Sunteți pe pagina 1din 92

DERMATOZE

AUTOIMUNE
- Curs -
LUPUS ERITEMATOS , SCLERODERMII,
DERMATOMIOZITA
MALADIILE AUTOIMUNE
În 1900, Ehrlich şi Morgenroth au formulat conceptul “horror
autotoxicus”, care semnificã faptul cã, în mod normal,
organismul îşi tolereazã propriile componente, pe care le
protejeazã faţã de autodistrugerea pe calea efectorilor
rãspunsului imun.
Sistemul imunitar este tolerant faţã de componentele
proprii. Starea de toleranţã faţã de self se instaleazã în
cursul dezvoltãrii embrionare.
Una din axiomele Imunologiei este cã, la organismele cu
reactivitate imunitarã normalã, nu se produc anticorpi
faţã de constituienţii proprii organismului.
DERMATOZE AUTOIMUNE
• PROCES AUTOIMUN: pierderea tolerantei naturale
fata de SELF (componentele antigenice proprii ale
organismului), cu inducerea consecutiva a unor
anticorpi sau limfocite sensibilizate, ce vor reactiona
cu constituentele proprii celulare, emitatoare ale
semnalului de “SELF ALTERAT”;
LUPUS ERITEMATOS
CRONIC (DISCOID) - SISTEMIC
LUPUS ERITEMATOS CRONIC
1. Eritem: rosu – violaceu; teleangiectazii; bine delimitat;

2. Hiperkeratoză foliculară: aspect punctat; confluare => scua-

ma albicioasa, stratificata, aderenta; se insinueaza in ostiile fo-

liculare (cuie tapiter; limba de pisica)

3. Atrofie cicatricială: scleroza interstitiala;


HIPERKERATOZA FOLICULARA ERITEM

PLACA CONSTIUITA

ATROFIE CICATRICEALA
LUPUS ERITEMATOS CR. DISCOID
LUPUS ERITEMATOS CRONIC
• FATA: nas, pometi, helix, conca;
• DECOLTEU;
• P.P. CAP: alopecie cicatriceala, H-kerat folic, erit.
perif; +/- scuame;
• DOS MAINI,DEGETE: lez. mici, scuama perif.
aderenta;centru atrofic;
• LABIAL: placi albicioase bine delimitate, atrofice
central; depasirea mucoasei => triada;
• MUC. JUGALA: linia interdentara:
a) banda eritematoasa, atrofica central, lizereu
albicios periferic;
b) placa ovalara, rosie vie, atrofica;
c) eroziune , striatii albicioase;
L.E. CRONIC

HELIX
NAS
POMETI
CONCA
ALOPECIE CICATRICEALA

LABIAL
L.E.CRONIC
L.E.CRONIC
L.E.C - FORME CLINICE
PARTICULARE:
• A. – L. E. TUMID

• B. – L. E. PROFUND

• C. – L. E. TELANGIECTAZIC

• D. – L. E. C. D.

• E. – SINDROMUL ROWELL
L.E.C - FORME CLINICE:
A. – L. E. TUMID:
• Placi rotund – ovalare
• Violacee
• Reliefate
• Edematoase
• Scuame abia vizibile
• Absenta atrofiei cicatriceale
• Localizare asimetrica

LE TUMID confirmat clinico- imunologic de


la 16 ani;
LUPUS ERITEMATOS TUMID:
L.E.C - FORME CLINICE:
B. – L. E. PROFUND
(KAPOSI- IRGANG):
• LEC (Triada clinica) +
• + paniculita nodulara;
- Obraji, reg.deltoidiana
- resorbtie cicatrici deprimate
L.E.C - FORME CLINICE:
C) L. E. TELANGIECTAZIC
• Usor edem
• Teleangiectazii persistente
• Pometi obraji
• Vindecare: cicatrici atrofice;
L.E.C - FORME CLINICE:
D. – L. E. C. D.:
• Multiple elemente eruptive
• Git, spate, membre, fata;
• Triada / lez eritemato-
edemat.
L.E.C - FORME CLINICE:
E. – SINDROMUL ROWELL

