Lupusul eritematos sistemic

1. Următoarele sunt adevărate cu privire la LES: [457]  

A. Lupus eritematos sistemic (LES) se defineşte precum o boală autoimună, inflamatorie,
multisistemică; 
B. LES este de aproximativ 3 ori mai frecvent la femei, cu o vârstă maximă de debut între
30-40 de ani;
C. Artralgia şi erupţiile cutanate sunt manifestările clinice cele mai frecvente;
D. Prevalenţa variază în funcţie de grupurile etnice, fiind mai des întâlnită (la 1:250) în
rândul femeilor africane/caraibiene;
E. Boala cardiacă şi renală sunt cele mai serioase probleme.

2. Alegeți afirmația falsă: [459]

A. Afectarea renală, neurologică şi anemia hemolitică severă sau trombocitopenia
necesită tratament cu doze mari de corticosteroizi orali;
B. Pacienţii cu LES prezintă un risc crescut pe termen lung de a dezvolta unele
neoplasme, în special limfom;
C. Afectarea renală, neurologică necesită pe lângă tratament cu doze mari de
corticosteroizi orali și medicaţie imunosupresoare;
D. Rituximabul (anti-CD20) şi belimumabul vor putea fi utilizaţi în special în cazurile
refractare;
E. Progresia cronică a distrucţiei articulare, apare frecvent, dar o mică parte din pacienţi
prezintă deformări precum deviaţie ulnară.

3. Despre tabloul clinic în LES este adevărat că: [458]

A. Pot fi întâlnite leziuni vasculitice la nivelul degetelor şi periunghiale, purpura şi
urticaria;
B. În 40-50% din cazuri, apare fotosensibilitatea (în special la pacienţii cu anticorpi anti-
LA pozitivi), iar expunerea prelungită la razele solare poate determina acutizări ale
bolii;
C. Lupusul discoid este o formă benignă de lupus în care doar tegumentul este afectat;
erupţia cutanată nu este caracteristică și apare la nivelul feţei sub forma unor plăci
eritematoase bine definite care pot evolua spre cicatrizare şi pigmentare;
D. Alopecia cicatricială poate duce la pierderea focală ireversibilă a părului;
E. Fenomenul Raynaud este comun şi poate apărea cu ani înaintea altor manifestări
clinice.
4. Următoarea afirmație despre LES nu este adevărată: [457]
A. La majoritatea pacienților se întâlnesc fatigabilitate, artralgii, leziuni cutanate,
afectarea articulară fiind cea mai frecventă manifestare clinică (>90%);
B. Febra este frecvent întâlnită în exacerbări. ;
C. Adesea pacienţii se prezintă cu simptome asemănătoare atritei reumatoide (AR) cu
artralgii simetrice la nivelul articulaţiilor mici; articulaţiile sunt dureroase, dar, în mod
caracteristic, au aspect clinic normal;
D. Corpii hematoxilinici reprezintă depozite neomogene, rotunde şi de culoare roșie în
coloraţia cu hematoxilină;
E. Biopsiile altor ţesuturi sunt rar efectuate și pot arăta modificări de tip vasculitic.

5. Despre patogeneza LES nu se poate afirma: [457]

Conform eratei, în loc de "Acestea includ celule dendritice, care sunt activate de complexele imune ce conțin
acizi nucleici producători de interferon", se va citi "Acestea includ celule dendritice, care sunt activate de
complexele imune ce conțin acizi nucleici să producă interferon".
A. Resturile celulare rezultate din apoptoza celulelor apar ca mici vezicule ce conţin
antigene self (autogene);  
B. Eliminarea veziculelor de către fagocite este eficientă;
C. S-a demonstrat că la unii pacienţi, autoanticorpii sunt prezenţi în probe serologice cu
mult timp înainte ca pacientul să prezinte manifestări clinice de LES;
D. consecință imunologică din cadrul patogenezei LES este activarea complementului şi
influx de limfocite, determinând inflamaţie în acele ţesuturi; 
E. Celulele dendritice, care sunt activate de complexele imune ce conțin acizi nucleici să
producă interferon şi celulele T natural killer invariabile (celulele NKTi, reduse ca
număr şi ca funcţie la pacienţii cu LES) fac și ele parte din patologia LES.

