CONF. DR.

DACIANA BRĂNIŞTEANU
Facultatea de Medicină
Universitatea de Medicină şi Farmacie “Gr. T. Popa” Iaşi
 Pemfigusuri
 Pemfigoid bulos
 Dermatita herpetiformă.
Definitie
-afecţiune gravă, autoimună a tegumentelor şi mucoaselor, în care
legăturile intercelulare defectuoase duc la formarea de bule
intraepidermice
 Aspecte clinice
Pemfigus vulgar:
-afecţiune buloasă cronică ce afectează adulţii
-de obicei debutează la nivelul mucoasei bucale
-bule --de dimensiuni mici, flasce,
--apar iniţial la nivelul mucoasei bucale (uneori cu
câteva luni înaintea leziunilor cutanate),
--apoi se deschid şi lasă eroziuni dureroase fără
tendinţă la vindecare spontană rapidă (alimentaţie
dificilă);
--evoluţie – până la câteva luni
--pot fi afectate şi alte mucoase (rar) (esofag, genito-
urinar, anal, ocular, nazal, laringe)

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu

 Aspecte clinice
-cutanat: --bule mici, flasce, apar pe tegument nemodificat,
neprecedate de simptome
--durerea apare după deschiderea bulelor(când lasă eroziuni);
--leziunile confluează, se extind în periferie, se deschid uşor
şi lasă arii întinse de denudare
--semnul Nikolsky este pozitiv = tegumente fragile
--în cazul leziunilor generalizate se pot produce importante
pierderi de fluide şi proteine, determinând dezechilibre hidro-
electrolitice grave, hipoalbuminemie, suprainfecţii bacteriene
-se asociază: simptome generale şi semne digestive
-evoluţia --este gravă fără tratament caşexie (tulburări digestive)
deces în 6 luni - 2 ani

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu
Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu

 Investigatii paraclinice
 citodiagnostic Tzanck --(lichid din bulă sau raclarea fundului
bulei): celule acantolitice (celule de
pemfigus)
 ex. histologic:
• microscopie optică: acantoliză – formarea bulelor
intraepidermice şi prezenţa de celule acantolitice
în lichidul din bulă (nuclei mari,raport
citoplasmă/nucleu inversat în favoarea nucleului,
nucleoli evidenţi)
• microscopie electronică: distrugerea cimentului
intercelular malpighian, apoi distrugerea
desmozomilor
 imunoflurescenţa directă: depozite imune (IgG şi Co) în zona
cimentului intercelular în jurul bulei - aspect de fagure de miere, reţea
 imunofluorescenţa indirectă:
--anticorpi circulanţi specifici anticiment intercelular – 80 – 90% din
cazuri; --titrurile evoluează paralel cu evoluţia bolii – Ac
SICA
 Etiopatogenie
 mecanism autoimun
 acantoliza, fisurile şi formarea bulelor:
--sunt determinate de legarea autoanticorpilor circulanţi de antigenele
de suprafaţă, urmată de activarea plasminei şi distrugerea
enzimatică a cimentului intercelular şi a desmozomilor
 
 Diagnostic diferential
--pemfigoid bulos
--dermatita herpetiformă
--eritem polimorf veziculo-bulos
--erupţii medicamentoase buloase
--necroliza toxică epidermică
--porfiria cutanată cronică a adultului

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu

 Tratament
 Tratament general:
1.corticosteroizi: tratamentul standard (prednison în doze foarte mari –
1-2 mg/kgcorp/zi-sau puls terapie cu
metilprednisolon)
2.imunosupresive (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina A) singure
sau asociate cu corticosteroizi
3.plasmafereza
 
 Tratament topic:
1.corticoterapie topică –adjuvant pentru tratamentul sistemic
–eficient în cazul leziunilor bucale erodate,
dureroase
2.spălături bucale cu antiseptice
 Prognostic: netratat – fatal în 6 luni – 2 ani;
pemfigusul foliaceu şi eritematos – au evoluţie mai bună.

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu

 Definitie
-afecţiune buloasă a persoanelor în vârstă,
-produsă prin mecanism autoimun
 Clinic
 debut: plăci eritematoase şi edematoase, urticaria-like, foarte
pruriginoase
 în interval de zile–săptămâni
-apar bule mari, sub tensiune pe leziunile eritematoase, dar şi la
nivelul tegumentului sănătos
-bulele se deschid şi lasă eroziuni ce se vindecă spontan, lăsând
hiperpigmentări, dar nu cicatrici
 localizări de elecţie: pliuri, inclusiv cel inghinal, regiunea antecubitală,
poplitee, axilă; leziunile pot fi generalizate
 mucoasa bucală: este afectată în 2/3 din cazuri, apar în evoluţia bolii,
nu la debut, leziunile sunt minore (afectare la nivelul faringelui,
laringelui, mucoasa nazală, vulvă, uretră, ochi – rar)
 durerea, usturimea, pruritul – simptome ce preced apariţia bulelor
 starea generală este rar şi uşor afectată

