Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
AUTOIMUNE
- Curs -
LUPUS ERITEMATOS , SCLERODERMII,
DERMATOMIOZITA
MALADIILE AUTOIMUNE
În 1900, Ehrlich şi Morgenroth au formulat conceptul “horror
autotoxicus”, care semnificã faptul cã, în mod normal,
organismul îşi tolereazã propriile componente, pe care le
protejeazã faţã de autodistrugerea pe calea efectorilor
rãspunsului imun.
Sistemul imunitar este tolerant faţã de componentele
proprii. Starea de toleranţã faţã de self se instaleazã în
cursul dezvoltãrii embrionare.
Una din axiomele Imunologiei este cã, la organismele cu
reactivitate imunitarã normalã, nu se produc anticorpi
faţã de constituienţii proprii organismului.
DERMATOZE AUTOIMUNE
• PROCES AUTOIMUN: pierderea tolerantei naturale
fata de SELF (componentele antigenice proprii ale
organismului), cu inducerea consecutiva a unor
anticorpi sau limfocite sensibilizate, ce vor reactiona
cu constituentele proprii celulare, emitatoare ale
semnalului de “SELF ALTERAT”;
LUPUS ERITEMATOS
CRONIC (DISCOID) - SISTEMIC
LUPUS ERITEMATOS CRONIC
1. Eritem: rosu – violaceu; teleangiectazii; bine delimitat;
PLACA CONSTIUITA
ATROFIE CICATRICEALA
LUPUS ERITEMATOS CR. DISCOID
LUPUS ERITEMATOS CRONIC
• FATA: nas, pometi, helix, conca;
• DECOLTEU;
• P.P. CAP: alopecie cicatriceala, H-kerat folic, erit.
perif; +/- scuame;
• DOS MAINI,DEGETE: lez. mici, scuama perif.
aderenta;centru atrofic;
• LABIAL: placi albicioase bine delimitate, atrofice
central; depasirea mucoasei => triada;
• MUC. JUGALA: linia interdentara:
a) banda eritematoasa, atrofica central, lizereu
albicios periferic;
b) placa ovalara, rosie vie, atrofica;
c) eroziune , striatii albicioase;
L.E. CRONIC
HELIX
NAS
POMETI
CONCA
ALOPECIE CICATRICEALA
LABIAL
L.E.CRONIC
L.E.CRONIC
L.E.C - FORME CLINICE
PARTICULARE:
• A. – L. E. TUMID
• B. – L. E. PROFUND
• C. – L. E. TELANGIECTAZIC
• D. – L. E. C. D.
• E. – SINDROMUL ROWELL
L.E.C - FORME CLINICE:
A. – L. E. TUMID:
• Placi rotund – ovalare
• Violacee
• Reliefate
• Edematoase
• Scuame abia vizibile
• Absenta atrofiei cicatriceale
• Localizare asimetrica
• Leziuni tipice +
General
Clorochin 250 mg/zi
Hidroxiclorochin 200 mg/zi
Vitamina B6
Vitamina E
+/- corticoterapie
Local
Corticoizi - ocluziv
Infiltraţii Volon A 40
Crioterapie
Ultrasunete
Fotoprotecţie (vestimentara, creme antiactinice- Antipirina 10%, etc )
LUPUS ERITEMATOS SUBACUT
• Se caracterizeaza prin fotosensibilitate cutanata, dar pot fi prezente leziuni si
pe zonele acoperite.
CUTANAT:
- placi si placarde policiclice, cu veziculo-cruste in periferie, avand astfel
caracter inelar centrifug (erythema gyratum), SAU
- placi eritemato-scuamoase bine delimitate de aspect psoriaziform.
Investigatiile de laborator:
- usor grad de anemie hemolitica, leucopenie cu limfopenie, VSH moderat
crescuta,
- uneori celule lupice; hipergammaglobulinemie. (Aceste modificari nu sunt
obligatorii.)
Papule difuze
hipo -
pigmentare
Noduli
reumatoizi
LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
L. E. SISTEMIC – 1. Ew
MANIFESTĂRI VISCERALE 2.
3.
E
E
1. ARTICULARE 4. S. N. C.
• Artralgii • Encefalită
• Poliartrită acută • Pareze nervi cranieni
• Hidrartroză intermintentă • Epilepsie
2. CARDIO-VASCULARE 40-45% • Psihoze
• Pericardită 5. PLEURO-PULMONARE
• Endocardita verucoasă • Pleurezii
• Miocardita 6. GASTRO-INTESTINALE
• Insuficienţă cardiacă febrilă • Tablouri false de colecistita
3. RENALE (dicteaza PG.) 70% • Apendicită
• Glomerulonefrite • Peritonită
• Sindrom nefrotic
• Insuficineţă renală acută
• Insuficineţă renală cronică
L. E. SISTEMIC - LABORATOR
• Anemie moderata
• Leucopenie (2000 – 4000 / mmc)
• Trombocitopenie (purpura trombocitopenica)
• VSH accelerat(100 -200 mm/h)
• Complement scăzut (total, C1, C3)
• Modificări electroforetice: A , a2 , g
MODIFICĂRI IMUNOLOGICE:
1. Celula L.E. (cel polinucleara care a fagocitat o incluzie nucleara)
2. Anticorpi antinucleari:
Anticorpi anti-D.N.A. (fluorescenta membranara)
• Anti – S.S. – D.N.A.
