granulocitar cronic coreleaz cu numrul de leucocite.
Exist un paralelism ntre mrimea splinei i gradul de leucocitoz, ce are o deosebit importan n diagnosticul diferenial al leucemiei
granulocitare cronice.
In cazurile de splenomegalie considerabil se pot dezvolta infarcte n splin, ndeosebi cnd este leucocitoz nalt i trombocitoz care
provoac leucos-taze i tromboze.
Peste civa ani, indiferent de caracterul tratamentului, n evoluia clinic a leucemiei granulocitare cronice apar simptome caracteristice pentru faza
pre-terminal (de acceleraie). Unul din semnele principale ale acestei faze const n reducerea eficacitii citostaticelor, necesitatea de a folosi doze
mai mari. UIterior maladia devine rezistent la tratamentul precedent. Se dezvolt anemie, trombocitopenie sau trombocitoz, crete procentul de
celule blastice n sngele periferic. Se observ bazofilie. In hemogram se depisteaz eritrocariocite, se micoreaz procentul de mielocite,
metamielocite, din care cauz se creeaz impresia de o tendin de normalizare a hemogramei. ns starea bolnavului se agraveaz. Se mrete splina.
Pot aprea febr nemotivat de infecie, osalgii. Se pot dezvolta tumori extramedulare mieloblastice n esuturile moi, sinusurile paranazale, n spaiul
epidural. Nu toate aceste simptome se observ la toi bolnavii, dar 2-3 din ele de obicei sunt prezente.
Tabloul clinic n faza terminal corespunde tabloului clinic al leucemiei acute. Sunt prezente sindromul anemic, hemoragie i complicaiile
infecioase. Se poate dezvolta neuroleucemie.
4. Hemostaza primara
Primul se ncadreaz n procesul de hemostaza capilarul lezat care rspunde la afectare prin vasoconstricie (spasm) reflex local
pronunat, ce duce la ngustarea lumenului lor, scderea vitezei de circulaie i micorarea sngerrii. Spasmul capilarelor se intensific i n urma
eliberrii din peretele lor i din trombocite a adrenalinei, noradrenalinei, serotoninei i a altor substane biologice active.
Intensitatea vasoconstriciei depinde i de calitatea membranei bazale, anume de coninutul acidului hialuronic n componena ei, care se sintetizeaz
cu participarea activ a vitaminelor C, P, glucocorticoizilor, ionilor de calciu i ca-tecolaminelor (adrenalin, noradrenalin). Deficitul acestor
elemente cauzeaz creterea sngerrii, observat, de exemplu, n cazurile de scorbut (deficit al vitaminei C).Prin mecanismul de aciune menionat
mai sus se pot explica nu numai indicaiile pentru administrarea acestor substane n diatezele hemoragice cu dereglarea componentului vascular, dar
i micorarea sindromului hemoragie sau dispariia lui complet n cazurile de trombocitopenie pn la creterea numrului de
trombocite.Micorarea vitezei circulaiei sangvine ca rezultat al spasmului capilarului permite trombocitelor s contacteze mai uor cu fibrele de
colagen golite n locul de leziune a vaselor Mecanismul de aderare a trombocitelor la fibrele de colagen se realizeaz printr-un fenomen electrostatic
de cuplare, n cadrul cruia trombocilele (ncrcate negativ graie bogiei membranei lor n acid N-acetil-neuraminic) ader la ncrcturile pozitive
ale grupelor aminice din molecula de colagen. Colagenul este stimulatorul principal al adezivitii trombocitelor, care se mresc n dimensiuni,
formeaz prelungiri i se neleie n locurile de leziune a capilarului. Dac fibrele de colagen sunt slab dezvoltate, procesul de adezivitate a
trombocitelor diminueaz, din care cauz se dezvolt o tendin de sngerare, ce are loc n cazurile de maladie Rendu-Osler.
Foarte mare importan n accelerarea adezivitii trombocitelor n locul de leziune are i factorul Willebrand produs i eliminat de celulele
endoteliale ale capilarelor. Deficitul acestui factor deregleaz adeziunea trombocitelor cu apariia sindromului hemoragie.
Paralel cu adezivitatea are loc procesul de agregare a trombocitelor - ncleierea ntre ele cu formarea prelungirilor i depunerea poriunilor noi de
trombocite n sectorul afectat al capilarului, iar ca urmare dopul hemostatic sau trom-busul trombocitar crete repede. Stimularea primar de agregare
o fac fibrele de colagen i cu un grad i mai mare, ADP, catecolaminele i serotonina, care se elimin din peretele vasului sangvin, din eritrocitele ce
se hemolizeaz n zona lezrii vasului i din trombocitele care primar s-au supus procesului de adezivitate.
Din trombocite n procesul de adezivitate i agregabilitate activ are loc eliminarea granulelor, care conin substane ce accelereaz
agregabilitatea trombocitelor i formeaz a doua und de agregare. Aceste substane includ granule, care conin n cantitate mare ADP, adrenalin,
noradrenalin, serotonina, a-gra-nule, n care se afl factorul 4 antiheparinic, (3-tromboglobulina, stimulatorul trombocitar de cretere .a. (reacia de
eliberare I). n aa fel, procesul de adezivitate i agregabilitate a trombocitelor se auto-catalizeaz de ctre nsei trombocite prin eliminarea
stimulatorilor de adezivitate i agregabilitate.
De rnd cu adezivitatea i agregabilitatea trombocitelor n zona de leziune a capilarelor din esuturile traumate i celulele endoteliale se
elimin trombo-plastin tisular (factorul III de coagulare), care prin calea extrinsec formeaz doze mici de trombin. Ultima brusc intensific i
finiseaz procesul de agregare a trombocitelor i concomitent local iniiaz coagularea sngelui cu formarea fibrinei. Fibrele de fibrin servesc ca
armatur pentru trombul trombocitar, care devine mai compact.Dup aciunea trombinei agregarea trombocitelor devine ireversibil i este nsoit
de reacia de eliberare II. Ca rezultat apar hidrolaze, fibrinogen, factorul V, ADP n concentraie nalt de substane vasoactive (serotonina,
adrenalina, noradrenalina), fibrinectin, factorul Willebrand. Sub aciunea acestor substane se finiseaz formarea trombului trombocitar care
blocheaz hemoragia din vasele microcirculaiei lezate.Aadar, primar hemoragia a fost oprit de microvasele sangvine i trombocite prin spasmul
capilarelor i formarea trombului trombocitar. Aceast hemos-taz este numit hemostaz primar sau hemostaz vasculo-trombocitar.
Biletul 4.
1.Patogenia anemiei ferodefecitare.
Fierul particip la sinteza hemoglobinei. n condiiile de deficit de fier sufer formarea hemoglobinei cu dezvoltarea anemiei, care clinic se manifet
prin sindromul anemic - simptome cauzate de hipoxie i mecanisme de compensare (tahicardie etc). De menionat, c nici o celul n organism nu
funcioneaz normal fr fier, prezent n enzimele celulelor - citocromul C, citocromoxidaza, cata-lazele etc. Deficitul de fier reduce activitatea
acestor enzime, avnd drept urmare dereglarea metabolismului celulelor i dezvoltarea unui ir de schimbri trofice n esuturi. n primul rnd sufer
celulele cu activitate mitotic nalt, printre care figureaz i celulele mucoasei tractului gastrointestinal cu dezvoltarea proceselor de distrofie i
atrofie a mucoasei, ncepnd cu mucoasa cavitii bucale i terminnd cu mucoasa colonului. Dac nu va fi efectuat tratamentul la timp, atunci atrofia
mucoasei devine ireversibil, conducnd la diminuarea digestiei i absorbiei substanelor alimentare n intestin - situaie similar cu sindromul de
malabsorbie.
Este stabilit c la gravidele cu anemie fierodeficitar mai frecvent se ntlnesc diverse complicaii - insuficiena contractil a uterului, hemoragie
hipoto-nic, ft mort etc.