6. Despre LES se poate afirma: [457]  

A. Antigenele din LES includ constituienţi citoplasmatici neidentificaţi de sistemul imun;
B. În cazul persoanelor cu LES, eliminarea veziculelor, ce conțin antigene self, de către
fagocite este ineficientă;  
C. Antigenele self eliberate din vezicule pot ulterior sa fie prezentate limfocitelor T, care
la rândul lor stimulează limfocitele B pentru a produce autoanticorpi;
D. Veziculele cu antigene self vor fi transferate ţesuturilor limfatice, de unde vor fi putea
fi preluate de către celulele prezentatoare de antigen;
E. Asocierea dintre disponibilitatea antigenelor self şi eşecul sistemului imun de a
inactiva limfocitele B şi T care recunosc aceste antigene duce la consecinţe
imunologice.
7. Următoarele sunt adevărate: [459]
A. Autoanticorpi diverși pot fi prezenţi în LES, dar cei mai importanți sunt ANA, anti
ADNdc, anti-Ro, anti-Sm şi anti-La;
B. La unii pacienţi, nivelul Ac anti-ADNdc rămâne ridicat, chiar şi în cursul remisiunii
clinice;
C. IRM poate detecta leziuni ale substanţei albe care nu sunt decelate pe CT, astfel că
este ușor de diferențiat o vasculită reală de un tromb mic;
D. Sindromul antifosfolipidic este prezent în 25-40% din cazuri;
E. Scanările CT ale creierului pot identifica uneori infarcte sau hemoragii cu semne de
atrofie cerebrală.

8. Următoarea afirmaţie nu este adevărată: [459]

A. Artralgia, artrita, febra şi serozita răspund bine la dozele standard de AINS;
B. Modificările retiniene apar până la 7,5% din pacienţii trataţi pe termen lung cu
hiroxiclorochină, cu risc mai mare la cei care iau mai mult de 5 mg/kgc pe zi;
C. Decesele timpurii în evoluţia bolii sunt cauzate în special de boala coronariană și
accidentul vascular cerebral; ulterior, afectarea renală, neurologică sau infecţiile devin
mai frecvente;
D. Fertilitatea este păstrată, excepţie fac formele severe;
E. Femeile cu anticorpi anti-Ro şi anti-La au un risc de 2% de a naşte copii cu sindrom
lupic neonatal.

9. Din punct de vedere al tratamentului şi al prognosticului în LES este adevărat că:

[459]
A. Medicamentele antimalarice (clorochina sau hidroxiclorochina) ajută în formele
uşoare de afectare cutanată, fatigabilitate şi artralgii care nu răspund la AINS;  
B. Micofenolatul de mofetil este cel mai frecvent preparat utilizat pentru a obţine
remisiunea în forme severe de boală, dar prezintă mai multe efecte adverse comparativ
cu Ciclofosfamida;
C. Injecţiile intramusculare în priză multiplă de corticosteroizi cu durată de acţiune lungă
sunt utile în tratarea puseelor severe de artrită, pleurezie sau pericardită;  
D. Artralgia, artrita, febra şi serozita răspund bine la dozele standard de AINS
E. Exacerbările LES pot apărea în timpul sarcinii şi sunt frecvente postpartum.
10. Manifestări clinice în LES sunt, mai puțin: [458]
A. Anemie normocromă-normocitară, hemolitică;
B. Hemiplegie, ataxie, sindrom de demielinizare, afectare nervi spinali;
C. Fatigabilitate (75% cazuri);
D. Glomerulonefrită (30% cazuri);
 E. Sindrom Sjogren (15% cazuri).