• Leziuni tipice +

• Eruptie tip Eritem polimorf


veziculo- bulos like;
L.E.C. – DG DE LABORATOR

• EXAMENE UZUALE: FARA MODIFICARI; event. in LECD


• H.P:
- Hiperkeratoza + dopuri de keratina in ostiile foliculare
- Parakeratoza focala;
- atrofia epidermului;
- Degenerescenta fibrinoida in dermul superficial si hialinizare
- Infiltrat inflamator perianexial cu limficite, histiocite, PMN;
L.E.C. – DG. DIFERENTIAL

 LEZIUNI FACIALE:  LEZIUNI MUCOASE:


 LUPUS T.B. PLAN –lupomi, IDR  LEUCOPLAZII – placi albicioase, re-
hiperergic; liefate, usor keratozice;
 EPIT. BAZOCEL SUPERF. – perle  LICHEN PLAN – abs. atrofiei, feriga;
 ROZACEE – eritem, papulo-pustule  CANDIDOZE ORALE;
 ERUPTII POLIMORFE LA LUMINA –  CHEILITE ACTINICE;
lez. eritemato – edemato – vezicu –
loase, mai difuze;
 TINEA FACIEI;

 PIELEA PAROASA CAP


 FAVUS
 SCLERODERMIA CIRCUMSCRISA
 LICHEN PLAN FOLICULAR
TRATAMENTUL LUPUSULUI
ERITEMATOS
LUPUS ERITEMATOS CRONIC:

General
Clorochin 250 mg/zi
Hidroxiclorochin 200 mg/zi
Vitamina B6
Vitamina E
+/- corticoterapie
Local
Corticoizi - ocluziv
Infiltraţii Volon A 40
Crioterapie
Ultrasunete
Fotoprotecţie (vestimentara, creme antiactinice- Antipirina 10%, etc )
LUPUS ERITEMATOS SUBACUT
• Se caracterizeaza prin fotosensibilitate cutanata, dar pot fi prezente leziuni si
pe zonele acoperite.
CUTANAT:
- placi si placarde policiclice, cu veziculo-cruste in periferie, avand astfel
caracter inelar centrifug (erythema gyratum), SAU
- placi eritemato-scuamoase bine delimitate de aspect psoriaziform.

Investigatiile de laborator:
- usor grad de anemie hemolitica, leucopenie cu limfopenie, VSH moderat
crescuta,
- uneori celule lupice; hipergammaglobulinemie. (Aceste modificari nu sunt
obligatorii.)

Examenul histopatologic: hiperkeratoza foliculara mai diminuata decat in


LEC, necroza stratului bazal (degenerescenta hidropica) si un infiltrat
perivascular mononuclear moderat la nivelul dermului superficial .
LUPUS ERITEMATOS SUBACUT
LUPUS ERITEMATOS SUBACUT