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu
 Investigatii paraclinice

 citodiagnosticul Tzanck:
-nu sunt prezente celule acantolitice;
-lichidul din bulă este bogat în eozinofile (40 – 60%)
 histologic:
• MO: bule subepidermice şi infiltrat dermic superficial
cu numeroase eozinofile
• ME: bula este situată în lamina lucida, din structura
MB
 IFD: pielea lezională şi perilezională: depozite de IgG şi C3 –
bandă iniară fină, omogenă, de-a lungul joncţiunii dermo-
epidermice
 IFI: în 80% din cazuri: autoanticorpi circulanţi antiMB sau alte
structuri epiteliale
Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu
 Etiopatogenie
--este sugerat mecanismul autoimun 
 Diagnostic diferential
--dermatita herpetiformă
--pemfigusul vulgar
--eritemul polimorf
--LE Sistemic bulos
--erupţii buloase medicamentose
--dishidrozis
--eczema
--urticaria – în fazele de debut

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu

 Tratament
 Sistemic:
1.corticoterapie:- afecţiunea răspunde la doze relativ mici (Prednison
0,5 mg/kg/zi);
-în cazurile severe se impune pulse terapia cu
metilprednisolon, urmată de Prednison p.o.
2.imunosupresive:-azatioprină, metotrexat, ciclofosfamida, ciclosporina
A, micofenolat mofetil
-pot controla formele severe, obişnuit în asociere cu
corticoterapia
3.dapsona
4.plasmafereza în asociere cu imunosupresivele – poate fi eficienta
 Topic:
1corticosteroizi foarte puternici: pot rezolva cazurile localizate, dar şi
unele forme generalizate
 Prognostic
--evoluţia se poate atenua după luni sau ani
--unii pacienţi: deces în interval de 6 luni – 1 an de la diagnosticare
--forma copilăriei – deces în aproximativ 1 an
--răspunsul la tratament este de obicei complet
--la oprirea tratamentului: recăderi în 10 – 15% din cazuri

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu

 Definiție
--afecţiune buloasă subepidermică, recurentă, cronică, intens
pruriginoasă 
 Clinic
 debut: oricând în cursul vieţii, mai frecvent la 20 – 55 ani,
ocazional în copilărie
 leziunile cutanate:
• la debut: papule eritematoase, plăci urticariene , apoi se formează
bule mici, grupate, herpetiforme
• leziunile sunt distribuite simetric pe suprafeţele de extensie
• localizări de elecţie: coate, antebraţe, genunchi, fese, umeri,
regiunea nucală, scalp, faţă, peretele axilar posterior, regiunea
sacrată
• leziunile sunt polimorfe
 arsurile, pruritul, usturimea preced apariţia leziunilor noi

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu

 
Clinic
leziunile mucoase: rar – afectează mucoasa bucală, laringiană
(răguşeală)
alte manifestări:
• enteropatie cu intoleranţă la gluten: atrofie vilozitară şi malabsorbţie
(la majoritatea pacienţilor); clinic: cazurile severe cu boală celiacă
sunt rare.
• limfom - rar
• intoleranţă la lapte, enteropatie cu pierdere de proteine, aclorhidrie
şi gastrită atrofică
• disfuncţii tiroidiene

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu
 Investigatii paraclinice
citodiagnosticul Tzanck: eozinofile în lichidul din bulă (80 – 100%), nu
există celule acantolitice în produsul obţinut prin
raclarea fundului bulei
histologic:

• MO: papilele dermice – infiltrat cu PMN şi eozinofile

• ME: bulă în lamina densa, chiar deasupra dermului
IFD: depozit granular fluorescent în vârful papilelor dermice
IFI: -nu există tehnici de identificare a anticorpilor serici specifici;
-sunt prezenţi anticorpi antireticulină, antigliadină
endoscopie
biopsie mucoasă intestinală – atrofia vilozităţilor intestinale
test la iod şi KI: percutan – leziuni eritematoase şi buloase

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu

 Etiopatogenie
 

-mecanism autoimun 
Tratament
 Sistemic:
1.sulfamide şi sulfone – atenţie la methemoglobinemie în
caz de deficit de G6PD
2.corticosteroizi / imunosupresive: răspuns absent
 Local:
1.corticoterapie
 Regim fără gluten, halogeni, produse lactate
Prognostic -stare generală bună mult timp;
-exitus doar în cazurile în care apar complicaţii.