• Anti – D.S. – D.N.A. (Nativ)
L.E.S. activ
• Micşti
Anticorpi anti – R.N.A. (fluorescenta omogena)
Anticorpi anti – antigeni extractabili nucleari (fluorescenta patata)
3. Anticorpi antieritrocitari, antiplachetari
4. Anticorpi anticitoplasmatici
5. Teste alergologice fals + sifilis
6. Factori reumatoizi
ANTICORPII ANTINUCLEARI AAN
(1)
Cea mai accesibilă metodă imunologică pt
laboratorul clinic rămâne I.F. Indirectă
4 tipuri:
(Depozite granulare
de C3 la nivelul
membranei bazale
40x)
L.E.S. – DG. DIFERENTIAL
DERMATOMIOZITA
ROZACEE
ERITEM POLIMORF
URTICARIA
TRATAMENTUL LUPUSULUI
ERITEMATOS
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC:
General
Corticoterapie (PREDNISON 60-100 mg/zi) –paliere;
(+ Ca, diuretic, anticoagulant, protectie gastrica, Aspacardin,
anticandidozice, ev. Antipsihotice )
Imunosupresoare (Ciclofosfamida, Clorambucil, Azathi-
oprina= Imuran) –in formele cu vascularita severa;
Antipaludice de sinteză
Aspirină (doze mari)
Local
Corticosteroizi
SCLERODERMII
• Grup de afectiuni caracterizate prin depunere anormala
si crescuta de colagen la nivel cutanat sau cutaneo –
visceral, insotite de o scleroza a tegumentului;
CLASIFICARE:
A) SCLERODERMII CIRCUMSCRISE (MORFEEA):
1. S.C. in placi
2. S.C. in banda (liniara)
3. S.C. in picatura
4. S.C. inelare;
B) SCLERODERMII SISTEMICE
1. S.S. limitata
2. S.S. difuza;
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE
Sclerodermii în plăci
DEBUT:
- placi ovalare, usor edematoase,
violacee;
- trunchi, membre;
EVOLUTIE:
- centrul alb-ivoriu, ingrosat,
inextensibil, dur, aderent la
planurile profunde;
- lilac- ring
- secretie sudorala redusa
- discrete tulb de sensibilitate;
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE
Sclerodermii în bandă
- membre, unilateral,
- banda sclerotica de latime var.
- inel liliachiu incomplet,/ absent,
- fronto – parietal: “lovitura de sa-
bie”;
- scalp: alopecie cicatr. definitiva,
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE
PANATROFIA SCLERODERMICA:
PANATROFIA SCLERODERMICA:
- asociaza si scleroza
tesut adipos,
musculaturii, osului
subiacent;
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE
Sclerodermii în
picătură
- Toracele superior
- Mici, numeroase (3-5 mm)
- Zone albicioase mai mult
atrofice
Sclerodermii inelare
- Degete miini, picioare,
- Bride sclerotice inelare,
- AMPUTATII FALANGIENE;
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE
HISTOPATOLOGIE
I. Sclerodermii circumscrise
General
Piascledine 300 (1 gelula/ zi)
Griseofulvină
Vitamina E (2 caps.gel/zi)
Penicilamină (600 mg/zi) + Vitamina B6 (20 mg/zi)
Salazopyrină (2-4 g/zi)
Prednison (60 mg/zi)
Local
Infiltraţii intralezionale (Volon A40 – 0,2 ml/infiltratie o data / 14 zile)
Masaje cu heparinoizi şi corticosteroizi
Calcipotriol – topic (Daivobet)
Ultrasunete
SCLERODERMIA SISTEMICA
DEBUT: - crize acroasfixice digitale (SD. Raynaud)
- poliartalgii digitale
FATA:
Facies: “icoana bizantina”
- disparitia ridurilor de expresie
frontale,
- tegument neted, destins,
neplisabil;
- pleoape inf. retractate
- nas efilat
- buze subtiate
- pseudocicatrici perpendiculare
pe orificiul bucal
MICROULCERATII PULPE DIGITALE
NORMAL RAYNAUD
SCLERODERMIA SISTEMICA
MIINI (degete –
SCLERODACTILIE):
Tegument subtiat, cerat, fixat pe
planurile subiacente,
Lame unghiale atrofice, sub-
tiate;
Degete efilate, fixate in
semiflexie
Repliu unghial – teleangiect.