Imunofluorescenta directa: modificari tipice: „banda lupica” la nivelul


jonctiunii dermoepidermice, alcatuita din depozite “prafoase” de IgG.(pozitiva
in 46% din cazuri si in tegumentul fara leziuni, dar expus la soare);
Imunofluorescenta indirecta: – anticorpi antinucleari:
- anticorpi anti-Ro (SSA), care se intalnesc in 82% din cazuri si releva
fotosensibilitatea cutanata;
- anticorpi anti-La (SSB), in 25% din cazuri;
- anticorpi anti-histone, care pot fi evidentiati, atunci cand in aparitia si
intretinerea bolii sunt implicate diverse medicamente si, indeosebi, diuretice
tiazidice, inhibitori ai enzimei de conversie, tuberculostatice, griseofulvina
Imunofenotiparea:
- HLA-A1, B2 si DR3 sunt prezente in 60-80% din cazuri.
LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
MANIFESTARI CUTANATE
• POLIMORFE: multiple, difuze, congestive, H-keratoza foliculara rara,
atrofie cicatriceala redusa; evolutie fugace; modificari rapide ale
configuratiei si extinderii;
 FATA: - piramida nazala, pometi:
- placi eritemato –edematoase, rosii- violacee
- vespertilio, / butterfly eruption;
 DECOLTEU: - eritem difuz (arsura solara)
- teleangiectazii, edem,
 REPLIU UNGHIAL: - teleangiectazii;
 DEGETE (PALMAR – PLANTAR):
- pete eritematoase, teleangiectazii, edem, atrofii
- mici infarcte pulpare
 MEMBRE: - eritem reticulat, marmorat (LIVEDO)
 COATE, GENUNCHI: lez eritemato-scuamoase (~ psoriazis)
 MUCOASA BUCALA: - petesii, bule hemoragice, eroziuni – ulceratii
dureroase;
LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Papule difuze
hipo -
pigmentare

Noduli
reumatoizi
LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
L. E. SISTEMIC – 1. Ew

MANIFESTĂRI VISCERALE 2.
3.
E
E

1. ARTICULARE 4. S. N. C.
• Artralgii • Encefalită
• Poliartrită acută • Pareze nervi cranieni
• Hidrartroză intermintentă • Epilepsie
2. CARDIO-VASCULARE 40-45% • Psihoze
• Pericardită 5. PLEURO-PULMONARE
• Endocardita verucoasă • Pleurezii
• Miocardita 6. GASTRO-INTESTINALE
• Insuficienţă cardiacă febrilă • Tablouri false de colecistita
3. RENALE (dicteaza PG.) 70% • Apendicită
• Glomerulonefrite • Peritonită
• Sindrom nefrotic
• Insuficineţă renală acută
• Insuficineţă renală cronică
L. E. SISTEMIC - LABORATOR
• Anemie moderata
• Leucopenie (2000 – 4000 / mmc)
• Trombocitopenie (purpura trombocitopenica)
• VSH accelerat(100 -200 mm/h)
• Complement scăzut (total, C1, C3)
• Modificări electroforetice: A , a2 , g

MODIFICĂRI IMUNOLOGICE:
1. Celula L.E. (cel polinucleara care a fagocitat o incluzie nucleara)
2. Anticorpi antinucleari:
Anticorpi anti-D.N.A. (fluorescenta membranara)
• Anti – S.S. – D.N.A.
• Anti – D.S. – D.N.A. (Nativ)
L.E.S. activ
• Micşti
Anticorpi anti – R.N.A. (fluorescenta omogena)
Anticorpi anti – antigeni extractabili nucleari (fluorescenta patata)
3. Anticorpi antieritrocitari, antiplachetari
4. Anticorpi anticitoplasmatici
5. Teste alergologice fals + sifilis
6. Factori reumatoizi
ANTICORPII ANTINUCLEARI AAN
(1)
Cea mai accesibilă metodă imunologică pt
laboratorul clinic rămâne I.F. Indirectă

4 tipuri:

• omogen +/- LES + det. Renală


• membranară/periferic – LES (*)
• nucleolar – SCL (*)
• pătat – ac. anticentromeric – SCL ACRALA

Activarea policlonală a limfocitelor B

(*) specificitate de boală după Sontheimer


IMUNOFLUORESCENTA MEMBRANARA
IMUNOFLUORESCENTA OMOGENA
MARKERI BOLI AUTOIMUNE

Sensibil, dar nu specific pentru LES;


ANA LES (>90%)
util pentru screening-ul afecţ. reumatismale
Specific, dar nu sensibil pentru LES;
Anti-ds DNA LES (60%)
se corelează cu gradul de activitate a bolii
LES (20-30%) Specificitate ↑↑, dar sensibilitate↓ pt. LES
Anti-Sm
LES (30-40%)
Anti-U1 RNP Boală mixtă de ţesut Se corelează cu activitatea bolii în LES
conjunctiv (100%)
Sindrom Sjögren (70-100%) Asociat cu sindromul Sjögren primar;
Anti-Ro (SS-A)
LES (25-60%) lupusul neonatal