Conf. Dr. Daciana E. Brănişteanu

 Afecțiuni autoimune ale
țesutului conjunctiv

•Sclerodermiile
•Lupusul eritematos
•Dermatomiozita
 Sclerodermiile

•Definiție: manifestări autoimune ale țesutului

conjunctiv, de etiologie neprecizată (în unele cazuri
de morfee s-a discutat ipoteza infecţiei cu Borrelia
burgdorferi-muşcătura de căpuşă), caracterizate
prin fibroză marcată a pielii

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Sclerodermiile

•Clasificare:
- localizată
- morfeea în placă
- morfeea în picături
- morfeea subcutanată
- sclerodermia liniară (în bandă)
- sclerodermia fronto-parietală ”en coup de sabre”
- morfeea generalizată
- morfeea buloasă
- morfeea pansclerotică a copilului
- sistemică
- sclerodermia sistemică limitată (acroscleroza)
- sindromul CREST (Thibierge-Weissenbach)
- sclerodermia sistemică difuză.

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Sclerodermiile-manifestări
clinice
Morfeea în placă:
• debut: placă de culoare roşie, violacee, uşor edemaţiată
•în timp (săptămâni – luni) apare o induraţie centrală,
culoarea devine alb – porţelanică sau galben – ceroasă;
eritemul rămâne la periferie sub forma unui inel violaceu;
leziunile sunt aderente de ţesuturile subiacente
•leziunile por fi rotunde, ovalare sau neregulate, de
dimensiuni variabile; obişnuit sunt mai multe leziuni
•localizare: faţă, trunchi, membre, genital
•placa devine atrofică, albă/pigmentată
•evoluţia: vindecare spontană (obişnuit în 3–5 ani), cu
pigmentare reziduală.
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Sclerodermiile-manifestări
clinice

Morfee în picătură:
•debut: macule edematoase, violacei, numeroase
•evoluţia: leziunile devin plane sau uşor înfundate
central, albe, uşor indurate, eritemul rămâne la
periferie sub forma unui inel violaceu; există o fază
de induraţie şi apoi se instalează atrofie
•localizare: piept, gât, umeri, spate (superior)
•formă întâlnită frecvent la copil

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

Sclerodermiile-manifestări clinice

Fig.1 Morfee în placă

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
Sclerodermiile-manifestări clinice

Fig.2 Morfee în placă, trunchi Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

Sclerodermiile-manifestări clinice
Morfeea subcutanată: leziuni profunde, cu evoluție rapidă spre
indurație.
Sclerodermia liniară (în bandă):
•benzi indurate gălbui, unilaterale, cu discret inel violaceu în jur; pot
afecta muşchii şi osul subiacente
•apar în lungul unui membru sau în jurul trunchiului
•este afectat de obicei un singur membru, homolateral
Sclerodermia frontoparietală (”en coup de sabre”):
•bandă situată vertical pe frunte: iniţial poate fi cu tentă violacee,
uşor edemaţiată, apoi se instalează induraţie, culoarea devine albă /
gălbuie, eritemul din jur poate lipsi
•ulterior se instalează atrofia tegumentelor
•se poate extinde la scalp (alopecie) sau la obraz, nas, buza
superioară şi gură
•poate apare atrofie la nivelul hemifaciesului
•uneori există afectare oculară și chiar a oaselor craniului.
 Sclerodermiile-manifestări clinice

Morfeea generalizată:
•debut: plăci alb-gălbui, indurate, cu un inel violaceu
în jur, asemănător cu morfeea în plăci, dar de
dimensiuni mai mari.
•de obicei primele leziuni apar la nivelul trunchiului şi
apoi se răspândesc pe mâini, picioare, faţă, gât, scalp.
•pot asocia atrofii musculare; involuție în 3-5 ani, cu
pigmentație rezidulă și atrofie ușoară

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

Sclerodermiile-manifestări clinice

Fig.3 Morfeea în Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

bandă
Sclerodermiile-manifestări clinice

Fig.5 Morfee ”en coup de sabre”

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Sclerodermiile-manifestări clinice

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu Fig.4 Morfee generalizată

 Sclerodermiile-manifestări clinice

Sclerodermia sistemică:
Acroscleroza (sclerodermie sistemică limitată):
•debutul – la extremităţile membrelor, prin manifestări de tipul fenomenelor
Raynaud (după expunerea la frig apare iniţial o albire a extremităţilor, urmată de
cianoză şi apoi de eritem) şi telangiectazii – cu ani înaintea modificărilor de la
nivelul tegumentului degetelor
•modificările cutanate: tegument dur, aderent la planurile profunde, nu se mai
poate plia
(frecvent la nivelul mâinilor şi feţei)
•degetele şi mâna: eritem + tumefiere; degete lucioase, indurate, imobile;
unghii curbate peste falange atrofice; dispariţia falangei distale şi a unghiei
•degetele în semiflexie, cu impotenţă funcţională, efilate, ascuţite; pe pulpa
degetelor apar ulceraţii „muşcătură de şobolan”; modificări mai puţin severe
se observă la nivelul picioarelor
•faţa: pielea este dură, aderentă, fără pliuri (doar peribucal apar pliuri
radiare), nasul mic şi efilat, orificiul bucal micşorat, telangiectazii la nivelul
pomeţilor: facies de icoană bizantină, mască, statuie.
•atingerile sistemice se instalează destul de târziu, au evoluţie lentă.
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Sclerodermiile-manifestări clinice