11. Următoarea afirmație este falsă: [458]

A. Endocardita infecţioasă interesând valva mitrală (sindromul LibmanSacks) apare
foarte rar;
B. Ulceraţiile bucale sunt frecvente şi pot fi o caracteristică de debut a bolii LES,
ulcerațiile pot fi nedureroase sau se pot suprainfectate şi sa devină dureroase;
C. Leziunile sistemului nervos din cadrul LES pot fi datorate vasculitei sau depunerilor
de complexe imune, trombozei sau microvasculopatiei non-inflamatorii;
D. În cazul persoanelor cu lupus neurologic, infecţiile ar trebui excluse sau tratate în
paralel cu administrarea de corticoizi şi imunosupresoare;
E. Un pacient asimptomatic cu proteinurie, se poate afla într-un stadiu incipient de nefrita
lupică, iar iniţierea tratamentului ar putea preveni evoluţia către insuficienţă renală.

12. Alegeți afirmațiile corecte despre LES: [459]

A. Ureea şi creatinina cresc doar când boala renală este avansată;
B. PCR poate fi crescută când pacientul prezintă pleurezie lupică sau peritonită, artrită
sau infecţie coexistentă;
C. Afectarea hepatică este rară;
D. Hidroxiclorochina ar trebui oprită în timpul sarcinii;
E. Azatioprina, micofenolatul şi doze mici de corticoizi sunt sigure în timpul sarcinii

13. Despre etiologia LES este adevărat: [457]

A. Genetica e unul dintre factori, în cadrul căreia se observă o rată de concordanţă între
gemenii monozigoţi (25%) mai mică comparativ cu gemenii dizigoţi (3%);
B. Există aproximativ 30 de gene asociate cu dezvoltarea LES;
C. Femeile aflate în pre-menopauză sunt mai frecvent afectate;
D. Hidralazina, izoniazida, procaindamida şi penicilamina pot induce forme uşoare de
LES, dar cu afectare renală sau de sistem nervos central;
E. Infecţia cu virusul Epstein-Barr este considerată un factor declanşator al bolii.

14. Următoarele afirmații despre LES sunt adevărate: [457]

A. Dintre genele implicate în patologia LES fac parte cele din familia HLA sau din cele
implicate în funcţia limfocitelor T şi B, precum şi din genele implicate în autofagie şi
funcţia inter-feronului;
B. Rudele de grad primar au şansa de 20% de a dezvolta boala;  
C. Razele ultraviolete pot determina acutizări ale bolii, cu manifestări predominant
articulare;
 D. Deficienţa homozigotă ale genei complementului C1q, C2 sau C4 este rară, dar poate
fi asociată cu un risc mai mare de a dezvolta LES;
E. Cauza apariției LES este necunoscută, fiind incriminați diverși factori.

15. Despre afectarea pulmonară în LES nu este adevărat că: [458]

A. Hemoragia intrapulmonară asociată cu vasculită este o complicaţie rară, dar
ameninţătoare de viaţă;
B. Unii pacienţi pot să dezvolte o disfuncţie respiratorie obstructivă, asociată cu scăderea
volumelor pulmonare şi ascensionări hemidiafragmatice;
C. Pneumonita şi atelectazia pot fi de asemenea întâlnite la pacienții cu LES;
D. Pleureziile recurente şi revărsatele pleurale (transudate) sunt cele mai frecvente
manifestări, adesea fiind bilaterale;
E. Rareori, apare fibroză pulmonară, mai rar întâlnită în sindroamele overlap.

16. Următoarele sunt adevărate despre LES: [458]

A. Pericardita, este frecventă, cu apariția de mici colecţii pericardice detectabile
ecocardiografic;
B. Fenomenul Raynaud, vasculitele, trombozele arteriale şi venoase pot apărea la
pacienții cu LES, mai ales în asociere cu sindromul anti-fosfolipidic;
C. Tuturor pacienţilor ar trebui să li se efectueze periodic sumarul de urină pentru
hematurie şi proteinurie;
D. Tromboza venei renale poate apărea în sindromul nefritic sau în asociere cu anticorpii
anti-fosfolipidici;
E. Pot fi întâlnite episclerita, conjunctivita sau nevrita optică.

17. Următoarele nu sunt adevărate din punct de vedere al investigațiilor sangvine în

LES: [459]
A. VSH și PCR se corelează cu activitatea bolii;
B. Nivelele C3 şi C4 sunt adesea scăzute în cursul bolii active;
C. Albumina serică scăzută sau raportul albumină/creatinină urinară crescut sunt
indicatorii timpurii ai nefritei lupice;
D. Combinaţia dintre VSH crescut, Ac anti-ADNdc crescuţi şi C3 scăzut pot anunţa un
puseu de boală;
E. Depozite de lg G şi complement sunt observate în biopsii pulmonare şi cutanate.

18. Următoarele sunt false despre LES: [458]

A. Eroziunile osoase sunt rare;
 B. Mialgia este prezentă la aproximativ 50% dintre pacienţi, iar o miozită adevărată este
observată la mai mult de 5% din aceştia;
C. Tegumentul este afectat în 85% din cazuri, cu apariția de eritem „în fluture"
caracteristic;
D. Necroza vasculară ce interesează şoldul sau genunchiul reprezintă o complicaţie rară a
bolii sau a tratamentului cu corticosteroizi;
E. În multe cazuri, apare deformare articulară importantă asemănătoare celei din AR-
artropatia Jaccoud.

19. Următoareă afirmaţie nu este adevărată în LES: [457] 

A. LES este răspândit la nivel mondial, fiind de aproximativ 9 ori mai frecvent la femei
decât la bărbaţi;
B. În alte populaţii decât cele africane/caraibiene, prevalenţa LES variază între 1:10.000
şi 1:100.000;
C. Rudele de grad primar au şansa de 3% de a dezvolta boala, însă 20% dintre aceştia au
autoanticorpi;
D. Trei studii de analiză genomică au dus la identificarea a aproximativ 20 de gene
asociate cu dezvoltarea LES;
E. Antigenele din cadrul patogenezei LES includ constituienţi nucleari (ex. ADN şi
histone) care în mod normal rămân neidentificaţi de către sistemul imun.

20. Despre LES nu este adevărat: [459]

Conform eratei, în loc de "obținerea remisiunii", se va citi "menținerea remisiunii".
A. Cure lungi de corticoizi iv sunt utile în tratarea puseelor severe de pericardită; 
B. Azatioprina este utilizată pentru menținerea remisiunii;
C. În unele cazuri, artrita, pleurezia sau pericardita pot fi controlate doar utilizând
corticosteroizi orali pe termen lung;
D. Fertilitatea este păstrată, excepţie fac formele severe şi nu există contraindicaţie
majoră pentru sarcină;
E. Sindromul lupic neonatal se caracterizează prin erupţii, hepatită şi bloc cardiac fetal.
21. Următoarele se pot afirma în LES: [457]
A. Manifestările LES-ului variază foarte mult între pacienţi;
B. Afectarea organelor vitale este mai rar întâlnită, dar poate fi severă atunci când există;
C. Pacienţii acuză o stare generală alterată şi fatigabilitate, aceste simptome fiind corelate
cu activitatea bolii;  
D. Rar există o importantă tumefacţie la nivelul ţesuturilor moi periarticulare;
E. Defomările cauzate de contracţia capsulei articulare şi a tendonului sunt rare.
22. Următoarele nu sunt adevărate în LES despre consecințele imunologice: [457]
A. Apariţia de autoanticorpi care formează complexe circulante sau care se depun prin
legare indirect la nivel tisular;
B. Activarea complementului şi eflux de neutrofile, determinând inflamaţie în acele
ţesuturi;
C. Producţia anormală de citokine: niveluri serologice crescute de IL10 şi interferon-
gama sunt în mod particular legate de activitatea crecută a inflamaţiei în LES;
D. Încă nu există o terapie biologică anticitokină utilizată de rutină în tratamentul LES;
E. Celulele dendritice sunt activate de către complexele imune ce conţin acizi nucleici să
producă interferon

23. Despre afectarea renală în LES este adevărat: [458]

A. Studiile postmortem sugerează că modificările histologice sunt foarte frecvente, dar
afectarea renală clinică apare în doar 30% din cazuri;
B. Proteinuria ar trebui să fie cuantificată şi hematuria ar trebui să impună identificarea
cilindrilor celulari sau a hematiilor fragmentate ce orientează spre pielonefrită;
C. Biopsia renală este utilizată pentru a defini tipul şi severitatea nefritei;
D. Afectarea renală se caracterizează prin apariția de glomerulonefrită;
E. Un pacient asimptomatic cu proteinurie, se poate afla într-un stadiu incipient de nefrita
lupică.

24. Despre tratamentul şi prognosticul LES se poate afirma: [459]

A. Caracteristică este o evoluţie episodică cu exacerbări şi cu remisiuni parțiale care pot
dura lungi perioade de timp;
B. LES poate fi şi o afecţiune cronică persistentă;
C. Mortalitatea în LES a scăzut considerabil în ultimii 50 de ani;
D. Rata de supraveţuire la 10 ani este de 90%, dar aceasta scade dacă complicaţiile de
organ sunt prezente;
E. Pacienţii cu LES prezintă un risc crescut pe termen lung de a dezvolta unele
neoplasme, în special limfom.

25. Despre manifestările clinice si paraclinice ale lupusului eritematos sistemic se poate
afirma: [458]
A. În afectarea cardiacă (25%) pot apărea pericardită, endocardită, leziuni ale valvei
aortice;
B. Durerile abdominale sunt prezente în proporție de 30%;
C. Afectarea renala (20%) se caracterizează prin apariția de glomerulonefrită;
D. Miozita este observată în mai puțin de 5% din cazuri;
 E. Hematologic(75%) apar: anemie (normocromă normocitară sau hemolitcă cu test
Coombs pozitiv),leucopenie, ori limfopenie și trombocitopenie.

26. Despre afectările clinice în LES sunt adevărate: [458]

Conform eratei, în loc de "meningita septică", se va citi "meningita aseptică".
A. Afectarea sistemului nervos apare în până la 60% din cazuri, iar simptomele adesea
fluctuează, putând exista o depresie uşoară, dar ocazional apar tulburări psihice mai
severe;
B. În afectarea sistemului nervos pot fi întâlnite epilepsia, migrenele, ataxia cerebeloasă,
meningita aseptică, leziuni ale nervilor cranieni, boli cerebrovasculare sau
polineuropatii;
C. Vasculita retiniană poate cauza infarcte, care se prezintă sub formă de transudate dure
şi hemoragii, însă cecitatea este neobişnuită;  
D. Sindromul Sjogren primar este întâlnit în 15% din cazuri;
E. Vasculita mezenterică poate cauza leziuni inflamatorii care interesează intestinul
subţire (infarct sau perforaţie).

27. În LES următoarele sunt false: [459]

A. hemoleucogramă completă poate evidenţia leucopenie, limfopenie şi/sau
trombocitopenie;
B. Pot apărea și anemia din afectarile acute precum sângerările gastrointestinale sau
anemia hemolitică autoimună;
C. VSH-ul este scăzut în raport cu activitatea bolii, însă PCR este de obicei normală;
D. Markerii complementului seric în LES tind să revină la normal pe măsură ce puseul
dispare;
E. Cei mai semnificativi autoanticorpi sunt ANA, anti-ADNdc, anti-Ro, anti-Sm şi anti-
La.
28. Sunt adevărate în LES următoarele: [457]
A. LES cu afectare cutanată şi renală este caracterizat de prezenţa depozitelor de
complement şi anticorpi de tip lgM şi influx de neutrofile şi limfocite;
B. Biopsiile altor ţesuturi sunt rar efectuate, iar acestea pot arăta modificări de tip
vasculitic ce afectează capilarele, arteriolele şi venulele;
C. Sinoviala articulară poate fi edematoasă şi poate conţine complexe imune;
D. Corpii hematoxilinici (depozite omogene, rotunde şi de culoare albastră în coloraţia cu
hematoxilină) pot fi identificaţi în infiltratul inflamator;
E. Se crede că corpii hematoxilinici rezultă din interacţiunea dintre anticorpii antinucleari
şi nucleolii celulari.
29. Următoarea afirmaţie nu este adevărată în LES: [458]
Conform eratei, în loc de "erupții cutanate și palmare", se va citi "erupții palmare și plantare".
A. În LES pot fi întâlnite livedo reticularis, erupții palmare și plantare, pigmentări,
precum şi alopecie; 
B. Lupusul eritematos cutanat subacut reprezintă o variantă mai rară;
C. Inima este afectată în 25% din cazuri;  
D. Până la 50% dintre pacienţi vor prezenta afectare pulmonară la un moment dat;
E. „Sindrom de plămân micşorat” poate avea ca singură cauză o bază musculară .

30. Despre tratamentul LES se poate afirma: [459]

A. Boala şi tratamentul ar trebui discutate cu pacientul, în special efectul asupra stilului
său de viaţă, spre exemplu aspectul clinic şi debilitatea fizică dată de oboseală;
B. Pacienţii sunt sfătuiţi să evite expunerea prelungită la soare;
C. Febra răspunde bine la dozele standard de AINS;  
D. Este necesară reducerea factorilor de risc cardiovasculari;
E. Corticosteroizii topici sunt eficienţi în lupusul ocular.

31. Despre afectarea cardiacă în LES este adevărat: [458]

A. Poate să apară şi o miocardită uşoară, ce duce la apariţia aritmiilor;
B. Leziunile valvei aortice şi cardiomiopatia sunt mai rar întâlnite;
C. În cadrul pacienţilor cu LES există o incidenţă crescută a bolii cardiace ischemice şi a
accidentului vascular, ce poate fi datorată în totalitate factorilor de risc comuni cum ar
fi hipertensiunea arterială şi dislipidemiile;
D. Prezenţa inflamaţiei cronice de-a lungul anilor poate fi contributivă incidenței crescute
a bolii cardiace ischemice si accidentului vascular;
E. S-a demonstrat că tratamentul riguros al factorilor de risc cardiovasculari și utilizarea
statinelor în LES modifică riscul de a dezvolta boală coronariană sau accident vascular
cerebral.

32. Despre manifestările clinice ale lupusului eritematos sistemic se poate afirma: [458]
A. În afectarea tegumentului (85%) apar: vasculită, purpură, urticarie, eritem în fluture;
B. În afectarea sistemului nervos (60%) apar: epilepsie, tetraplegie, ataxie,
polineuropatie, afectarea nervilor cranieni, psihoză, sindroame demielinizante;  
C. În afectarea pulmonară (50%) apar: pleurezie, disfuncție respiratorie restrictivă rară;
D. Articulaţiile sunt afectate în proporție de 90%, cu apariția de necroză aseptică a
şoldului (rară) și artrită în articulaţii mari;
E. Din punct de vedere al afectării generale apar febră (50%) și scădere ponderală 50%.
33. Despre tratamentul LES nu se poate afirma: [459]
A. Medicamentele antimalarice ajută în formele uşoare de afectare cutanată, fatigabilitate
şi artralgii care nu răspund la AINS;
B. Pacienţii ce folosesc medicamentele antimalarice necesită consult oftalmologic
periodic datorită potenţialului toxic retinian;
C. Se presupune că modificările retiniene apar la până la 5% din pacienţii trataţi pe
termen lung cu hiroxiclorochină, cu risc mai mare la cei care iau mai mult de 7,5
mg/kgc pe zi;
D. Medicamentele antimalarice ajută în formele severe de afectare cutanată, fatigabilitate
şi artralgii care nu răspund la AINS;
E. Artralgia răspunde optim la dozele mari de AINS.