Copiii care sufer de anemie fierodeficitar de 2-3 ori mai frecvent se mbolnvesc de infecii respiratorii acute i au dereglri din partea tractului
digestiv. Aceti copii ntrzie n dezvoltarea fizic i psihomotorie.
Dereglrile enumerate mai sus la pacienii cu alte anemii nu se ntlnesc, deoarece ele sunt cauzate nu de hipoxie, ci de deficitul de fier n esuturi.
Alte modificri trofice determinate de carena de fier n organism vor fi expuse n tabloul clinic al anemiei fierodeficitare. Toate acestea formeaz o
simptomatologie specific pentru deficitul de fier n esuturi (sideropenie).
Din cele expuse ne convingem c este vorba nu numai de anemie, dar i de modificri n esuturi mult mai profunde, cauzate de deficitul de fier. Mai
corect ar fi s numim patologia n cauz "boal fierodeficitar".
Aadar, n tabloul clinic al anemiei fierodeficitare deosebim dou sindroa-me principale - anemic i sideropenic. Sindromul sideropenic este
caracteristic pentru anemia fierodeficitar i permite de a efectua clinic diagnosticul diferenial al acestei anemii de alte anemii.
Frecvena nalt a anemiei fierodeficitare, invalidizarea copiilor i femeilor de vrst reproductiv au servit ca temei pentru Organizaia Mondial a
Sntii de a aborda problema lichidrii deficitului de fier i a vindecrii "hemoglobini-ce" a populaiei.
Varianta limfoblastic L1 - celulele limfoblastice sunt mici, citoplasm - redus, cromatina - omogen, nucleolele sunt mici i nu n toate celulele.
Varianta limfoblastic L2 - celulele sunt de diverse dimensiuni, cu predominarea celulelor mari, cromatina - neomogen, nucleole - una sau
cteva mari, citoplasm pronunat, n unele cazuri bazofil.
Varianta limfoblastic L3 - celulele sunt mari, citoplasm - pronunat i bazofilia cu vacuolizaie, se observ un nucleol mare.
Varianta limfoblastic L1 din punctul de vedere al prognosticului este cea mai favorabil, L2 - mai puin favorabil i L3 -
nefavorabil.Leucemiile acute nelimfoblastice
Leucemie acut mieloblastic M1 (fr maturaie) - predomin celulele m ieloblastice, promielocitele sunt mai puine de 3%.
Leucemie acut mieloblastic M2 (cu semne de maturaie) - celulele m ieloblastice, promielocite >3%.
Leucemie acut promielocitar M3 - celule blastice de tip promielocitar cu granulaii n citoplasm >30%.
Leucemie acut mielomonoblastic M4 - celule mieloblastice > 20% i monoblastice > 20%.
Leucemie acut monoblastic M5a - celule blastice tar maturaie, promonocite/ monocite < 3%.
Leucemie acut monoblastic M5b - celule blastice cu semne de maturaie, promonocite/monocite > 3%.
Eritroleucemie M6 - eritrocariocite > 30% i > 10% eritroblati cu multe anomalii.
Leucemie acut megacarioblastic M7 - predomin megacariobati i micromegacariocite, se poate asocia cu mielofibroza acuta.
Leucemie acut nedifereniat M0 - se identific pe baza criteriilor citochimice. Toate reaciile nominalizate sunt negative.
La nceput ea coninea 6 variante - limfohistiocitar cu predominarea lim-focitelor, limfohistiocitar cu predominarea histiocitelor, scleroz nodular,
celularitate mixt, fibroz i reticular. Aceast Clasificare a fost modificat la Conferina Internaional de la Rye (1966) i prevede 4 variante
histologice ale limfomului Hodgkin: predominare limfoid, scleroz nodular, celularitate mixt i depleie limfoid.
Identificarea variantelor morfologice se bazeaz nu numai dup componena general celular, dar n mare msur i dup particularitile citologice
ale celulelor Sternberg-Reed.
Biletul 5.
1.Tabloul clinic al anemiei fierodefecitare.Sindroamele principale.
. Manifestrile clinice ale anemiei fierodeficitare se includ n dou sindroame - anemic i sideropenic. Deseori, de rnd cu aceste sindroame, se
depisteaz i simptome ale procesului patologic ce a cauzat deficitul de fier.
Sindromul anemic se caracterizeaz prin slbiciune, oboseal, ameeli, acu-fene, palpitaii, dispnee la efort fizic, paliditatea tegumentelor,
tahicardie, suflu sistolic la apex. Gradul de pronunare a acestor simptome depinde de nivelul de anemizare.
E necesar de menionat, c sindromul anemic nu este caracteristic numai pentru anemia fierodeficitar. El se ntlnete la toate anemiile i are semne
clinice similare cu cele descrise mai sus.
Specific numai pentru anemia fierodeficitar este sindromul de sideropenie, care include un ir de simptome determinate de modificrile
patologice n esuturile organismului cauzate nu de hipoxie, dar de deficitul de fier (vezi patogeni).
Pielea devine uscat. Deseori apar fisuri calcaneene. Unghiile sunt fragile, se rup uor i se stratific, au striuri longitudinale. Caracteristic este
aplatizarea, apoi scobirea lor denumit "koilonichie" (unghii n form de linguri cu con-cavitatea n sus) (ftg. 2 de pe plan ). Prul se rupe uor,
cade n cantitate mai mare. Din cauza modificrilor distrofice ale mucoasei tractului digestiv apare uscciune n cavitatea bucal cu dereglarea
masticaiei i formrii bolului alimentar. Aceste schimbri se explic prin reducerea funciei glandelor salivare, care n condiii normale elimin n 24
de ore saliv n cantitate de la 0,5 pn la 2 litri. In caz de deficit de fier ele nu sunt n stare s produc aceast cantitate de saliv. Deseori se
dezvolt stomatit angular. n unele cazuri deglutiia este dureroas (disfagie sideropenic), bolul alimentar cu greu este nghiit i apare senzaia de
"nod n gt". Sindromul de disfagie sideropenic descris i ca sindromul Plummer-Vinson se instaleaz treptat datorit atrofiei mucoasei
hipofaringelui la nivelul cartilajului cricoid, n zona jonciunii dintre faringe i esofag. Leziunea apare ca o estur (o pnz) a mucoasei i poate
micora lumenul faringoesofa-gului sub forma unei manete, care n cazurile de deficit pronunat de fier poate conduce la o adevrat strictur. Unii
bolnavi simt deplasarea bolului alimentar prin esofag tot din cauza modificrilor trofice sideropenice, pe fundalul crora pot avea loc i spasme
esofagiene. Apare senzaie de disconfort n abdomen cu garguimente ca rezultat al dereglrii digestiei cauzate de procesele de distrofie i atrofie ale
mucoasei tractului gastrointestinal.
Pentru anemia fierodeficitar sunt caracteristice gusturi i mirosuri perverse, numite "pica chlorotica". Bolnavii au dorin de a mnca cret, pmnt
(geofagie), ghea (pagofagie), carne crud, past de dini, aluat, lemn ars, sare etc. Prefer miros de benzin, aceton.
In 10-15% din cazuri se depisteaz o splenomegalie moderat, care dispare dup tratamentul cu preparate de fier. Geneza splenomegaliei nu este
clar. Se presupune, c splenomegalia poate aprea ca rezultat al dereglrii capacitii membranei eritrocitelor de a se acomoda la spaiile nguste ale
splinei, ceea ce conduce la distrucia sporit a eritrocitelor n ea. n unele situaii se raporteaz coexistena unui sindrom febril sau subfebril de
etiologie neprecizat.
Este important de tiut c pacienii cu anemie fierodeficitar de obicei acuz simptome anemice. Manifestrile sindromului sideropenic trebuie
depistate de medic prin interogarea minuioas i examinarea pacientului.