Sclerodermia difuză:
•debutul leziunilor cutanate este brusc, cu tumefiere la nivelul
mâinilor asociată cu fenomene Raynaud, modificări fibroase
simetrice proximal de coate şi genunchi
•afectează faţa, gâtul, trunchiul
•asociată cu atingeri sistemice precoce

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Sclerodermiile-manifestări clinice

Sindromul CREST:
•calcificări cutanate
•fenomene Raynaud
•afectare esofagiană
•sclerodactilie
•telangiectazii
•dezvoltare de hiperpigmentări mai ales pe zonele expuse la
soare
•formă benignă, atingerile sistemice puţin importante,
pronostic bun

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Sclerodermiile-manifestări clinice

Fig.6 Acroscleroză
faţa în “icoană bizantină” Fig. 7 Acroscleroză – osteopatia
pneumică Pierre Marie cu resorbţia
falangei distale
 Sclerodermiile-manifestări clinice

Fig.8 Acroscleroză – “muşcătura de

şobolan” Fig.9 Fenomenul
Raynaud

← Calcinoză
cutanată

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Sclerodermiile-manifestări clinice
Atingerile sistemice:
Digestiv: - cel mai des esofagul
•bucal: microstomie, subţierea buzelor, atrofie la nivelul mucoasei
bucale, telangiectazii, parodontoză
•esofagul:
•modificări ale motilităţii esofagiene şi complicaţiile legate de
aceasta:
•afectarea a 2/3 distale cu disfagie şi RGE
•intestinul subţire: meteorism, crampe, diaree cronică sau
intermitentă, rar: pseudoocluzie prin atonie, volvulus, perforaţii –
asociate cu dureri abdominale severe
•colonul: rar afectat – constipaţie
•tranzitul baritat/colonoscopie: diverticuli situaţi pe marginea
antimezenterică, la nivelul colonului transvers şi descendent, prin
atrofia muscularei
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Sclerodermiile-manifestări clinice

Pulmonar – pe locul II ca frecvenţă, după afectarea esofagului;

apare la majoritatea pacienţilor
•fibroză interstiţială – cel mai frecvent
odispnee de repaus asociată cu tuse; se accentuează
progresiv
ospirometrie – sindrom restrictiv
•hipertensiune pulmonară – pe locul II în cadrul atingerilor
pulmonare
Cardiac:
•pericardită, aritmii, tulburări de conducere
Atingeri cu frecvenţă scăzută: renal, hepatic, articular,
neurologic

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Sclerodermiile-Diagnostic diferențial și
manifestări paraclinice
•Sclerodermia circumscrisă:
lichen scleros şi atrofic
LE
paniculită
scleredem
vitiligo
•Sclerodermia sistemică:
scleredem
scleromixedem
porfirie cutanată tardivă
fenilcetonurie
sindrom carcinoid
progeria
modificări scleroase: factori ocupaţionali (clorura de polivinil,
răşini sintetice, siliciu, stimuli vibratori)
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Sclerodermiile-Diagnostic diferențial și
manifestări paraclinice
Paraclinic:
•modificări hematologice – formele sistemice
-anemie
-trombopenie
-VSH crescut
•modificări imunologice:
-anticorpi serici: Ac anticentromer, Ac anticentriol, Ac antiScl70, Ac
antiADN simplu stratificat
-modificări ale Ig, complementului, CIC
•modificări proteice, MPZ (formele sistemice)
-cresc gama-globulinele, mucoproteinele şi glicoproteinele serice
-cresc fenilalanina şi tirozina
•modificări ale unor amine derivate din triptofan:
•histologie:
•procesul de fibroză al dermului
•atrofia epidermului instalată în timp
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

Sclerodermiile- Tratament

Tratament general:
•medicaţie antifibroasă/antiscleroasă: vitamina E, colchicina,
paraaminobenzoat de potasiu (POTABA), D-penicilamina,
pentoxifilinul, extracte de avocado şi ulei de soia (Piascledine)
•corticoterapie
•antiinflamatorii: corticosteroizi în fazele de debut, în formele localizate
•vasodilatatoare: indicate în formele cu fenomene Raynaud: nifedipin,
prazosin, dibenzilin, pentoxifilin, iloprost, nitraţi topic
•antiagregante – scad riscul trombozelor in situ
•blocante ale receptorilor de serotonină: ketanserin
•imunosupresive – previn fibroza pulmonară şi HTP: azatioprina,
ciclofosfamida, ciclosporina A, macrolidele imunosupresoare,
micofenolatul de mofetil
•plasmafereza – în formele sistemice
•alte tratamente: interferon gama, isotretonoin, calcitriol (morfeea
extensivă), fotofereză, imunoglobuline intravenos, antibiotice pentru
infecţia cu Borrelia (penicilină, tetraciclină, doxicilină)
 Sclerodermiile- Tratament