Sindrom Sjögren (40-94%) Asociat cu LES cu debut tardiv,


Anti-La (SS-B)
LES (9-35%) sindrom Sjögren, lupus neonatal
L.E.S. – IMUNOFLUORESCENTA
DIRECTA
• Acumulare de Ig + C pe MB glomerulara, mezangiu,
jonctiunea dermo – epidermica din pielea aparent sa-
natoasa a bolnavilor cu LES;

(Depozite granulare
de C3 la nivelul
membranei bazale
40x)
L.E.S. – DG. DIFERENTIAL

 ERUPTIA POLIMORFA LA LUMINA;


(rash-ul frecvent care apare secundar expunerii la soare de cateva minute sau ore (fotosensibilitate). Papule, bule sau placi
eritematoase, pruriginoase . Prurit. Cel mai frecvent in partea superioara a gatului si toracelui, ca si pe brate si coapse.

 DERMATOMIOZITA

 ROZACEE

 ERITEM POLIMORF

 URTICARIA
TRATAMENTUL LUPUSULUI
ERITEMATOS
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC:

General
Corticoterapie (PREDNISON 60-100 mg/zi) –paliere;
(+ Ca, diuretic, anticoagulant, protectie gastrica, Aspacardin,
anticandidozice, ev. Antipsihotice )
Imunosupresoare (Ciclofosfamida, Clorambucil, Azathi-
oprina= Imuran) –in formele cu vascularita severa;
Antipaludice de sinteză
Aspirină (doze mari)
Local
Corticosteroizi
SCLERODERMII
• Grup de afectiuni caracterizate prin depunere anormala
si crescuta de colagen la nivel cutanat sau cutaneo –
visceral, insotite de o scleroza a tegumentului;
CLASIFICARE:
A) SCLERODERMII CIRCUMSCRISE (MORFEEA):
1. S.C. in placi
2. S.C. in banda (liniara)
3. S.C. in picatura
4. S.C. inelare;
B) SCLERODERMII SISTEMICE
1. S.S. limitata
2. S.S. difuza;
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE

Sclerodermii în plăci
DEBUT:
- placi ovalare, usor edematoase,
violacee;
- trunchi, membre;
EVOLUTIE:
- centrul  alb-ivoriu, ingrosat,
inextensibil, dur, aderent la
planurile profunde;
- lilac- ring
- secretie sudorala redusa
- discrete tulb de sensibilitate;
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE

Sclerodermii în bandă
- membre, unilateral,
- banda sclerotica de latime var.
- inel liliachiu incomplet,/ absent,
- fronto – parietal: “lovitura de sa-
bie”;
- scalp: alopecie cicatr. definitiva,
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE
PANATROFIA SCLERODERMICA:
PANATROFIA SCLERODERMICA:
- asociaza si scleroza
tesut adipos,
musculaturii, osului
subiacent;
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE

Sclerodermii în
picătură
- Toracele superior
- Mici, numeroase (3-5 mm)
- Zone albicioase mai mult
atrofice

Sclerodermii inelare
- Degete miini, picioare,
- Bride sclerotice inelare,
- AMPUTATII FALANGIENE;
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE
HISTOPATOLOGIE

Omogenizarea colagenului, absenta anexelor,


infiltratie inflamatorie
TRATAMENTUL SCLERODERMIILOR

I. Sclerodermii circumscrise
General
Piascledine 300 (1 gelula/ zi)
Griseofulvină
Vitamina E (2 caps.gel/zi)
Penicilamină (600 mg/zi) + Vitamina B6 (20 mg/zi)
Salazopyrină (2-4 g/zi)
Prednison (60 mg/zi)
Local
Infiltraţii intralezionale (Volon A40 – 0,2 ml/infiltratie o data / 14 zile)
Masaje cu heparinoizi şi corticosteroizi
Calcipotriol – topic (Daivobet)
Ultrasunete
SCLERODERMIA SISTEMICA
DEBUT: - crize acroasfixice digitale (SD. Raynaud)
- poliartalgii digitale
 FATA:
 Facies: “icoana bizantina”
- disparitia ridurilor de expresie
frontale,
- tegument neted, destins,
neplisabil;
- pleoape inf. retractate
- nas efilat
- buze subtiate
- pseudocicatrici perpendiculare
pe orificiul bucal
MICROULCERATII PULPE DIGITALE

CALCINOZA BUZE SUBTIATE


SD. RAYNAUD
SD. RAYNAUD - TERMOGRAFIE

NORMAL RAYNAUD
SCLERODERMIA SISTEMICA
 MIINI (degete –
SCLERODACTILIE):
 Tegument subtiat, cerat, fixat pe
planurile subiacente,
 Lame unghiale atrofice, sub-
tiate;
 Degete efilate, fixate in
semiflexie
 Repliu unghial – teleangiect.
 Pulpe digitale – mici ulceratii
hemoragice, dureroase, lent
epitelizabile;

 CAZURI PROGRESIVE:
 + ALTE TERIT. CUT. AFECTATE 
carapace fibroasa inextensibila;
“cuirasa”
SCLERODACTILIE
SCLERODERMIA SISTEMICA –
clasificare CLINICO - IMUNOLOGICA
 SCERODERMIA SIST. LIMITATA (SD. CREST)
Calcinoza + Raynaud phenomen + Esophageal dismotility +
Sclerodactily + Teleangiectasia
- debut insidios (istoric indelungat de Sd. Raynaud si tumefactii digit.)
- modif. sclerodermice limitate (mini, antebrate)
- numeroase teleangiectazii
- incidenta redusa a afectarii renale si insuf. respiratorii restrictive
 IMUNOLOGIC: ANTICORPI ANTICENTROMERICI;
 SCLERODERMIA SIST. DIFUZA
- debut mai rapid (scleroza acrala, artrita, fen. Raynaud)
- scleroza cuprinde brate, coapse, trunchi;
- visceralizari frecvente (renale, cardiace, pulmonare)
 IMUNOLOGIC: auto Atc. anti topoizomeraza = anti-scl-70;
 VARIANTA RARA
- scleroza teg. difuza + numeroase teleangiectazii,
 IMUNOLOGIC: auto- Atc anti U3-ARN-associated protein fibrillarin;
C.R.E.S.T.- SYNDROM
CALCINOZA TELEANGIECTAZII

RAYNAUD SCLERODACTILIE
Sc.S – MANIFESTARI SISTEMICE

 MANIFESTARI DIGESTIVE
o LEZIUNI BUCO – FARINGIENE: scaderea secretiei salivare,
paradontoza alveolara;
o LEZIUNI ESOFAGIENE (50-80%)
- esofag rigid, inextensibil; peristaltica redusa;
- disparitia contractilitatii in 2/3 inferioare
- disfagie, pirozis, reflux esofagian
- Rx-grafie – “esofag in tub de sticla”
o STOMAC, JEJUN- ILEON
- mici zone de atrofie partiala a mucoase
- hipoclorhidrie gastrica
- Sd de malabsorbtie
Sc.S – MANIFESTARI SISTEMICE
 MANIFESTARI RESPIRATORII
- scleroza pulmonara tip: interstitial, hilifug, nodular;
- insuficienta respiratorie restrictiva: dispnee efort / repaus;
 MANIFESTARI CARDIACE
- Miocardita (fibroza), pericardita constrictiva, prolaps valva mitr.
- cord pulmonar cronic
- tulburari de ritm (tahicardie paroxistica atriala, fibrilatie)
 MANIFESTARI RENALE
- mute clinic (nefropatia sclerod.)
- ex. HP biopunctat renal ~ HTA mg cu visceralizare;
 MANIFESTARI OSTEO-ARTICULARE
- artralgii  ~ P.Reum.
- resorbtia falangelor terminale maini, artropatie temporo-mandibulara;
MARKERI BOLI AUTOIMUNE

Marker de prognostic la pacienţii cu


Anti-centromer Sindrom CREST (70-90%) simptome precoce de SCL
(fen. Raynaud)

Anti- Scl-70 Sclerodermie Specificitate ↑↑


(până la 70%)
Marker de prognostic pentru SCL

Polimiozită şi Asociat cu fibroza pulmonară


Anti-Jo1 dermatomiozită (20-40%) şi fenomene Raynaud
Sc.S – DG. POZITIV
CRITERII American College of Rheumatology
 CRITERII MAJORE:
 SCLERODERMIA PROXIMALA
 PIERDEREA ELASTICITATII CUTANATE
 HIPERPIGMANTATIE TIP SARE SI PIPER

 CRITERII MINORE:
 AFECTAREA SCLERODERMIFORMA A TEG MIINI SI / PICIOARE
(SCLERODACTILIE)
 CICATRICI DIGITALE DEPRIMATE / STELATE / PIERDEREA GRASIMII
SUBCUTANATE A DEGETELOR
 FIBROZA PULMONARA BIBAZILARA

1 CRIT. MAJOR + 2 CRIT. MINORE (97%)


Sc.S – DG DIFERENTIAL

ALTE COLAGENOZE

STARI SCLERODERMA - LIKE


Sc.S – DG DIFERENTIAL:
PSEUDOSCLERODERMII
TRATAMENTUL SCLERODERMIILOR

II. Sclerodermii sistemice


Corticoterapia (60-80 mg/zi)- nu stopeaza scleroza viscerala;
Imunosupresoare (forme severe)- Azathioprină 100 mg/zi);
chlorambucil; methotrexat;
Vasodilatatoare (ulceratii digitale) – Vessel Due F (1 fl/zi)
urmat de 2 cpr./zi; Xantinol nicotinat, Nifedipina, perfuzii
sol. Reo- macrodex 10%
Metoclopramida, Omeprazol - esofagita de reflux;
Colchicina : 0,6 mg 1-2x/zi, 7-10 zile – reduce inflam. det.
de depozitele de hidroxi- apatita; blocheaza conversia
procolagencolagen;
Diltiazen – scade calcinoza (blocant canale Ca);
Sd. Raynaud: Nifedipina, Ketanserina, Prostaciclina,
Nitroglicerina topica;
Emoliente
Sclerodermii

INAINTE DE TRATAMENT DUPA TRATAMENT


DERMATOMIOZITA
ACUTA – CRONICA (POIKILODERMATOMIOZITA)
DERMATOMIOZITA
Afecţiune autoimună cutaneo-musculară (inflamator-
necrotica a muschilor striati + manif. cut. inflamatorii variate)

Dermatomiozita ACUTA
• Sindrom cutanat
• Eritem heliotrop (violaceu, in “ochelari”) , edem pleoapa inf – “cuib
rindunica”)
• Decolteu ( poikilodermie = eritem,+ H-hipocromie,+ atrofie)
• Semn GOTTRON (eritem maculo-papulo-scuamos,violaceu, dispus in
benzi: coate, genunchi, fata dorsala miini)
• Teleangiectazii periunghiale, H-keratoza repliu unghial;
• Sindrom muscular (MIOZITA – mialgii, atrofie musc, scaderea
fortei musculare = S. paltonului, S. pieptanatului, S. scarii);
DERMATOMIOZITA ACUTA
DERMATOMIOZITA ACUTA

ERITEM HELIOTROP EDEM SUBPALPEBRAL=“CUIB DE RINDUNICA”