Prezena acestor simptome specifice numai pentru deficitul de fier n organism ne permite, dup cum am menionat deja, s stabilim diagnosticul
preventiv de anemie fierodeficitar.
n majoritatea cazurilor deficitul de fier se instaleaz lent, din care cauz nu la toate etapele se depisteaz simptomele descrise mai sus.
n dezvoltarea deficitului de fier deosebim trei stadii
Stadiile evolutive ale deficitului de fier
Biletul 6.
1.Diagnosticul de laborator al anemiei fierodefecitare.
Investigaii de laborator.
Diagnosticul definitiv de anemie fierodeficitar se confirm prin metode de laborator.
n analiza general a sngelui se observ micorarea coninutului de hemoglobina i a numrului de eritrocite. Indicele de culoare poate fi subnormal.
De menionat, c n determinarea coninutului hemoglobinei i a numrului de eritrocite uneori se comit erori i atunci indicele de culoare va fi
normal, ceea ce nu contrazice diagnosticul de anemie fierodeficitar. Valorile indicelui de culoare nu prezint un test veridic de diagnostic. O
importan deosebit are studierea morfologic a eritrocitelor pe frotiul sangvin. n perioada desfurat a maladiei se depisteaz microcitoz i
hipocromia eritrocitelor (fig. 3 de pe plan). Unele din ele sunt foarte puin hemoglobinizate i amintesc un inel, fiind numite anulocite. Hipocromia
eritrocitelor poate lipsi n stadiul de deficit latent de fier i n cazurile de anemizare moderat.
La pacienii cu deficit sever de fier se depisteaz anizocitoz i poikilocitoz (membrana poate fi deformat). Din cauza dereglrii capacitii
membranei eritrocitelor de a se acomoda la spaiile nguste ale splinei aceste eritrocite se distrug mai accelerat i se alipete componentul de
hemoliz. Numrul de re-ticulocite este normal sau cu minore devieri n sensul scderii sau creterii lor. Numrul de leucocite i formula leucocitar
sunt n limitele normale. Circa n 30% din cazuri numrul de trombocite se mrete i poate depi 1 mln. Se presupune c trombocitoza este
condiionat de sngerri mici, dar active. Numrul de trombocite dup tratamentul cu preparate de fier se normalizeaz.
Mduva osoas se caracterizeaz prin hiperplazie moderat, predominant eritroblastic, cu apariia eritrocariocitelor feriprive (mici, cu contur
neregulat,zdrenuit), cu aspecte de diseritropoiez (cariorexis, multinuclearitate, fragmentare nuclear).
Coninutul fierului seric este micorat (valori normale 12,5-30,4 umol/1). Se mrete capacitatea total de fixare a fierului (valori normale 70,44,1
umol/1) i capacitatea latent de fixare a acestuia (valori normale 50,24 umol/1).
Avnd n vedere frecvena nalt a anemiei fierodeficitare, considerm necesar de a include n nomenclatorul indicilor biochimici n mod obligatoriu
determinarea coninutului fierului seric la toi pacienii, ceea ce ar permite de a diagnostica deficitul de fier n stadiul latent al deficitului acestui
microelement. Coninutul micorat al fierului seric ar ateniona medicul s efectueze investigaii suplimentare pentru a depista cauza deficitului de
fier i s ntreprind la timp msuri terapeutice n scopul vindecrii pacientului.
Este deosebit de important colectarea corect a sngelui pentru determinarea fierului seric. In primul rnd, trebuie folosite eprubete pregtite n mod
special n laboratorul de biochimie. n caz contrar, eprubetele splate cu ap distilat obinuit conin urme de fier ce majoreaz coninutul fierului
seric. n al doilea rnd, bolnavul, la care se va examina fierul seric, nu trebuie cel puin 5 zile s primeasc preparate de fier. Dac, totui se va
colecta snge pe fond de administrare a preparatelor de fier, coninutul fierului seric va fi ridicat. Aceast eroare este una din cele mai frecvente.
Deseori diagnosticul de anemie fierodeficitar este respins din cauza coninutului normal al fierului seric determinat pe fond de tratament cu
medicamente ce conin fier.
Analiza general a sngelui i determinarea fierului seric confirm diagnosticul de anemie fierodeficitar, dar nu caracterizeaz rezervele de fier n
organism i nu permit de a diagnostica precoce deficitul prelatent de fier. n acest scop se studiaz procentul sideroblatilor (eritrocariocite cu granule
de fier) n mduva oaselor, concentraia feritinei n ser, se efectueaz proba cu Desferal. Limitele normale n mduva oaselor constituie 2540%,
siderocitele - pn la 10%. n cazurile de depleie a depozitelor de fier n esuturi aceti indici se micoreaz.
Proba cu Desferal const n aceea c Desferalul selectiv elimin ionii de fier numai din "depozit n form de feritin i hemosiderin". Urina omului
sntos conine 0,04-0,3 mg de fier. Dup administrarea a 500 mg de Desferal n 24 de ore cu urina n mod normal se elimin 0,6-1,3 mg de fier, iar
n caz de deficit de fier n esuturi se elimin cu mult mai puin fier (pn la 0,2 mg).
Despre importana determinrii nivelului de feritin n ser deja s-a menionat mai sus.
Planul investigaiilor de laborator ale pacientului cu anemie fierodeficitar include i testarea la hemoragie ocult din tractul digestiv (proba
Greghersen). De menionat c aceast prob depisteaz hemoragiile oculte atunci cnd se pierd zilnic 15-20 ml de snge. Cea mai exact metod de
determinare a hemora anomalii ale vaselor placentare). Volumul de snge la un nou-nscut constituie aproximativ 250 ml i orice pierdere ct de
mic de snge poate avea ca urmare micorarea coninutului hemoglobinei.
O atenie deosebit n privina riscului de anemizare necesit copiii nscui prematuri, la care anemia fierodeficitar se dezvolt n 100% din cazuri,
deoarece rezervele de fier la momentul naterii la ei constituie circa 200 mg. Cele 300 mg de fier la copiii nscui n termen se acumuleaz n
ultimele 2-3 luni ale graviditii. Este clar de ce organismul copiilor nscui prematuri la momentul naterii conine mai puin fier. Anemia la aceti
copii se depisteaz deja la a doua lun de via.
+ este important pentru pronostic , mai ales pronosticul nefavorabil - afectarea maduvei oaselor , prezenta focarelo extranodale in maduva
oaselor.
+ are rol in stadializarea procesului patologic ( st IV kind este implicata si maduva oaselor)
+ gradul inalt de implicare a maduvei oaselor in caz de leucemizare la bolnavii cu LNH polimorfnucleare din celule cu nuclee rotunde
(56,3%) si celule mici cu nuclee clivate (42,9%) includerea in proces a maduvei oaselor in caz de LNH limfoblastice constituie 21,6%.
4. Hemostaza secundara
Hemostaza secundara / coagulare dop fibrinoplachetar stabil
coagularea si activitatea plachetara se desfasoara in paralel, in etape succesive si se interconditioneaza
Se refera la cascada de reactii enzimatice ce au ca rezultat final conversia fibrinogenului in fibrina.
Defecte al hemostazei secundare scad productia de fibrina si scad stabilitatea dopului plachetar hemoragii tisulare, hemartroze, etc (ex: hemofilii)
ETAPE:
TROMBOPLASTINOFORMAREA tromboplastina activa completa = protrombinaza
TROMBINOFORMAREA trombina transforma ulterior fibrinogenul in fibrina
FIBRINOFORMAREA monomeri polimeri fibrina
FACTORII COAGULARII - Zimogeni sintetizati hepatic, vitamina K dependenti:
F II protrombina
F VII - proconvertina
F IX- Christmas (hemofilia B)
F X Stuart Prower (F II, F VII, F IX, F X procoagulanti.)
Proteina C anticoagulant, cofactor proteina S
! Formele activate ale fact VII, IX, X, asociaza cofactori specifici pt indeplinirea rolului in cascada coagularii: VIIa factor tisular, IXa
VIIIa, Xa Va.
! Trombina actioneaza direct asupra fibrinogenului ca fact procoagulant; in asociere cu trombomodulina anticoagulant prin activarea
proteinei C.
. Cofactori solubili:
F V proaccelerina
F VIII antihemofilic A
F von Willebrand molecula carrier pt FVIII
Proteina S anticoagulant, cofactor clivare si inactivare Va, VIIIa
3. Factori de contact:
F XI activat in vitro de F XII, in vivo nu necesita obligatoriu factorii de contact, poate fi activat de trombina de pe supraf plachetara
F XII - Hageman
HMWK(kininogen) - Fitzgerald
Prekalikreina- Fletcher
4. Cofactori celular asociati:
Factorul tisular TF (III, tromboplastina tisulara) factor major de initiere coagulare in asociere cu VIIa
5. Fibrinogenul (F I)
6. F XIII stabilizator fibrina
FACTORI INHIBITORI / REGLATORI
Inhibitorul caii factorului tisular- rol inhibitor pt fact Xa si VIIa/TF
Antitrombina III ATIII- blocheaza situsurile active ale trombinei, fact Xa si IXa
Proteina C sinteza hepatica, activata de complexul trombina-trombomodulina, actioneaza ca si cofactor pt proteina S in inactivarea factorilor Va,
VIIIa
Proteina S sintetizata hepatic, asociaza proteina C si Ca in reglarea coagularii
Trombomodulina- gp sintetizata de celula endoteliala, leaga -trombina schimbandu-I specificitatea de substrat
Biletul 7.
1.Diagnostic diferenial al anemiei fierodefecitare.
Diagnostic diferenial. Anemia fierodeficitar cel mai frecvent trebuie difereniat de alte anemii, care la fel se caracterizeaz prin hipocromia eri-
trocitelor - maladia Marchiafava-Micheli, talasemie, anemii sideroacrestice, anemii din bolile cronice.
La pacienii cu maladia Marchiafava-Micheli se dezvolt deficitul de fier cauzat de hemoglobinurie. Eritrocitele sunt hipocrome i fierul seric este
sczut, iar n perioada crizelor hemolitice crete temporar. Maladia Marchiafava-Micheli se deosebete de anemia fierodeficitar prin semne de
hemoliz intravascular (bilirubinemie indirect, hemoglobinemie, hemoglobinurie, hemosiderinurie, re-ticulocitoz), testul Ham i proba cu
zaharoz pozitive.
In cazurile de talasemie eritrocitele sunt hipocrome i la majoritatea din ele pe fundalul hipocromiei n centru se observ un punct hemoglobinizat,
din care cauz eritrocitele date au fost numite "eritrocite de tras n int". Coninutul fierului seric, spre deosebire de anemia fierodeficitar, este
majorat. Concomitent se depisteaz i sindromul de hemoliz. n diagnosticul diferenial este important i electroforeza hemoglobinei, care
confirm diagnosticul de talasemie i identific varianta ei.
n anemiile sideroacrestice ereditare ori dobndite ionii de fier nu se utilizeaz (acresia). Ei se depun n esuturi i organe (ficat, pancreas etc.) cu
dezvoltarea hemosiderozei secundare. Eritrocitele la pacienii cu anemii sideroacrestice sunt hipocrome; dei coninutul fierului seric este majorat, n
mduva oaselor crete procentul sideroblatilor ce confirm acumularea fierului n esuturi.
Anemiile din bolile cronice determinate de redistribuirea fierului n organism se dezvolt la pacienii cu procese infecioase acute sau mai frecvent
cronice (sepsis, tuberculoz, osteomielit, abces pulmonar, broniectazie, empiem pleural, peritonit, endocardit septic etc), cnd are loc
activizarea sistemului macrofagal, care prin diverse mecanisme contribuie la depunerea fierului n esuturi sub form de feritin i hemosiderin,
lipsind astfel eritropoieza de ioni de fier n cantitate suficient. Prin urmare, la aceti pacieni nu are loc micorarea coninutului fierului n organism,
ceea ce se confirm prin majorarea nivelului de feritin n ser. Eritrocitele sunt hipocrome (rar normocrome). Coninutul fierului seric este normal
sau sczut moderat. Depistarea anemiei hipocrome pe fundalul normal al feritinei i fierului seric asociat cu un proces infecios din cele enumerate
mai sus permite de a considera anemia ca urmare a redistribuirii fierului n organism i de a o diferenia de anemia fierodeficitar.
2.Principiile de tratament al leucemiilor acute.
UITE IN TABEL - PROGRAME DE CHIMIOTERAPIE la intreb 8 si 9
In prezent tratamentul leucemiilor acute se efectueaz dup anumite programe elaborate n corespundere cu varianta morfologic a leucemiei
acute (tabelul 17),
Tratamentul leucemiei acute, indiferent de varianta morfologic, include urmtoarele etape: inducerea remisiunii, consolidarea remisiunii,
profilaxia neu-roleucemiei, tratamentul de meninere n perioada de remisiune.
Prima etap de tratament - inducerea remisiunii const n admiriistrarea chimioterapiei intensive, care include cteva citostatice
(polichimioterapia). Intensificarea tratamentului urmeaz din teoria clonal a hemoblastozelor i are drept scop eradicarea clonei de celule
leucemice. Problemele de polichimioterapie includ preparate cu diferit mecanism de aciune asupra celulelor neoplazice, lund n considerare fazele
cineticii celulare n care acioneaz citostaticele. La momentul administrrii chirniopreparatelor celulele leucemice se afl n diferite faze ale cineticii
celulare. Folosind medicamente cu un mecanism de aciune diferit, mai multe celule nimeresc "n int" i sunt distruse. n al doilea rnd, la
alctuirea programelor de tratament se iau n considerare efectele adverse ale chirniopreparatelor. In program nu se includ preparate cu aceleai
efecte adverse pentru a preveni efectul de sumare a toxicitii.
Exist pacieni cu patologii concomitente sau de vrst naintat, care nu rezist la programe intensive de polichimioterapie. In aceste cazuri se folosete
monochimioterapia. Ultima se administreaz i bolnavilor, care n-au reacionat pozitiv la cteva din schemele de polichimioterapie. Monochimioterapia i tratamentul
transfuzional de substituie pot prelungi viaa acestor pacieni.
Eficacitatea tratamentului de inducere a remisiunii se apreciaz n felul urmtor: remisiune clinico-hematologic complet, remisiune clinico-hemato logic parial,
ameliorare clinico-hematologic, absena eficacitii.
A doua etap de tratament - consolidarea remisiuni - se efectueaz n cazurile de obinere a remisiunii complete. Scopul tratamentului de
consolidare const n eradicarea mai complet a celulelor blastice. Pentru terapia de consolidare se folosesc scheme intensive de policliirnioterapie,
care se deosebesc de schemele de inducere. E posibil ns i repetarea terapiei folosit n inducerea remisiunii.
Etapa a treia prevede profilaxia de baz a neuroleucemiei. Aceast etap se realizeaz la copiii cu toate variantele de leucemie acut, la adulii
cu variantele limfoblastic, mielomonoblastic, monoblastic, mieloblastic cu numrul iniial de leucocite mai mare de 30,0*1Q9/1 i n cazurile de
leucemie acut promielo-citar cu folosirea ATRA n tratamentul complex.
Etapa a patra - tratamentul de meninere n perioada de remisiune. Tratamentul activ n faza de remisiune are ca scop reducerea maximal a
cantitii de celule blastice cu perspectiva de vindecare a pacientului.
Dac remisiunea nu este obinut timp de 2 luni de tratament se constat forma de leucemie acut primar rezistent. Recidivele aprute n
primele 12 luni de Ia momentul constatrii primei remisiuni la fel sunt un argument pentru a considera leucemia acut primar rezistent la tratament.
Biletul 8.
1.Principiile de tratament al anemiei fierodefecitare.
Din produsele alimentare zilnic se absoarbe pn la 2 mg de fier. Dar aceasta nu nseamn c pacientul nu trebuie s foloseasc produse alimentare
bogate n fier. Cel mai mult fier conin produsele din carne. Nu se recomand de a folosi carne crud, dat fiind faptul c fierul este termostabil i nu
se altereaz n timpul prelucrrii termice a produselor alimentare. Din aceast cauz este absurd de a recomanda ficat crud, care nefiind prelucrat
termic poate servi ca surs de mo-lipsire de salmoneloz, helmintiaz. Mai mult dect att, este dovedit c fierul n ficat exist preponderent n form
de hemosiderin, din care se absoarbe mult mai puin dect din carne. Fructele i legumele conin puin fier. Sucurile sunt de asemenea srace n fier,
dar folosirea lor este raional, deoarece conin acid ascorbic, care sporete absorbia fierului.
Anemia fierodeficitar se dezvolt lent cu adaptarea organismului la coninutul jos al hemoglobinei i nu necesit tratament de urgen cu includerea
transfuziilor de mas eritrocitar, care prezint pericol de transmitere a hepatitei virale, SIDA, luesului, citomegalovirusurilor. Considerm c este
lipsit de sens : "La ce coninut de hemoglobina trebuie efectuat transfuzia de mas eritrocitar?". Rspunsul corect este: noi nu tratm coninutul
hemoglobinei, dar pacientul. Dac bolnavul de anemie fierodeficitar nu este n stare de precom sau com anemic, atunci nici hemoglobina 30 g/l
nu este indicaie pentru hemo-transfuzie, deoarece el se va vindeca cu preparate de fier pe cale oral. n cazul necesitii unei intervenii chirurgicale
de urgen coninutul jos al hemoglobinei desigur va fi o indicaie pentru transfuzia de mas eritrocitar.
Unica metod eficace de tratament al anemiei fierodeficitare const n administrarea preparatelor ce conin fier. Prioritate are fieroterapia pe cale
oral cu folosirea preparatelor fierului bivalent, care se absoarbe bine n tractul gastroin-testinal. Din ele se poate absorbi fier de 15-20 ori mai mult
dect din produsele alimentare. Conin fier bivalent sulfatul de fier, Tardiferonul, Ferogradumetul, Sorbiferul, Hemoferul, gluconatul de fier,
fumaratul de fier, Totema i altele. Ele se prescriu cte 1 pastil de 2 ori pe zi cu 30-40 minute pn la mas i trebuie luate cu o jumtate de pahar de
ap. Nu se recomand cu ceai, lapte sau cafea, deoarece acestea inhib absorbia fierului. Nu se recomand, de asemenea, de a administra preparatele
de fier pe cale oral mpreun cu unele medicamente, care deregleaz absorbia fierului n intestin (tetraciclinele, preparatele de calciu,
Levomicetina, antacidele). Dac preparatele de fier folosite nainte de mas provoac greuri, vom, dureri n epigastru, atunci ele pot fi administrate
la o or dup mas sau n cel mai ru caz n timpul mesei. n aceste cazuri se absoarbe mai puin fier, dar nu este nimic ieit din comun, deoarece
tratamentul anemiei fierodeficitare nu are caracter de urgen.
Dac lipsesc medicamentele sus-numite se pot folosi Ferroplexul (3 pastile de 3 ori pe zi), Conferonul (2 pastile de 2 ori pe zi), Ferrocalul (2 pastile
de 3 ori pe zi).
Nu este raional de a administra concomitent vitaminele grupei "B", inclusiv i vitamina B12, care n-au punct de aplicare n tratamentul anemiei
fierodeficitare.
De asemenea, nu este raional de a produce i a folosi preparate antianemice ce conin fier, magneziu, cupru, vitamina B6, vitamina Bx etc, precum
c ele asigur un tratament antianemic complex. Astfel de tratament este absurd, deoarece este n mod absolut dovedit c ajut numai elementul al
crui deficit a cauzat anemia respectiv. De exemplu, pentru anemia fierodeficitar este necesar numai fierul i acidul ascorbic, care intensific
absorbia fierului, dei preparatele pure de fier asigur eficacitate nalt i fr acidul ascorbic. Restul ingredientelor enumerate mai sus sunt de
prisos, totodat includerea lor n componena preparatului majoreaz costul. Mai mult dect att, medicul care administreaz astfel de preparate nu
poate aprecia forma concret de anemie i care ingredient a asigurat eficacitate, fiind lipsit de argumente pentru elaborarea tacticii definitive de
tratament n scopul vindecrii pacientului i profilaxiei recidivelor anemiei.
Nu recomandm preparate de fier n capsule (Feniuls, Ranferon etc.), deoarece eficacitatea lor este redus. S-a dovedit c, capsula acestor preparate
se dizolv tardiv i ionii de fier se elibereaz n compartimentul intestinului subire, unde absorbia fierului este considerabil diminuat.
Tratamentul se prelungete pn la normalizarea coninutului hemoglobinei i nc o lun - dou dup aceasta pentru saturarea esuturilor
organismului cu fier. Durata tratamentului de obicei constituie 2-3 luni i mai mult. Cel mai precis durata tratamentului poate fi determinat de
normalizarea coninutului feritinei. Aadar, preparatele cu fier trebuie administrate pn la normalizarea indicilor feritinei, folosii ca criteriu de baz
n restabilirea rezervelor de fier n organism. Aceast perioad constituie n unele cazuri 4-6 luni dup normalizarea hemoglobinei.
Eficacitatea clinico-hematologic se observ peste 3-4 sptmni de la nceputul tratamentului, fapt despre care trebuie s tie pacienii. Criteriile de
eficacitate sunt urmtoarele:
- reticulocitoza la a 7-a - a 10-a zi, ns ea nu este aa de strict i pronunat ca n anemia BJ2-deficitar; reticulocitoza de obicei este mai
nalt la pacienii cu grad mare de anemizare;
- majorarea coninutului hemoglobinei ncepnd cu a treia sptmn;
- dispariia simptomelor de sideropenie (de obicei peste 2-3 sptmni);
- apariia eritrocitelor saturate cu hemoglobina i de dimensiuni obinuite (eritrocite normocrome i normocitare), de rnd cu circulaia nc
i a celor hi-pocrome microcitare formate pn la administrarea tratamentului, deoarece n eritrocite hemul nu se sintetizeaz.
De menionat, c majoritatea bolnavilor cel mai bine suport Sorbiferul, din care, datorit unei tehnologii speciale, fierul se elimin treptat i
prolongat, asigurnd i o eficacitate mai nalt comparativ cu alte preparate. Sorbiferul conine i acid ascorbic, acesta fiind cel mai important
promotor al absorbiei fierului. Experiena acumulat n clinica noastr ne convinge c Sorbiferul, n prezent, este unul dintre cele mai eficace
preparate pentru tratamentul i profilaxia anemiei fierodeficitare.
In caz de necesitate de tratament parenteral se poate folosi preparatul Fer-rum-Lek, cte 2 ml pentru administrare intramuscular i cte 5 ml pentru
injecii intravenoase. In total se recomand 15 injecii efectuate zilnic sau peste o zi. Pentru administrarea parenteral exist i alte preparate
(Jectofer, Imferon .a.).
Deja s-a menionat c fieroterapia pe cale oral nu provoac complicaii serioase, cu excepia arsurilor i durerilor epigastrice, vomei, crampelor
abdominale, constipaiei ori diareii.
Preparatele de fier administrate n doz mare la o priz pot produce o intoxicare acut. In S.U.A. anual se nregistreaz 2 000 de cazuri de otrvire cu
preparate de fier cu decesul aproximativ a 12 persoane. Cel mai frecvent se otrvesc copiii pn la 5 ani, preponderent cei de vrsta de la 1 pn la 2
ani. Copiii, gsind medicamentele, le folosesc ca bomboane. La aduli otrvirile au loc ca urmare a administrrii unei doze mari de preparate cu
intenie suicidal. Pentru otrvire acut cu ioni de fier la un adult e necesar doza de 200-250 mg/kg, ceea ce constituie 14 g de fier (234 tablete de
sulfat de fier). Pentru un copil de 2 ani otrvirea acut apare dup 3 g de fier (50 tablete de sulfat de fier). Fierul n doz mare afecteaz sever
mucoasa tractului digestiv pn la necrozarea celulelor epi-teliale, din care cauz se pierde mecanismul de reglare a absorbiei fierului la nivelul
peretelui intestinal. In circulaia sangvin ptrunde o cantitate mare de ioni de fier, care nefiind conjugai de transferin provoac pneumonit,
insuficien hepatic acut, tulburri cardiovasculare, neurologice.
Prima manifestare a intoxicaiei este voma, urmat de hematemez, melen, hipotensiune, tahipnee, cianoz. Dup cteva ore se instaleaz coma ce
poate deveni ireversibil.
Tratamentul const n efectuarea splaturilor stomacului, administrarea purgativelor pentru nlturarea maximal a fierului din tubul digestiv,
micornd n aa fel absorbia fierului. Ulterior, prin sond n stomac se introduce o soluie cu 3-5-10 g de Desferal n 50-100 ml ap distilat, agent
chelant activ al fierului. Concomitent Desferalul se administreaz intramuscular n doza iniial de 1 g, apoi se injecteaz cte 0,5 g la 4-8 ore i
ulterior cte 0,5 g la 12 ore n funcie de starea clinic.
Desferalul poate fi administrat i intravenos n doze maxime de 15 mg/kg corp i pe or, pentru a evita hipotensiunea pe care o poate induce
medicamentul.
Biletul 9.
1. Anemia fierodefecitara la nou nascuti. Cauzele,tratamentul si profilaxia.
Cauzele deficitului de fier Ia copii
I. Insuficiena rezervelor de fier constituite prenatal
- prematuritate
- gemelaritate
- carena de fier profund i de lung durat la mam
- multiparitate cu intervalul dintre sarcini mai mic de 2 ani
- transfuzie feto-matern i feto-placentar
- transfuzie feto-fetal de la ftul donator
- melen intrauterin
- dereglarea circulaiei placentare, insuficien placentar (gestoze, patologii somatice i infecioase etc.)
II. Perioada intranatal
- hemoragii intranatale ca rezultat al anomaliilor de dezvoltare a placentei i vaselor cordonului, al decolrii placentei i al placentei previa
- hemoragii intranatale ca rezultat al traumatismului la natere
- natere prin operaie cezarian
- ligatura precoce a cordonului ombilical
III. Perioada neonatal
- cerine fiziologice n fier cauzate de creterea rapid a volumului de snge i a
masei corpului la copiii de vrst pn la un an care depesc posibilitile de absorbie a fierului
- alimentaie artificial, ndeosebi cu lapte de vac care conine puin fier i pro-
voac enteropatie exsudativ cu dereglarea absorbiei i pierderi de snge intestinale
- diversificare tardiv i/sau incorect, predominant cu produse lactofainoase
IV. Vrsta precolar i preadolescent
- alimentare preponderent cu lactate i produse vegetale
- sngerri cronice (vezi mai jos)
- dereglarea absorbiei fierului (vezi mai jos)
V. Perioada de adolescen
- necesarul sporit de fier cauzat de creterea accelerat
- pierderile menstruale la fete
- aportul exogen insuficient de fier
VI. Pierderi crescute de fier
(pot fi depistate ncepnd cu perioada neonatal)
1. Sngerri gastrointestinale
- varice esofagiene
- hernie hiatal
- ulcer gastric i duodenal
- gastrit eroziv, medicamentoas (aspirina, remediile antiinflamatoare nestero-
idiene)
-tumori ale intestinului subire (limfom malign, leiomiom, polipi adenomatoi)
- diverticuloza intestinului subire i a intestinului gros
- diverticulul Meckel
- boala Crohn
- colita ulceroas
- verminoza intestinal
- telangiectazie ereditar (boala Rendu-Osler) i alte vasopatii
- endometrioza intestinal
2. Sngerri nazale (epistaxis recurent)
3. Sngerri pulmonare (hemosideroza pulmonar, sindromul Goodpasture)
4. Sngerri renale (sindroame hematurice recurente)
5. Recoltri de snge repetate i abundente
6. Hemoglobinurie
7. Tulburri de hemostaz
8. Pierderi menstruale abundente la adolescente
continuare
VII. Dereglarea absorbiei fierului
- rezecia stomacului
- rezecia vast a segmentului proximal al intestinului subire
- enterita cronic
- sindromul de malabsorbie
- hipo-atransferinemia
Anemia fierodeficitar la copii
Anemia fierodeficitar prezint una din cele mai rspndite patologii n pediatrie cu consecine serioase pentru sntatea copilului. Incidena cea mai
mare de deficit de fier aparine copilului mic i adolescenilor. Deosebit de frecvent anemia fierodeficitar se dezvolt de la vrsta de 6 luni pn la 3
ani, avnd o frecven de 50%. A doua perioad pentru care este caracteristic deficitul de fier cu o inciden de 17,5% se refer la vrsta de la 11 ani
pn la 18 ani, cnd devine preponderent afectarea sexului feminin. Ambele grupe se caracterizeaz prin cerine sporite n fier cauzate de creterea
rapid a masei corpului i majorarea masei de eritrocite.
La vrsta precolar i preadolescent statusul de fier se amelioreaz. Coninutul hemoglobinei treptat crete. ns depozitul de fier estimat prin
nivelul feritinei de regul rmne micorat i n aceast perioad a vieii.
Etiologic Factorii etiologici ai deficitului de fier difer n funcie de vrsta copilului. n diferite perioade ale vieii pot fi evideniate cauze care ntr-o
msur mai mare au atribuie la dezvoltarea deficitului de fier. Din aceste considerente cauzele deficitului de fier trebuie sistematizate n
conformitate cu perioadele vieii copilului.
Copilul nou-nscut n termen are o rezerv de fier de circa 250-300 mg. Aproape toat aceast cantitate de fier (200-250 mg) este acumulat n
perioada intrauterin, fierul fiind transportat activ transplacentar de la mam la ft cu predominan n ultimele 3 luni de sarcin. Restul fierului,
aproximativ 50 mg,
Tratamentul anemiei fierodeficitare la pacienii de toate vrstele are scopul de a normaliza coninutul hemoglobinei i de a crea rezerve de fier n
esuturile organismului.
n tratamentul anemiei la nou-nscuii prematuri a fost folosit cu eficacitate i eritropoietina recombinant uman (Eprex de la firma Iansen Silag).
Hemo-transfuziile au fost necesare la 11,5% din copiii care au primit Eprex, pe cnd n grupa de control hemotransfuzii au necesitat 43,1% din copii.
De la preparatele de fier lichide se pot nnegri dinii. Acest efect advers poate fi minimalizat prin administrarea soluiei cu pictura care trebuie s
nimereasc n partea posterioar (la rdcin) a limbii.
Copiii n vrst de la 3 ani pn la 8 ani tolereaz bine Ferroplexul - cte 1 pastil de 2 ori/zi, doza fierului ntr-o pastil fiind mai mic dect n
celelalte preparate i corespunde copiilor de aceast vrst.
Dup vrsta de 8 ani se administreaz preparate indicate pentru aduli i n aceeai doz (cte 1 pastil de 2 ori/zi). Experiena acumulat n clinica
noastr ne permite s menionm c din preparatele de fier folosite n practica medical la etapa actual cel mai bine este suportat i asigur o
eficacitate nalt i mai rapid Sorbiferul. El trebuie administrat cte 1 pastil dimineaa i seara - cu 30-40 min pn la mas, cu jumtate de pahar
(100 ml) de ap (nu mineral) sau suc. Nu se recomand de a folosi n loc de ap ceai, cafea, lapte din cauza inhibrii de absorbie a fierului.
Durata tratamentului variaz de la 2 pn la 4-6 luni i depinde de severitatea anemiei la nceputul tratamentului. De regul, tratamentul se
prelungete pn la normalizarea coninutului hemoglobinei i nc o lun dup aceasta n scopul crerii depozitului de fier necesar n esuturile
organismului. Dup acest tratament la adolescente, avnd n vedere prezena factorului de pierderi menstruale, trebuie s se efectueze profilaxia
recidivei anemiei fierodeficitare prin administrarea preparatelor de fier (acelai Sorbifer) cte 1 pastil de 2 ori n sptmn pe parcursul ntregii
perioade de adolescen.
Tratamentul de meninere cu preparate de fier se recomand la toate vrstele copilului n cazurile cnd nu poate fi lichidat cauza dezvoltrii
deficitului de fier.
La copii se folosesc aceleai principii generale de tratament al anemiei fierodeficitare ca i la aduli. In primul rnd, e necesar de a contientiza, c
dieta n tratamentul anemiei fierodeficitare att la copii ct i la persoanele n vrst are o importan redus. Anemia fierodeficitar nu poate fi
vindecat cu produse alimentare, deoarece este bine cunoscut c din ele n 24 de ore se absorb cel mult 2 mg de fier. Nu trebuie de recomandat carne
crud din care, de asemenea, se vor asimila doar 2 mg de fier n zi. Mai mult dect att s-a dovedit c fierul este termostabil i niciodat nu este
raional de a folosi came crud care prezint pericol de invazii helmintice i infecii salmonelozice. Copiii n vrst pn la un an se alimenteaz
preponderent cu lactate care conin puin fier i nu pot acoperi necesitile n fier n aceast perioad de cretere accelerat a masei corpului.
Se supraapreciaz utilizarea fructelor i sucurilor, ns ele sunt srace n fier. Utilizarea lor poate fi argumentat prin coninutul sporit al acidului
ascorbic, care intensific absorbia fierului din produsele alimentare, dar cantitatea de fier absorbit i n acest caz nu va depi 2 mg n 24 de ore.
Aadar, dieta calitativ pentru vrsta respectiv a copilului va lichida numai factorul nutriional care n asociere cu alte cauze contribuie la
dezvoltarea deficitului de fier, dar nu va vindeca pacientul cu anemie fierodeficitar.
Anemia fierodeficitar, dup cum am menionat, i la copii se dezvolt lent, cu adaptarea organismului la coninutul jos al hemoglobinei, i nu
necesit tratament de urgen cu includerea transfuziilor de mas eritrocitar, care prezinf pericol de transmitere a hepatitei virale, SIDA, luesului,
citomegaloviruilor etc.
Este dovedit c n cazurile de anemii cu evoluie cronic n eritrocite crete cantitatea de 2,3-difosfoglicerat ce contribuie la micorarea afinitii
hemoglobinei pentru oxigen i ca urmare sporete eliminarea oxigenului din eritrocite la nivelul esuturilor. n afar de aceasta, n caz de anemie,
hematocritul este mai mic i uureaz circulaia eritrocitelor prin capilare, unde are loc schimbul de gaze. Acceleraia circulaiei sangvine
(tahicardia), de asemenea, compenseaz asigurarea esuturilor cu oxigen. Prin aceste mecanisme de compensare, organismul, avnd un numr mai
mic de eritrocite, i asigur cerinele sale n oxigen.
Dac copilul cu anemie fierodeficitar nu este n stare de precom sau de com anemic, atunci nici coninutul hemoglobinei de 30 g/l nu este o
indicaie pentru hemotransfuzie, deoarece el se va vindeca cu preparate de fier. Noi nu tratm coninutul hemoglobinei, dar pacientul. Numai n
cazurile de necesitate a unei intervenii chirurgicale de urgen coninutul jos al hemoglobinei va fi indicaie pentru hemotransfuzie.
Metoda principal de tratament al anemiei fierodeficitare const n administrarea preparatelor care conin fier bivalent. Din ele se poate absorbi de
15-20 de ori mai mult fier dect din produsele alimentare. Tratamentul trebuie efectuat cu preparate administrate pe cale oral. Fierul cel mai bine se
absoarbe fiind administrat pe stomacul gol. Doza zilnic se recomand s fie mprit n 2 prize. Intolerana la copii a preparatelor de fier se
ntlnete foarte rar. Dac preparatele de fier sunt suportate ru, doza se reduce ori se administreaz n timpul mesei, . ameliorndu-se astfel
tolerana.
Fieroterapia per oral nu este nsoit de complicaii, cu excepia intoleranei, care provoac la unii bolnavi grea, vom. Fiind prescrise greit (cnd
deficitul de fier n organism nu se atest), preparatele de fier sunt absorbite n msur limitat i nu provoac supradozare chiar i la administrarea
ndelungat, fapt inevitabil la folosirea intravenoas sau intramuscular a acestora. Calea parenteral de fieroterapie nu este raional, deoarece
eficacitatea tratamentului nu este nici mai nalt i nici mai rapid. In afar de aceasta folosirea intramuscular ori intravenoas a preparatelor de fier
deseori provoac reacii alergice, n unele cazuri oc. In locurile injeciilor intramusculare timp ndelungat se pstreaz infiltrate. Au fost publicate
cazuri de dezvoltare a sarcomului n aceste locuri. n prezent la fieroterapia parenteral se recurge extrem de rar. Poate fi argumentat o singur
indicaie pentru administrarea parenteral a preparatelor de fier. Este vorba de cazurile de malabsorbie care sunt excepionale. Considerm ca
indicaiile preparatelor de fier parenteral trebuie s fie determinate de hematolog.
Aadar, fieroterapia este unicul tratament eficace, calea de eleciune folosit fiind cea oral.
n prezent exist multe medicamente care conin fier bivalent - Sorbifer, Hemofer, sulfat de fier, Tardiferon, Ferroplex, Ferrogradumet, Totema etc.
Doza curativ pentru copii este de 5 mg/kg/zi, ns ea poate varia de la 3 pn la 6 mg/kg/zi. Pentru copiii nou-nscui i pentru cei pn la vrsta de
3 ani se folosesc preparate de fier lichide (Hemofer, Totema, Ranferon), deoarece ele pot fi corect dozate i uor tolerate de copii. n instruciunile
acestor preparate este indicat cantitatea de fier bivalent ntr-un ml. Este cunoscut numrul de picturi n 1 ml i coninutul fierului ntr-o pictur.
De exemplu, 1 ml de Hemofer conine 44 mg fier bivalent. Numrul de picturi n 1 ml este 30. Aadar, o pictur conine 1,5 mg fier bivalent.
Cunoscnd masa corpului copilului, determinm doza n zi, apoi calculm cte picturi de preparat sunt necesare pentru a acoperi doza zilnic. La fel
se dozeaz i celelalte preparate de fier lichid.
Profilaxia deficitului de fier trebuie efectuat la toate etapele de dezvoltare a copilului n conformitate cu factorii de risc de apariie a deficitului de
fier n fiecare perioad a vieii. n perioada prenatal una din cele mai frecvente cauze de deficit de fier este deficitul de fier la mam. Profilaxia
anemiei fierodeficitare la gravide previne i dezvoltarea deficitului de fier la viitorul copil. Rezervele de fier la un nou-nscut pot fi optimizate prin
asigurarea suficient a coninutului fierului la mam n timpul sarcinii. n acest aspect important este folosirea pe tot parcursul sarcinii, ncepnd cu
sptmna a 12-a, a preparatelor de fier n doz curativ. O influen pozitiv n prevenirea deficitului de fier la gravide, respectiv i la ft, are
micorarea numrului de graviditi i majorarea intervalului dintre graviditi pn la 2,5-3 ani.
La insuficiena rezervelor de fier prenatal prematuritatea, gemelaritatea, transfuziile feto-materne, feto-placentare, feto-fetale de la ftul donator,
melena intrauterin. Nou-nscuii n aceste cazuri vor prezenta o grup de risc de anemi-zare i vor necesita profilaxia deficitului de fier.
In perioada intranatal pot avea loc hemoragii intranatale ca rezultat al anomaliilor de dezvoltare a placentei, al decolrii placentei, hemoragii
intranatale cauzate de traumatism la natere, ligatura precoce a cordonului ombilical, natere prin operaie cezarian. Ligatura cordonului ombilical
dup oprirea pulsaiei contribuie la creterea "capitalului" de fier al nou-nscutului cu 40-50 mg.
Dup cum a fost menionat, rezervele de fier acumulate prenatal sunt suficiente pentru primele 4-6 luni de via ale copilului. Din aceast cauz de la
vrsta de 4 luni se recomand profilaxia deficitului de fier, folosind preparate de fier lichide n doz de 2 mg/kg/zi pn la vrsta de 3 ani. Profilaxia
deficitului de fier la nou-nscuii prematuri trebuie nceput de la vrsta de 2 luni n doz curativ (5 mg fier la kg/zi).
Fortificarea produselor finoase cu fier bivalent contribuie nesemnificativ la prevenirea deficitului de fier, deoarece copiii consum puine produse
finoase.
Pentru nou-nscui una din cele mai bune metode de profilaxie a deficitului de fier este alimentarea cu sn i evitarea alimentrii cu lapte de vac.
Deja a fost menionat c fierul din laptele mamei se absoarbe mai bine. Astfel, din laptele mamei se absoarbe aproximativ 50% din fier, pe cnd din
laptele de vac doar 10% din fierul total. In afar de aceasta, laptele de vac nemodificat provoac enteropatie cu sngerare ocult, contribuind astfel
la apariia deficitului de fier. Dac copilul nu este alimentat cu laptele mamei, atunci trebuie de fortificat alimentarea cu ioni de fier.
De menionat, c i alimentarea corect a sugarului dup vrsta de 6 luni nu asigur necesitile crescute n fier ale organismului, fapt ce
argumenteaz profilaxia medicamentoas a deficitului de fier.
La vrsta de 3-8 ani profilaxia deficitului de fier se realizeaz prin alimentare calitativ cu folosirea produselor bogate n fier (carne).
In perioada de adolescen fetele, ncepnd cu apariia pierderilor menstruale de snge, n unele cazuri abundente, de rnd cu alimentarea corect,
trebuie s primeasc n scopul profilaxiei deficitului de fier preparate de fier (Sorbifer) cte 1 pastil de 2 ori pe sptmn.
Profilaxia deficitului de fier la copii va contribui la reducerea esenial a anemiei fierodeficitare i la aduli, care deseori ajung la aceast vrst fiind
ane-mizai din copilrie.
La nceput ea coninea 6 variante - limfohistiocitar cu predominarea lim-focitelor, limfohistiocitar cu predominarea histiocitelor, scleroz nodular,
celularitate mixt, fibroz i reticular. Aceast Clasificare a fost modificat la Conferina Internaional de la Rye (1966) i prevede 4 variante
histologice ale limfomului Hodgkin: predominare limfoid, scleroz nodular, celularitate mixt i depleie limfoid.
Identificarea variantelor morfologice se bazeaz nu numai dup componena general celular, dar n mare msur i dup particularitile citologice
ale celulelor Sternberg-Reed.
Procesul leucemie progreseaz treptat, fapt ce determin evidenierea fazelor (stadiilor) n evoluia clinic a leucemiei granulocitare cronice.
Deosebim urmtoarele faze clinice: faza iniial, faza manifestrilor clini-co-hematologice desfurate, faza preblastic sau preterminal i
faza de criz blastic (faza terminal)
n faza iniial a maladiei numrul de leucocite nu depete 30*IOVI. n aceast perioad starea bolnavilor este satisfctoare. Ei sunt somatic
compensai. Organele interne sunt fr modificri. Splina nu se palpeaz. Cu alte cuvinte, bolnavii sunt asimptomatici. Maladia n aceast faz se
depisteaz ocazional, cnd din alte motive se efectueaz analiza sngelui, n care se observ leucoci-toz cu deviere n leucogram pn la
metamielocite i mielocite. n formula leucocitar atrage atenia de asemenea creterea numrului de eozinofile i ba-zofile (asocierea eozinofilo-
bazofilic). Coninutul hemoglobinei este normal. Numrul de trombocite este normal sau puin majorat.
O parte din bolnavi rmn somatic compensai i n faza manifestrilor clinico-hematologice desfurate, cnd maladia la fel se depisteaz
ocazional. Dar la majoritatea pacienilor n legtur cu creterea masei celulelor tumorale sufer starea general. Ei acuz slbiciune, micorarea
capacitii de munc, transpiraie,.pierdere ponderal, senzaie de greutate n hipocondrul stng cauzat de splenomegalie.
La examinarea fizic a bolnavului tegumentele sunt de culoare obinuit sau puin pale. Sindromul hemoragie lipsete. Ganglionii limfatici nu se
mresc. Sistemul respirator i cel cardiovascular sunt fr modificri specifice. Aproximativ la 50% din pacieni se mrete moderat ficatul. Cel mai
permanent simptom este splenomegalia, dimensiunile splinei depinznd de gradul de progresare a maladiei la momentul stabilirii diagnosticului. In
cazurile depistate tardiv splina poate ocupa jumtate din cavitatea abdominal. Circa n 10% din cazuri leuce-mia granulocitar cronic evolueaz
fr splenomegalie.
In analiza sngelui periferic numrul de leucocite depinde de gradul de dezvoltare a maladiei la momentul depistrii i variaz n limite mari -
50,0-200,0-300,0-IOVI i mai mult. Devierea n stnga este cu att mai pronunat, cu ct mai mare este numrul de leucocite. Periodic n
leucogram apar cteva procente de celule blastice.
Este foarte important de menionat c dimensiunile splinei la pacienii cu leucemie granulocitar cronic coreleaz cu numrul de leucocite.
Exist un paralelism ntre mrimea splinei i gradul de leucocitoz, ce are o deosebit importan n diagnosticul diferenial al leucemiei
granulocitare cronice.
In cazurile de splenomegalie considerabil se pot dezvolta infarcte n splin, ndeosebi cnd este leucocitoz nalt i trombocitoz care
provoac leucos-taze i tromboze.
Peste civa ani, indiferent de caracterul tratamentului, n evoluia clinic a leucemiei granulocitare cronice apar simptome caracteristice pentru faza
pre-terminal (de acceleraie). Unul din semnele principale ale acestei faze const n reducerea eficacitii citostaticelor, necesitatea de a folosi doze
mai mari. UIterior maladia devine rezistent la tratamentul precedent. Se dezvolt anemie, trombocitopenie sau trombocitoz, crete procentul de
celule blastice n sngele periferic. Se observ bazofilie. In hemogram se depisteaz eritrocariocite, se micoreaz procentul de mielocite,
metamielocite, din care cauz se creeaz impresia de o tendin de normalizare a hemogramei. ns starea bolnavului se agraveaz. Se mrete splina.
Pot aprea febr nemotivat de infecie, osalgii. Se pot dezvolta tumori extramedulare mieloblastice n esuturile moi, sinusurile paranazale, n spaiul
epidural. Nu toate aceste simptome se observ la toi bolnavii, dar 2-3 din ele de obicei sunt prezente.
Tabloul clinic n faza terminal corespunde tabloului clinic al leucemiei acute. Sunt prezente sindromul anemic, hemoragie i complicaiile
infecioase. Se poate dezvolta neuroleucemie.