Tratament local:

•corticosteroizi topic
•preparate enzimatice topice (hialuronidază)
•injecţii intralezionale cu corticosteroizi
•fizioterapie: UVB, PUVA, ionizări, ultrasunete, masaj
•chirurgical – pentru depozitele de calciu
Prognosticul este rezervat în formele sistemice.

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Dermatomiozita
Definiţie:
afecţiune inflamatorie ce afectează pielea şi muşchii
scheletici.
 
Clasificare:
(Bohan &Peter-1975)
•polimiozita primitivă idiopatică
•dermatomiozită primitivă idiopatică
•dermatomiozita / polimiozita copilăriei
•dermatomiozita / polimiozita paraneoplazică
•dermatomiozita / polimiozita în asociere cu alte boli ale
ţesutului conjunctiv

(Sontheimer)
•Dermatomiozita clasică
•Dermatomiozita amiopatică
•Dermatomiozita hipomioptică Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
•Dermatomiozita postmiopatică
 Dermatomiozita-manifestări
clinice
cutanat:
•debut: eritem periocular (heliotrop) cu tentă violacee, asociat cu
edem; telangiectazii fine pe pleoape
•eritem malar cu scuame
•benzi eritematoase / plăci eritematoase: dorsal degete, coate,
genunchi, faţa medială a gleznelor (papule Gottron)
•telangiectazii periunghiale şi distrofii ale cuticulei
•eritem cu tentă violacee, cu fotodistribuţie pe frunte, gât, umeri,
decolteu, antebraţe
•ulceraţii la vârful degetelor
•scalp: plăci eritematoase
•calcificări cutanate
•formele cronice: amestec de leziuni hiper şi hipopigmentate,
eritem, atrofie, cicatrici la nivelul gâtului – aspect pestriţ al
tegumentelor = poikilodermie
  Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Dermatomiozita-manifestări
clinice
muscular:
•slăbiciune musculară la nivelul centurilor, muşchilor flexori
anteriori ai gâtului, muşchilor abdominali
•afectarea faringelui, a 1/3 superioare a esofagului
•afectarea muşchilor intercostali şi diafragmului
•miocardită
 

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Dermatomiozita-manifestări
clinice

Fig.10 Eritem ”în ochelari”

Fig.11 DM-leziuni cutanate-mâini

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Dermatomiozita-forme clinice și
manifestări paraclinice
Dermatomiozita copilului: formă acută cu atingere
musculară importantă şi prognostic rezervat.

Dermatomiozita adultului: leziuni acute, în ochelar, la faţă,

leziuni cronice – poikilodermie, la nivelul gâtului.

Dermatomiozita paraneoplazică – asociată unui cancer

profund.

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Dermatomiozita-forme clinice și
manifestări paraclinice
Explorări paraclinice:
modificări hematologice (importante în formele acute): VSH
crescut, anemie
modificări imunologice:
Ac serici: Ac anti muşchi neted, dirijaţi faţă de anumite
componente musculare, Ac antinucleari; cresc Ig,CIC
modificări proteice: cresc gama globulinele
modificări biochimice:
cresc enzimele serice: CPK, TGO, TGP, aldolaza, FA, LDH
creatinina urinară – peste 1 g/zi – indicator de miozită.
electromiograma (EMG): prezintă anomalii în 80% din cazuri
RMN: identifică grupele musculare afectate
biopsia musculară: necroză segmentară a fibrei musculare,
infiltrat inflamator, atrofia fibrelor musculare, arii focale de
regenerare musculară
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Dermatomiozita-diagnostic diferențial și
tratament

Diagnostic diferenţial:

•LE sistemic
•erizipel
•angioedem
•dermatita de contact
•boli mixte de colagen
 
 

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Dermatomiozita-diagnostic diferențial și
  tratament
Tratament:
corticoterapia – principalul tratament
doze mari de Prednison (1 mg/kg/zi) până la ameliorarea
stării clinice şi scăderea enzimelor musculare, cu
scăderea treptată a dozelor, până la doza de întreţinere
menţinută timp de 24 – 36 luni
imunosupresive: se asociază cu corticoterapia în caz de
răspuns insuficient
azatioprina, metotrexat, ciclofosfamida, ciclosporina A,
macrolide imunosupresoare, micofenolat mofetil
plasmafereza
imunoglobuline intravenos – afecţiuni refractare,
dermatomiozita copilului
corticosteroizi topici, fotoprotectoare
  Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Lupusul eritematos

