LES LE subacut LE cronic sau discoid

forma agresiva multisistemica (forma intermediara) (forma localizata cutanata)

 evoluţie acută -> fotosb, ANA, antiADN -> manif. sistemice severe  gravitate intermediară între LES si cel cronic  cea mai putin severa
Patogenez  fond imunogenetic (asociere HLA-B7, DR2, B8)
a  infecţii virale care alterează răsp. imun
 se produce p stimulare a Li B -> producere autoatc împotriva atg ţintă =>
fenomene de vasculită în tegument, rinchi, seroase, SNC
Clinic  manif. cutanate, mucoase, fanere + alte organe  plăci eritematoase, infiltrate, discret scuamoase,  loc: zonele fotoexpuse
 eritem centrofacial declanşat/exacerbat de expunerea la soare  loc: suprafeţe descoperite (faţă, extremităţi) +  placi bine delimitate, eritematoase
 plăci eritematoase, edemaţiate, infiltrate, în formă de aripi de fluture, pe nas, suprafeţe neexpuse (trunchi)  acoperite de scuame groase, aderente, cu dopuri keratozice foliculare pe faţa
obraji  leziuni ale org. interne, dar severitate < inf.
 acelaşi tip de leziuni pot să apară şi pe extremităţi sau pe trunchi.  placi asimptomatice cu evoluţie cronică - -> atrofice, hipopigmentate.
 eriteme dorsofalangiene  scalp: lez. determina alopecie definitivă prin distrugerea foliculilor pilari.
 teleangiectazii la niv. repliului unghial
 leziuni purpurice sau chiar necrotice la niv. falangelor distale = manif. a
vasculitei
 CB: ulceraţii dureroase, fără tendinţă la epitelizare
 scalp: zone de alopecie difuză / cicatricială (cu lipsa completă a foliculilor pilari)
 febra, subfebrilităţi
 articular: artrite acute dureroase
 renale: GN membranoasă sau focal proliferativă
 cardiace: miocardită, pericardită
 pleuro-pulmonare: pleurezie, pneumonie
 nervoase: epilepsie, psihoză, neuropatii periferice
 poliarterită
Evolutie  debut acut  stabilizare sub tratament
 evoluţia cronică, cu agravare progresivă  forma cronică
 complicaţii sistemice grave  poate evolua sever spre forma sistemică
 sub tratament (care este permanent) pot să apară perioade de ameliorare
Paraclinic  VSH ↑, anemie, leucopenie, limfopenie, trombocitopenie  teste imunologice: atc anti-Ro, anti-La, ANA  histopat cutanat: hiperkeratoză cu dopuri cornoase, infiltrat Li perivascular şi
 reactii FP fals pt sifilis  IF directă: rar apare banda lupică perianexial abundent
 teste imunologice: Ig G şi M ↑, C3 şi C4 ↓, ANA cu aspect omogen, periferic  rar ANA
sau pătat, anti-ADN dublu catenar, anti Ui-RNP, anti-Sm, anti-Ro, anti-La,
crioglobuline
 histopat cutanat: atrofie epidermică, degenerescenţă hidropică bazală, infiltrat
limfocitar perivascular şi perianexial, edem în dermul papilar
 IF directă: bandă lupică (depunere liniară de IgG, IgM şi C3 la niv. MB)
 in cazul afectarii renale: uree şi creatinină ↑, proteinurie, hematurie
Criterii dg  dg pozitiv = 4 criterii
Clinic - eritem malar - artrită
: - eritem discoid - serozită: pleurită, pericardită
- fotosensibilitate - afectare renală
- ulceraţii bucale - afectare SNC
Lab: - modif. hema: anemie hemolitică, Le, Li, Tr –penie
- modif. imunologice: atc anti-ADN dublu catenar, anti-Sm
- ANA
Dg dif 1. rozacee
2. eruptie polimorfa la lumina
3. alte colagenoze
Tratament  tratament imunosupresor 1. antimalarice de sinteză (clorochin, hidroxiclorochin) 1. antimalarice de sinteză (clorochin, hidroxiclorochin)
1. CS sistemică: prednison 1-2 mg/kgcorp/zi în doză de atac, cu ↓ D in tr. + supraveghea ef. secundare hepatice şi oftalmologice
intretinere 2. CS sistemic – dacă evoluţia nu este favorabilă
2. AZA, CFS – în cazul eşecului terapiei cortizonice / ef. secundare severe
 local: dermatocorticoizi pe lez. cutanate şi fotoprotectoare pe teg. expuse la soare

SCLERODERMIA DMZ
 scleroză cutanată localizată sau generalizată, consecutivă unui proces inflamator  af. sist. muscular
SD SISTEMICA  apare în general la adulţi 40-60 de ani, dar şi la copii
 scleroza cutanată + modif. organice pulmonare, digestive, etc.  forme de manifestare: - polimiozita fără determinări cutanate
- DMZ cu manifestări cutanate şi musculare
- DMZ paraneoplazică
Patogenez  predispoziţie genetică (HLA-B8 -> evoluţie severa)  atg virale care modifică structura fb musculare, care devin autoatg => răsp. imun
a  hiperactivitate a fibroblastilor -> hiperproducţie de colagen, care se va depune în teg. şi alte organe.  se produc autoaatc care acţionează asupra microvaselor din muşchi
 Factorii implicaţi în patogeneză :  + afecţiuni maligne: GI, pulmonare, ovariene, mamare.
1. microchimerism: persistenţa unor celule fetale care ar putea induce o reacţie cronică grefa-contra-gazda
2. AI: autoatc - unii specifici pt SD, alţii comuni cu alte af. AI alte t. conj – antiprot. nucleare (PM), Ku-1, anti-proteine
centromer, antitopoizomeraza (Scl-70), antipolimeraza ARN, ANA
3. modif. vasculare: Raynaud la debutul bolii
4. f. exogeni: silicaţi, silicon, toxicele din uleiul fiert de măsline, RT
Clinic  debut insidios: astenie, cefalee, subfebrilităţi + Raynaud (ischemie -> necroza -> revascularizare) Manifestări cutanate:
 - - > tegument scleros  Eritem violaceu + edem la niv. feţei, m.a palpebral, periocular, malar
Modificări cutanate:  leziuni eritematoase la niv. mâinilor, pe faţa dorsală a artic. interfalangiene, coate,
 sclerodactilie cu acroscleroză: piele îndurată, îngroşată, lucioasă la niv. mâinilor, ↓ pulpei degetelor cu subţierea vârfului genunchi,
lor  teleangiectazii periunghiale
 scleroza teg. feţei: accentuarea şanţurilor frunţii, efilarea piramidei nazale, hiperpigmentare difuză, teleangiectazii,  papule eritematoase (semnul Gottron) pe feţele dorsale ale falangelor
ştergerea cutelor peribucale, pielea indurată, inextensibilă, neplisabilă  pete hiper- şi hipopigmentate pe zonele fotoexpuse
 teleangiectazii periunghiale Manifestări musculare
 edem şi induraţie a teg. de pe trunchi  primele manifestări apar la centurile ms proximale: centura pelviană şi scapulo-humerala.
 calcificări subcutanate  dificultăţi la mers, m.a la urcarea şi coborârea scărilor, dificultăţi la pieptănat
Modificări sistemice:  treptat sunt afectate tot mai multe grupe musculare şi apare dispnee, disfagie, disfonie.
 GI: disfagie şi RGE, peristaltism esofagian redus cu dilataţie atonă, motilitate intestinală redusă Manifestări sistemice
 pulmonare: fibroză pulmonară  manif. cardiace (miocardită, aritmii, miocardiopatie)
 cardiace: fibroză miocardică şi pericardică  fibroză pulmonară
- renale: nefroscleroză  af. GI
musculo-scheletice: fibroza tendoanelor, contracturi, artrite  artrite
 osteoporoză
Evolutie  evolutie cronica, progresiva,  evolutie cronică, progresivă
 cu agravarea sclerozei cutanate şi a suferinţelor de organ, cu dispnee, IC, HTA maligna, diaree sau constipaţie,
malabsorbţie.
Paraclinic  teste imunologice: AAN, anticorpi anti-Scl-70, anti-PM-1, anti-Ku, anti-centromer, reacţii fals pozitive pentru sifilis - VSH accelerat
 examenul radiologic baritat esofagian: modificări de peristaltism - ↑ enzimelor musculare: TGP, CPK, LDH
 esofagomanometria: lipsa de relaxare în deglutiţie - teste imunologice: atc anti-Mi, anti-Jo, rar ANA
- electromiografia cu aspect de traseu miogen
- biopsia musculară: infiltrat inflamator şi necroză a fibrelor musculare
- examinări pentru depistarea unei afecţiuni maligne asociate
Dg. dif. 1. DMZ 1. celelalte colagenoze: LES, sclerodermia sistemică
2. b. mixta de t. conjunctiv 2. trichineloză, toxoplasmoză
3. stările pseudosclerodermiforme induse de expunerea la substanţe chimice (policlorură de vinil). 3. miopatia cortizonica

Tratament  terapia antisclerogenă: penicilamină, PUVA, interferon 1. CS sistemic în D mari (prednison 1-2 mg/kg în D atac, cu ↓ progresivă în funcţie de
 terapia AI: CS doar în stadiul acut, inflamator (pot agrava suferinţa renală); evoluţie)
CFS (ameliorează determinările pulmonare) 2. AZA, CFS, MTX
 terapie vasculară: vasodilatatoare, blocanţi ai canalelor de calciu
 antihistaminice anti H2
MORFEEA = formă localizată de SD – declanşată de un traumatism / infectia cu Borrelia burgdorferi.
Clinic: plăci scleroase, indurate, de culoare sidefie, fără păr, cu un inel violaceu la periferie
- -> placa devine atrofică, hiper-sau hipopigmentată
 posibil ca scleroza cutanată să fie de forma liniară (bandă scleroasă), cu modif. ireversibile ale oaselor subjacente
(hipotrofie)
 reg. fronto-parietale apare sclerodermia “în lovitură de sabie”
 prognosticul este bun, afecţiunea este autolimitantă