S. GOTTRON TELEANGIECTAZII PERIUNGHIALE


DERMATOMIOZITA ACUTA
ERITEM HELIOTROP

ERITEM PERIUNGHIAL
GOTTRON
GOTTRON – PLACI PAPULOASE COT, GLEZNA
DERMATOMIOZITA ACUTA
DERMATOMIOZITA ACUTA
MODIFICĂRI DE LABORATOR
1. Creatinurie: > 1g/ zi

2. >: CPK, LDH, TGO, TGP

3. Electromiogramă – Miopatie inflamatorie: scaderea


amplitudinii undelor, fibrilatii spontane, diminuarea
duratei potentialului unitatii motorii;

4. Biopsie musculară: miozita (leziuni degenerative cu


disparitia striilor fibrelor musc.; hialinizarea
sarcoplasmei; infiltrat limfohistiocitar pericelular)
5. BIOPSIE CUT (FAZA ACUTA): epid. atrofic, dege-
nerescenta hidropica bazala focala; edem si infiltrat
inflamator in dermul superficial;
6. IMUNOLOGIE: test ENA (Atg. Extractabil Nuclear –
ribonucleoproteine), atc antinucleari, atc anticitoplas
matici; atc anti- Jo-1; test ELISA (det molec. de adez
sICAM, sVCAM)
DERMATOMIOZITA
Examenul histopatologic al
biopsiei musculo-cutanate
evidenţiază :
 -la nivel muscular : leziuni de tip
degenerativ al fibrelor musculare,
dispariţia striaţilor transversale,
hialinizarea sarcolemei, edem
interstitial şi infiltrat limfolhistiocitar
pericelular,
 -la nivel cutanat: degenerescentă
hidropica bazala, membrana
bazala" îngroşata" şi infiltrat
inflamator în dermul superficial
DERMATOMIOZITA
Dermatomiozita CRONICA
• Predomina Sd. cutanat;
- poikilodermie (“teg. murdar”)
- eritem, teleangiectazii, hipo- si hiperpigmentare,
- calcinoza cutanata (placi indurate, profunde,
subcutanat / intramuscular), cu evolutie inconstanta
spre ulceratie
• Sd. muscular discret;
- dupa evol. indelungata  atrofie si retractii musc.
importante;
CALCINOZA CUT.- D.M.CRONICA
POIKILODERMIE – D.M.
CRONICA
POIKILODERMIE – D.M. CRONICA
ETIOPATOGENIE
Caracter autoimun
• Asociere cu alte dermatoze autoimune
• Asocierea cu cc. visceral (20-40%)
• Asocierea cu HLA-B14 (adult)
HLA-B8 (copil)
Patogeneza
• Hipersensibilitate mediată celular fată de fibre musculare
striate (adult)
• Mecanismul complexelor imune (copil)- prez. vasculitei difuze
DERMATOMIOZITA – DG.
DIFERENTIAL
 ALTE COLAGENOZE
 Lupus eritematos sistemic
 Sclerodermie
 Periarterita nodoasa
 MIOPATII ENDOCRINE
 Hipotiroidism
 Sd. Cushing,
 Boala Addison
 AFECTIUNI NEURO – MUSCULARE
 Distrofia musculara progresiva
 Miastenia gravis
 MIOPATII INFECTIOASE
 Trichinoza
TRATAMENTUL
DERMATOMIOZITEI
• ETIOLOGIC:
• ASOCIAT CU CC: eradicarea tumorii
- Chirurgical, Chimioterapic, Radioterapic
• NEASOCIAT CU CC:
- PREDNISON 60 – 100 mg/zi; scadere extrem de lenta (luni, ani)
- +/- IMUNOSUPRESOARE: Azatioprina ( Imuran) 100 mg/zi;
Ciclofosfamida, Methotrexat 50 mg,IM, o data / saptamina;
- Antipaludice albe : Hidroxiclorochin 200 – 400 mg/zi
- Piascledin (acizi grasi nesaturati)
- anabolizante;
• DM COPILULUI:
- IMUNOGLOBULINE I.V in doze mari( 2g/kg corp/zi) + PREDNISON
Sfarşit
SFIRSIT