Definiţie:
afecţiune autoimună de cauză necunoscută ce afectează
pielea şi/sau alte organe
 
Clasificare:
din punct de vedere clinic: după Gilliam şi Sontheimer
•cronic
•subacut
•Acut

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Lupusul eritematos-manifestări clinice

leziunile cutanate:
oeritem
oscuamă
oatrofie cicatricială
Eritemul:
•centrifug: în fluture/liliac situat la faţă (nas + obraji) – margini obişnuit flu
•în plăci (discoid, fix) – plăci mai mici, foarte bine delimitate faţă de
tegumentul sănătos
Scuama:
•subţire / groasă
•este aderentă: prezintă prelungiri pe partea profundă ce pătrund adânc
la nivelul ostiumurilor foliculare; se detaşează cu greutate
•întoarse cu partea profundă în sus se văd prelungirile asemănătoare cu
cuiele de tapiţer sau cu stalactitele; sunt comparate şi cu limba pisicii
Atrofia:
•se constituie în timp; nu toate leziunile sunt cicatriciale, cu atrofie
•este prezentă în special la nivelul leziunilor discoide – atrofie în timp
•formele centrifuge sunt mai puţin cicatriciale
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Lupusul eritematos-manifestări clinice
Leziunile mucoaselor (în special mucoasa şi semimucoasa
buzelor, mucoasa bucală):
•plăci eritematoase
•plăci de aspect leucoplazic
•eroziuni
Atingeri ale fanerelor:
•părul:
alopecia:
•uneori alopecie necicatricială, difuză (în LE acut
diseminat);
•alopecie cicatricială în urma leziunilor discoide (LE
cronic discoid)
•unghiile (mai rar):
hiperkeratoză subunghială, depresiuni, striaţii pe suprafaţa
unghiei
modificări de culoare (colorare roşu – albastră a lamei
unghiei)
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive
LE Cronic cutanat: formă evolutivă care rămâne cel mai adesea pur cutanată;
rar sunt întâlnite atingeri sistemice
aspect centrifug (fluture) sau fix (discoid)
• LE discoid – leziunile sub formă de disc sau monedă:
cea mai comună formă de LE cronic
leziunile iniţiale:
localizate frecvent la nivelul feţei şi gâtului
macule sau papule inflamatorii, eritematoase, edematoase şi
scuamoase (scuame aderente), cu dimensiuni de câţiva mm, ce se
dezvoltă centrifug şi formează plăci cu diametrul de 10 – 15 cm
evoluţia leziunilor: frecvent cicatrici atrofice
dacă leziunile sunt limitate la extremitatea cefalică – LE cronic localizat
dacă este depăşită extremitatea cefalică şi leziunile sunt localizate pe
zone descoperite (gât, decolteu), mai rar pe zonele acoperite (braţe): LE
cronic diseminat
• forme atipice: verucoasă, paniculita lupică, lupus tumidus
diagnostic diferenţial: tinea faciei, psoriazis, morfee, erupţii polimorfe solare,
sarcoidoza
evoluţie: ocazional se dezvoltă carcinoame pe cicatrice.
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

Fig.13 LE cu eritem discoid cu scuame

Fig.12 LE cu eritem discoid pe aderente pe decolteu
față

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

Fig. 14 LE cu eritem discoid

frunte
Fig.15 LE cu eritem discoid dorsal

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive
LE Subacut: formă extensivă necicatricială, cu fotodistribuţie, cu
atingeri sistemice moderate; izolată recent pe criterii clinice şi
imunologice
leziunile cutanate sunt cu aspect deosebit:
•tipul papuloscuamos: leziuni eritematoase şi scuamoase ce pot
îmbrăca aspect psoriaziform
•tipul inelar (asemănător cu eritemul polimorf): leziuni cu aspect
inelar sau policiclic, cu centrul palid, proeminent şi marginile
eritematoase, cu scuame
-leziunile sunt dispuse obişnuit pe ½ superioară a corpului: faţă, frunte,
gât, trunchi, antebraţe; leziunile pot apărea la nivelul scalpului şi
urechilor, pe zonele expuse la soare
-poate fi întâlnită alopecie difuză, necicatricială (aproximativ ½ din
pacienţi)
-vindecarea leziunilor se face cu acromii reziduale şi nu cu cicatrici
-afectarea sistemică este moderată: afectarea stării generale, articulară,
musculară, mai rar viscerală
-poate fi determinat sau agravat de medicamente: tiazidele
-diagnosticul diferenţial: LE discoid diseminat, psoriazis, tinea corporis,
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