Pulpe digitale – mici ulceratii
hemoragice, dureroase, lent
epitelizabile;
CAZURI PROGRESIVE:
+ ALTE TERIT. CUT. AFECTATE
carapace fibroasa inextensibila;
“cuirasa”
SCLERODACTILIE
SCLERODERMIA SISTEMICA –
clasificare CLINICO - IMUNOLOGICA
SCERODERMIA SIST. LIMITATA (SD. CREST)
Calcinoza + Raynaud phenomen + Esophageal dismotility +
Sclerodactily + Teleangiectasia
- debut insidios (istoric indelungat de Sd. Raynaud si tumefactii digit.)
- modif. sclerodermice limitate (mini, antebrate)
- numeroase teleangiectazii
- incidenta redusa a afectarii renale si insuf. respiratorii restrictive
IMUNOLOGIC: ANTICORPI ANTICENTROMERICI;
SCLERODERMIA SIST. DIFUZA
- debut mai rapid (scleroza acrala, artrita, fen. Raynaud)
- scleroza cuprinde brate, coapse, trunchi;
- visceralizari frecvente (renale, cardiace, pulmonare)
IMUNOLOGIC: auto Atc. anti topoizomeraza = anti-scl-70;
VARIANTA RARA
- scleroza teg. difuza + numeroase teleangiectazii,
IMUNOLOGIC: auto- Atc anti U3-ARN-associated protein fibrillarin;
C.R.E.S.T.- SYNDROM
CALCINOZA TELEANGIECTAZII
RAYNAUD SCLERODACTILIE
Sc.S – MANIFESTARI SISTEMICE
MANIFESTARI DIGESTIVE
o LEZIUNI BUCO – FARINGIENE: scaderea secretiei salivare,
paradontoza alveolara;
o LEZIUNI ESOFAGIENE (50-80%)
- esofag rigid, inextensibil; peristaltica redusa;
- disparitia contractilitatii in 2/3 inferioare
- disfagie, pirozis, reflux esofagian
- Rx-grafie – “esofag in tub de sticla”
o STOMAC, JEJUN- ILEON
- mici zone de atrofie partiala a mucoase
- hipoclorhidrie gastrica
- Sd de malabsorbtie
Sc.S – MANIFESTARI SISTEMICE
MANIFESTARI RESPIRATORII
- scleroza pulmonara tip: interstitial, hilifug, nodular;
- insuficienta respiratorie restrictiva: dispnee efort / repaus;
MANIFESTARI CARDIACE
- Miocardita (fibroza), pericardita constrictiva, prolaps valva mitr.
- cord pulmonar cronic
- tulburari de ritm (tahicardie paroxistica atriala, fibrilatie)
MANIFESTARI RENALE
- mute clinic (nefropatia sclerod.)
- ex. HP biopunctat renal ~ HTA mg cu visceralizare;
MANIFESTARI OSTEO-ARTICULARE
- artralgii ~ P.Reum.
- resorbtia falangelor terminale maini, artropatie temporo-mandibulara;
MARKERI BOLI AUTOIMUNE
CRITERII MINORE:
AFECTAREA SCLERODERMIFORMA A TEG MIINI SI / PICIOARE
(SCLERODACTILIE)
CICATRICI DIGITALE DEPRIMATE / STELATE / PIERDEREA GRASIMII
SUBCUTANATE A DEGETELOR
FIBROZA PULMONARA BIBAZILARA
ALTE COLAGENOZE
Dermatomiozita ACUTA
• Sindrom cutanat
• Eritem heliotrop (violaceu, in “ochelari”) , edem pleoapa inf – “cuib
rindunica”)
• Decolteu ( poikilodermie = eritem,+ H-hipocromie,+ atrofie)
• Semn GOTTRON (eritem maculo-papulo-scuamos,violaceu, dispus in
benzi: coate, genunchi, fata dorsala miini)
• Teleangiectazii periunghiale, H-keratoza repliu unghial;
• Sindrom muscular (MIOZITA – mialgii, atrofie musc, scaderea
fortei musculare = S. paltonului, S. pieptanatului, S. scarii);
DERMATOMIOZITA ACUTA
DERMATOMIOZITA ACUTA
ERITEM PERIUNGHIAL
GOTTRON
GOTTRON – PLACI PAPULOASE COT, GLEZNA
DERMATOMIOZITA ACUTA
DERMATOMIOZITA ACUTA
MODIFICĂRI DE LABORATOR
1. Creatinurie: > 1g/ zi