Fig.17 LE subacut cu leziuni papulo-

scuamoase

Fig.16 LE subacut cu leziuni

inelare
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

LE Acut:
•de obicei este LE sistemic activ, cu leziuni cutanate; rar este o formă
pur cutanată
•debutul este brusc, frecvent după expunere la soare
•leziunile cutanate: eritemato – scuamoase – cicatriciale
leziuni cutanate specifice:
•la nivelul feţei: eritem în fluture (rar leziuni discoide).
eritemul în fluture: pe nas şi obraji, în aripi de fluture sau liliac cu
aripile deschise, margini obişnuit flu; eritemul poate fi însoţit de
edem şi scuame fine; vindecarea se face frecvent fără cicatrice
sau atrofie
10 – 20% din cazuri: leziuni discoide, bine delimitate, cu evoluţie
cicatricială, modificări pigmentare şi alopecie definitivă
(distrugerea foliculilor)
•alte zone de elecţie: gât, coate şi genunchi, pulpa degetelor şi faţa
dorsală a degetelor de la mâini şi picioare – leziuni cu tentă roşie –
carminată
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

leziuni cutanate nespecifice (atipice): leziuni buloase, în

cocardă (asemănătoare eritemului polimorf), plăci urticariene,
leziuni purpurice, leziuni de tip livedo reticularis, telangiectazii,
eritem periunghial, noduli subcutanaţi, ulceraţii, paniculită,
calcinosis
•alopecia: relativ frecventă, poate fi: difuză, necicatricială, mai
rar cicatricială (leziuni discoide). În regiunea frontală: părul
poate fi fragil, cresc fire scurte („păr lupic”)
•atingeri unghiale: depresiuni, striaţii, hemoragii în aşchie,
onicoliză,

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

atingeri mucoase:
•leziuni eritematoase şi purpurice, ulceraţii superficiale
•localizări de elecţie:
bucal: palatul dur, gingii, mucoasa jugală
buze: keilită, cu eritem şi scuame
•alte localizări: conjunctival, mucoasa nazală (ulceraţii,
perforaţii ale septului nazal), laringe, mucoasa genitală
simptome constituţionale:
•oboseală, stare generală alterată – în perioada activă a
bolii
•40 – 80% din cazuri: febră

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

atingeri sistemice:
•musculo-scheletic:
artralgii, mialgii
•renal – primul loc ca frecvenţă
unul din cei mai importanţi factori ce determină
prognosticul bolii: nefrita lupică
•cardiac:
apar la majoritatea pacienţilor cu LE sistemic
pericardită, endocardită, miocardită, afectarea arterelor
coronare

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive
pulmonar:
•pleurezie
•pneumonie lupică (acută / cronică), hipertensiune pulmonară
– rar
hepatic:
•poate fi prezentă o afectare subclinică: creştere uşoară a
transaminazelor
•hepatită cronică activă, ciroză, insuficienţă hepatică
•hepatita lupică: întâlnită la femeile tinere; sunt asociate
manifestări de hiperactivitate adrenală (hirsutism, acnee,
vergeturi abdominale, amenoree)

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive
gastrointestinal:
•anorexie, greaţă, vărsături
•tulburări ale motilităţii esofagiene (frecvent în 1/3 superioare)
•intestinal: enteropatii, uneori ocluzii / sângerări, arterită,
colită ulcerativă, limfadenopatie mezenterică
•pancreatită
neurologic, psihic:
•migrenă, epilepsie (mici tromboze determinate de vasculită),
neuropatii periferice (vasculită a vasa vasorum), mielită
transversală, meningită aseptică, coree
hipocondrie, depresie, isterie, afectarea memoriei
ocular: conjunctivită, episclerită, sclerită, keratită, uveită,
retinopatie, ocluzii arteriale
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Lupusul eritematos-Investigații paraclinice

perturbări de ordin hematologic (frecvent în formele acute):

leucopenie, limfopenie, trombopenie, anemie, VSH peste 100 mm/h

perturbări de ordin imunologic (cele mai importante): prezenţa

anticorpilor serici: Ac antiADN dublu stratificat, Ac antinucleari, Ac
anticolagen, Ac antimuşchi neted, Ac anticompuşi citoplasmatici.
fenomenul lupic: evidenţierea celulelor lupice - pozitiv 100% din cazurile
acute, mai puţin în cazurile subacute şi cronice
creşterea IgG, scăderea complementului seric total (atingeri renale),
creşterea complexelor imune circulante

modificări ale proteinelor serice şi mucopolizaharidelor serice şi

urinare:
creşterea globulinelor serice, mai ales gama globulinele şi α2 globulinele,
cu inversarea raportului A/G, creşterea aminoacizilor serici: tirozina,
fenilalanina, eliminarea urinară crescută de aminoacizi, creşterea
glicoproteinelor, mucoproteinelor serice şi urinare
Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
Lupusul eritematos-Investigații paraclinice

Examenul histologic:
MO:
•Degenerescenţă vacuolară a celulelor stratului bazal al
epidermului, hiperkeratoză, atrofie a epidermului
•Edem la nivelul dermului papilar
•Infiltrat perivascular cu mononucleare şi extravazarea globulelor
roşii
IFD (imunofluorescenţă directă): Ig (M şi G) şi fracţiuni ale
complementului (C3) depuse sub formă de bandă la nivelul joncţiunii
dermo-epidermice (banda lupică)
•la nivelul pielii lezionale în 90% din cazuri
•în LE acut, în 80% din cazuri, banda lupică apare şi la nivelul pielii
sănătoase expuse la soare
•în LE cronic este prezentă numai la nivelul pielii lezionale
•prezenţa benzii lupice în pielea sănătoasă, neexpusă la soare,
apare în LE acut şi arată o activitate crescută a bolii şi poate fi
predictivă pentru afectarea renală Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Lupusul eritematos- Tratament

LE cronic:
tratament topic:
•corticosteroizi puternici şi foarte puternici (metilprednisolon aceponat,
hidrocortizon butirat, betametasone dipropionat, clobetasol dipropionat) – nu
pot fi utilizaţi timp îndelungat datorită efectelor secundare (atrofii cutanate,
telangiectazii, hipertricoză)
•aplicaţii de zăpadă carbonică (tratament vechi) – produce inflamaţie, urmată
de cicatrizarea leziunii
•creme fotoprotectoare:
•fizice – oxid de zinc, dioxid de titan - împrăştie şi reflectă radiaţiile UV,
sunt inerte şi nu determină toleranţă, dermatită de contact,
fotodermatoze; au un singur defect: lasă aspectul unui fond de ten cu
tentă albă
•chimice: absorb UV printr-o reacţie fotochimică, pot varia ca grad de
protecţie (factorul de protecţie solară SPF – trebuie să fie 15 sau mai
mult); se găsesc sub formă de creme, loţiuni, geluri; se degradează
după expunerea la soare şi sunt necesare aplicaţii la 2 ore (unele pot
oferi protecţie pentru întreaga zi); prezintă risc redus pentru dermatită de
contact şi fotodermatoze Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
 Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
Lupusul eritematos- Tratament
tratament sistemic:
•antimalaricele de sinteză:
•alterează absorbţia UV, imunosupresie, antiinflamatorii
•efecte secundare numeroase: oculare (keratopatii, retinopatii),
digestive, cardiace, hematologice, hepatice (toxicitate hepatică)
•75% din pacienţi răspund la tratament, dar recăderile sunt
frecvente şi este necesar tratamentul pe termen lung; este
necesar controlul oftalmologic la 4 – 6 luni în timpul
tratamentului
•corticosteroizi:
•în cazul leziunilor diseminate, desfigurante
•după eşecul tratamentului cu antimalarice (3 luni)
•contraindicaţii pentru antimalarice
•eficiente, dar durata tratamentului trebuie să fie limitată
datorită efectelor secundare
•retinoizi, sulfone, thalidomida, clofazimina, azatioprina
 Lupusul eritematos- Tratament

LE subacut:
general: antipaludice de sinteză, corticosteroizi în doze mici (în
cazurile severe – pulse-terapie cu metilprednisolone), retinoizi
(în cazul ineficienţei antimalaricelor), dapsonă
topic: corticosteroizi puternici, fotoprotectoare, ecrane solare

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

 Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu
Lupusul eritematos- Tratament
LE acut:
Tratamentul sistemic:
•corticosteroizi pe cale generală:
Prednison: 0,5 – 1 mg/kgc/zi până la obţinerea controlului
bolii; apoi se trece la scăderea treptată a dozei, până la o
doză de întreţinere de 15 mg/zi sau la 2 zile; control: C3
seric şi Ac antiADN nativ
Pulse terapie cu Metilprednisolon: 1000 mg/zi timp de 3 zile,
apoi se trece pe Prednison 0,5 – 1 mg/kgc/zi – nefrita lupică
•imunosupresive (citostatice): azatioprină, metotrexat,
ciclofosfamidă, ciclosporina A, micofenolat mofetil – în cazurile
severe, asociate cu corticosteroizi
•antimalarice: asociate cu corticosteroizi sau singure (în
cazurile uşoare sau moderate)
•alte metode: thalidomida, plasmafereza (metodă agresivă)
 
 Lupusul eritematos- Tratament

Tratament topic:

•Corticosteroizi topic: adjuvant pentru terapia sistemică

•Fotoprotectoare

Regim de viaţă: în cazurile acute, exacerbări:

•repaus la pat
•evitarea soarelui, a efortului fizic, stresului, infecţiilor, a unor
medicamente
 

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu